Periodiskfebersyndrom hos barn

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Periodiskfebersyndrom hos barn"

Eskil Nilsen
7 år siden
Visninger:

1 Periodiskfebersyndrom hos barn Barnelege, PhD Jostein A. Førsvoll 27. september 2016

2 Dette ønsker jeg å lære bort: Hva er «PFAPA» el. Periodisk febersydrom? Når skal man mistenke dette? Hvilke (andre) tilstander gir periodisk feber? Hvordan utreder vi barna? Hvordan behandler vi barna?

3 Syndrome of periodic fever, pharyngitis and aphthous stomatitis Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. J Pediatr 1987; 110: Gary S. Marshall, M.D. Professor of Pediatrics University of Louisville Foto: Privat, gjengitt med tillatelse

4 Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis (PFAPA) syndrome 1. Regelmessig opptredende feber med begynnelse i tidlig alder (< 5 år). 2. Påvirket allmenntilstand med fravær av øvre luftveisinfeksjon og med minst et av følgende kliniske tegn: a) Aftøs stomatitt b) Cervikal lymfadenitt c) Faryngitt 3. Utelukket syklisk nøytropeni 4. Helt asymptomatiske intervaller mellom episodene 5. Normal vekst og utvikling Thomas KT et al. J Pediatr. 1999; 135: 15-21

6 Differensialdiagnoser til PFAPA Residiverende infeksjoner Regelmessighet mangler Ofte symptomer fra øvre luftveier IgA mangel? Syklisk nøytropeni Familiær Middelhavsfeber HIDS- Hyper IgD syndrom TRAPS- TNF reseptor-assosiert periodisk syndrom Behçets sykdom Reumatologiske tilstander Systemisk barneleddgikt Malignitet

7 Hva er typisk for PFAPA? Feber Begynner raskt Ofte ledsaget av frostanfall C «Paracet-resistent» Tilleggssymptomer Hodepine (hos de som kan klage) Diarè Magesmerter Muskelsmerter

8 Førsvoll et al. Acta Paediatr. 2007; 96:

9 Funn i vår studie Vanlig med debut i første leveår. Median debutalder: 11.0 måneder (kvartiler: 5.0, 14.8) Årlig insidens 2.3 pr barn (<5 år) 4 dager (kvartiler: 3, 5) 3.5 uker (3, 4) Førsvoll J et al. Acta Paediatr. 2013; 102: Førsvoll J et al. Pediatr Rheumatol Online J. 2013; 11: 38. Førsvoll J et al. Scand J Immunol. 2015; 82:76-83.

10 Hva tenker vi om PFAPA nå? Pubmed: «PFAPA» gir 187 artikler Autoinflammatoriske sykdommer Noen: Kjente mutasjoner i enkeltgen(eks FMF) Andre: Polygen arv (PFAPA?) Samspillet mellom det innate og adaptive immunsystemet og verdenen utenfor.

11 Behandling av PFAPA Antibiotika Profylakse Behandling av episoder Steroider Prednisolon(0,5-2 mg/kg) Godt dokumentert effekt, men hyppigere episoder Tonsillektomi

13 Forfatter Antall Kurativt Delvis kurativt Ikke kurativt Uvisst Abramson et al Padeh et al Dahn et al Galanakis et al Berlucchi et al Parikh et al Tasher et al Ogose Wong et al Pignataro et al Fedrer et al Peridis et al Licameli et al Wurster et al Kyvsgaard Ter Haar et al Førsvoll et al Valenzuela et al Krol et al Sugimoto et al Kubota et al Vigo et al Førsvoll et al Lantto et al Erdogan et al Dytrych et al SUM

14 Finsk studie fra 2007 Diagnose kriterier Mange friske kontroller? Renkoet al. J Pediatr. 2007, 15:

15 39 pasienter Adenotonsillektomi N=19 Randomisering Oppfølging og medisinsk behandling N=20 Italiensk studie fra 2009 «Strenge» kriterier Grundig utredning før Grundig oppfølging etter 18 måneders oppfølging 63% Friske umiddelbart Alle de andre «bedre» Alle friske etter 12 mnd 5% (et barn) friske Garavello et al. J Pediatr. 2009, 155: 250-3

16 Hvem skal opereres? -Når henviser jeg? Oppfyller diagnosekriterier Vurdert ved (minst) en febril episode Relevant differensialdiagnostikk er utført Minst et års varighet av symptomer Minimal sesongvariasjon Ikke tegn til bedring Lengere tid mellom episoder Kortere og mindre intense episoder Alder over tre år Total belastning for barn og familie Siste året før skolen starter

17 Informasjon før operasjon Ubehandlet varighet? Mean6.3år i følge Wursteret al. (4-8 år i andre) «Forsvinner i barneskoleåreller før» Tonsillektomi eller adenotonsillektomi? Vanlig informasjon om inngrepet fra kirurg Wurster et al. 2011, 159:

18 Operer vi alle «feberunger» i Stavanger? Kilde:

19 Resultater CD8+ celler i tonsiller PFAPA Kontroll Førsvoll J et al. Scand J Immunol. 2015; 82:76-83.

21 Tenk på periodisk febersyndrom! Regelmessige febrile episoder hos små barn Stereotypt bilde «likt hver gang» Faryngitt, Cervikal adenitt, Stomatitt Høy CRP Tidlig debut (også 1. leveår) Ikke tenk residiverende strep. hals uten diagnostikk! Henvis til (interessert) barnelege

22 Hvorfor stille diagnosen? Barna unngår unødvendige antibiotika kurer Informere og berolige foreldre Godartet sykdom -stor mulighet for spontan remisjon Tonsillektomi for utvalgte pasienter

23 Takk for meg!

Like dokumenter

Periodisk Feber med Aftøs Faryngitt og Adenitt (PFAPA)

www.printo.it/pediatric-rheumatology/no/intro Periodisk Feber med Aftøs Faryngitt og Adenitt (PFAPA) Versjon av 2016 1. HVA ER PFAPA 1.1 Hva er det? PFAPA står for Periodic Fever Adenitis Pharyngitis Aphthosis.