Fagpersoners møte med Huntingtons sykdom

Transkript

1 Fagpersoners møte med Huntingtons sykdom Et møte med et redusert liv - eller med et annerledes liv? En brukerundersøkelse gjennomført for Landsforeningen for Huntingtons sykdom og Smågruppesenteret, Rikshospitalet Desember 2000

2 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side i Forord Vinteren gjennomførte Rehab-Nor en brukerundersøkelse etter oppdrag fra Landsforeningen for Huntingtons sykdom, og med finansiell støtte fra Stiftelsen Helse og Rehabilitering. Undersøkelsen ble gjennomført i nært samarbeid med Smågruppesenteret ved Rikshospitalet. Gjennom mer enn 50 intervju med utgangspunkt i 19 personer med Huntingtons sykdom har vi fått et lite innblikk i livssituasjonen til noen mennesker som er berørt av denne sykdommen. Denne rapporten presenterer de viktigste resultatene fra brukerundersøkelsen. Fokuset for rapporten er å gi et lite innblikk i livssituasjonen til personer som blir rammet av Huntingtons sykdom og deres nærmeste. Det er med stor ydmykhet at vi her presenterer utvalgt informasjon og bilder fra de livssituasjonene vi fikk ta del i. Møtene søkte å belyse hvorledes livet blir påvirket når man rammes av Huntingtons sykdom, - enten direkte som pasient, eller indirekte som nær pårørende, og hvilke utfordringer dette stiller hjelpeapparatet overfor. Vårt håp er at den informasjonen og de bildene vi her gjengir, vil gi et bedre utgangspunkt for å møte noen av de personlige og faglige utfordringene man blir stilt overfor, når man møter personer som blir rammet av denne sykdommen. Intervjueren som fikk møte hver enkelt av personene som stilte seg til rådighet, er fylt med stor takknemlighet og dyp respekt for de menneskene som lot oss få et innblikk i deres private liv og tanker i en livssituasjon som for mange var meget vanskelig. Disse møtene ga ikke bare ny faglig innsikt, men også en større menneskelig forståelse for hvorledes det kan være mulig å legge til rette for et meningsfylt liv i en livssituasjon som sett utenfra ofte kan virke svært vanskelig Opplegget for undersøkelsen er basert på et teoretisk fundament utviklet av Rehab-Nor, men tilrettelagt for Huntington sykdom. Forsker/psykolog Helge Kr. Smebye har gjennomført all innhenting og bearbeiding av data som ligger til grunn for rapporten, samt utarbeidelse av de første utkastene til rapport. Av praktiske årsaker er den endelige utformingen av rapporten, samt utarbeidelse av avsluttende refleksjoner utført av forskningssjef Øivind Lorentsen og seniorforsker Alf Reiar Berge, i samarbeid med medlemmene i styringsgruppen for prosjektet. Rehab-Nor vil få takke for et interessant og konstruktivt samarbeid med Landsforeningen for Huntingtons sykdom ved Sigrun Rosenlund, Smågruppesenteret ved daglig leder/psykolog Britta Nilsson og fagkonsulent Bodil Stokke, og avdelingsoverlege dr. med. Arvid Heiberg, Rikshospitalet. De har bidratt til at vi har kommet i kontakt med de mange personene med Huntingtons sykdom, og de har under hele prosessen kommet med mange og konstruktive innspill både om hvorledes undersøkelsen burde gjennomføres og resultatene presenteres. De unøyaktighetene og uklarhetene som fortsatt måtte forekomme i foreliggende rapport, må forfatterne selv ta det fulle og hele ansvaret for. Rehab-Nor, desember 2000 Øivind Lorentsen

3 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 Innholdsfortegnelse side ii FORORD...I INNLEDNING HUNTINGTONS SYKDOM EN INTRODUKSJON HVA ER HUNTINGTONS SYKDOM? DIAGNOSE OG SYMPTOMER FAMILIESITUASJONEN FOKUS FOR BRUKERUNDERSØKELSEN PERSONERS INVOLVERING I PRIORITERTE AKTIVITETER OG RELASJONER HVORLEDES BRUKERUNDERSØKELSEN BLE TIL INFORMANTENE BAK DENNE RAPPORTEN EN UTVALGT GRUPPE METODEN BENYTTET I DENNE BRUKERUNDERSØKELSEN... 7 Hvordan pasienter, pårørende og fagpersoner ble valgt ut... 7 Framgangsmåte for å innhente informasjon... 8 Omtale av informantene i rapporten for å sikre deres anonymitet Framstilling av kvantitative resultater NOEN KJENNETEGN VED INFORMANTENE VI ENDTE OPP MED Beskrivelse av pasientene som ble intervjuet Pårørende som ble intervjuet Fagpersonene som ble intervjuet OM Å KARTLEGGE MENNESKER I EN EKSTREM LIVSSITUASJON BESKRIVER PASIENT OG PÅRØRENDE SAMME VIRKELIGHET? SAMMENLIKNING AV SVARENE FRA PASIENTER OG PÅRØRENDE OM PASIENTENES FUNKSJONSNIVÅ Kjønnsforskjeller ved uenigheter mellom pasient og pårørende Gir pasientenes svar alltid et riktig bilde av hvorledes de har det med seg selv? Hvordan forholder fagpersonene seg til uenigheten mellom pasient og pårørende? KONKLUSJON: EN PASIENT MED HUNTINGTONS SYKDOM - ET ANNERLEDES SYN PÅ LIVET UTFORDRINGER VED Å LEVE MED HUNTINGTONS SYKDOM HVORDAN OPPFATTER PASIENTEN SIN EGEN SITUASJON? HVOR TILFREDS ER PASIENTEN MED DEN HJELPEN SOM GIS? Når bør pasienten få en kommunal kontaktperson? UTFORDRINGER PÅ HJEM- OG FRITIDSARENAEN I hvilken grad har mannlige og kvinnelig pasienter ulike behov? Hvilken innvirkning har hjemmeboende barn på prioriteringene? Er et epletre alltid bare en samling epler? om å forstå livssituasjonen til familier med Huntingtons sykdom Hvorledes oppfatter fagpersonene pasientens og de pårørendes prioriteringer? UTFORDRINGER I FORHOLD TIL SAMSPILLET INNEN FAMILIEN Noen utfordringer i forhold til hjemmeboende barn Merbelastninger som barna møter i sitt daglige liv Noen tanker om barnevernets rolle Er det mulig å gjøre noe med det problematiske samspillet? Ektefellers behov for støtte i en vanskelig livssituasjon Hjelpeapparatets rolle ved samlivsbrudd UTFORDRINGER I FORHOLD TIL LOKALMILJØET UTFORDRINGER I FORHOLD TIL ARBEIDSPLASSEN Pårørendes arbeidssituasjon og deres mulighet for å gi omsorg til en syk ektefelle i heimen ETISKE OG LIVSSYNSMESSIGE UTFORDRINGER Presymptomatisk testing og livssyn Presymptomatisk testing og risikopersoners selvoppfatning NOEN REFLEKSJONER TIL SLUTT... 55

4 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 1 Innledning Hvilke utfordringer står en representant for hjelpeapparatet overfor når fagpersonen møter en pasient med Huntingtons sykdom (HS) og dennes familie? Vi har møtt pasienter som er rammet av sykdommen, en nær pårørende til hver pasient, og en representant for det kommunale hjelpeapparatet. I samtalene med hver av disse informantene forsøkte vi å danne oss et bilde av hvorledes livet til pasient og pårørende blir påvirket av sykdommen. Denne rapporten oppsummerer hva vi fant fram til i disse møtene. Den informasjonen som var tilgjengelig forut for undersøkelsen, antydet at fagapparatet står overfor to store utfordringer. For det første fører sykdommen i seg selv til meget store konsekvenser for både pasient, familie og nærmiljø. Sykdommen fører til en svekkelse av mange ulike menneskelige funksjoner som reduserer pasientens og familiens muligheter for deltakelse og involvering på mange av livets viktige områder. En av disse reduksjonene som er blitt påpekt spesielt, er antakelsen om at sykdommen fører til redusert selvinnsikt hos pasienten. Dette representerer i seg selv en spesiell utfordring for en fagperson som skal nærme seg pasienten og familien for å klargjøre behov for tiltak: Den historien som pasienten selv forteller, vil ofte ikke stemme overens med de pårørendes historie. Ettersom vi trengte dypere inn i de resultatene undersøkelsen gav oss, var det et spørsmål som ble stadig mer påtrengende: Gir det et dekkende bilde av situasjonen å vurdere forskjellene mellom pasienters og pårørendes beskrivelse langs samme vurderingsakse ved å forklare alle forskjeller kun med reduksjoner i innsikt og livskvalitet? Kan det være at det å bli syk med HS også fører til endringer i hva personene oppfatter som viktig, slik at det også vil være riktig å beskrive forskjellene som et annerledes liv, og ikke bare som et redusert liv? Rapporten starter med å beskrive hvordan selve brukerundersøkelsen ble gjennomført, og hvordan vi har valgt å presentere resultatene. Brukerundersøkelsen søker i første rekke å løfte fram konsekvensene av sykdommen på den totale livssituasjonen, og hvilke følger dette bør ha for utarbeidelse av målsettinger for den hjelpen som skal tilbys. Undersøkelsen har ikke tatt mål av seg å belyse de utfordringene som er knyttet til den rent medisinske behandlingen av sykdommen. Rapporten har ingen mulighet for å gi et dekkende bilde av hele bredden av utfordringer som HS fører med seg, verken for pasienter, pasientenes nærmeste eller de fagpersonene som skal yte tjenester i en slik sammenheng. De pasientene vi fikk snakke med i vår undersøkelse, er en utvalgt gruppe. Det er derfor viktig å fremheve at for mange vil virkeligheten være enda vanskeligere og mer komplisert enn det bildet vi greier å tegne. Vi håper likevel at rapporten kan løfte fram problemstillinger som kan være til hjelp også når man møter langt vanskeligere virkelighet enn den vi fikk innblikk i gjennom våre samtaler. Før vi går over til å beskrive hva vi gjorde og hva vi fant fram til, vil vi gi noe bakgrunnsinformasjon. Vi vil først gi en kort presentasjon av de viktigste kjennetegnene ved HS og utbredelsen av denne her i Norge. Dernest vil vi presentere den forståelsesmodellen om ligger bak utformingen av vår undersøkelse og drøftingen av de resultatene vi kom fram til. Denne forståelsesmodellen er i samsvar med et viktig utviklingsarbeid som foregår i regi av Verden helseorganisasjon (WHO). Vi vil derfor kort presentere den ideologiske forståelse som er lagt til grunn for WHOs nye system for å klassifisere konsekvenser av sykdom og skade på menneskers livsinnhold, ICIDH-2. Tredje kapittel presenterer bakgrunnen for undersøkelsen som ble gjennomført. Vi vil gjøre rede for den metoden vi har brukt og hvorledes vi har valgt å presentere resultatene av undersøkelsen. Vi vil gi den viktigste bakgrunnsinformasjonen om pasientene, hvor langt de har kommet i sin sykdomsutvikling, og annen relevant helseinformasjon. De viktigste kjennetegnene ved de andre informantene, pasientenes pårørende og fagersoner, blir også kort beskrevet.

5 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 2 Resultatdelen er delt i to kapitler. Kapittel fire tar opp til drøfting spørsmålet om pasient og pårørende ser samme virkelighet og hvorledes vi best kan forstå ulikhetene i deres fortellinger. Til slutt i denne delen vil vi se på hvorledes fagpersonene forsøker å forholde seg til ulikhetene i hva pasienter og pårørende forteller. Kapittel fem vil belyse hvorledes både pasient og pasientens nærmeste opplever at de endrer både hva de kan og hva de ønsker å involvere seg i når sykdommen rammer, og hvilke utfordringer dette stiller hjelpeapparatet overfor. Et sentralt tema i denne drøftingen er om alle disse begrensningene nødvendigvis henger sammen med sykdommen og dermed er uunngåelige. Kan det tenkes at det livet mange pasienter og pårørende lever i dag kan bedres ved at fagapparat blir mer klar over hvorledes også andre faktorer enn sykdommen og dens symptomer påvirker den livskvaliteten pasient og pårørende opplever? Rapporten vil avsluttes med en kort oppsummering av noen viktige utfordringer fagapparatet står overfor dersom de skal kunne gjøre en bedre innsats for å legge til rette for et mest mulig meningsfullt liv også når en så kompleks sykdom som HS rammer. 1. Huntingtons sykdom en introduksjon 1.1 Hva er Huntingtons sykdom? Huntingtons sykdom (HS) er en arvelig form for hjernesvinn. Den er en form for "presenil demens" tidlig innsettende alderdomssløvhet. Det opptrer særlig forandringer i en gruppe nerveceller midt inne i den delen av hjernen som kalles basalgangliene (bl.a. nucleus caudatus). Disse delene av hjernen kontrollerer samordningen av bevegelser. Sykdomsutviklingen er irreversibel, og foreløpig har man ikke behandling som helbreder eller stanser HS. Fra diagnosen er stillet, varer sykdommen gjennomsnittlig år. Pasienten blir mer og mer avkreftet og dør ofte p.g.a. bronkitt eller lungebetennelse. Sykdomsforløp og varighet er i hovedsak lik for begge kjønn. HS er en dominant arvelig sykdom der det såkalte Huntington-genet befinner seg på kromosom 4. Dette betyr at man nå har mulighet til å undersøke hvorvidt en risikoperson kommer til å utvikle sykdommen, eller forbli frisk (presymptomatisk testing). Sykdommen arves uavhengig av kjønn, og kan ikke hoppe over en generasjon. Hvert barn av en syk person har 50 prosent risiko for å arve sykdomsanlegget og 50 prosent sannsynlighet for å ikke ha noe sykdomsanlegg. En person som ikke har arvet anlegget, vil ikke bli syk, og vedkommende kan heller ikke føre sykdommen videre til sine barn. Selv om sykdommen er medfødt, vil den i de fleste tilfeller først bryte ut ved års alder. Hos ca. 5 prosent ses sykdommen før 20-årsalderen (juvenil Huntington) og hos ca. 8 prosent etter 60- årsalderen. Sykdommen arter seg stort sett likt hos kvinner og menn, uavhengig av hvem den er arvet fra. Det er omkring 250 personer i Norge med HS og omkring 1000 risikopersoner i omlag 170 berørte familier. Det blir diagnostisert ca. 15 nye tilfeller i året. 1.2 Diagnose og symptomer Diagnosen stilles på grunnlag av opplysninger om: Arvelighet Ufrivillige bevegelser Tegn på mental reduksjon, psykiatriske forstyrrelser og karakterforandringer uten annen kjent årsak. DNA-undersøkelse/gentest. De første symptomer er slik som også senere symptomer og forløp svært forskjellige, og avhengig av når sykdommen begynner. Psykiske symptomer vil kunne dominere når sykdommen begynner hos barn eller i tidlig ungdomsalder. I 40-årsalderen vil de første symptomer ofte være lette, ufrivillige bevegelser, men sykdommen kan også begynne med psykiske symptomer i form

6 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 3 av for eksempel personlighetsendring, hukommelsesproblemer, nedsatt konsentrasjon, problemer i forhold til abstrakte forhold, initiativløshet, irritabilitet /aggressivitet, nærtagenhet, depresjoner og vrangforestillinger. Når sykdommen begynner etter 60-årsalderen, vil de nevrologiske symptomene prege sykdomsbildet. Pasienten har ikke smerter. Det finnes andre sykdommer med liknende symptomer, (Parkinsons sykdom, multippel sklerose, schizofreni, alkoholisme, o.a.) hvor forvekslinger med HS kan forekomme, særlig i tidlige stadier av sykdommen. Tale- og språkproblemer kan oppstå i sykdomsforløpet. Talen blir usammenhengende og utydelig, og etter hvert delvis uforståelig. En pasient med store taleproblemer kan godt ha forstått alt som sies uten selv å kunne svare på spørsmål. Spise- og svelgeproblemer er vanlig. Munnhygienen kan tidlig i sykdommen bli mangelfull, blant annet fordi evnen til å styre tannbørsten blir dårlig. Inkontinens (manglende kontroll av urin og/eller avføring) er hos mange et problem sent i forløpet. Dette sammen med den ofte manglende personlige hygiene, stiller store krav til de som har den daglige omsorgen for pasienten. Endret døgnrytme gjør at enkelte pasienter sover mye om dagen, men til gjengjeld er oppe om natten. Dette vil være en stor belastning for ektefellen. Uavhengig av i hvilken alder sykdommen begynner, vil de første symptomer være lette. Det er karakteristisk for sykdommen at diagnosen ofte først stilles flere år etter at de første symptomene har vist seg. Det er oftere lettere å tolke symptomene i ettertid enn når man er midt oppi det. 1.3 Familiesituasjonen En alvorlig sykdom vil alltid påvirke hele familien i større eller mindre grad. Ved en arvelig sykdom, slik som HS, betyr påvist sykdom hos ett familiemedlem risiko for fremtidig sykdom hos barn i familien. Dette medfører stor belastning for hele familien. Den friske ektefellen fungerer etter hvert ofte som "eneforelder". Samtidig lever pasienten og ektefellen med redselen for barnas fremtid. En slik livssituasjon gir psykiske og fysiske reaksjoner hos de fleste. Et forhold som forsterker problemene er det faktum at pasienten ofte benekter sykdommen og derfor avviser hjelp. I tidlige stadier av sykdommen klarer de fleste pasienter å skjule symptomer for utenforstående. For hjelpeapparatet er det viktig å være oppmerksom på at hele familien har behov for hjelp og støtte som gir den friske ektefellen og barna anledning til et mest mulig normalt familieliv. HS er en sjelden sykdom og har ofte vært søkt holdt skjult i de familier den forekommer. Få har derfor forstått hvilke problemer det medfører å ha et familiemedlem med denne diagnosen. Uvitenheten har ofte gått ut over barna. Når mor eller far forandrer seg, blir urimelige, ofte sinte og kan synes berusede, kan dette medføre at de blir ertet eller mobbet. Barn i en familie med en pasient med HS kan bli preget av sykdommen. De kan tidlig påta seg en "voksenrolle", hvor de blant annet kan få ansvar for å passe på den syke. Hjemmet er preget av sykdommen. Søsken vil både iaktta seg selv og hverandre for et eventuelt første symptom. 2. Fokus for brukerundersøkelsen personers involvering i prioriterte aktiviteter og relasjoner Rehab-Nor har gjennomført flere liknende brukerundersøkelser som ledd i å identifisere forbedringspotensialer i tjenestetilbudet. Det er utarbeidet en felles ideologisk plattform for brukerundersøkelsene, som legger opp til en helhetlig tilnærming i forhold til enkeltpersoners liv og livsinnhold, og hvordan tjenestetilbudet oppleves og erfares. Sentralt i denne ideologien står begrepet livskvalitet, som er søkt operasjonalisert gjennom fire hoveddomener:

7 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 4 Helse. Individuelt prioriterte aktiviteter. Individuelt prioriterte og følte indre relasjoner (opplevelse av trygghet, akseptering, selvfølelse og selvrespekt). Individuelt prioriterte ytre relasjoner (relasjoner til familie, venner, kollegaer; intime relasjoner; sosialt nettverk). De fire domenene bygger på det verdigrunnlaget som hvert enkelt menneske har til enhver tid, og livskvalitet kan klarlegges ved å identifisere innholdet i de fire domenene på alle relevante livsarenaer. Med livsarenaer refereres det til: Hjem. Fritid. Skole / opplæring Arbeid. Behandlingsarenaen. Livsarenaene er grovt inndelt, og kan deles opp i mindre delkomponenter dersom det er ønskelig. Den valgte grovinndelingen har imidlertid vist seg som hensiktsmessig ved slike brukerundersøkelser. De seminstrukturerte intervjuguidene som er benyttet i undersøkelsen bygger på denne ideologien, men er tilrettelagt spesielt for personer med HS. På samme måte som foreliggende brukerundersøkelse setter fokuset på aktiviteter og relasjoner som den enkelte ønsker å involvere seg i, mener vi at også hjelpeapparatet bør ha et tilsvarende fokus i sitt møte med pasient og pasientens nærmeste. Et slikt fokus får sterk støtte fra et pågående utviklingsarbeid i regi av Verdens helseorganisasjon (WHO). WHO har ansvaret for diagnosesystemet som vårt helsevesen bruker for å kategorisere pasienters helsetilstand ved sykdom og skade, det såkalte ICD-systemet. Parallelt med dette diagnosesystemet publiserte WHO i 1980 et system for å klassifisere konsekvensene som en helsetilstand kunne ha for et menneskes liv og levnet. Systemet ble kalt «International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps» og blir i dag omtalt som ICIDH Systemet er ofte blir henvist til i offentlige publikasjoner og veiledere f. eks. fra Statens helsetilsyn. I disse dager pågår et omfattende revisjonsarbeid med en ny utgave av systemet som har fått betegnelse ICIDH-2 og benevnes som International Classification of Functioning and Disability. En skjematisk framstilling av de to modellene er gjengitt i Figur 1, side 5. En konkretisering av hvorledes WHO konkretiserer de ulike dimensjonene som inngår i systemet og hvorledes disse blir gradert, er gjengitt i Tabell 1, side 6. Den nye utgaven ICIDH-2 tar et oppgjør med den forståelsesmodellen som lå til grunn for ICIDH Den første utgaven var i for stor grad preget av en biologisk forståelse av sammenhengen mellom en sykdomstilstand, som f. eks. HS, og konsekvenser på menneskenes liv og levnet. Menneskets problemer med å fungere i samfunnet, omtalt som Handikap ble lett sett på som et sluttprodukt av ulike typer og grad av svikt på organ og ferdighetsnivå. Ut fra et slikt syn blir personenes livskvalitet bestemt av hvor langt sykdommen har utviklet seg og hvilke symptomer sykdommen har medført. Det viktigste grunnlaget for utarbeidelse av målsettinger for tiltak ut fra en slik modell, ble å skaffe en så presis informasjon som mulig av individets helsetilstand og de medfølgende svikttilstandene. ICIDH-2 representerer etter vår oppfatning et radikalt endret syn på hvilken plass menneskers livskvalitet vil ha i arbeidet med en bruker/pasient. Betegnelsene på de ulike dimensjonene er blitt

8 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 5 endret fra negative formuleringer med fokus på avvik til positive formuleringer, bl.a. for å gjøre det enklere å formulere positive målsettinger. Man har også tatt med omgivelsesmessige og miljømessige faktorer som avgjørende komponenter, samt personlige faktorer Den viktigste forandringen går imidlertid på hvorledes sammenhengen mellom de ulike dimensjonene er framstilt i de to modellene, illustrert ved pilene i figurene. Hvilken deltakelse den enkelte involverer seg i, er ikke bare påvirket av helsetilstand og individets kroppslige og ferdighetsmessige forutsetninger. Deltakelse, eller mangel på deltakelse, kan også over tid være med på å forme forutsetningene hos den enkelte. Man innser også at hva et menneske involverer seg i, ikke bare er forutbestemt av individets egne forutsetninger på det gitte tidspunktet, men er for en stor del også avhengig av omgivelsesmessige og miljømessige faktorene som deltakelsen skal finne sted i, og hvilke personlige faktorer den enkelte har. Fra å være et sjekkpunkt for å vurdere effekten av gjennomførte tiltak, bli en klarlegging av enkeltmenneskets deltakelse i prioriterte aktiviteter og relasjoner i mye større grad et startpunkt for utvikling av tiltak. Når vi i vår brukerundersøkelse i så stor grad fokuserer på hvilke aktiviteter og relasjoner den enkelte ønsker å involvere seg i, er dette således ikke primært for å kunne evaluere effekten av gjennomførte tiltak. Vi tror en slik klargjøring vil gi et mye bedre utgangspunkt for planlegging av tjenesteyting. I WHOs forslag til ICIDH-2 (Beta 2 versjonen, juli 1999) anbefales det å la graderinger av et individs deltakelse ta utgangspunkt i individets subjektive preferanser, se Tabell 1 side 6. Dette er i tråd med Rehab-Nors vektlegging av individets egne prioriterte aktiviteter og relasjoner. Ut fra en slik tankegang kan en generell rapport om en gruppe mennesker ikke danne et konkret utgangspunkt for utarbeidelse av målsettinger for et enkelt individ. Hva som er avgjørende i livet til den enkelte, må avklares gjennom fortrolig samtale med den det gjelder. Vi håper imidlertid at vi gjennom denne rapporten kan illustrere hvorledes disse prinsippene kan anvendes. På denne måten kan vår tilnærming til å foreta en brukerundersøkelse også bli et innspill til hvorledes den første kartleggingen bør foregå når en fagperson for første gang møter en person med HS og de menneskene som står denne personen nær. ICIDH-1980: International Classification of Impairments, Disabilities, and Handicaps En medisinsk modell ICIDH-2 (1999): International Classification of Functioning and Disability En biopsykososial modell Helsetilstand Helsetilstand Organsvikt Kroppsfunksjon og -struktur Ferdighet Deltakelse Funksjonssvikt Handikap Personlige faktorer Miljømessige faktorer (Re)habilitering = gjenvinne / bygge opp FERDIGHETER (Re)habilitering = sikre VERDIGHET Figur 1: WHOs to modeller for å forstå konsekvenser av sykdom og skade.

9 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 6 Kjennetegn: Positive aspekt Negative aspekt Deltakelsesrestriksjoner Graderinger Første: Kropp (Body) Kroppen (kroppsdeler) Kroppsfunksjon Kroppsstrukturer Funksjonell og strukturell integritet Svikt Ferdighet (Activities) Personen (personen som et hele) Utføring av individets ferdigheter Deltakelse (Participation) Samfunnet (livssituasjoner) Involvering i livssituasjonen Kontekst (Contextual Factors) Miljømessige faktorer (ytre innflytelse på fungering) + Personlig faktorer (indre innflytelse på fungering) Trekk ved den fysiske, sosiale og holdningsmessige verden. + Personlige kjennetegn Ferdighet Deltakelse Fasiliterende forhold Ferdighets begrensninger Andre: Lokalisering Assistanse Funksjonsnivå Gjennomgående gradering: Omfang og størrelse Subjektiv tilfredsstillelse Tabell 1: Dimensjoner i ICIDH-2 (- Beta-2 versjonen, juli 1999) 1 Barrierer / hindringer (Under utvikling) 3. Hvorledes brukerundersøkelsen ble til. 3.1 Informantene bak denne rapporten en utvalgt gruppe. Vi ønsker å understreke at denne brukerundersøkelsen ikke har noen mulighet for å gi et fullstendig dekkende bilde av hvorledes pasienter med HS og deres nærmeste har det i sitt daglig liv. Pasientene og pårørende som ble intervjuet må anses for å være en utvalgt gruppe. Kriteriene som ble valgt for å velge ut pasienter, stengte mange pasienter ute hvor livssituasjonen til dels ville være annerledes, og for mange ville være langt alvorligere og vanskeligere, enn hos de pasienter og familier som vi fikk treffe og snakke med. Kravet til forståelig tale hos pasientene gjorde at personer i sluttfasen av sykdomsutviklingen ikke kunne være med. Mange pårørende, særlig barn med frykt for selv å bli rammet av samme sykdom, opplever helt spesielle påkjenninger i denne fasen. Det at diagnosen måtte være stillet, gjorde at vi ikke fikk mulighet til å tegne et bilde av de prøvelsene en familie blir stilt overfor når en av foreldrene forandrer seg uten at noen vet hvorfor. I noen av samtalene ble denne situasjonen tatt opp men det ble ikke gjort noe systematisk forsøk på å kartlegge fortiden. Samtalen dreide seg i første rekke om her-og-nå situasjonen. Et siste kriterium var at pasienten måtte ha noen nære pårørende som var villig til å stille opp til intervju. Personer som står helt alene uten nære pårørende, er derfor ikke med i denne undersøkelsen. Under besøksrunden vår opplevde vi i en kommune en stor fortvilelse i forhold til hvorledes hjelpeapparatet skulle møte en pasient som ikke lenger hadde kontakt med sin familie og som nektet å motta hjelp fra andre enn tidligere ektefelle på tross av et meget stort hjelpebehov. 1 Internett-kilde for ICIDH-2:

10 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 7 Selv i de tilfellene hvor alle kriteriene var møtt, viste det seg å være en forutsetning at hverdagen ikke opplevdes som for vanskelig. En familie som opprinnelig hadde sagt ja til å delta, ba om å få avlyse deltakelsen idet familien opplevde et samlivsbrudd i den perioden som gikk fra samtykke var innhentet til intervjuene skulle finne sted. Med bakgrunn i disse begrensningene i hvem vi fikk snakke med, har vi i denne rapporten forsøkt å trekke fram problemstillinger som vi antar har gyldighet utover den utvalgte gruppen vi snakket med. Vi har valgt å legge mindre vekt på hvor stor andel av våre informanter som svarer det ene eller det andre for å unngå at leseren tror at dette gir et bilde av hvorledes gruppen pasienter med HS generelt sett har det. Vi har heller forsøkt å peke på tendenser som vi fant innen vår gruppe og som vi antar vil være av betydning også i møtet med de pasientene som ikke er med i vår undersøkelse, og deres nærmeste. Noen av våre informanter ga oss noe informasjon om livssituasjonen til pasienter som levde under langt vanskeligere forhold enn dem som vi fikk kontakt med. Vi gjorde ikke noen systematiske forsøk på å kartlegge den helhetlige situasjonen til disse pasientene, men vi vil forsøke å på peke på noen av de erfaringene som våre informanter ga oss, som kan gi noen pekepinn til fagpersonenes møte med en annen virkelighet enn den vi fikk møte. 3.2 Metoden benyttet i denne brukerundersøkelsen Det ble bestemt at brukerundersøkelsen skulle benytte tre ulike grupper av informanter: Pasienten selv En nær pårørende til pasienten En representant for det offentlige hjelpeapparatet. Datainnsamlingen skulle skje gjennom et semi-strukturert intervju med hver av informantene. Noen av spørsmålene skulle ha faste svaralternativer, mens andre skulle være helt åpne. Intervjuene - eller samtalene som nok er en mer dekkende betegnelse - skulle foregå i informantenes lokalmiljø på et sted de selv valgte. Dette ble bevisst valgt for å skape så stor trygghet ved intervjusituasjonen som mulig. Hvordan pasienter, pårørende og fagpersoner ble valgt ut Vi ønsket å komme i kontakt med 20 pasienter med tilsvarende antall pårørende og fagpersoner. De informantene som ble intervjuet, ble ikke plukket ut tilfeldig. Vi var i første rekke interessert i å få samtale med pasienter (P) med tilhørende pårørende og fagperson ut fra følgende kriterier: P skulle ha en tale som var tydelig nok til at en fremmed skulle forstå hva som ble sagt uten for store problemer; Det skulle være mulig å finne fram til en nær pårørende som kjente P godt; P og pårørende skulle være i en livssituasjon som ikke medførte en for stor belastning å skulle stille opp til en slik personlig samtale; Det skulle la seg gjøre å finne en representant for det offentlige hjelpeapparatet helst en kommunalt ansatt, som kjente godt til P og helst også til Ps nærmeste familie; P måtte ha sitt bosted i Sør-Norge. Utvelgelsen av aktuelle informanter foregikk i to trinn. Først ble en uformell henvendelse foretatt av brukerorganisasjonen eller fagkonsulenten med ansvar for HS ved Smågruppesenteret for å finne fram til informanter som sa seg villig til å kunne bli forespurt formelt. Henvendelsene gikk i første rekke til den nærmeste pårørende, men i noen tilfeller ble pasienten kontaktet direkte. De som sa seg villige til å vurdere å delta i undersøkelsen, fikk tilsendt en skriftlig invitasjon hvor det

11 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 8 fulgte med en samtykkeerklæring som skulle fylles ut og returneres som endelig bekreftelse på at pasient og pårørende var villige til å delta. Det var opp til pårørende og pasient å velge ut fagperson som skulle intervjues. Det ble gitt uttrykk for ønske om primært å finne fram til en person som var del av det kommunale hjelpeapparatet. Det ble innhentet godkjennelse fra Regional komité for medisinsk forskningsetikk for valg av prosedyre for utvelgelse av informanter med invitasjonsbrev og samtykkeerklæring. Framgangsmåte for å innhente informasjon Tidsrammen for samtalen med hver informant var satt til maksimalt to timer. Samtalen skulle være en veksling mellom konkrete spørsmål med fastlagte svaralternativ og en mer åpen samtale med åpne spørsmål hvor informantene skulle gis anledning til også å komme med informasjon som det ikke ble spurt om i utgangspunktet. A) Semi-strukturert intervju med fokus på pasientens og familiens nåværende livshistorie. Største delen av samtalene ble satt av til å forsøke å få et bilde av den aktuelle livssituasjonen til pasienten og hans/hennes nærmeste pårørende. Et sentralt begrep bak våre spørsmål til informantene var "Individuelt prioriterte aktiviteter / relasjoner." Med dette forstår vi den eller de aktivitetene og relasjonene som den enkelte selv prioriterer å involvere seg i. Vi antar at disse aktivitetene og relasjonene er av stor betydning for den livskvaliteten som pasient og pårørende opplever. Alle tre informantgrupper ble bedt om å gi informasjon om og sin vurdering av hvorledes pasient og pårørende hadde det på følgende livsdomener: Informasjon om HS / helsetilstand generelt. Deltakelse i prioriterte aktiviteter i hjemmet. Deltakelse i prioriterte aktiviteter på fritiden utenfor hjemmet. Deltakelse i prioriterte aktiviteter i arbeid / økonomi. Deltakelse i prioriterte aktiviteter i opplæring / utdanning. Deltakelse i prioriterte sosiale relasjoner både innen og utenfor familien. Erfaring som pasient / tjenestemottaker. Indre relasjoner hvorledes P hadde det med seg selv. Med utgangspunkt i hvert av domenene ble informantene spurt om både hvilke aktiviteter og relasjoner som var av størst betydning for pasient og familie, om det var ønskede aktiviteter og relasjoner som de ikke lenger kunne delta i på ønsket måte og i hvilken grad dette hang sammen med HS. Pasientene ble spurt spesielt om å rangere sin tilfredshet med den aktuelle situasjonen ut fra en tredelt svarskala (fornøyd, misfornøyd, midt i mellom). Pårørende og fagpersonene ble spurt spesielt om å konkretisere hvilken belastning sykdommen førte til for den øvrige familien på de ulike domenene. Fagpersonene ble spurt spesielt om hvilke utfordringer sykdommen stilte hjelpeapparatet overfor på de ulike domenene. Fagpersonene ble i tillegg spurt om deres egen kjennskap til HS. Dersom tiden strakk til, ble de også bedt om å gi noen synspunkter på aktuelle problemstillinger vedrørende tjenesteyting og brukermedvirkning til pasienter med HS. B) Vurdering av hvor langt sykdomsutviklingen har kommet - bruk av Fahns skjema. Det er laget et eget klassifikasjonssystem i USA for å gjøre det mulig å plassere pasientene på ett av fem stadier, i det følgende omtalt som Fahns skjema. 2 Vi har bearbeidet den siste dimensjonen i 2 Det opprinnelige skjemaet som er utviklet av Shoulson og Fahn i 1979, står gjengitt i M. R. Hayden, (1981), Huntington's Chorea, Berlin: Spinger-Verlag.

12 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 9 dette systemet noe - med tanke på mer pleie- og omsorgstjenester i hjemmet, istedenfor å sende pasienten på institusjon. Tabell 2 viser hvilke dimensjoner og svaralternativer som ble benyttet i vår undersøkelse. Alle informanter ble bedt om å vurdere pasienten ut fra de forskjellige svaralternativene. Yrkesmessig deltakelse Håndtere økonomiske forhold Ivareta huslige oppgaver Utføre dagliglivets aktiviteter Pleie- & omsorgsbehov 1 2 Vanlig nivå (3) Redusert nivå (2) Fullstendig (3) Trenger noe hjelp (2) Fullstendig (2) Fullstendig (3) Intet behov (2) Stadium: 3 4 Marginalt nivå (1) Trenger omfattende hjelp (1) Redusert (1) Litt redusert (2) Moderat redusert Hjemme med noe offentlig hjelp 5 Ute av stand (0) Ute av stand (0) Ute av (1) stand (0) Alvorlig redusert (0) (1) Helt avh. av pleie/omsorgstjenester (0) Tabell 2: Fahns skjema - en skala for vurdering av symptomer ved Huntingtons sykdom. Intervjuer krysset av i et ferdig oppsatt skjema basert på svarene til informantene. Dersom informanter ikke av seg selv valgte de oppsatte alternativene, foreslo intervjuer det alternativet han mente passet best ut fra den informasjonen som informanten hadde gitt, og bad om informantens samtykke til dette. C) Vurdering av ulike atferdsmessige og sosiale funksjonsområder. Vi ønsket å danne oss et bilde av i hvilken grad pasientenes fungering var reduserte på noen områder som vi vet er utsatte hos pasienter med HS. Vi ønsket også en vurdering av hvorvidt eventuell redusert fungering skapte problemer i livet til pasienten og de pårørende. Følgende funksjonsområder hos pasienten ble spesielt fokusert: Hukommelse. Taleevne eventuelle vanskeligheter med å bli forstått av andre. Initiativ / driv. Følelsesmessige problemer, f. eks. depresjon, aggresjon, og irritabilitet. Selvinnsikt i de endringene sykdommen fører med seg. Dersom informantene mente at pasientens fungering innen ett eller flere av funksjonsområdene var reduserte, ble de bedt om å gradere hvor reduserte de var ut fra følgende skala: 3 - Ikke redusert 2 - Litt redusert 1 - Moderat redusert 0 - Alvorlig redusert

13 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 10 Ved de funksjonsområdene hvor fungering ble vurdert å være redusert, ble informantene også bedt om å angi hvor alvorlige problemer dette medførte for livet til pasienten og familien: 3 - Ingen problemer 2 - Litt problemer 1 - Moderate problemer 0 - Alvorlige problemer Intervjuer krysset av i et ferdig oppsatt skjema basert på svarene fra informantene. Dersom informanter ikke av seg selv valgte de oppsatte alternativene, foreslo intervjuer det alternativet han mente passet best ut fra den informasjonen som informanten hadde gitt, og bad om informantens samtykke til dette. Dersom fungering ikke var redusert, ble det automatisk krysset av for "Ingen problemer" på neste spørsmål. I noen tilfeller hadde informantene problemer med å gradere hvor alvorlige problemer en fungeringssvikt førte til. I de tilfellene ble det gitt samme tallmessig svar på begge spørsmålene. D) Prioritering av betydning for livskvalitet, og behov for endringer. Alle samtalene ble avsluttet med at informanten ble seg forelagt ett ark hvor informanten selv skulle krysse av for egne svar på to spørsmål uten at det ble stilt noen oppfølgingsspørsmål. Følgende spørsmål stod skrevet på arket som pasientene ble presentert for: Sett kryss for de 2 områdene som er av størst betydning for din livskvalitet: Sett kryss for de 2 områdene hvor du har størst behov for endring sett ut fra din livskvalitet: Følgende tabell etterfulgte hvert av spørsmålene til pasienten: Sykdom og helse for øvrig Daglige aktiviteter i hjemmet Fritiden Arbeid Opplæring / undervisning Sosiale relasjoner hvordan du har det med andre Pasient relasjoner hvordan du har det som pasient Indre relasjoner - hvordan du har det med deg selv Følgende spørsmål stod skrevet på arket som pårørende og fagpersonene ble presentert for: Sett kryss for de 2 områdene som er av størst betydning for livskvaliteten hos familien som helhet. Sett kryss for de 2 områdene hvor det er størst behov for endring sett ut livskvaliteten hos familien som helhet. Følgende tabell etterfulgte hvert av spørsmålene til pårørende og fagpersoner:

14 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 11 Pasientens sykdom og helse generelt Daglige aktiviteter i hjemmet Fritiden Arbeid Opplæring / undervisning Sosiale relasjoner hvordan P har det med andre Pasient relasjoner hvordan P har det som pasient Indre relasjoner - hvordan P har det med seg selv Mens pasientene ble bedt om å ta utgangspunkt i seg selv, ble altså pårørende og fagpersoner bedt om å ta utgangspunkt i familien som helhet når de skulle velge prioriteringer. For pasienter som bodde for seg selv, ble alle bedt om å ta utgangspunkt i pasienten. Selv om dette medførte en noe ulik formulering av spørsmålene, har vi i presentasjonen av resultatene valgt å se på svarene fra de ulike informantgruppene som sammenliknbare. Alle informanter ble gjort oppmerksom på at de ikke behøvde å sette to kryss på tabellen for endringsbehov dersom de ikke opplevde behov for endring på de nevnte domenene. E) Andre fastlagte spørsmål med faste svaralternativer: Alle informantene ble bedt om å gi noe basisinformasjon om seg selv og sin egen bakgrunn. Alle ble også bedt om å svare på noen spørsmål om pasientens generelle helsetilstand. Pasienter og pårørende ble i tillegg spurt om å angi grad av redusert fungering og grad av problemer eventuell fungeringssvikt medførte på følgende områder: Måltid - med spise- og drikkeferdigheter. Inkontinens. Bilkjøring. Hvorledes intervjuene ble gjennomført. Etter at skriftlig samtykke forelå, ble navnene oversendt til psykolog Helge Kr. Smebye, Rehab- Nor, som foresto alle intervju. Alle informanter ble deretter tilskrevet med tilbud om at intervjuene med dem kunne foregå i hjemmene til pasientene og pårørende og på kontoret til fagpersonene. Den endelige besøksavtalen ble gjort direkte med den enkelte over telefon. Det ble uttrykt ønske om at samtalene skulle skje med kun den enkelte informant og intervjuer til stede. Omtale av informantene i rapporten for å sikre deres anonymitet. Det er et overordnet hensyn i rapporten at anonymiteten til informantene skal ivaretas. Dette betyr at den informasjonen vi har valgt å gjengi, vil bli omtalt på en slik måte at det ikke skal være mulig å vite hvilke enkeltpersoner det er som har sagt hva. Dette har ført til at vi har valgt en presentasjonsmåte som på mange kan virke noe upersonlig og tungvint. Pasienten vil som hovedregel ble omtalt som "pasienten" uten å bruke de personlige pronomen (han/hun). Kun i drøftinger hvor vi går nærmere inn på kjønnsforskjeller, blir pasientene omtalt med kjønn. Pårørende vil som hovedregel bli omtalt som "pårørende" uten å skille mellom ektefelle, barn, foreldre eller nær venn. Her er det imidlertid viktig unntak når det gjelder å kunne forstå de samlivsvanskene som oppstår ektefeller imellom og den dobbelte situasjonen barn kommer i når de får vite at en av foreldrene er alvorlig syk, og samtidig at dette også kan ramme dem selv. Når

15 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 12 samlivsproblemer ektefeller imellom blir omtalt, vil vi konsekvent omtale pasienten som "pasient" og ektefellen som "ektefelle" uten å angi kjønn. Som det vil bli gjort rede for senere, benytter vi også eksempler fra livssituasjoner til pasienter og nære pårørende til pasienter som ikke selv har vært informanter i vår undersøkelse. Disse menneskene blir omtalt på samme måte som våre informanter. Dette innebærer f. eks. at eksempler hvor barn omtales, like gjerne kan omhandle barn av informanter som en av de barna som selv stilte som informant for sine syke forelder. Framstilling av kvantitative resultater. Vurderingene av de kvantitative resultatene baserer seg på to ulike former for analyser. En type sammenlikning undersøker om det er forskjell i nivå på svarene til to grupper. Dette kan f. eks. dreie seg om hvorvidt pasienter og pårørende mente at pasientene var like redusert i sine muligheter for å delta på viktige livsarenaer. Slike forskjellsanalyser baserer seg på sammenlikning av de aritmetiske gjennomsnittene for hver av gruppene. En annen type sammenlikning undersøker om det er samsvar i rangeringer. Dette kan f. eks. dreie seg om hvorvidt de pasientene som gir seg selv den beste vurderingen, sammenliknet med vurderingen de andre pasientene gir seg selv, har de pårørende som gir den beste vurderingen blant de pårørende. Slike samsvarsanalyser baserer seg på beregning av korrelasjon. Selv om de fleste resultatene som blir framhevet i rapporten, er klare nok til å være statistisk signifikante, har vi valgt å ikke ta med statistiske resultater i vår framstilling. Antall informanter og andre forhold ved undersøkelsen gjør at de kvantitative resultatene ikke kan tas som bevis på sammenhenger. Når slike resultater likevel er presentert i tabeller og figurer, er det fordi vi opplever at de bidrar til å illustrere viktige inntrykk vi sitter igjen med etter våre samtaler med de ulike informantgruppene. 3.3 Noen kjennetegn ved informantene vi endte opp med Vi lyktes etter noen tid å framskaffe navn på 20 pasienter som var villig til å stille til samtale. For å oppnå dette var vi nødt til å fravike de opprinnelige kravene noe. Alle pasientene som sa ja, oppga navn på en pårørende som var villig til å møte til egen samtale. To av pasientene hadde ingen utstrakt kontakt med det kommunale hjelpeapparatet, og hadde derfor ingen kommunal fagperson å oppgi. En pasient viste seg under besøket å ha en såvidt langtkommen sykdom at det ikke var mulig for intervjuer å forstå selv enkle ja/nei svar. Selv bruk av tolk i form av lokal tjenesteyter som kjente pasienten godt, ga ikke pålitelig informasjon om pasientens svar på spørsmålene som ble stillet. Til tross for at det ble foretatt et besøk og gjennomført en viss form for samtale, har vi derfor valgt å se bort fra svarene til denne pasienten i rapporten. En annen pasient bad selv om å få slippe samtale idet intervjuer kom til hjemmet for å snakke med vedkommende. På tross av at pasient ikke stilte, fant vi det riktig å ta med informasjonen til dennes pårørende, som hadde satt av tid til det avtalte besøket. Denne pasienten manglet kommunal kontaktperson. En pasient som opprinnelig hadde sagt seg villig til å delta, ringte før endelig avtale ble gjort og bad om å få slippe grunnet samlivsbrudd. Her fant vi det mest korrekt å utelate også pårørende og fagpersoninformant siden ingen avtale var inngått da avbestillingen kom. En pårørende var i en så akutt situasjon at det ikke lot seg gjøre å benytte noen av de forberedte spørsmålene. Vi endte derfor opp med informanter med tilknytning til i alt 19 pasienter med den fordelingen på de ulike informantgruppene som framgår av Tabell 3.

16 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 13 Alle tre informanter Bare pasient og pårørende Bare pårørende og fagperson Bare pårørende Samlet antall Pasienter Pårørende 15 * Fagpersoner * Fra pårørende til én pasient fikk vi ingen kvantifiserbare svar Tabell 3: Antall informanter som ble intervjuet Når resultatene presenteres kvantitativt f. eks. i form av tabeller og figurer, er informasjonen begrenset til de informantene som er oppført i Tabell 3. Under samtalene med flere av de pårørende valgte de å gi detaljerte beskrivelser fra livssituasjoner til andre nære familiemedlemmer enn til dem som vi snakket med direkte. Dette kunne være både familiemedlemmer som selv enten var blitt rammet av HS eller hadde vokst opp i en familie med HS. Også noen av fagpersonene ønsket å dele erfaringer de hadde med andre pasienter og familier enn dem vi møtte. Flere av disse historiene utfylte det bildet vi fikk vedrørende de pasienter og pårørende som ble intervjuet av oss. Vi fant det derfor riktig å inkludere også bruddstykker fra disse livssituasjonene i de kvalitative drøftingene i vår rapport. Det innebærer at beskrivelser fra livssituasjoner til pasienter og familiemedlemmer mange steder vil omhandle også andre personer enn våre informanter - uten at vi har funnet det hensiktsmessig å presisere når dette skjer. Beskrivelse av pasientene som ble intervjuet. Bakgrunnsinformasjon om pasientene. Det var i alt 10 kvinner og 9 menn som dannet utgangspunktet for undersøkelsen. Yngste pasient var 31 år, mens den eldste var 70 år. Sivil status og hvorvidt pasientene hadde egne barn eller ikke, er presentert i Tabell 4. Vi har ikke skilt mellom gifte og samboere, men har behandlet dem i samme kategori. Sivilstand Barn Ja Nei Samlet antall Gift/sambo Skilt 4 4 Enke/enkemann 1 1 Enslig Samlet antall Tabell 4: Sivil status og barn hos pasientene. Tre av pasientene hadde ikke egne barn. Syv pasienter bodde sammen med barna sine, mens ni hadde barn uten at de bodde sammen med dem. Det var fra ett til fire barn i hver familie i alderen 2 til 46 år. Jo eldre barna var, jo større var sjansen for at pasienten ikke lenger bodde sammen med

17 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 14 barna sine, se Tabell 5. To av pasientene med voksne barn bodde i generasjonsbolig der foreldrene bodde i en etasje og ett av barna bodde i en annen etasje i samme hus. Har barn i alder Bor sammen med barna? Har ingen barn Ja Nei Samlet antall Når summen av tallene blir mer enn 19, har det sammenheng med at flere av pasientene hadde flere barn på ulike alderstrinn. Tabell 5. Har pasientene barna sine boende hos seg? De 19 pasientene kom fra 8 forskjellige fylker i Sør-Norge. Bosted varierte fra sentralt i større byer til grissgrendte strøk langt fra større sentra. De fleste bodde i vanlige boliger, mens 4 hadde flyttet til kommunal bolig med til dels omfattende tilrettelegging fra kommunens pleie- og omsorgssektor. En pasient hadde en kombinert løsning der pasienten bodde et par uker i familiehjemmet og et par uker i en tilrettelagt kommunal bolig. Pasientenes utdanningsbakgrunn og arbeidssituasjon er gjengitt i Tabell 6. Utdanningsbakgrunn: Utdanningsnivå: Antall pasienter Arbeidsstilling: Arbeidssituasjon: Nåværende arbeidssit. Arbeidssit. før HS inntraff Ungdomsskole 6 Heltids 0 12 Videreg. skole 8 Deltids 3 5 Høgskole / univ. 3 Uten arbeid 14 0 Ukjent 2 Ukjent 2 2 Tabell 6. Pasientenes utdanningsbakgrunn og arbeidssituasjon Hvor langt har pasientene kommet i sin sykdomsutvikling. Basert på vurderingene til de foresatte ble pasientene samlet sett vurdert å ligge mellom stadium 3 og stadium 4 på Fahns skjema (se side 9). Den gjennomsnittlige vurderingen er gjengitt i Tabell 7. Dimensjon: Yrke Økonomisk håndt. Huslige aktiv. ADL Pleie & omsorgsbeh. (Skala:) (3-0) (3-0) (2-0) (3-0) (2-0) Gjennomsnittlig vurdering: 0,3 1,3 0,6 1,5 1,1 *Resultatene baserer seg på svarene fra 18 pårørende og 1 pasient Tabell 7. Pårørendes* vurdering av pasientene etter Fahns skjema.

18 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 15 For å gi et lite bilde av forskjellen på pasientene vi møtte, beregnet vi hvilket stadium som syntes mest naturlig å plassere den enkelte pasienten på ut fra de pårørendes vurdering. Hvor mange pasienter som på denne måten ble plassert på hvert av stadiene, framgår av Figur 2. 8 Antall pasienter Stadium ifølge Fahn Figur 2. Fordeling av pasientene på Fahns skala Bruk av stadiemodeller for å inndele personer kan lett gi inntrykk av at pasientene fungerer på samme nivå på alle dimensjonene som inngår i stadiemodellen. Når vi tok for oss enkeltvurderinger av pasientene ut fra Fahns skala, oppdaget vi til dels store variasjoner mellom de ulike dimensjonene. Figur 3 gjengir de pårørendes vurderingene for 4 av pasientene. 0 Yrke Økonom. Hus ADL Pl. & Oms. Fahns stadium P12 P1 P3 P7 5 Figur 3: Enkeltresultater etter vurderinger ut fra Fahns skjema. For flere av pasientene vil det å plassere dem på ett nivå gi et feilaktig bilde av hvorledes de faktisk fungerer. Pasienten P7 representerer en av de dårligst fungerende pasientene i vår undersøkelse - slik de pårørende ser det. Denne pasienten får vurderinger på alle dimensjoner som indikerer laveste stadienivå. For denne pasienten vil en sammenfattet vurdering på "5" gi et dekkende bilde. For de andre pasientene er det langt større variasjoner mellom vurderingene på hver av dimensjonene. Pasienten P12 er den pasienten som får den høyeste vurderingen. For denne personen varierer plasseringen fra stadium 3 til stadium 1. For noen av de andre pasientene er variasjonene enda større. Den største variasjonen fant vi hos pasient P1 hvor pårørende vurderte at pasienten var ute av stand til å delta i noen form for arbeid, men mente at pasienten var fullt ut i stand til å ta vare på sin egen økonomi, og det daglige stellet og omsorgen av seg selv. For

19 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 16 pasienter med så stor variasjon i vurderingen vil en sammenfattet vurdering lett føre til at man overser både mestringspotensiale på noen domener og alvorlige problemer med mestring på andre domener. Disse resultatene understreker faren ved å bruke enkle stadiebeskrivelser i det daglige kliniske arbeidet med pasientene. Reservasjonene vi her har framført mot ukritisk bruk av stadieinndelingen i praktisk klinisk arbeid er likevel ikke til hinder for at resultatene både på enkeltdimensjonene og i form av samleskårer kan brukes for å kaste lys på flere av de problemstillingene som er sentrale i vår rapport. Pasientenes øvrige helsestatus. Hvis vi ser bort fra HS, var de fleste pasientene friske og uten andre helseproblemer. Basert på informasjon fra både pasient og pårørende har vi oppsummert den informasjonen vi fikk i Tabell 8. Helseproblem: Antall pasienter Ingen 11 Ryggproblemer, til dels etter mye fall 2 Mageproblemer 1 For lavt stoffskifte 1 Migrene og muskelsmerter 1 Slag og forhøyet blodtrykk 1 Kraftige blødninger 1 Prostatitt 1 Tabell 8. Pasientenes helseproblemer Flere av pasientene hadde opplevd betydelig vekttap i en tidligere periode av sykdomsutviklingen, men bare fire pasienter hadde opplevd et vekttap større enn 5 kg det siste året. Ingen av pasientene hadde alvorlige syns- eller hørselsvansker. Hos de fleste som ble beskrevet å ha alvorlige vansker, for eksempel synsproblemer, skyldtes nok dette mer problemer med å holde oppmerksomheten på en ting lenge om gangen, enn redusert synsferdighet i seg selv. Ingen av pasientene med rapporterte hørselsvansker fortalte om bruk av hørselstekniske hjelpemidler. Det er også høyst tvilsomt om slike ville være til noen hjelp for dem vi snakket med. Oversikt over rapporterte syns- og hørselsvansker er gjengitt i Tabell 9. Ingen av pasientene rapporterte om at sansereduksjonene var av en slik art at de skapte alvorlige problemer for deres deltakelse og involvering i ønskede aktiviteter og prioriteringer. Sansereduksjon Sans: Ingen Redusert Hørsel 15 4 Syn 11 8 Tabell 9. Pasientenes syns- og hørselsvansker Hos litt under 1/4 av pasientene ble det ikke rapportert nevneverdige problemer i forbindelse med spising og drikking under måltidene. De øvrige pasientene opplevde varierende grad av problemer i denne daglige situasjonen.

20 Rehab-Nor: Huntingtons sykdom - brukerundersøkelse 2000 side 17 Et par av pasientene kjørte fortsatt bil på intervjutidspunktet, mens de øvrige hadde enten aldri hatt sertifikat eller hadde mistet det. Hos ca. halvparten av de pasientene som ikke lenger kunne kjøre bil opplevde de pårørende at dette skapte ekstra problemer eller begrensninger for familien. For de øvrige opplevde ikke de pårørende at dette i seg selv skapte problemer for dem i nevneverdig grad. Hos litt over halvparten av pasientene ble det rapportert om problemer i forbindelse med inkontinens. Det vanligste var inkontinens i forhold til urin, men også inkontinens i forhold til avføring forekom uten at det ble systematisk registrert hvor stor andel dette utgjorde. Hos ca 1/5 av pasienter med inkontinensproblemer hadde ulike tiltak hjulpet i en slik utstrekning at de pårørende ikke oppfattet at dette førte til spesielle problemer for pasient eller familie. Hos noe under halvparten av pasientene opplevde de pårørende at inkontinensproblemene skapte problemer, - til dels i alvorlig grad, for både pasient og familie. Pårørende som ble intervjuet De pårørende var i alderen 24 til 74 år. Hos en av pasientene møtte tre barn som pårørendeinformant til denne pasienten. I rapporten blir disse barna behandlet som en informant. 12 av de 19 pårørende var ektefeller; blant disse bodde 11 i husholdning sammen med pasienten mens i det siste tilfellet bodde pasienten alene i en tilrettelagt kommunal bolig. De øvrige pårørende fordelte seg på foreldre (3), barn (3) og nær venn (1). Det var 12 kvinner og 7 menn blant de pårørende, se Tabell 10.. Ett av barna som var informant, bodde i samme generasjonsbolig som pasienten. Pårørendes kjønn Pårørendes forhold til pasienten: Kvinne Mann Totalt antall Ektefelle Foreldre Barn Nær venn Totalt antall Tabell 10. De pårørendes kjønn og forhold til pasienten. Fagpersonene som ble intervjuet Fordeling av fagpersonene på ulike fagutdanninger framgår av Tabell 11. Lege 2 Sykepleier 7 Sosionom 3 Barnevernpedagog 1 Ergoterapeut 1 Hjelpepleier 2 Totalt antall 16 Tabell 11. Fordeling av fagpersoner på fagutdanning Flere av sykepleierne hadde spesialutdanning: Psykiatri (4), onkologi (1) og jordmor (1). Begge legene var allmennleger. En av hjelpepleierne hadde også videreutdanning i psykiatri.