Anbefalinger for rutinemessig kontroll og oppfølging av pasienter med cystisk fibrose i Norge - arbeidsgruppens anbefalinger

Transkript

1 Norsk senter for cystisk fibrose Norsk senter for cystisk fibrose Nasjonale kompetansetjenester for sjeldne diagnoser og funksjonshemninger Anbefalinger for rutinemessig kontroll og oppfølging av pasienter med cystisk fibrose i Norge - arbeidsgruppens anbefalinger Norsk senter for cystisk fibrose Mai 2011 Revidert april 2012

2 Innholdsfortegnelse Sammendrag...3 Innledning...4 Bakgrunn for arbeidet...4 Mandat for arbeidsgruppen...4 Arbeidsgruppen har bestått av følgende personer:...5 Arbeidet i gruppen...5 Cystisk fibrose...6 Antall personer med kjent CF-diagnose i Norge...6 CF-omsorg...6 Oppfølging ved tverrfaglige CF-sentre...7 Oppfølging i delt omsorg...7 Organisering av et CF-senter...7 Leder...8 Medisinsk faglig ansvarlig...8 Lege...8 Sykepleierspesialist...9 Fysioterapeut...10 Klinisk ernæringsfysiolog...12 Psykolog...13 Sosionom...14 Rutiner i CF-omsorgen...15 Poliklinisk kontroll anbefalte undersøkelser:...15 Årskontroll...16 Ressurser i et CF-senter...16 Rammer og forutsetninger for et CF-senter...17 Dokumentasjon og rapportering...17 Oppsummering...18 Arbeidsgruppens anbefalinger...18 Referanser...18 Vedlegg...20 Vedlegg 1: Mandat for nasjonale kompetansetjenester...20 Vedlegg 2: Radiologi...21 Vedlegg 3: Respirasjonsfysiologiske undersøkelser...22 Vedlegg 4: Storkontroll ved cystisk fibrose - Fysioterapi /24

3 Sammendrag Norsk senter for cystisk fibrose (NSCF) er en nasjonal kompetansetjeneste som har som formål å bidra til best mulig helse og livskvalitet hos pasienter med cystisk fibrose (CF) i Norge. NSCF har derfor utarbeidet anbefalinger for rutinemessig kontroll og oppfølging av pasienter med CF. CF er en arvelig og progredierende sykdom med komplekse og tverrfaglige problemstillinger. CF er i tillegg en sjelden sykdom, noe som i seg selv er en utfordring for den enkelte pasient og for helsevesenet. Det var ca. 280 personer med kjent CF-diagnose i Norge i En tverrfaglig sammensatt arbeidsgruppe ved NSCF har gått gjennom internasjonale faglige anbefalinger for CF-omsorg. Mandatet var hovedsakelig begrenset til rutinemessig kontroll og oppfølging, og omfattet derfor ikke alle forhold som er nødvendig å vektlegge i helhetlig CFomsorg. Arbeidsgruppens anbefalinger bygger i hovedsak på de europeiske anbefalingene Standards of Care for patients with cystic fibrosis: a European consensus fra 2005 og delvis på erfaringsbasert kunnskap om CF-omsorgen i Norge. I de europeiske anbefalingene beskrives hva som er god CF-omsorg og hvilke forutsetninger som er nødvendige for å oppnå best mulig helse og livskvalitet for pasienter med CF. Internasjonale studier viser at behandling og oppfølging i tverrfaglige CF-sentre med spesialkompetanse på sykdommen, er assosiert med bedre overlevelse og livskvalitet ved CF. Det europeiske dokumentet anbefaler at CF-sentre har behandlingsansvar for minimum 50 pasienter og at CF-sentrene integreres i universitetssykehus med tilgang til nødvendige støttefunksjoner, spesialiteter og fasiliteter. Tverrfaglig og helhetlig behandling og oppfølging er vesentlig. I de europeiske anbefalingene er det utarbeidet en standard for kvalifikasjoner, arbeidsoppgaver og ressursbehov for personell i tverrfaglige CF-sentre. Hyppige kliniske undersøkelser og vurderinger med tanke på å forebygge, avdekke og behandle eventuelle komplikasjoner til CF-sykdommen framheves som svært viktig. Arbeidsgruppen anbefaler at man i Norge følger internasjonale anbefalinger når det gjelder innhold og hyppighet i rutinemessige kontroller (polikliniske kontroller og årskontroller) og oppfølging. Det samme gjelder ressursbehov og kvalifikasjonskrav for personell i CF-sentre. Det gjenstår å utrede konsekvenser av anbefalingene og å utrede en helhetlig CF-omsorg i Norge, herunder NSCFs rolle, ansvar og oppgaver. Arbeidsgruppens vurdering etter gjennomgang av internasjonale anbefalinger om CF-omsorg, er at CF-pasienter i Norge vil være tjent med en mer sentralisert omsorg enn det som er tilfellet i dag. April /24

4 Innledning Norsk senter for cystisk fibrose (NSCF) ble opprettet i 1998 som et nasjonalt kompetansesenter og er i dag definert som en nasjonal kompetansetjeneste med øremerkede midler fra Helsedepartementet. Mandat for nasjonale kompetansetjenester er beskrevet i forskrift gjeldende fra (FOR nr 1706); se vedlegg 1. NSCF er organisert i Oslo universitetssykehus (OUS), Kvinne- og barneklinikken, under avdeling Nasjonale kompetansetjenester for sjeldne diagnoser og funksjonshemminger. Fram til i dag, har driften ved NSCF hatt mye til felles med internasjonale tverrfaglige behandlingssentre for cystisk fibrose (CF). Det er imidlertid viktig å presisere at NSCF ikke har hatt den samme rollen som et CF-senter i internasjonal forstand (1). Når begrepet CF-senter brukes senere i dette dokumentet, så menes et CF-senter i internasjonal forstand og ikke NSCF. Bakgrunn for arbeidet Internasjonalt finnes det god dokumentasjon på hvilke krav som stilles til helsemessig behandling og oppfølging av pasienter med CF, for å oppnå best mulig helse og livskvalitet. Med bakgrunn i NSCFs mandat og internasjonale anbefalinger for behandling og oppfølging av pasienter med CF i helsetjenesten oppnevnte leder av NSCF, Olav-Trond Storrøsten, den 11. februar 2011 en intern arbeidsgruppe til å utarbeide anbefalinger for kontroll og oppfølging av pasienter med cystisk fibrose i Norge: Mandat for arbeidsgruppen Utarbeide anbefaling for kontroll og oppfølging for CF-pasienter i Norge. I denne virksomheten inngår: - Storkontroll, årskontroll, oppfølging. - Polikliniske kontroller. Følgende inngår ikke: - Opphold og utredning for nydiagnostiserte. - Innleggelser for diagnostikk og behandling av tilkomne komplikasjoner. - Særskilte grupper: gravide, transplantasjons kandidater, terminal lungesykdom med mer. Følgende skal utarbeides: 1. Detaljert beskrivelse av innholdet i hvert av de enkelte tilbudene, inkl. nødvendig serviceundersøkelser. 2. Nødvendige forutsetninger (infeksjonskontroll, muligheter for fysioterapi/tverrfaglighet/ bespisning/ gjennomføring av egenbehandling etc) 4/24

5 3. Nødvendige forberedelser som gjøres av pasienten selv (f.eks. ved bruk av Min Journal eller andre verktøy), eller ved hjelp av andre aktører i helsevesenet eller evt. tverretatlige instanser. 4. Oversikt over hensikt og hva det skal rapporteres på ved hver enkelt del av kontroll - virksomheten. 5. Forslag til rapporteringsverktøy (ved OUS) som epikrise med nødvendige skjema, polikliniske notater, samkjøring av rapporter, evt. hjelpeskjemaer etc. Anbefalingene skal gjelde alle landets pasienter og ikke skjele til begrensninger i muligheter for service fra helsevesen eller andre aktører. Det bør beskrives krav til hvilke kvalifikasjoner som personellet bør ha. Frist for levering: 31. mars 2011 Arbeidsgruppen har bestått av følgende personer: Pål Leyell Finstad, lungelege og leder av arbeidsgruppen Egil Bakkeheim, barnelege Birthe Christensen, sosialfaglig rådgiver Sandra Gursli, spesialist i hjerte-og lungefysioterapi, MNFF Ellen Julie Hunstad, klinisk sykepleiespesialist Inger Elisabeth Moen, klinisk ernæringsfysiolog Helen Solås, psykologspesialist Arbeidet i gruppen Arbeidsgruppa hadde fem møter à en times varighet: 8.mars, 15.mars, 22.mars, 29. mars og 30. mars. Rapporten ble levert til leder av NSCF 31. mars Etter anbefaling fra arbeidsgruppen ble rapporten sendt på høring internt ved NSCF. Høringsfrist var 13. april. Innspill fra høringen ble drøftet i arbeidsgruppens siste møte 26. april Det er utarbeidet oversikt over kvalifikasjoner og arbeidsoppgaver for de respektive faggruppene i et CF-senter, og anbefalinger for rutinemessig oppfølging: Årskontroll og polikliniske kontroller. Innholdet i de ulike kontrollene er beskrevet. Nødvendige forutsetninger og rapportering ble også vurdert, men det var ikke mulig å gå i detaljer på dette innen den gitte tidsrammen. Det ble gjort en begrepsavklaring. De tidligere begrepene storkontroll og årskontroll ble drøftet. Gruppen gikk inn for å bruke begrepet årskontroll ( annual assessment ) som er et anerkjent nasjonalt (og internasjonalt) begrep (1;2). Begrepet storkontroll som har vært brukt om de to-årlige større rutinekontrollene ved NSCF, foreslås å utgå. Videre har gruppen diskutert i hvilken grad og i hvilke særskilte situasjoner delt omsorg kan anbefales. Arbeidsgruppen har ikke gått inn i punkt nr 3 i mandatet da vi per dags dato har for liten oversikt over hva som vil være tilgjengelig verktøy for pasienter og andre aktører i helsevesenet fremover. 5/24

6 Cystisk fibrose CF er en arvelig og progredierende multiorgan sykdom med komplekse problemstillinger som krever en tverrfaglig og helhetlig tilnærming i behandlingen (1). CF er i tillegg en sjelden sykdom noe som i seg selv er en utfordring for den enkelte og for helsevesenet (3). En medisinsk tilstand regnes som sjelden når det er mindre enn 100 kjente tilfeller per million innbyggere (4). Anbefalingene om CF-omsorg i Norge er utarbeidet ved Norsk senter for cystisk fibrose (NSCF) og er i hovedsak basert på Standards of Care for patients with cystic fibrosis: a European concensus (1) og erfaringsbasert kunnskap i Norge. Denne konsensusrapporten beskriver hva som er god CF-omsorg ut fra dagens kunnskap og hvilke forutsetninger som er nødvendig for å oppnå en god CF-omsorg (1). Det er også referert til annen relevant litteratur. Antall personer med kjent CF-diagnose i Norge Tabellen nedenfor viser fordeling på helseregioner og fordeling barn og voksne per Barn (< 18 år) Voksne (> 18 år) Totalt Helseregion Sør-Øst Helseregion Vest Helseregion Midt-Norge Helseregion Nord Totalt Kilde: NSCFs navneregister CF-omsorg Målet for omsorgen er best mulig behandling, oppfølging og livskvalitet gjennom hele livsløpet med CF. Det er to modeller for omsorg som beskrives i den europeiske 6/24

7 konsensusrapporten: Oppfølging ved et tverrfaglig CF-senter og oppfølging i en delt omsorg. (1). Oppfølging ved tverrfaglige CF-sentre Behandling og oppfølging av CF-pasienter i CF-sentre med spesialkompetanse på sykdommen er assosiert med bedre overlevelse og livskvalitet ved CF (1). Med et CF-senter menes et tverrfaglig bemannet senter med spesialkompetanse på CF som kan tilby helhetlig omsorg inkludert behandling av CF-assosierte komplikasjoner. Det anbefales at CF-sentre normalt har behandlingssansvar for minimum 50 pasienter og at de er integrert i et universitetssykehus. Samarbeid med og tilgang til en rekke støttefunksjoner og spesialiteter i sykehuset (mikrobiologi, gastroenterologi, gynekologi/obsteretikk med flere) er vesentlig. Det bør være organisert for 24 timers beredskap (1). CF-sentre bør ha en CF-database hvor helseparametre dokumenteres og kan følges. Databasen må tilknyttes et nasjonalt register. Anbefalt bemanning: Lege, sykepleier, fysioterapeut, klinisk ernæringsfysiolog, psykolog, sosionom, farmasøyt/farmakolog, og administrativt personell. Antall stillinger må ses i forhold til antall pasienter som følges ved senteret (1). Se tabell over anbefalte fagressurser per 50 pasienter fra Standards of Care og tilpassede anbefalinger fra Norsk senter for cystisk fibrose side 17. Oppfølging i delt omsorg Delt omsorg er et resultat av at noen familier og pasienter ikke kan, og andre ikke vil, reise langt for å motta rutinemessig kontroll og behandling. Delt omsorg er derfor nødvendig for å imøtekomme pasienters/foreldres ønske, men dette må ikke gå utover kvaliteten på omsorgen (1). Omsorgen må da deles mellom et CF-senter og et CF-team ved et lokalsykehus nærmere pasientens bosted. CF-senteret bør koordinere omsorgen og være overordnet ansvarlig for pasienten i en delt omsorgsmodell (1). Bare i helt spesielle tilfeller bør et CF-senter inngå avtale om delt omsorg med en lege som følger noen få pasienter (1). Et CF-team ved lokalsykehus må oppfylle samme standard og kvalitet i rutineoppfølgingen som CF-senteret. CF-teamet lokalt bør følge minimum 20 pasienter og ha fysioterapeut, klinisk ernæringsfysiolog og sykepleier med interesse for CF i tillegg til lege. Pasientene bør ikke inkluderes i generelle poliklinikker. Pasientene bør følges minst en gang årlig (årskontroll) ved et CF-senter, men ideelt sees to ganger i året ved CF-senteret (1;2). Hvis familieforhold og geografi tillater det, bør pasienter med CF ha all sin oppfølging ved et CFsenter (1;2). Organisering av et CF-senter Det er nødvendig med tverrfaglig oppfølging av CF-pasienter. 7/24

8 Det forutsettes at alle medlemmer av teamet, i tillegg til pasientarbeid også deltar i forskning, fagutvikling, undervisning og opplæring av helsepersonell, pasienter og pårørende. De ulike profesjonene i et CF-team har ansvar for å opprettholde og øke sin spesialkompetanse ved å delta på relevante kurs, forelesninger, nasjonale og internasjonale konferanser, og være medlem av nasjonale og internasjonale nettverk. Nedenfor beskrives rollene og oppgavene til de ulike faggruppene som anbefales ved et CFsenter. Dette er i hovedsak basert på Standards of Care for patients with cystic fibrosis: a European consensus (1). Leder Oppgaver: Lede det tverrfaglige CF-teamet og delta i ukentlige møter hvor både pasienter og forhold rundt drift av senteret diskuteres. Overvåke senterets resultater og sørge for nødvendig kvalitetssikring. Sørge for at senteret deltar i nasjonal database som kan formidle data videre til det europeiske CFregisteret. Sikre at det etableres et faglig nettverk som sikrer tilgjengelig kompetanse innenfor pulmonologi og gastroenterologi samt mikrobiologi, obsteretikk, in-vitro fertilisering (IVF), revmatologi etc. Sikre at fasiliteter i poliklinikken og sengepostene møter de krav som stilles ved moderne CF-omsorg. Sikre god kommunikasjon mellom senter og brukere og sørge for at brukere regelmessig får anledning til å evaluere senteret. Initiere forskning lokalt og være senterets pådriver i forhold til multisenter nasjonaleog internasjonale studier. Utvikle et undervisningsprogram for fremtidig CF helsepersonell Sikre at CF- teamet forblir oppdatert ved å stimulere til deltagelse i nasjonale og internasjonale kongresser (møter). Sikre best mulig CF kompetanse ved lokale CF-team med tanke på å redusere ulempene ved delt omsorg. Leder skal bruke en betydelig del av sitt ukentlige virke på klinisk arbeid med CF-pasienter. Medisinsk faglig ansvarlig Dersom leder ikke er lege må det oppnevnes en medisinsk faglig ansvarlig lege for CFsenteret. Vedkommende skal være lungelege eller barnelege med lang erfaring fra CFomsorg. Den medisinskfaglig ansvarlige legen skal ha ansvaret for de avgjørelser som ligger hos leder som krever medisinsk faglig kompetanse. Lege Kvalifikasjoner: Spesialist i indremedisin eller i barnesykdommer. 8/24

9 For indremedisiner kreves fordypning i lungemedisin, for barnelege kreves fordypning i barnelungesykdommer eller barnegastroenterologi. Alternativt kreves lang erfaring i behandling av pasienter med CF. Gjennomgått opplæring i behandling av cystisk fibrose. Minst 1/3 av arbeidstiden skal brukes ved CF-senteret. Vedkommende må være oppdatert på evidensbasert medisinsk praksis og på internasjonal forskning om CF. Arbeidsoppgaver: Initiere og delta i relevant forskning. Konsultasjon med alle pasienter som kommer til poliklinisk kontroll. Mottak av eller tilse alle pasienter som innlegges elektivt. Så langt som mulig ha overoppsyn med behandlingsopplegg for pasienter som kommer med akutte problemstillinger til poliklinisk undersøkelse/innleggelse. Delta i og eventuelt lede ukentlige tverrfaglige møter for CF-teamet. Bidra til å etablere nettverk med andre spesialiteter (f eks gastroenterologi/ øre-nesehals/ gynekologi-føde/ mikrobiologi/ radiologi) nødvendig for optimal CF-omsorg. Bidra til at leger med interesse for CF får nødvendig opplæring ved senteret. Rutiner for CF-omsorg: Legen vil som regel ha konsultasjon med alle pasienter til poliklinisk kontroll, årskontroll og innleggelse. Sykepleierspesialist Kvalifikasjoner: Offentlig godkjent sykepleier fra Statens autorisasjonskontor for helsepersonell. Videreutdanning innen sykepleie eller helsefag (klinisk spesialist, helsesøster, pediatrisk sykepleier, lungesykepleier, mastergrad). Spesialkompetanse innen cystisk fibrose inkludert infeksjonskontroll. Arbeidsoppgaver: Skal være engasjert i omsorg for pasienter med CF og deres pårørende, og bruke mesteparten av sin tid til CF-senter arbeid. Sikre pasienters individuelle behov med optimalisering av omsorg og tilrettelegge for å imøtekomme medisinske behov hos CF-populasjonen (5). Skal være involvert gjennom livsløpet med støtte, informasjon og opplæring generelt og i utfordrende faser som ved sykdomsforverrelser, komplikasjoner, barneønske og ved diagnostisert co-morbiditet. Ansvar for infeksjonskontroll ved cystisk fibrose og at tilrettelegging og opplæring i vertshospitalet er i samsvar med internasjonale anbefalinger. Gi råd og veiledning om infeksjonskontroll ved CF for fagpersonell innen spesialist- og kommunehelsetjenesten. (6-9). 9/24

10 Gi individuell informasjon og opplæring av pasient og pårørende med anbefalt infeksjonskontroll for daglig behandling i hjem, barnehage, skole, jobb, treningslokaler og lignende (6;9). Ansvar for hjemmebehandling med legemidler og sondemat særskilt intravenøs behandling og inhalasjon av antibiotika. Sørge for at pasient og pårørende får nødvendig opplæring/oppfølging etter behov (7). Informasjon og opplæring av pasient, pårørende og fagpersonell i bruk av medisinsk utstyr og behandlingshjelpemidler samt rutiner for rengjøring og vedlikehold (9). Koordinere omsorg mellom pasient, familie og kommune- og spesialisthelsetjenesten, både praktisk og med veiledning og støtte. Oppsøkende virksomhet for pasienter med CF etter behov. Registrering av pasientdata til CF register (5). Rutiner for CF-omsorg: Førstelinjekontakt med pasient og pårørende (5). Effektiv pasientadministrasjon med koordinering av individuelle pasientforløp (internt i sykehus) og behandlingskjede (ekstern samhandling) før, under og etter alle pasientopphold (5;7). Holde oversikt over pasientpopulasjonen og behandlingskapasitet ift tilgjengelige ressurser (kvalifisert personale, undersøkelser, m.m.). Tilrettelegging for individuell infeksjonskontroll (enerom/ isolat, m.m.) i sykehuset (6-9). Observasjoner og kartlegging av pasienters og pårørendes (foreldre) kunnskaper og ferdigheter om sykdom og helse, samt deres håndtering av legemidler og medisinsk teknisk utstyr. Følge opp etterlevelse av behandling, hygiene og smittevern - og gi opplæring etter behov (9). Iverksetting og observasjoner av medisinsk behandling etter legens forordning. Administrering og handtering av ordinerte legemidler til pasienten. Fysioterapeut Kvalifikasjoner Offentlig godkjent fysioterapeut v. Statens autorisasjonskontor for helsepersonell Videreutdanning/fordypning i lungefysioterapi (spesialist, mastergrad, spesialfysioterapeut) og/eller realkompetanse med lang erfaring innen lungefysioterapi ved cystisk fibrose. Gjennomgått nødvendig opplæring i lungefysioterapi og behandling og oppfølging ved cystisk fibrose. Arbeidsoppgaver Vurdere status, og etablere og evaluere innhold og dosering av behandling, herunder bruk av aktivitet/trening. Gi praktiske anbefalinger i lungefysioterapi (inhalasjon og slimmobiliserende behandling, og fysisk funksjon). 10/24

11 Inhalasjon og slimmobiliserende behandling (LFF prinsippet) o Etablere individuelt tilpasset og optimalisert behandling i forhold til alder, behov og forutsetninger. Valg og tilpasning av utstyr (inhalasjonsutstyr, pusteteknisk utstyr) Håndtering og bruk av inhalasjonsutstyr og inhalasjonsmedikamenter, og informasjon om rengjøring av utstyret. Valg av teknikker, sammensetting, rekkefølge og dosering. o Opplæring og veiledning av pasient/pårørende og behandlere i optimalisert behandling, herunder bruk av aktivitet/trening i denne sammenheng. o Utarbeide behandlingsplaner i samarbeid med pasient/pårørende, som kan etterleves i det daglige, og som er basert på kvalitetskriteriene: Effektiv skånsom selvstendiggjørende motiverende. o Sikre nødvendige ferdigheter via læring og automatisering av behandling, innsikt og kunnskap om cystisk fibrose og prinsipper for behandling. o Kontinuerlig justering av behandling og planer i takt med endringer i alder, behov og forutsetninger. Fysisk funksjon: Utholdenhet, holdning og bevegelighet o Vurdere testresultater vedrørende arbeidskapasitet, og etablere/justere program for aktivitet/trening, som del av/i tillegg til slimmobiliserende behandling. o Vurdere status og eventuelt å henvise pasient til manuell terapeut for spesifikk vurdering og gjennomgang av arthrogene og muskulære strukturer i thorax og columna. o Vurdere behov for mobilisering og øvelser i samarbeid med manuell terapeut og implementere dette i behandlingsplanen. Kvalitetssikring og kvalitetskontroll o o o o o Bedre kvaliteten på CF-omsorgen ved å bidra som ressurs i undervisning, opplæring og veiledning. Opplæring og oppfølging av lokale fysioterapeuter i praktisk behandling Oppsøkende virksomhet ved behov. Formidling og spredning av kunnskap innen lungefysioterapi ved CF til pasient/pårørende, og fysioterapeuter lokalt). Sikre forsvarlig hygiene og infeksjonskontroll. Jmf. egen prosedyre Rutiner for CF-omsorg Pasientene har behov for regelmessig gjennomgang i lungefysioterapi for å identifisere status, behov og ferdighetsnivå. På bakgrunn av dette etableres/justeres behandling og behandlingsplaner. Gjennomgangen bør utføres hvert år, med samme innhold og omfang som en storkontroll (tre dager). Denne bygger på tidligere arbeider innen fagutvikling og kvalitetssikring. Se vedlegg 4. Årlig kontroll og gjennomgang forutsetter at anbefalingene følges av nødvendige ressurser i en hel 11/24

12 omsorg. Det viktigste er oppfølgingen mellom kontrollene for å sikre best mulig daglig behandling. En viktig forutsetning er størst mulig grad av kontinuitet, slik at den fysioterapeuten som vurderer status og behov og etablerer/justerer behandling, også ivaretar oppfølgingen i samarbeid med lokale fysioterapeuter. Årskontroller: Gjennomgang og vurdering av status, behov og ferdighetsnivå: Lungefysioterapi o Opplysninger fra anamnese, herunder informasjon fra lokalt behandlerapparat o Kliniske undersøkelser og observasjoner o Tilleggsundersøkelser og tester o Respons i prøvebehandlinger Etablere/justere og optimalisere behandling og behandlingsplaner: o Teknikker, sammensetting og rekkefølge o Ferdigheter og mestring o Innhold og dosering o Vurdering og kontroll av inhalasjonsutstyr og pusteteknisk utstyr o Skriftlig dokumentasjon/rapport o Gjennomgang og etablering av behandling lokalt Oppfølging innen 6 uker etter årskontroll og deretter kontinuerlig hver 1-3 måned/ved hvert besøk på poliklinikken, avhengig av behov: Følge opp funn og behov etter årskontroll o Intensivert behandling (for eksempel å redusere slimmengde generelt, heve atelektaser, og som ledd i eradikeringsforsøk av bakterier). o Innlære/automatisere teknikker og sammensetting av behandling. o Implementere behandlingen lokalt. Undersøke og vurdere status og behov: o Respiratoriske symptomer og funn, og resultater av målinger/tester o Monitorere respirasjon og bronkialsekret, herunder ev. grad av pustebesvær, lokalisasjon av slimet, slimmengde, farge og konsistens. Evaluere behandlingens kvalitet når det gjelder innhold og dosering, og graden av etterlevelse. Motivere pasient/pårørende og behandlere. Vurdere tiltak i forhold til temaene holdning og bevegelighet i thorax og columna, muskelstyrke, og utholdenhet i samarbeid med pasient/pårørende og lokalt behandlerapparat. Klinisk ernæringsfysiolog Kvalifikasjoner: 12/24

13 Autorisert klinisk ernæringsfysiolog hos Statens autorisasjonskontor for helsepersonell. Kunnskap om/erfaring med CF-spesifikke problemstillinger. Bør ha minimum 3 års klinisk erfaring etter endt utdannelse. Arbeidsoppgaver: Praksis i klinisk ernæring skal være evidensbasert, og reflektere internasjonal forskning, kliniske retningslinjer og konsensusdokumenter. Bidra med opplæring og støtte slik at pasienten selv kan ta beslutninger og valg som omhandler egen helse, herunder: a) ernæringsmessige behov og dekning av disse i ulike stadier av sykdommen og i gode og dårlige perioder, b)pankreasenzymterapi, c)vitamintilskudd, d) ernæringsstatus. Alderspesifikk, individuell rådgivning med utgangspunkt i pasientens motivasjon, holdninger og preferanser. Tiltak og behandlingsplaner tilpasses behov, klinisk tilstand og ernæringsstatus. Være ressursperson innen ernæring overfor andre som er involvert i CF-behandling. Rutiner for CF-omsorg: Den kliniske ernæringsfysiologen bør spille en aktiv rolle i ernæringsmessig overvåkning av pasientene. Hyppighet og innhold i oppfølgingen vil variere med pasientens alder og tilstand. Det bør så langt mulig være samme kliniske ernæringsfysiolog som følger pasienten poliklinisk og under innleggelse. Rutinekontroller: Ernæringsfysiologen bør være tilgjengelig ved behov. Ernæringsfysiologens avtaler bør koordineres med kontroller hos lege (tverrfaglig poliklinikk). Årskontroller: - Kartlegging av: Kosthold (inkludert næringsmidler til medisinsk formål) Pankreasenzymer og gastrointestinale symptomer Tilskudd (vitaminer, mineraler, sporstoffer, annet) Vekt, vektendringer og endringer i ernæringsstatus over tid Spiseproblematikk Evt. gjennomgang av ernæringsrelevante komplikasjoner Psykolog Kvalifikasjoner: Må være autorisert psykolog hos Statens autorisasjonskontor for helsepersonell. 13/24

14 Gode kunnskaper i personlighets- og familiepsykologi. God kjennskap til utviklingsforløpet ved CF. Det anbefales at psykologstillingen i CF-teamet er minst 50 %. Arbeidsoppgaver: Nødvendige arbeidsoppgaver Kartlegging av følelser, atferd og psykologiske utfordringer. Bruke evidensbaserte behandlingsmetoder. Viderehenvise der det er nødvendig. Diagnostisere. Årlig screening, enten ansikt-til-ansikt (foretrekkes) og/eller ved bruk av psykometriske tester hvor måling av livskvalitet er inkludert. Oppfølging. Integrere psykologisk praksis innenfor rammen av et tverrfaglig CF-team. Være involvert i overganger til videregående skole og tjenesteapparatet for voksne. Kartlegging av pasienten og familiens psykologiske ressurser og støttesystem før og etter lungetransplantasjon. Pr. i dag utføres dette av lungetransplantasjonsteamet på Rikshospitalet. Ønskelige ansvarsoppgaver I samarbeid med andre profesjoner og der det er hensiktsmessig bør psykologen ha en ledende rolle i håndtering av manglende etterlevelse av behandlingsråd. Bruke evidensbaserte metoder som f.eks. kognitiv atferdsterapi for å behandle stress og problemer knyttet til spising og måltider. Sette fokus på problemer knyttet til kroniske smerter og segregering. Gi råd og veiledning til CF-teamet. Informere CF-teamet om psykologiske utfordringer ved å leve med CF. Hjelpe og støtte CF-teamet under rutinemessig behandling og i perioder med kriser, f.eks. når en pasients helse foreverres raskt og/eller dør. Dette kan gjøres i en kombinasjon av formelle og uformelle støttegrupper. Andre fagpersoner kan være involvert som f.eks. sykepleier eller sosionom. Rutiner for CF-omsorg: Rutinekontroller: Psykolog bør være tilgjengelig ved behov. Inneliggende pasienter: Psykolog bør være tilgjengelig ved behov. Årskontroll: Psykolog tilgjengelig ved behov. Sosionom Kvalifikasjoner: Må ha minst tre års arbeidserfaring etter endt utdanning. Må ha kunnskap om barn og voksne. 14/24

15 Må ha god kunnskap om sosialfaglig modell/perspektiv i motsetning til medisinsk modell/perspektiv, slik at klinisk praksis er basert på en balansert og helhetlig tilnærming/forståelse. Må ha kunnskap om hjelpeapparatet og aktuelle lover og regler. Arbeidsoppgaver: Kartlegge pasientens/familiens hjelpebehov og gi hjelp til å iverksette tiltak Gi hjelp og støtte (praktisk og følelsesmessig) til pasienter og deres familie i spesielle faser av livet hvor de har økt hjelpebehov, f.eks. ved diagnostisering, forverrelse av sykdommen, parforhold, transplantasjon og død. Etablere kontakt mellom sykehus, hjemmet og lokalt hjelpeapparat. Dra på hjemmebesøk ved behov. Samarbeide med lokalt hjelpeapparat slik at nødvendige hjelpetiltak iverksettes. Medvirke til at CF teamet har en helhetlig forståelse av pasientens liv. Det inkluderer problemstillinger vedrørende familieforhold, utdanning, yrkeskarriere, parforhold og andre psykososiale problemstillinger. Gi hjelp og støtte ved problemer i parforhold, ved stress og forverrelse av sykdommen. Bidra til å løse eller minske problemene, dette i nært samarbeide med psykolog. Gi hjelp og støtte til å mestre hverdagen. Rutiner for CF-omsorg: Rutinekontroller: Sosionomen bør være tilgjengelig ved behov. Årskontroll: Konsultasjon hos sosionom ved behov. Inneliggende pasienter: Sosionomen bør være tilgjengelig ved behov. Rutiner i CF-omsorgen Poliklinisk kontroll anbefalte undersøkelser: Pasienten tilsees alltid av lege og sykepleier, andre yrkesgrupper i CF teamet etter behov. Frekvens: Hver uke med hensyn til klinisk bilde, alder (tid siden diagnose) og CF-omsorg lokalt (delt omsorg). Klinisk undersøkelse: Somatisk undersøkelse med høyde (barn) og vekt med percentilbestemmelse (barn) eller body mass index (voksne). Hodeomkrets hos barn under 1 år. Urin: urinstix på klinisk indikasjon. Urinelektrolytter hos mindre barn på salttilskudd. Lungefunksjon: Forserte flow-volum kurver hver gang, ellers på klinisk indikasjon. Se eget vedlegg om respirasjonsfysiologiske undersøkelser. 02-metning (på barn kun på klinisk indikasjon (fremskreden lungesykdom, akutte infeksjons-forverrelser)). Bakteriologi: Ekspektorat eller larynxaspirat til CF-dyrkning. 15/24

16 Innleggelser er aktuelt ved akutte komplikasjoner, elektive opphold med omfattende program, oppfølging/behandling av pasienter med lang reisevei mm. Innleggelse i sykehotell eller tilsvarende kan være et alternativ. Innhold vil variere betydelig med problemstilling/ årsak til innleggelse. Årskontroll God CF-omsorg innebærer en omfattende årlig gjennomgang av pasienten med sikte på å avdekke og forebygge komplikasjoner til sykdommen. Det bør derfor gjennomføres en årlig tverrfaglig kontroll hos alle CF-pasienter med sikte på å oppnå og bevare optimal helse hos pasienten. Kontrollen vil involvere de fleste yrkesgruppene ved CF-senteret og somatisk og psykososial status kartlegges. På bakgrunn av undersøkelser og konsultasjoner diskuteres pasienten på et tverrfaglig møte hvor en kommer frem til råd for behandling og oppfølging. Det utarbeides detaljert epikrise til bruk både internt ved senteret og eksternt ved for eksempel delt omsorg. Anbefalte medisinske undersøkelser: Anamnese: Resyme av sykehistorie. Sosiale, familiære og medisinske endringer siden siste kontroll. Vaksinasjonsstatus hvis ikke kjent fra tidligere. Klinisk undersøkelse: Komplett somatisk status. Se forøvrig poliklinisk kontroll. Lungefunksjonsundersøkelser utføres så snart barnet behersker teknikken (fra 4-5 år), ellers gjøres flow-volum-kurver på alle. Ergospirometri/ 6min gangtest. Se eget kapittel om respirasjonsfysiologiske undersøkelser. Eventuelt blodgassundersøkelse. Radiologi: Røntgen thorax eller high-resolution computed tomography (HRCT), eventuelt begge. Vurderes individuelt, blant annet på klinisk indikasjon. Ultralyd abdomen. Se vedlegg 2 om radiologi. Blodprøver: Hematologisk status. Infeksjonsstatus (SR, CRP). Leverfunksjon inklusive INR og albumin. Nyrefunksjon med lektrolytter. Fettløselige vitaminer (vitamin ADEK), PTH. Fastende glucose og HbA1C. Immunglobuliner (IgA, IgG, IgM), total IgE og spesifikt IgE mot Aspergillus. Evt. Pseudomonasprecipitiner (sendes til København). Andre blodprøver etter legens vurdering. Oral glucosetoleransetest: Utføres årlig etter 10 års alder ved pankreasinsuffisiens eller ved vedvarende forhøyet HbA1C. Urin: Urinstix. Hos barn som står på salttilskudd også urinelektrolytter Avføringsprøve: test på Elastase 1 i avføring ved uavklaret pankreasstatus(ikke kjent pankreas-insuffisiens). Bakteriologi: Ekspektorat eller larynxaspirat til CF-dyrkning og undersøkelse på mykobakterier. Pubertetsutvikling fra 10 års alder: Pubertetstadium, evt bestemmelse av skjelettalder. Bentetthetsmåling (DEXA) fra 10 års alder. Ressurser i et CF-senter Standards of care: a European consensus (1) gir anbefalinger om ressursbehov per 50 pasienter (se tabell nedenfor). 16/24

17 I tillegg vises til Cystic fibrosis Standards of Care, Autralia 2008 (11). Anbefalinger om ressursbehov er her oppgitt per pasienter, pasienter og > 150 pasienter. I tabellen under vises anbefalt ressursbehov per pasienter (tall i parentes). Anbefalt bemanning per 50 pasienter (50 75 pasienter): Ansatte Spesialist barnesenter Spesialist voksensenter Overlege 0,8 (0,8) 0,8 (0,8) Administrativ stab 0,4 0,6 Assistentlege 0,5 (0,8) 0,5 (0,9) Sykepleier 1,0 1,5 (2,0) 1.0 1,5 (2,0) Fysioterapeut 0,5 1,0 (2,0)* 1,0 (2,0)* Klinisk ernæringsfysiolog 0,4 (0,5) 0,4 (0,5) Sosionom 0,4 (0,75) 0,4 (0,75) Psykolog 0,4 (0,4) 0,4 (0,4) Sekretær 1,0 (0,9) 1,0 (0,9) Farmasøyt 0,3 (0,5) 0,3 (0,5) * Cystic Fibrosis trust. Standards for the Clinical Care of Children and Adult with Cysic Fibrosis in UK, 2001 (11) oppgir 2,0 fysioterapeuter per 50 pasienter. Ovenstående tabell er oversatt fra engelsk. Reprinted from: Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibros 2005 Mar; 4(1):7-26 with permission form Elsevier. Rammer og forutsetninger for et CF-senter Ved universitetssykehus som CF-sentre er integrert i, må det tilbys forutsetninger og rammer som er nødvendige for en god rutinemessig oppfølging av CF-pasienter, og for å kunne håndtere de komplikasjoner som måtte oppstå. Det stilles også særlige krav til infeksjonskontroll og hygiene for å unngå kryssmitte og smittespredning. I fysioterapi må det både foreligge nødvendige fasiliteter som muliggjør gjennomføring av innholdet i lungefysioterapi for både barn og voksne, og prosedyrer for forsvarlig infeksjonskontroll og hygiene (1). Dokumentasjon og rapportering Dokumentasjon gjøres i det aktuelle pasientsystemet som er gjeldende for sykehuset. Det er viktig å sørge for gode rapporterings- og kommunikasjonsrutiner i de tilfellene ulike behandlingsinstanser og nivåer er involvert. Det vil ofte være en løpende kontakt mellom pasient og CF-senter, muntlig og skriftlig. Kommunikasjon mellom CF-senteret og pasienten skjer via direkte kontakt (konsultasjon), epikrise (oppsummering fra årskontrollen), brev (notat fra utadrettet virksomhet, poliklinisk notat, prøvesvar) eller ved telefonisk kontakt. Kontakt med 1. eller 2.linjetjenesten skjer via epikrise, brev eller telefon etter vanlig praksis i helsevesenet. Et CF-senter bør ha en CF- 17/24

18 database for kontinuerlig samling av pasient data fra årskontroller. Det bør i tillegg være ett nasjonalt CF-register som CF-sentrene rapporterer inn til. Det nasjonale CF-registeret må kunne standardiseres slik at man kan rapportere inn til det europeiske CF-registeret. Det må foreligge samtykke fra pasienten og konsesjon fra datatilsynet. Oppsummering Behandling og oppfølging ved et tverrfaglig CF-senter med spesialkompetanse på sykdommen er assosiert med bedre overlevelse og livskvalitet ved CF. Det anbefales internasjonalt at CF-sentre normalt har behandlingssansvar for minimum 50 pasienter. Behandling og oppfølging av CF innebærer hyppige kliniske undersøkelser og vurderinger med tanke på å forebygge, avdekke og behandle eventuelle komplikasjoner til CF-sykdommen. Samarbeid med andre fagpersoner med tilgang på en rekke støttefunksjoner og spesialiteter i det sykehuset CF-senteret er integrert i er nødvendig for å gi et kompetent og helhetlig tilbud til pasienten. Fasiliteter som sikrer tverrfaglig oppfølging og som ivaretar de spesielle kravene til infeksjonskontroll og hygiene, er viktige forutsetninger i et CF-senter. Arbeidsgruppens anbefalinger Arbeidsgruppen anbefaler at CF-pasienter i Norge bør få sin behandling og oppfølging ved et CF-senter, som har behandlingsansvar for minimum 50 pasienter. Arbeidsgruppen ser også at delt omsorg kan være nødvendig i noen tilfeller, bl.a. av geografiske hensyn og for å imøtekomme noen pasienters ønsker. Arbeidsgruppen mener anbefalingene som er referert i dette dokumentet bør være et tilbud til for alle CF-pasienter i Norge. Arbeidsgruppen mener at følgende bør utredes nærmere: -framtidig CF-omsorg i Norge; konsekvenser av anbefalingene over -NSCF`s rolle, ansvar og oppgaver i CF-omsorgen i Norge 18/24

19 Referanser (1) Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibros 2005 Mar; 4(1):7-26. (2) Conway SP, Brownlee KG, Peckham DG, Lee TWR. Cystic fibrosis in children and adults - The Leeds Method of Management. Revised edition, Number (3) Grue L. En vanskelig pasient? Sykehusene og pasienter med sjeldne medisinske tilstander. NOVA; Report No.: 11. (4) (5) Schechter MS, Gutierrez HH. Improving the quality of care for patients with cystic fibrosis. Curr Opin Pediatr 2010 Jun; 22(3): (6) Saiman L, Siegel J. Infection control in cystic fibrosis. Clin Microbiol Rev 2004 Jan; 17(1): (7) Elborn JS, Hodson M, Bertram C. Implementation of European standards of care for cystic fibrosis - provision of care. J Cyst Fibros 2009 Sep; 8(5): (8) Elborn JS, Hodson M, Bertram C. Implementation of European standards of care for cystic fibrosis--control and treatment of infection. J Cyst Fibros 2009 May; 8(3): (9) Saiman L, Siegel J. Infection control recommendations for patients with cystic fibrosis: microbiology, important pathogens, and infection control practices to prevent patient-to-patient transmission. Infect Control Hosp Epidemiol 2003 May; 24 (5 Suppl):S6-52. (10) Cystic Fibrosis trust. Standards for the Clinical Care of Children and Adult with Cysic Fibrosis in UK, (11) Bell SC, Robinson P. Cystic Fibrosis Standards of care, Australia 2008, /24

20 Vedlegg Vedlegg 1: Mandat for nasjonale kompetansetjenester Mandat for nasjonale kompetansetjenester Mandat for nasjonale kompetansetjenester er beskrevet i Forskrift om godkjenning av sykehus, bruk av betegnelsen universitetssykehus og nasjonale tjenester i spesialisthelsetjenesten FOR nr De nasjonale kompetansetjenester skal ivareta følgende oppgaver innenfor sitt ansvarsområde ( 4-6): Bygge opp og formidle kompetanse. Overvåke og formidle behandlingsresultater. Delta i forskning og etablering av forskernettverk. Bidra i relevant undervisning. Iversette tiltak for å sikre likeverdig tilgang til nasjonale kompetansetjenester Bidra til implementering av nasjonale retningslinjer og kunnskapsbasert praksis Etablere faglige referansegrupper. Rapportere årlig til departementet eller til det organ som departementet bestemmer Sørge for veiledning, kunnskap - og kompetansespredning til helsetjenesten, andre tjenesteytere og brukere. 20/24

21 Vedlegg 2: Radiologi Radiologi Et CF-center skal ha tilgang til vanlige standard røntgenundersøkelser, CT-skanning, ultralyd, (dual-energy x-ray absorptiometry) DEXA og angiografifasiliteter. Røntgen thorax: Årlig kontroll, evt erstattes med eller i tillegg til HRCT-thorax. Tas ellers på indikasjon (pneumoni, pulmonal exacerbasjon, akutt bronkopulmonal aspergillose (ABPA), pneumothorax etc.). HRCT-thorax: Mer sensitiv enn røntgen thorax for å avdekke tidlig progressiv lungesykdom. Ingen konkret anbefaling i guidelines på fra hvilken alder man skal starte med denne undersøkelsen eller med hvilket intervall den skal utføres. Praksis ved NSCF har vært å gjøre HRCT-thorax fra ca. 6 års alder og deretter ca. hvert 2. år. Kliniske vurderinger og alvorlighet av symptomer tas også i betraktning i forhold til disse vurderingene. Pulmonal angiografi: Embolisering ved alvorlige hemoptyser. Røntgen oversikt abdomen: Tas på indikasjon ved mistanke om obstipasjon eller distalt intesinalt obstruksjonssyndrom (DIOS). Røntgen tarmpassasje: Ved mistanke om DIOS, kan være både diagnostisk og terapeutisk. Ultralyd abdomen: Tas årlig for å avdekke tidlig leversykdom ved CF. Kan også suppleres med doppler for å se på flow i levervener (ved mer avansert CFleversykdom). MR-lever: Supplerer ultralyd ved mistanke om CF leversykdom. CT-lever: Supplerer ultralyd ved mistanke om CF-leversykdom. DEXA: Bentetthetsundersøkelse utføres på klinisk indikasjon hos pasienter med redusert ernæringsstatus. Kan også bli aktuell screening undersøkelse for tidlig å avdekke nedsatt bentetthet. Dette er ikke en uttømmende liste over radiologiske modaliteter som kan ha indikasjon ved CF. 21/24

22 Vedlegg 3: Respirasjonsfysiologiske undersøkelser Respirasjonsfysiologiske undersøkelser Lungefunksjon er et viktig mål på alvorlighet av sykdom og prognose ved cystisk fibrose. Forserte flow-volum-kurver (spirometri) bør utføres ved alle kontroller for CF. Guidelines sier ikke noe om hvor ofte supplerende lungefunksjonsundersøkelser bør gjøres, men at det skal utføres på klinisk indikasjon. NSCF praktiserer derfor følgende: Barn 5-18 år: Hver kontroll: Flow-volum undersøkelse Årlig: Lungevolumer (Bodybox) Diffusjonstest Toårlig: Ergospirometri med maksimalt O2-opptak og kondisjonstall For de som ikke kan utføre ergospirometri anbefales årlig 6 minutters gangtest. Voksne: Hver kontroll: Flow-volume undersøkelse og SaO2 Toårlig: Ergospirometri med maksimalt O2-opptak og kondisjonstall For de som ikke kan utføre ergospirometri anbefales årlig 6 minutters gangtest Øvrig: Reversibilitetstest på beta-2-agonist: Ved mistanke om reversibel bronkial obstruksjon (astma). Provokasjonstest på hypertont saltvann: Prøver toleranse for hypertont saltvann. Forsert exhalert Nitrogenoxid (FeNO): Ved mistanke om eosinofil inflammasjon (astma, allergi, APBA). Lung clearance index (LCI): Tidlig diagnostikk av lungeforandringer (fra 3 år). Er ikke tilgjengelig på alle sykehus, men finnes per i dag bl.a på Rikshospitalet. Ny metodikk som snart er på plass vil aktualisere bruken av denne metoden i årene som kommer. 22/24

23 Vedlegg 4: Storkontroll ved cystisk fibrose - Fysioterapi Storkontroll ved cystisk fibrose - Fysioterapi Fysioterapifaglig gjennomgang og sammenfatning av funn fra: 1. Opplysninger fra anamnese 2. Kliniske undersøkelser og observasjoner 3. Objektive tilleggsundersøkelser 4. Respons i prøvebehandlinger 5. Informasjon fra lokalt hjelpeapparat Den praktiske gjennomgangen består av utprøving av aktuelle metoder/teknikker og en optimalisering og sammensetting i en eller flere prøvebehandlinger. Samtidig med utprøving av hva som virker best, foregår det en læreprosess vedrørende innlæring og automatisering av nødvendige teknikker. Det er til enhver tid pasienten sine problemstillinger relatert til forutsetninger, patofysiologi, og respons i prøvebehandlinger, som danner grunnlaget for videre anbefalinger når det gjelde innhold og dosering av behandling. Sjekkliste for fysioterapifaglig gjennomgang og dokumentasjon: 1. Opplysninger fra anamnese a. Sosialanamnese. Forutsettes kjent eller innhentes ved behov. b. Symptomer: Allmenntilstand, og symptomer relatert til lunger og luftveier. Problemstillinger relatert til mage- tarmsystemet. Identifisering av hovedproblem. c. Fysisk funksjon: Funksjonsnivå. Utholdenhet og arbeidstoleranse. Bevegelighet og muskulær balanse. Utfordringer i hverdagen. d. Pasientens oppfatning av egen situasjon: i. Innsikt og bevissthet ii. Egenvurdering iii. Forventninger og mål iv. Motivasjon 2. Kliniske undersøkelser og observasjoner relatert til: a. Respirasjon b. Bronkialsekret c. Bevegelighet d. Fysisk funksjon og form 23/24

24 3. Tilleggsundersøkelser/tester a. Lungefunksjonsundersøkelser/spirometri b. Bildediagnostikk: Rtg. thorax/hrct- thorax c. Arbeidsfysiologisk test d. Ernæringsstatus og energibalanse 4. Informasjon fra lokalt hjelpeapparat a. Lokale fysioterapeuter b. Manuell terapeut c. Psykomotorisk fysioterapeut d. Andre Vurdering av grad av samsvar mellom egen sammenfatning, pasientens oppfatning og funn, og samarbeidsevne og etterlevelse av behandling. Mal for fysioterapifaglig gjennomgang og dokumentasjon Aktuelt Type kontroll, deltakere, herunder status ernæring og energibalanse Anamnese Kartlegging av behandling per i dag Status lunger og luftveier Status bevegelighet i thorax og columna Status arbeidskapasitet og arbeidstoleranse Gjennomgang, justering og respons Vurdering og anbefalinger: Status og behov Målsetting Forslag til behandling og tiltak Forslag til oppfølging Malen er revidert og videreutviklet ved NSCF i 1998/2001/2011 og bygger på følgende arbeider innen fagutvikling og kvalitetssikring: o Prosjekt: Kvalitet i Fysioterapi : Undersøkelse og testing av pasienter med CF. Norsk Fysioterapeutforbund/S. Gursli o Prosjekt: Utvikling av standarder i Fysioterapi : Lungefysioterapi til pasienter med CF. Norsk Fysioterapeutforbund/S. Gursli /24