Charcot-Marie-Tooth Kirurgisk behandling ved Charcot-Marie-Tooth sykdom. Mange varianter av CMT - HMSN. CMT sykdommen.

Transkript

1 Charcot-Marie-Tooth 1886 Kirurgisk behandling ved Charcot-Marie-Tooth sykdom Per Reidar Høiness Overlege dr.med. Barneortopedisk seksjon Jean-Martin Charcot Fransk nevrolog og anatomisk patolog Pitié-Salpetriere Hospital Pierre Marie Nevrolog og endokrinolog Arbeidet ved Salpetriere under Jean-Marie Charcot Howard Henry Tooth Engelsk nevrolog CMT sykdommen HMSN Hereditær Motorisk og Sensorisk Neuropati Familiær Langsomt progredierende Distal muskelsvekkelse og atrofi Mindre grad av sensorisk svekkelse Normal livsforventning Kvinner rammes hardere enn menn Mange varianter av CMT - HMSN For ortopeder CMT CMT sykdommen Vanligste arvelige nevropati Insidens: 1/2500 (ca 1800 i Norge) Klassifisert av Dyck og Lambert: HMSN type 1-7 Vanligste typer: HMSN type 1a/b: hypertrofisk CMT Autosomal dominant HMSN type 2: nevronal CMT Recessive dominant For de vanligste typene CMT fører genfeilen enten til at isolasjonen rundt de perifere nervetrådene brytes ned (demyelisering) eller at selve nervecelleutløperen degenerer (blir ødelagt av sykdomsprosessen). 1

2 CMT klinikk Muskelkramper legger og føtter Skoslitasje Problemer med å løpe på ujevne flater Smerter under forfoten Parestesier hos enkelte Mild cavus og klotær, økende CMT klinikk Symmetrisk atrofi/kraftsvekkelse Intrinsic muskulatur i føtter (klodannelse) Peroneus brevis (kraftsvikt varus) Peroneus longus overvekt Cavus-dannelse Fremre losje: Anterior tibialis Tå-ekstensorer Ikke affeksjon av bakre losjer i leggen og peroneus longus muskel-imbalanse! CMT - klinikk Snubletendens, overtråkk Svikt i ankelen Dannelse av kallositeter under metatarshodene Laterale fotrand Dorsalt på klotær (liktær) Calcaneus Smerter Overtråkk pga hælens supinasjonsstilling Typiske funn Cavus klotær Klo -fingre Varus-hæl Atrofi av legg-muskulatur Normalt balansert fot Patologisk balansert fot 2

3 Patologisk balansert fot Windlass-systemet Tibialis anterior Peroneus longus Rotasjon motsatt vei forfot - bakfot Cavus - mønsteret Første metatars MT1 går i plantarfleksjon Tre-punkts-støtten (tripod) endres Subtalus-leddet presses over i inversjon Hælen drives over i varus Cavus - mønsteret Pronasjon av forfot Inversjon av bakfot Økende hulfot + klostilling av tær Fiksert deformitet med høy fothvelving Plantarflektert forfot Dorsalflektert bakfot Cavus Coleman test Uten blokk med blokk 3

4 Cavus - rigiditet Normal fot Hueter-Volkmann s lov: Manglende ossifisering av fotknoklene gjør at disse endrer form på grunn av forøket kompresjon på plantarsiden. Trapezoid dannelse av 1. cuneiforme Økende ubalanse Økende supinasjonsstilling + varus av hælen Fleksibel deformitet rigid Cavusfot - fotbue vinkel Behandling uten operasjon Behandlingsmål: Funksjon Sikkerhet beskytte svake ledd Komfort Energi-besparelse Ikke-operativ behandling Effekten av fotsenger på cavusføtter Styrkeøvelser svake muskelgrupper (unngå skade) Generell kondisjonstrening (svømming ) Myke fot-senger for trykkavlastning Sjelden varig alternativ pga progredierende tilstand AFO 4

5 Indikasjoner operasjon Progredierende deformitet Smerter Kallositeter Ankel instabilitet Prinsipper ved kirurgi Fleksible cavusføtter: Seneforflytninger for å balansere foten Rigide cavusføtter: Bløtdelsløsninger Osteotomier Artrodeser Korrigere de segmentale deformitene og samtidig bevare leddenes bevegelighet Balansere muskelbalansen i foten La det være behandlingsalternativer igjen til senere kirurgi (kan forventes) Algoritme 1. Bløtdelsløsninger, korreksjon av ledd (Senetransposisjoner evt.) 2. Osteotomier 1. Gjennom 1. cuneiforme (se rtg!) Subsidiært gjennom 1. MT 2. Forkortning av laterale søyle 3. Åpen kile osteotomi av calcaneus 3. Kileosteotomi av midtfoten (Cole) 4. Trippelartrodese (salvage procedure) Bløtdelsløsninger Fasciotomi av plantaris-fascien fjerner windlass-effekten Proksimal løsning av m. Abduktor Hallucis Kapsulotomi talonavikular-leddet Plantar fasciotomi 5

6 Medial release Seneoperasjoner - transposisjoner Transposisjon m. peroneus longus brevis (fjerner det plantarflekterende draget på MT1 + øker eversjonskraften) Ekstensor dig longus til fotryggen Posticus-transposisjon til fotryggen Posticus-transposisjon til cuboid Forlengelse posticus-senen Forlengelse av akillessenen Tibialis posticus tx Tåoperasjoner Svake intrinsic-muskler greier ikke motstå tåekstensorene klo-deformitet Jones operasjon: IP artrodese + transposisjon av ekstensoren EHL til MT1 (løfter MT1 opphever pronasjonen) Transposisjon av FDL til ekstensorene (dorsum av tærne) gjør at de virker som fleksorer på grunnfalangen plantarfleksjon Avstivning av tåleddene (PIP) for utretting av plagsomme klotær Jones prosedyre 1. Artrodese av IP 2. Transposisjon EHL halsen 1.MT 1. Tenodese EHL-EHB 2. Eleverende korrigerende osteotomi 1.MT Benede inngrep Dorsal lukket kile-osteotomi MT1 Dorsal lukket kile-osteotomi av fotroten (Cole) Kile-osteotomi av calcaneus (Dwyer) Trippelartrodese (salvage) 6

7 Pronert forfot 1. MT! Dorsal tarsal kileosteotomi (Cole) Resultat Cole s osteotomi Dwyer s valgiserende osteotomi Trippelartrodese Ikke gode resultater Stiv fot, utsatt for smerter og slitasje Siste valg spørsmål 7