Ernæringsutfordringer ved Juvenil Nevronal Ceroid Lipofuscinose. Marianne Nordstrøm Klinisk ernæringsfysiolog, PhD Frambu,

Transkript

1 Ernæringsutfordringer ved Juvenil Nevronal Ceroid Lipofuscinose Marianne Nordstrøm Klinisk ernæringsfysiolog, PhD Frambu,

2 Agenda Vektsituasjon og vektutvikling Spise-, tygge- og svelgvansker Konsistenstilpasning Berikning Når eget inntak av mat ikke lenger er nok

3 BMI-skala

4 Følg vektutviklingen! Nøyaktig høydemåling Regelmessig veiing, f.eks 1 gang pr 14.dag Tiltak må settes inn tidlig nok forebygge heller enn å gjøre tiltak når problemet er oppstått Høyde og vekt er nødvendig for helsepersonell som skal vurdere energiinntak Obs! En overvektig person kan også være underernært!

5 Spise-, tyggeog svelgvansker

6 Over 40 muskler involvert i tygge- og svelgeprosessen Lepper Kjeve Kinn Tunge Svelg Spiserør Lukkemuskel Finjustert muskelsamspill

7 Normal svelgfunksjon Peroral fase Sansepåvirkning før inntak av mat syn, lukt. Vekker appetitt og øker spyttsekresjon Oral fase Tygging til passe konsistens, forming av matklumper som føres bakover, ender med svelgrefleks Faryngal fase Svelgfasen, stenging av passasje mellom nese og munn, strupe og luftrør Øsofagal fase Muskelsammentrekning i spiserøret som fører maten ned til svelget sammen med tyngdekraften

8 Mulige funksjonsproblemer Dårlig leppefunksjon søler Dårlig tungefunksjon vanskelig å tygge og forme maten, og skyve bolus bakover mot svelget Vanskelig å sette i gang svelgingen forsinket refleks Dårlig lukke til luftveiene Svake constrictorer vansker med å føre maten nedover i svelget Vansker med å åpne spiserøret

9 Dysfagi = svelgvansker Ingen sykdom i seg selv, men symptom som følger av andre tilstander eller sykdommer Må vri/strekke seg, drikke eller annet for å få i seg maten Vanskelig å initiere svelgingen kommer ikke i gang Globusfølelse følelse av at maten hoper seg opp og ikke kommer videre

10 Varselsignaler Lange måltider Vansker med å åpne/lukke munnen Oppsamling av mat/drikke mellom leppene og tennene, under tungen eller oppe i ganen Mat/drikke kommer ut av nesen Overdrevne tungebevegelser Forlenget tid fra tyggingen slutter til svelgingen begynner

11 Mulige konsekvenser Vekttap/muskeltap Underernæring/feilernæring Dehydrering Frykt for spisesituasjon Lavere næringsinntak Mister måltidshyggen Isolering Aversjon mot visse matvarer Forverring av tilstand andre komplikasjoner

12 Aspirasjon Mat/drikke går over i luftveiene Strupelokket stenger ikke av effektivt Kjennetegn hosting økt slimproduksjon endret stemmekvalitet forandring i pustemønster etter svelging tårer feber Obs! Stille aspirasjon!

13 Utredning Utredning vha videofluoroskopi Røntgenfilming av svelgeprosessen Avdekker forekomst av aspirasjon ved ulike konsistensnivåer Utføres av logoped på sykehus

14 Ernæringstrappen

15 Konsistenstilpasning Endre struktur på mat og drikke Ofte nødvendig ved dysfagi Må tilpasses ut fra tilstand

16 Konsistensnivåer Drikke 1: Tynn drikke 2: Næringsdrikkonsistens 3: Kefirkonsistens 4: Yoghurtkonsistens 5: Gelékonsistens 6: 0 per os Mat 1: Normalkost 2: Lettygget kost 3: Moset mat 4: Geleringskost 5: 0 per os

17 Fortykning av mat og drikke Nutricia Nestlé Nutrition

18 Mat som faller fra hverandre Stekt kjøttdeig Tørt, smulete brød Kjeks Ren ris uten saus Erter Mais Hakket frukt/ grønnsaker Nøtter Mandler

19 Mat som kleber Peanøttsmør Loff eller hveteboller Potetmos Brunost Kokte bønner Bananer Roast-beef

20 Næringstett og beriket kost Bruk sauser og oljer Berike den vanlige kosten Olje, fløte, smør, egg, ost

21 Mellommåltider Små, hyppige måltider Bruk næringstette matvarer

22 Næringsdrikker og næringspulver Næringsdrikker Berikning med næringspulver

23 I tillegg til maten.. Tilrettelegging av måltidet Informasjon Ro Nok tid men max 30 min pr måltid Riktig sittestilling Optimalt: vanlig stol/bord Symmetrisk Lett fremoverbøyd hode Riktig spiseteknikk Små biter/slurker Ikke blande mat/drikke Tom munn før ny bit

24 Hva er et måltid?

25 Dette? Kilokalorier Karbohydrater Ernæring Energi Muskelbygging Protein Fett

26 Dette? Sosialt Kultur Tradisjoner Minner Sanseopplevelse Lukter Selskap Hygge

27 Tenk på.. Mating vs. samspising Felles meningsskapende handling Ved tap av sanser forsterk de gjenværende Uten syn husk det taktile! Hånd og munn henger sammen Hva skjer etter måltidet? Ventemodus, eller forlater bordet Hvordan ser/høres vi ut? Smilende, bekymret..

28 Når eget inntak av mat og drikke ikke lenger er nok....hva da?

29 Årsaker Spisingen blir for strevsom Tar for lang tid Orker ikke Ønsker ikke Aspirasjon blir et økende problem Vekten går ned uansett tiltak med kosten

30 Enteral ernæring via gastrostomi Utrygg svelgefunksjon Dårlig ernæringsstatus og andre tiltak for å øke energiinntaket ikke har gitt adekvat resultat Stressende måltidssituasjon Foto: Pediatric surgery

31 Enteral ernæring = terskel! Beskrives som en svært stor psykisk påkjenning for familien Det er ikke bare å sette inn en knapp, selv om kirurgen sier det er en enkel og ufarlig prosedyre Krever grundig gjennomtenkning før man tar en beslutning - etiske hensyn en skal ta stilling til

32 Fordeler med enteral ernæring Trygg tilførsel av energi og næringsstoffer Man kan spise det man ønsker/klarer og supplere med sondemat Mer tid til andre lystbetonte aktiviteter Mindre matpress og stress/frustrasjon

33 Ulemper med enteral ernæring Komplikasjoner med sonden Magesmerter Kvalme Forstoppelse Diaré

34 Tilførsel og toleranse Starte opp svært forsiktig, langsom tilførsel Øke mengden til ønsket mengde oppnås Ved kvalme/ubehag/diaré forsøk langsommere tilførsel over lengre tid Ved store utfordringer kan mer hydrolyserte typer sondemat forsøkes Pass på at sondematen har rett temperatur

35 Oppsummering Følg med på spisesituasjonen og vektutviklingen Viktig med dialog om status og aktuelle tiltak