Veileder i akutt pediatri Versjon juni 2007, identisk med endelig papirutgave som kom ut i juni 2007.

Transkript

1 Veileder i akutt pediatri Versjon juni 2007, identisk med endelig papirutgave som kom ut i juni Arbeidet med revisjonen av Veilederen er nå sluttført. Redaksjonsgruppen med Claus Klingenberg i spissen har avsluttet prosessen med å innhente siste endringer i manuskriptet. Gruppen er fornøyd med sluttproduktet som nå erstatter den gamle Akuttveilederen fra Den foreliggende versjonen er endelig og distribueres også som bok. Endringslogg Endringer i nettversjonen siden utgivelsen av bokversjon i 2007 finner du her. Medlemmer i Nbf og bidragsytere til veilederen får tilsendt boken gratis. Andre kan kjøpe veilederen for kr. 250,-. Har du feilaktig ikke fått tilsendt veilederen gratis eller vil du kjøpe veilederen, send en epost til posten@legeforeningen.no med relevante opplysninger. Prosessen har tatt hensyn til samordning med Veileder i generell pediatri. Noen kapitler fra den gamle Akuttveilederen er tatt over i Generell veileder og er ikke å finne i den reviderte utgaven av Akuttveilederen. Begge veiledere skal være mest mulig tilpasset til hverandre. Dette kommer også til å være et kontinuerlig mål med ajourføringen av veiledersamlingen som starter nå. Veiledersamlingen er en bragd for det pediatriske miljøet i Norge som savner sidestykke i andre medisinske spesialiteter. Foreningen kan imidlertid ikke "hvile på laurbærene". Veilederne vil kreve kontinuerlig oppdatering og fornyelse. Dette må oppfattes som en utfordring for alle fagmiljøene innen pediatri til både formell og uformell gjennomgang av prosedyrene med jevne mellomrom. Benytt lenkene for tilbakemeldinger til redaksjonen. Benytt interessegruppene for stadig å diskutere konsens og endringer omkring rutiner og prosedyrer. Har du kommentarer til innholdet, formen eller tekniske detaljer send en epost til veiledere@barnelegeforeningen.no. I ingressteksten vil det framgå om teksten fra Akuttveilederen fra 1998 også gjelder i revidert utgave, om det er gjort mindre endringer eller om kapitlet er for en stor del eller totalt nyskrevet. Veileder i akutt pediatri i 1998-utgaven finnes her. Status for Akuttveilederen per mai 2010: Printversjon: Foreligger i den endelige utgaven som avløser den første versjonen fra Boken har blitt sendt ut til alle Nbf-medlemmer og kan kjøpes til kr. 250,- ved å sende epost til posten@legeforeningen.no. Nettversjon: Nettredaksjonen i Legenes hus har overført teksten til nettversjonen. Finner du feil eller avvik i nettversjonen sammenlignet med boken vennligst gi straks beskjed til veiledere@barnelegeforeningen.no! PDA-versjon: En PDA-versjon av Akuttveilederen sammen til bruk med isilo -programmet er lagt ut. Last ned PDA-versjon her. Redaksjonsgruppe: Claus Klingenberg (leder), Gaute Døhlen, Ole-Georg Vinorum, Britt Skadberg, Finn Wesenberg, Thomas Möller Veileder i akutt pediatri er utarbeidet og aktualiseres av kvalitetsutvalget i Norsk barnelegeforening. Nbf har opphavsrettighetene for veilederen. Veilederen er skrevet for barneleger og leger under utdanning som jobber med syke barn. Veilederen er ikke juridisk bindende og fritar ikke den enkelte lege til å gjøre egne overveielser og fra å følge andre lokale bindende prosedyrer. Nbf står ikke ansvarlig for konsekvenser oppstått ved å følge prosedyrer beskrevet i veilederen. Innholdsfortegnelse Innholdsoversikt Akutt veileder i pediatri - nettversjon Forord Forfattere Kapittel 1 Akutte prosedyrer og tilstander inkl. ulykker Kapittel 2 Kapittel 3 Kapittel 4 Kapittel 5 Kapittel 6 Kapittel 7 Kapittel 8 Endokrinologi, metabolisme og elektrolyttforstyrrelser Infeksjoner Reumatologiske/immunologiske sykdommer Sykdommer i mage-tarm-trakt, lever og pancreas Anafylaktiske reaksjoner og akutte hudlidelser Lunge- og luftveissykdommer inkludert luftveisinfeksjoner Kardiologi

2 Kapittel 9 Kapittel 10 Kapittel 11 Kapittel 12 Kapittel 13 Hematologi og onkologi Nefrologi og urologi Nevrologi Akutt sosialpediatri Akutte forgiftninger Detaljert kapitteloversikt Kapittel 1: Akutte prosedyrer og tilstander inkl. ulykker (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Ole Georg Vinorum, Thore Henrichsen, Thomas Rajka og Gunn-Kari Sangolt 1.1 Akutte prosedyrer Intubering Spinalpunksjon Pneumothorax- og pleura-drenasje Intraossøs kanylering 1.2 Hjertestans og resuscitering 1.3 Livløshets-anfall, «ALTE» (Apparent Life-Threatening Event) 1.4 Plutselig uventet død inkl. krybbedød 1.5 Synkope 1.6 Sjokk og alvorleg dehydrering Behandling av hypovolemisk sirkulasjonssvikt Behandling av forskjellige typer dehydrering og Na/osmolalitetsavvik Væskevedlikehaldsbehandling 1.7 Multiorgansvikt 1.8 Hypotermi Aksidentell hypotermi Terapeutisk hypotermi etter hjertestans 1.9 Drukning 1.10 Brann- og skoldningsskader 1.11 Anafylaksi Kapittel 2: Endokrinologi, metabolisme og elektrolyttforstyrrelser (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Pétur B. Júlíusson og Anne Grethe Myhre 2.1 Diabetes, nyoppdaget 2.2 Diabetisk ketoacidose (DKA) 2.3 Binyrebarksvikt 2.4 Hypoglykemi 2.5 Akutte forstyrrelser i kalsiumbalansen Hyperkalsemi Hypokalsemi 2.6 Kalium-forstyrrelser Hypokalemi Hyperkalemi 2.7 Natrium- og Osmolalitetsforstyrrelsar Hypernatremi og hyperosmolalitet Hyponatremi og hypoosmolalitet 2.8 Syre-base-forstyrrelser Kapittel 3: Infeksjoner (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Henrik Døllner og Claus Klingenberg 3.1 Valg av antibiotika - generelle betraktninger 3.2 Serumspeil måling av aminoglykosider og vancomycin 3.3 Vurdering av «Akutt febrilt barn» 3.4 Sepsis med ukjent utgangspunkt 3.5 Meningokokksepsis 3.6 Bakteriell meningitt 3.7 Serøs meningitt, akutt encefalitt og akutt disseminerende encefalomyelitt (ADEM) 3.8 Endokarditt 3.9 Hud- og bløtdelsinfeksjoner hos barn Impetigo contagiosa (Brennkopper) Non-bulløs impetigo Bulløs impetigo SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome) Erysipelas (Rosen) Cellulitt/nekrotiserende fasciitt Superinfisert atopisk eksem Eksema herpeticum

3 3.10 Infeksjoner i bein og ledd Septisk artritt Akutt osteomyelitt Diskitt 3.11 Infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Feber hos immunsupprimerte pasienter inkl. febril nøytropeni Soppbehandling av immunsupprimerte Andre infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Diaré Oral mukositt, stomatitt, faryngitt og øsofagitt Hoste/rask respirasjon Infeksjon av sentralt venekateter Perianale infeksjoner Tyflitt Virale infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Herpes simpleks virus Varicella-zoster/vannkoppeinfeksjon Cytomegalovirus (CMV) 3.12 Luftveisinfeksjoner 3.13 Urinveisinfeksjoner Kapittel 4: Reumatologiske/immunologiske sykdommer (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Nils Thomas Songstad og Marite Rygg 4.1 Akutt barnereumatologi 4.2 Henoch-Schönleins purpura 4.3 Kawasakis sykdom 4.4 Akutt reumatisk feber og poststreptokokk artritt Akutt reumatisk feber Poststreptokokk artritt Kapittel 5: Sykdommer i mage-tarm-trakt, lever og pancreas (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Ketil Størdal 5.1 Akutt abdomen 5.2 Invaginasjon 5.3 Gastroenteritt og dehydrering 5.4 Hypertrofisk pylorusstenose 5.5 Inguinalhernie, inkarserert 5.6 Akutt scrotum 5.7 Akutt leversvikt 5.8 Øsofagusvaricer 5.9 Akutt pankreatitt Kapittel 6: Anafylaktiske reaksjoner og akutte hudlidelser (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Ole Bjørn Kittang 6.1 Anafylaktiske reaksjoner 6.2 Akutt urtikaria 6.3 Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrom, Toksisk epidermal nekrolyse Erythema multiforme Stevens-Johnson syndrom (SJS)/Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) 6.4 Hud- og bløtdelsinfeksjoner hos barn Kapittel 7: Lunge- og luftveissykdommer inkludert luftveisinfeksjoner (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Britt Skadberg 7.1 Lungesvikt 7.2 Akutt astma bronkiale 7.3 Øvre luftveisinfeksjoner (t.o.m. larynks) Akutt otitis media (AOM) Mastoiditt Akutt sinusitt inklusive etmoiditt og periorbital cellulitt/flegmone Akutt tonsillitt og skarlagensfeber Epiglotitt Akutt laryngitt (falsk krupp) 7.4 Nedre luftveisinfeksjoner Pneumoni Parapneumonisk effusjon og pleuraempyem Akutt trakeobronkitt (bakteriell trakeitt) Akutt bronkiolitt Kikhoste 7.5 Fremmedlegeme-aspirasjon 7.6 Petroleums-aspirasjon-pneumoni

4 Kapittel 8: Kardiologi (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Gunnar Norgård, Gottfrid Greve og Jardar Hals 8.1 Akutt hjertesvikt 8.2 Cyanose Cyanose hos nyfødte Hypoksiske anfall Akutte komplikasjoner til kronisk cyanose 8.3 Ductus-avhengige hjertefeil 8.4 Bruk av PGE og O2 i forbindelse med transport av nyfødte barn med hypoksemi 8.5 Bradyarytmier 8.6 Takyarytmier Sinustakykardi Supraventrikulær takykardi Ventrikkeltakykardi 8.7 Akutt hypertensiv krise 8.8 Postoperative komplikasjoner 8.9 Kirurgiske shunter Kapittel 9: Hematologi og onkologi (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Bernward Zeller og Marit Hellebostad 9.1 Akutt anemi 9.2 Trombocytopeni 9.3 Hemofili, von Willebrands sykdom 9.4 Akutte onkologiske tilstander 9.5 Tumor abdominis 9.6 Cytostatika, bivirkninger 9.7 Cytostatika, feilmedisinering 9.8 Infeksjoner hos immunsupprimerte Kapittel 10: Nefrologi og urologi (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Anna Bjerre 10.1 Urinveisinfeksjon (UVI) 10.2 Akutt nyresvikt (ANS) 10.3 Peritoneal dialyse (PD) 10.4 Nefrotisk syndrom (NS) 10.5 Glomerulonefritt (GN) med akutt forløp 10.6 Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) Kapittel 11: Nevrologi (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Arve Vøllo 11.1 Feberkramper 11.2 Hydrocefalus og shuntsvikt 11.3 Koma og akutt encefalopati 11.4 Status epilepticus (SE) Konvulsiv status epilepticus (SE) Non-konvulsiv status epilepticus 11.5 Infantile spasmer 11.6 Akutt ataksi 11.7 Akutt hodepine 11.8 Akutte lammelser Guillain-Barré syndrom Transvers myelitt 11.9 Hjerneslag Økt intrakranialt trykk og hjerneødem Kapittel 12: Akutt sosialpediatri (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Arne K. Myhre, Marite Rygg og Bente B. Ellingsen 12.1 Akutt sosialpediatri. Generelle retningslinjer 12.2 Akutt sosialpediatri - Noen juridiske aspekter 12.3 Fysisk mishandling 12.4 Shaken baby syndrome (SBS) 12.5 Seksuelle overgrep 12.6 Suicidalforsøk 12.7 Münchausen by Proxy (MBP), Pediatric Condition Falsification (PCF) Kapittel 13: Akutte forgiftninger (Tilbake til innholdsoversikt) Kapittelansvarlig: Lars Tveiten, Thomas Rajka og Dag Jacobsen 13.1 Generelle retningslinjer 13.2 Toksiske syndromer og antidotliste 13.3 Metanol og etylenglykol 13.4 Narkotika, sedativa 13.5 Paracetamol

5 13.6 Jern 13.7 Etseskader av lut eller syre 13.8 Digitalis 13.9 Acetylsalicylsyre Petroleums-aspirasjonpneumoni Hoggormbitt Forord Første utgaven av Veileder i akutt pediatri ble utgitt i Boken ble meget populær og det er i alt solgt ca eksemplarer. Etter initiativ fra Kvalitetsutvalget (KU) oppnevnte styret i Norsk barnelegeforening (NBF) høsten 2005 en redaksjonsgruppe som fikk i ansvar å revidere boken. Redaksjonsgruppen utnevnte kapittelansvarlige for alle 13 kapitler. Den reviderte 2. utgaven av Veileder i akutt pediatri er resultatet av en meget stor innsats fra mange medlemmer i vår forening. Arbeidet har vært gjort uten kompensasjon, i fritiden. Pediatri er et stort felt og Veileder i akutt pediatri er ingen lærebok, men en veileder i tilnærmingen til de vanligste og alvorligste akutte sykdommer hos barn. Det har vært et mål for redaksjonsgruppen å samordne innholdet i denne utgaven av Veileder i akutt pediatri med Veileder i generell pediatri som kom ut i Det er lagt inn krysshenvisninger mellom veilederne. Slik resultatet nå er blitt, føler vi at veilederne i stor grad utfyller hverandre. Begge veilederne bygger på norsk behandlingstradisjon. De enkelte kapitlene er skrevet av leger med høy kompetanse innen «egne» fagfelt. Interessegrupper i NBF har vært involvert i utarbeidelsen av respektive kapitler. Det har ikke vært et overordnet mål å etablere full konsensus for hele innholdet. Det har heller ikke vært mulig å basere alle kapitler på evidens basert kunnskap. Det foreligger imidlertid gjennomgående henvisninger til sentrale lærebøker, oppdaterte artikler samt kurspermen fra Advanced Paediatric Life Support (APLS). Veilederen er ikke bindende for den enkelte lege eller avdeling. Den fratar heller ikke den enkelte lege et selvstendig ansvar i forhold til lov om helsepersonell eller vedtatte forskrifter. Målgruppen er leger under utdanning i pediatri. Spesialister i pediatri og andre spesialiteter samt allmennleger håper vi også kan ha glede av den. Veilederen vil foreligge både i papir og nettversjon. Nettversjonen vil bli revidert kontinuerlig, papirversjonen når det synes formålstjenlig. Det er derfor nødvendig med tilbakemelding fra et samlet pediatrisk miljø for at boken skal kunne utvikles og fornyes. Andre utgaven av Veileder i akutt pediatri er et produkt som tilhører NBF og som foreningen har copyright på. Arbeidet med revidering av boken har vært støttet av Den norske lægeforenings fond for standardisering og kvalitetsforbedring i spesialisthelsetjenesten (Kvalitetssikringsfond II). Vi ønsker å takke alle som har bidratt med manuskript, redaksjonelt arbeid og råd underveis! Uten stor innsats fra mange av NBF sine medlemmer, hadde dette arbeidet ikke vært mulig. Tromsø april 2007 Redaksjonsgruppen har bestått av: Claus Klingenberg (leder) Finn Wesenberg Thomas Møller Ole Georg Vinorum Britt T Skadberg Forfattere Adresseliste forfattere på Veileder i akutt Pediatri Tore G. Abrahamsen Seksjonsoverlege, Professor dr. med. Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo t.g.abrahamsen@medisin.uio.no Anders Alme Klinikkoverlege Barneklinikken Haukeland Universitetssjukehus 5021 Bergen anders.steinsvik.alme@helse-bergen.no

6 Runar Almaas Kst overlege, dr. med. Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo Terje G. Alsaker Overlege Barneklinikken Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen Hans-Jacob Bangstad Seksjonsoverlege, dr. med. Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo Aud K. H. Berstad Overlege, dr. med. Barneklinikken Haukeland universitetssykehus 5021 Bergen Robert Bjerknes Professor dr. med. Barneklinikken Haukeland universitetssykehus 5021 Bergen Anna Bjerre Seksjonsoverlege, dr. med. Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo Hilde Bjørndalen Seksjonsoverlege Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo Alf Bjørnstad Overlege Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo Per G. Bjørnstad Overlege Barnehjerteseksjonen Rikshospitalet 0027 Oslo Geir Borgen Universitetet i Oslo - Det medisinske fakultet Nasjonalt kunnskapss om vold og traum stress Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo geir.borgen@nkvts.unirand.no Damien Brackman Seksjonsoverlege Barneklinikken Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen damien.brackman@helse-bergen.no Petter Brandtzæg Seksjonsoverlege, professor dr. med. Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo petter.brandtzag@medisin.uio.no Leif Brunvand Seksjonsoverlege dr. med. Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo lebr@uus.no Kai-Håkon Carlsen Professor Voksentoppen Barneklinikk Rikshospitalet Ullveien Oslo k.h.carlsen@medisin.uio.no Karin C. Lødrup Carlsen Seksjonsoverlege, førsteamanuensis II Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo kclo@uus.no Ole Closs Strømmen barnelegesenter A/S 2010 Strømmen ole.closs@strommenbarn.nhn.no

7 Knut Dahl-Jørgensen Instituttleder Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0450 OSLO Bernt J. Due-Tønnessen Seksjonsoverlege Nevrokirurgisk Avdeling Rikshospitalet 0027 Oslo Henrik Døllner Overlege dr. med. Barne- og Ungdomsklinikken St. Olavs Hospital 7006 Trondheim Irene Elgen Overlege, dr. med. Barneklinikken Haukeland universitetssykehus 5021 Bergen Bente Brannsether Ellingsen Overlege Barneklinikken Stavanger Universitetssjukehus - HSHF Postboks Stavanger elbb@sus.no Ole Magnus Filseth Overlege Anestesiavdelingen Universitetssykehuset i Nord-Norge 9038 Tromsø ole.magnus.filseth@unn.no Hans-Olav Fjærli Overlege Barne- og Ungdomsklinikken Akershus Universitetssykehus 1478 Lørenskog h.o.fjarli@medisin.uio.no Trond Flægstad Avd. overlege, Professor dr. med. Barne- og ungdomsklinikken Universitetssykehuset i Nord-Norge 9038 Tromsø trond.flaegstad@unn.no Bård Anders Forsdahl Kst seksjonsoverlege Barne- og ungdomsklinikken Universitetssykehuset Nord-Norge 9038 Tromsø bard.forsdahl@unn.no Anders Glomstein Overlege, dr. med. Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo anders.glomstein@rikshospitalet.no Gottfried Greve Seksjonsoverlege professor dr. med. Barneklinikken og Hjerteavdelingen Haukeland universitetssykehus 5021 Bergen ggre@helse-bergen.no Jens Grøgaard Avd.leder Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo jens.grogaard@ulleval.no Ingrid Grønlie Farmasøyt, spesialist i sykehusfarmasi Haukeland Sykehusapotek 5021 Bergen ingrid.groenlie@apotekene-vest.no Helga Gudmundsdottir Overlege Nyremedisinsk avdeling Ullevål Universitetssykehus 0407 Oslo helga.gudmundsdottir@ullevål.no Johan H. Hagelsteen Spesialist i barnesykdommer Oslo Barnelegesenter DA Økern veien Oslo johanhagel@oslobarnelegesenter.no Petter S. Hagemo Overlege Barnehjerteseksjonen

8 Rikshospitalet 0027 Oslo Jardar Hals Avd. overlege Sykehuset Buskerud HF Dronningens gt Drammen jardar.hals@sb-hf.no Thomas Halvorsen Overlege Barneklinikken Haukeland universitetssykehus 5021 Bergen thomas.halvorsen@helse-bergen.no Stein Erik Haugen Overlege St. Olavs Hospital Kirurgisk klinikk 7006 Trondheim stein.erik.haugen@stolav.no Marit Hellebostad Overlege dr. med. Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo marit.hellebostad@uus.no Rune O. Hennig Professor/overlege dr. med. Nevrokirurgisk avd. Universitetssykehuset Nord-Norge, 9038 Tromsø rune.hennig@unn.no Thore Henrichsen Seksjonsoverlege Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo then@uus.no Henrik Holmstrøm Overlege, dr. med. Barnehjerteseksjonen Rikshospitalet 0027 Oslo henrik.holmstrom@rikshospitalet.no Jan Holt Avdelingsoverlege Barneavdelingen Nordlandssykehuset 8092 Bodø jan.holt@nlsh.no Tone Høivik Overlege Kirurgisk Serviceklinikk, Haukeland Universitetssykehus, 5021 Bergen togh@helse-bergen.no Dag Jacobsen Seksjonsoverlege Ullevål universitetssykehus Akuttmedisinsk avdeling 0407 Oslo daja@uus.no Eva A. Jacobsen Overlege Radiologisk avdeling Rikshospitalet-Radiumhospitalet HF 0027 Oslo eva.jacobsen@rikshospitalet.no Inga María Jóhannsdóttir Ullevål universitetssykehus Kreftsenteret/Onkologisk avdeling 0407 Oslo i.m.johannsdottir@medisin.uio.no Pétur B. Júlíusson Seksjonsoverlege Seksjon for endokrinologi og metabolisme, Barneklinikken Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen petur.juliusson@helse-bergen.no Jasmina Keljalic Sørlandet Sykehus Postboks Arendal jasmina.keljalic@sshf.no Ole Bjørn Kittang Overlege Barnesenteret, Sørlandet sykehus Kristiansand 4604 Kristiansand ole.kittang@sshf.no Claus Klingenberg Overlege, dr. med. Barne- og ungdomsklinikken

9 Universitetssykehuset Nord-Norge 9038 Tromsø Per Kristian Knudsen Overlege Norsk senter for cystisk fibrose, Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo Svein Kolmannskog Professor dr. med./overlege Barne- og ungdomsklinikken St. Olavs Hospital 7006 Trondheim Karina Konsmo Konsulent Indvita Nordberg 4560 Vanse. Kurt Krogh Assistentlege Barne- og ungdomsklinikken St. Olavs Hospital HF 7006 Trondheim Lars Krogvold Overlege Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo Anders Lindgren Overlege Barne- og ungdomsklinikken St. Olavs Hospital 7006 Trondheim Helene Lindvik Overlege Voksentoppen Barneklinikk Rikshospitalet-Radiumhospitalet HF 0027 Oslo Jan Henrik Lund Divisjonsdirektør Divisjon for kvinne- barn og habilitering Sykehuset Østfold 1603 Fredrikstad Gudmund Marhaug Klinikksjef St. Olavs Hospital Barne- og ungdomsklinikken 7006 Trondheim Trond Markestad Forskningskoordinator, professor, dr. med. Barneklinikken Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen Helge Michalsen Overlege Sørlandet Sykehus 4809 Arendal Berit Muan Seksjonssjef Giftinformasjonen Sosial- og helsedirektoratet Pb 7000 St Olavs plass 0130 Oslo Anne Grethe Myhre Seksjonsoverlege dr. med. Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo Arne Kristian Myhre Overlege/førsteamanuensis Institutt for laboratoriemedisin, barne- og kvinnesykdommer Det medisinske fakultet NTNU, 7489 Trondheim Solveig Marianne Nordhov Overlege Barne- og ungdomsklinikken Universitetssykehuset i Nord-Norge 9038 Tromsø

10 Gunnar Norgård Overlege professor dr. med. Barneklinikken Haukeland universitetssykehus 5021 Bergen Erik Kreyberg Normann Administrerende direktør Akershus Universitetssykehus HF Lørenskog Astrid Nustad Overlege Barneklinikken Ullevål Universitetssykehus 0407 Oslo Pål Aksel Næss Seksjonsoverlege dr. med. Barnekirurgisk avdeling Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo Edda Olafsdottir Seksjonsoverlege, dr. med. Barneklinikken Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen Morten Pettersen Seksjonsoverlege Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo Thomas Rajka Overlege Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo Magnhild Rasmussen Overlege dr. med. Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo Dunja Refsum Overlege Sykehuset Buskerud HF 3004 Drammen Hallvard Reigstad Seksjonsoverlege Seksjon for nyfødte Barneklinikken Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen Torleiv Ole Rognum Professor Rettsmedisinsk institutt Rikshospitalet 0027 Oslo Astrid Rojahn Overlege Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo Jarle Rugtveit Overlege, dr. med. Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo Marite Rygg Førsteamanuensis, Overlege dr. med. Barne- og ungdomsklinikken St. Olavs hospital 7006 Trondheim Inger Sandvig Overlege Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo Truls Sanengen Overlege Barneklinikken

11 Rikshospitalet 0027 Oslo Gunn-Kari Sangolt Overlege Anestesi og intensivklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo Egil Seem Seksjonsoverlege Thoraxkirurgisk avd. Rikshospitalet 0027 Oslo Britt T. Skadberg Ass. klinikkleder, dr. med. Barneklinikken, Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen Øyvind Skraastad Overlege Anestesiavdelingen Rikshospitalet 0027 Oslo Marie Falkenberg Smeland Assistentlege Barne- og ungdomsklinikken Universitetssykehuset i Nord-Norge 9038 Tromsø marie.falkenberg.smeland@unn.no Finn Sommer Seksjonssjef Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo finn.sommer@rikshospitalet.no Kristian Sommerfelt Overlege dr. med., professor II Barneklinikken Haukeland universitetssykehus 5021 Bergen kristian.sommerfelt@helse-bergen.no Nils Thomas Songstad Overlege Barne- og ungdomsklinikken Universitetssykehuset Nord-Norge 9038 Tromsø nils.songstad@unn.no Niklas Stabell Overlege Barne- og ungdomsklinikken Universitetssykehuset i Nord-Norge 9038 Tromsø niklas.stabell@unn.no Kjell Stensvold Sykehuset Buskerud Barneavdelingen 3004 Drammen kjell.stensvold@sb-hf.no Lauritz Stoltenberg Ullevål universitetssykehus Barnesenteret 0407 Oslo lauritz.stoltenberg@ulleval.no Ketil Størdal Overlege dr. med. Barneavdelingen Sykehuset Østfold Fredrikstad Boks 59, 1602 Fredrikstad ketil.stordal@so-hf.no Else B. Stålen St. Olavs Hospital Barne- og ungdomspsykiatrisk klinikk - BUP 7433 Trondheim Anne K. Wasenius Søyland Overlege Voksentoppen Barneklinikk Rikshospitalet 0791 Oslo anne.soyland@rikshospitalet.no Ola Tallerås Overlege Barneavdelingen Sykehuset Innlandet Divisjon Lillehammer 2629 Lillehammer ola.talleraas@sykehuset-innlandet.no Erik Thaulow Seksjonsoverlege dr. med., Professor II Barnehjerteseksjonen Rikshospitalet 0027 Oslo

12 Kristin Namtvedt Tuv Spesialist i barnesykdommer Sørlandet Sykehus HF Serviceboks Arendal kristin.namtvedt.tuv@sshf.no Lars Tveiten Overlege Barneavdelingen, Sykehuset-Innlandet HF 2418 Elverum lars.tveiten@sykehuset-innlandet.no Torkjell Tveita Overlege, dr. med. Anestesiavdelingen Universitetssykehuset i Nord-Norge 9038 Tromsø torkjell.tveita@unn.no Karin Tylleskär Overlege Barneklinikken Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen karin.tylleskar@helse-bergen.no Vindenes, Hallvard Andreas Seksjonsoverlege Brannskadeavsnittet Haukeland Universitetssykehus 5021 Bergen hallvard.vindenes@helse-bergen.no Ole Georg Vinorum Barnelege, Ass.lege anestesi. Anestesiavdelingen Sørlandet Sykehus HF 4604 Kristiansand ole.vinorum@sshf.no Arve Vøllo Overlege Barneavdelingen Sykehuset Østfold Fredrikstad Boks 59, 1602 Fredrikstad arve.vollo@so-hf.no Kari Wagner Rikshospitalet 0027 Oslo kari.wagner@rikshospitalet.no Karl-Olaf Wathne Overlege Barneklinikken Ullevål Universitetssykehus 0407 Oslo kahn@uus.no Finn Wesenberg Overlege dr. med. Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo finn.wesenberg@rikshospitalet.no Eva Widing Overlege Ullevål Universitetssykehus 0407 Oslo eva.widing@ulleval.no Karianne Wiger Stipendiat Barneklinikken Ullevål universitetssykehus 0407 Oslo karianne.wiger@medisin.uio.no Bem Zeller Seksjonsoverlege Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo bem.zeller@rikshospitalet.no Anniken Bjørnstad Østensen Barneklinikken Rikshospitalet 0027 Oslo anniken.bjornstad.ostensen@rikshospitalet.no Knut Øymar Overlege dr. med. Kvinne- Barnklinikken Stavanger Universitetssjukehus Postboks 8100, 4022 Stavanger oykn@sus.no

13 Akutte prosedyrer og tilstander inkl. ulykker Kapittelansvarlig: Ole Georg Vinorum, Thore Henrichsen, Thomas Rajka og Gunn-Kari Sangolt 1.1 Akutte prosedyrer Intubering Spinalpunksjon Pneumothorax- og pleura-drenasje Intraossøs kanylering 1.2 Hjertestans og resuscitering 1.3 Livløshets-anfall, «ALTE» (Apparent Life-Threatening Event) 1.4 Plutselig uventet død inkl. krybbedød 1.5 Synkope 1.6 Sjokk og alvorleg dehydrering Behandling av hypovolemisk sirkulasjonssvikt Behandling av forskjellige typer dehydrering og Na/osmolalitetsavvik Væskevedlikehaldsbehandling 1.7 Multiorgansvikt 1.8 Hypotermi Aksidentell hypotermi Terapeutisk hypotermi etter hjertestans 1.9 Drukning 1.10 Brann- og skoldningsskader 1.11 Anafylaksi Endokrinologi, metabolisme og elektrolyttforstyrrelser Kapittel 2: Endokrinologi, metabolisme og elektrolyttforstyrrelser Lenker Endokrinologi / Metabolisme Gå til lenkesamling Kapittelansvarlig: Pétur B. Júlíusson og Anne Grethe Myhre 2.1 Diabetes, nyoppdaget 2.2 Diabetisk ketoacidose (DKA) 2.3 Binyrebarksvikt 2.4 Hypoglykemi 2.5 Akutte forstyrrelser i kalsiumbalansen Hyperkalsemi Hypokalsemi 2.6 Kalium-forstyrrelser Hypokalemi Hyperkalemi 2.7 Natrium- og Osmolalitetsforstyrrelsar Hypernatremi og hyperosmolalitet Hyponatremi og hypoosmolalitet 2.8 Syre-base-forstyrrelser Infeksjoner Kapittelansvarlig: Henrik Døllner og Claus Klingenberg Lenker Immunologi / Infeksjon / AIDS Gå til lenkesamling

14 3.1 Valg av antibiotika - generelle betraktninger 3.2 Serumspeil måling av aminoglykosider og vancomycin 3.3 Vurdering av «Akutt febrilt barn» 3.4 Sepsis med ukjent utgangspunkt 3.5 Meningokokksepsis 3.6 Bakteriell meningitt 3.7 Serøs meningitt, akutt encefalitt og akutt disseminerende encefalomyelitt (ADEM) 3.8 Endokarditt 3.9 Hud- og bløtdelsinfeksjoner hos barn Impetigo contagiosa (Brennkopper) Non-bulløs impetigo Bulløs impetigo SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome) Erysipelas (Rosen) Cellulitt/nekrotiserende fasciitt Superinfisert atopisk eksem Eksema herpeticum 3.10 Infeksjoner i bein og ledd Septisk artritt Akutt osteomyelitt Diskitt 3.11 Infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Feber hos immunsupprimerte pasienter inkl. febril nøytropeni Soppbehandling av immunsupprimerte Andre infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Diaré Oral mukositt, stomatitt, faryngitt og øsofagitt Hoste/rask respirasjon Infeksjon av sentralt venekateter Perianale infeksjoner Tyflitt Virale infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Herpes simpleks virus Varicella-zoster/vannkoppeinfeksjon Cytomegalovirus (CMV) 3.12 Luftveisinfeksjoner 3.13 Urinveisinfeksjoner Revmatologiske/immunologiske sykdommer Kapittelansvarlig: Nils Thomas Songstad og Marite Rygg Lenker Barnerevmatologi Gå til lenkesamling 4.1 Akutt barnereumatologi 4.2 Henoch-Schönleins purpura 4.3 Kawasakis sykdom 4.4 Akutt revmatisk feber og poststreptokokk artritt Akutt revmatisk feber Poststreptokokk artritt

15 Sykdommer i mage-tarm-trakt, lever og pancreas Kapittelansvarlig: Ketil Størdal Lenker Gastroenterologi Gå til lenkesamling 5.1 Akutt abdomen 5.2 Invaginasjon 5.3 Gastroenteritt og dehydrering 5.4 Hypertrofisk pylorusstenose 5.5 Inguinalhernie, inkarserert 5.6 Akutt scrotum 5.7 Akutt leversvikt 5.8 Øsofagusvaricer 5.9 Akutt pankreatitt Anafylaktiske reaksjoner og akutte hudlidelser Kapittelansvarlig: Ole Bjørn Kittang Lenker Allergologi / Lungesykdommer Gå til lenkesamling 6.1 Anafylaktiske reaksjoner 6.2 Akutt urtikaria 6.3 Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrom, Toksisk epidermal nekrolyse Erythema multiforme Stevens-Johnson syndrom (SJS)/Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) 6.4 Hud- og bløtdelsinfeksjoner hos barn Lunge- og luftveissykdommer inkludert luftveisinfeksjoner Kapittelansvarlig: Britt Skadberg Lenker Allergologi / Lungesykdommer Gå til lenkesamling 7.1 Lungesvikt 7.2 Akutt astma bronkiale 7.3 Øvre luftveisinfeksjoner (t.o.m. larynks) Akutt otitis media (AOM) Mastoiditt Akutt sinusitt inklusive etmoiditt og periorbital cellulitt/flegmone Akutt tonsillitt og skarlagensfeber Epiglotitt Akutt laryngitt (falsk krupp) 7.4 Nedre luftveisinfeksjoner Pneumoni Parapneumonisk effusjon og pleuraempyem Akutt trakeobronkitt (bakteriell trakeitt)

16 7.4.4 Akutt bronkiolitt Kikhoste 7.5 Fremmedlegeme-aspirasjon 7.6 Petroleums-aspirasjon-pneumoni Kardiologi Kapittelansvarlig: Gunnar Norgård, Gottfrid Greve og Jardar Hals Lenker Kardiologi Gå til lenkesamling 8.1 Akutt hjertesvikt 8.2 Cyanose Cyanose hos nyfødte Hypoksiske anfall Akutte komplikasjoner til kronisk cyanose 8.3 Ductus-avhengige hjertefeil 8.4 Bruk av PGE og O2 i forbindelse med transport av nyfødte barn med hypoksemi 8.5 Bradyarytmier 8.6 Takyarytmier Sinustakykardi Supraventrikulær takykardi Ventrikkeltakykardi 8.7 Akutt hypertensiv krise 8.8 Postoperative komplikasjoner 8.9 Kirurgiske shunter Hematologi og onkologi Kapittelansvarlig: Bernward Zeller og Marit Hellebostad Lenker Hematologi / Onkologi Gå til lenkesamling 9.1 Akutt anemi 9.2 Trombocytopeni 9.3 Hemofili, von Willebrands sykdom 9.4 Akutte onkologiske tilstander 9.5 Tumor abdominis 9.6 Cytostatika, bivirkninger 9.7 Cytostatika, feilmedisinering 9.8 Infeksjoner hos immunsupprimerte Nefrologi og urologi Kapittelansvarlig: Anna Bjerre Lenker Nefrologi / Urologi Gå til lenkesamling

17 10.1 Urinveisinfeksjon (UVI) 10.2 Akutt nyresvikt (ANS) 10.3 Peritoneal dialyse (PD) 10.4 Nefrotisk syndrom (NS) 10.5 Glomerulonefritt (GN) med akutt forløp 10.6 Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) Nevrologi Kapittelansvarlig: Arve Vøllo Lenker Nevrologi / Nevrokirurgi Gå til lenkesamling 11.1 Feberkramper 11.2 Hydrocefalus og shuntsvikt 11.3 Koma og akutt encefalopati 11.4 Status epilepticus (SE) Konvulsiv status epilepticus (SE) Non-konvulsiv status epilepticus 11.5 Infantile spasmer 11.6 Akutt ataksi 11.7 Akutt hodepine 11.8 Akutte lammelser Guillain-Barré syndrom Transvers myelitt 11.9 Hjerneslag Økt intrakranialt trykk og hjerneødem Akutt sosialpediatri Kapittelansvarlig: Arne K. Myhre, Marite Rygg og Bente B. Ellingsen Lenker Sosialpediatri Gå til lenkesamling 12.1 Akutt sosialpediatri. Generelle retningslinjer 12.2 Akutt sosialpediatri - Noen juridiske aspekter 12.3 Fysisk mishandling 12.4 Shaken baby syndrome (SBS) 12.5 Seksuelle overgrep 12.6 Suicidalforsøk 12.7 Münchausen by Proxy (MBP), Pediatric Condition Falsification (PCF) Akutte forgiftninger Kapittelansvarlig: Lars Tveiten, Thomas Rajka og Dag Jacobsen Lenker Akutt- /Intensivmedisin Gå til lenkesamling

18 13.1 Generelle retningslinjer 13.2 Toksiske syndromer og antidotliste 13.3 Metanol og etylenglykol 13.4 Narkotika, sedativa 13.5 Paracetamol 13.6 Jern 13.7 Etseskader av lut eller syre 13.8 Digitalis 13.9 Acetylsalicylsyre Petroleums-aspirasjonpneumoni Hoggormbitt Akutte prosedyrer Velg i nedtrekksmenyen Intubering Spinalpunksjon Pneumothorax- og pleura-drenasje Intraossøs kanylering Hjertestans og resuscitering Versjon 1998: Maria Hallerud, Jonathan Bland, Jan Holt Revidert versjon 2006: Thomas Rajka, Ole Georg Vinorum Definisjon Hjertestans; ingen tegn til sirkulasjon. Etiologi og patogenese Barn har begrenset respiratorisk og sirkulatorisk kapasitet i forhold til voksne. Mykere og ettergivelig thorax, mindre dimensjonerte luftveier, lite utholden respirasjonsmuskulatur og begrenset evne til å øke cardiac output er noen av årsakene. Hjertestans hos barn er meget sjelden, når det forekommer sees det oftest som asystoli eller pulsløs elektrisk aktivitet (PEA) betinget i respirasjonssvikt og/eller sirkulasjonssvikt. Hjertesykdom er en sjelden årsak til hjertestans. Høy dødelighet, spesielt utenfor sykehus, og høy frekvens av alvorlig nevrologisk skade hos overlevende er vanlig ved hjertestans hos barn. Det foreligger oftest alvorlig anoksiskade før hjertestans inntrer og spesielt hjernen vil kunne få irreversibel skade. Tidlig diagnose av sviktende respirasjon og/eller sirkulasjon og rask oppstart av behandling er helt nødvendig. 1. Respirasjonssvikt a. Lunge eller luftveissykdom (epiglotitt, bakteriell trakeitt) b. Traumer (lungekontusjon, fremmedlegeme, pneumothorax) c. Hypoventilasjon (kramper, hodeskader, medikamenter, nevromuskulære sykdommer) 2. Sirkulasjonssvikt a. Væske/blodtap (gastroenteritt, brannskader, traumer) b. Væske maldistribusjon (sepsis, hjertesvikt, anafylaksi) c. Arytmi (kardiomyopati, lang QT-syndrom, elektrolyttforstyrrelser, medfødt hjertefeil, etter hjertekirurgi) Behandling Ved hjertestans hos barn er basal hjerte-lunge-redning (BHLR) grunnlaget for all gjenoppliving. Helsepersonell med ansvar for barn må kunne BHLR. I 2005 kom nye retningslinjer for gjenoppliving. Det legges vekt på kortest mulig «hands off tid» og best mulig kvalitet på brystkompresjoner. Aldersinndeling: Spedbarn: < 1 år, barn: > 1 år til pubertet Kompresjonssted: 1 fingerbredde ovenfor spissen av brystbeinet hos barn og spedbarn (nedre 1/3 av sternum).

19 Kompresjonstakt: 2 ventilasjoner: 15 kompresjoner hos spedbarn og barn Fremmedlegeme: Hvis barnet greier å opprettholde tilstrekkelig ventilasjon skal man prøve å understøtte barnets bevegelser f.eks. ved hjelp av hoste. Klarer ikke barnet å kvitte seg med fremmedlegemet, må man gripe inn. Våkent spedbarn: 5 slag mot rygg deretter 5 støt mot brystkassen. Våkent barn: 5 slag mot rygg deretter 5 støt mot abdomen («Heimlich») Bevisstløs spedbarn/barn: hvis ikke luftveien er åpen, start med BHLR Sirkulasjon: Sjekk puls i brachialis (femoralis) hos spedbarn, carotis hos barn. Sjekk tegn til sirkulasjon (hoste, bevegelse, pust) og/eller hjertefrekvens (< 60 + livløs) Er du er usikker, ikke kjenner puls, ser tegn til sirkulasjon eller barnet er livløst; start kompresjoner. Basal HLR Ha fokus på uavbrutte kompresjoner med god kvalitet! Alder Spedbarn, (hjemreise fra sykehus - 1 år) Barn, (> 1år - pubertet) Tiltak Rop etter hjelp, be noen andre ringe 113 Sjekk bevissthet Sikre frie luftveier Sjekk pusten Ventilasjon Fremmedlegeme Snakk høyt, klyp, rist forsiktig Hvis ingen reaksjon, sikre frie luftveier Nøytral stilling, løft haken frem Bøy hodet bakover, løft haken frem Se etter thoraksheving, hør etter pust og føl etter luftstrøm i maks 10 sekunder Hvis ingen thoraksheving, start ventilasjon 5 innblåsninger, se etter thoraksheving. Hvis ingen, åpne luftveien, gjenta innblåsinger. Hvis fremdeles ingen thoraxheving, mistenk fremmedlegeme 5 støt mot rygg/5 støt mot brystet 5 støt mot rygg/5 abdominale støt Bevisstløst barn med fremmedlegeme, start HLR Sjekk puls Brachialis/femoralis Carotis Hvis ingen puls og/eller tegn til sirkulasjon, gi brystkompresjoner Brystkompresjon Start brystkompresjon, 100/min, nedre 1/3 av sternum, 1/3 thoraksdybde HLR ratio 15: 2 Dersom spedbarnet/barnet ikke har kommet seg etter ett minutt, ring 113. Avansert - HLR Hensikten er å perfundere cerebrale og koronare arterier med oksygenert blod i håp om å opprettholde oksygenering av hjernen og gjenopprette hjertets pumpefunksjon. Forutsetning for vellykket Avansert HLR (AHLR) er effektiv BHLR. Etablering av frie luftveier og effektiv ventilasjon er avgjørende for vellykket AHLR. Bag og maske ventilasjon med oksygen(15 l/min) og reservoar brukes til ventilasjon, hvis en ikke er vant til å intubere. Trakealintubasjon sikrer luftveiene mest effektivt, men bare hvis det lykkes. Basal HLR må ikke stanses mer enn nødvendig for intuberingsforsøk! Nye norske retningslinjer for AHLR har forenklet den europeiske algoritmen. Sjokkbar rytme (ventrikkelflimmer/ventrikkeltakykardi uten puls): Gi ett sjokk 4 J/kg (uavhengig av type defibrillator) fulgt av 1 minutt HLR før rytme/puls sjekkes, hvis nødvendig gies adrenalin 10 mikrogram/kg før nye 2 minutt med HLR. Etter 3 sjokk vurderes amiodarone (Cordarone ) 5 mg/kg Ikke sjokkbar rytme (asystole/pulsløs elektrisk aktivitet): HLR i 3 minutter gi så adrenalin 10 mikrogram/kg, fortsett på samme måte. Vurder årsak til hjertestans: 4 H er/4 T er (se figur). Avslutt resuscitering etter ca. 30 minutter, unntak ved hypotermi, resividerende VF/VT og forgiftninger. Ved vellykket HLR vurder tiltak for postresuscitering (normoglykemi, ev. nedkjøling, se kap ) 1. Advanced Paediatric Life Support. The Practical Approach 4th edition Advanced Life Support Group. 2. European Resuscitation Council guidelines for resuscitation Paediatric life support. Biarent D et al. Resuscitation 2005; 67 suppl 1: S

20

21 Livløshets-anfall, «ALTE» (Apparent Life-Threatening Event) (Apparent Life-Threatening Event) Versjon 1998: Britt Torunn Skadberg, Carl Lindgren, Jens Grøgaard Revidert versjon 2006: Britt Torunn Skadberg, Jens Grøgaard Definisjon Tilsynelatende livstruende hendelse hos barn under 12 måneder som karakteriseres av en kombinasjon med apné, fargeforandring, endret muskeltonus og postiktal fase. Forekommer både i våken tilstand og under søvn. Ble tidligere kalt «near miss SIDS» eller «nær krybbedød». Etiologi og patofysiologi 1. Gastro-intestinale tilstander (gastro-øsofageal refluks, infeksjoner, medfødte misdannelser). 2. Nevrologiske tilstander (vasovagale reaksjoner, kramper, infeksjoner). 3. Respiratoriske tilstander (infeksjoner, misdannelser, hypertrofiske tonsiller/adenoide vegetasjoner). 4. Kardiovaskulære tilstander (infeksjoner, arytmier, hjertefeil). 5. Metabolske og endokrine forstyrrelser. 6. Malnutrisjon. 7. Vanskjøtsel eller Münchausen Syndrom by Proxy. 8. Idiopatiske tilfeller (ca. 30 %) der patofysiologiske mekanismer er ukjente. Ubalanse i det autonome nervesystemet diskuteres. Forekommer hos 0,3-0,6 per tusen friske spedbarn, men har vært avtagende etter at barns sovestilling ble endret fra mage- til ryggleie. Symptomer og funn Apné: Respirasjonsstans i sek eller kortere dersom det samtidig opptrer fall i hjertefrekvens til < 100 slag/min. Fargeforandring: Blekhet eller cyanose, unntaksvis rødme. Tonusforandring: Muskulær hypotoni med postiktal tretthet, sjelden hypertoni. Utredning og diagnostikk Barn med ALTE-anfall skal innlegges i sykehus for observasjon og supplerende undersøkelser, vanligvis i 1-3 dager. Anamnesen penetreres spesielt mhp. prodromalsymptomer (skrik, hoste), kroppsstilling (sittende, liggende, side-mage-rygg), måltidsrelasjon, pustebevegelser (lyder, snorking), kramper, våkenhetsgrad (våken, halvsøvne, sovende), stimulering eller resusciteringstiltak og postiktale fenomener (tretthet). Fullstendig somatisk undersøkelse og aldersrelatert orienterende nevrologisk status. Laboratorieprøver (ved innkomst): Hb, hvite, CRP, Na, K, Cl, Ca, syre-base, blodglukose. Urinundersøkelse: Stiks (ev. mikro og bakt-us). Virologi (nasofarynks): RSV, Influensa A/B, Parainfluensa 1,3, etc. Overvåking: EKG overvåking og pulsoksymetri i 24 timer, fortrinnsvis første døgnet i avdelingen. Avhengig av kliniske funn, episoder og observasjon i avdelingen samt resultater fra undersøkelser, vurderes følgende supplerende undersøkelser: Cerebral ultralyd, EEG, rtg. thorax, 24 timers ph-måling, ekko cor/ekg, spinalpunksjon. Differensialdiagnoser Se etiologi. Behandling, tiltak og oppfølging 1. Spesifikk i henhold til årsak og funn. 2. Poliklinisk kontroll etter 2-3 uker bør avtales hos alle. 3. Hjemmemonitorering er kun indisert i diagnostisk øyemed dersom primærutredningen gir holdepunkter for mulig patologi som kan avklares ved slikt tiltak. Kun databaserte event-monitorer med mulighet for dokumentasjon og relasjon til kliniske hendelser, bør benyttes. Prognose Avhengig av utløsende årsak. Barn med idiopatisk ALTE har normal nevromotorisk utvikling. Man har ikke kunnet bevise noen sammenheng mellom ALTE og SIDS/krybbedød. 1. Dewolfe CC. Apparent life-threatening event: A Review. Pediatr Clin North Am 2005; 52: McGrath NE, DeMasi J, DeMasi M. Infants with Apparent Life-Threatening Event (ALTE): Recognizing the Symptoms, the seriousness. J Emerg Nurs, 2005; 28: Kahn A. Recommended clinical evaluation of infants with an apparent lifethreatening event. Consensus document of the European Society for the Study and Prevention of Infant Death, Eur J Pediatr. 2004; 163:

22 Plutselig uventet død inkl. krybbedød Versjon 1998: Lauritz Stoltenberg, Åge Lærdal, Sverre Slørdahl, Torleiv Ole Rognum Revidert versjon 2006: Torleiv Ole Rognum Innledning Dødsfall i nyfødtperioden, mellom fødsel og 28. levedøgn, domineres av prematuritet og misdannelser av enhver art. I spedbarnsperioden er krybbedød den vanligste dødsdiagnosen og utgjør vel halvparten av de plutselige dødsfallene; en tredjedel skyldes infeksjonssykdommer, 6 % ulykker, mens de resterende 10 % utgjøres av omsorgssvikt, mishandling og drap. I følge forskriftene til helsepersonelloven 36, skal dødsfall av ukjent årsak når døden har inntrådt plutselig og uventet, meldes til politiet som unaturlig dødsfall. Det bør alltid gjøres rettsmedisinsk obduksjon i disse tilfellene, men politiet skal ifølge instruks fra Riksadvokaten avstå fra direkte kontakt med familien, med mindre det finnes noe mistenkelig ved obduksjonen. Ansvaret for oppfølging av familiene påligger helsevesenet -både sykehus og primærhelsetjeneste. Barnelegeforeningen og andre arbeider nå for å innføre dødsstedsundersøkelse ved alle plutselige dødsfall i sped- og småbarnsalder, og dette vil forhåpenligvis skje snart. Krybbedød (SIDS): er plutselig død i spedbarnsalder som er uforklarlig etter gjennomgang av sykehistorie, undersøkelser av omstendighetene ved dødsfallet og obduksjonen. I. Ved melding om plutselig dødsfall hos spedbarn. Anbefal «munn til munn» og brystkompresjon hvis i tvil. Det har stor betydning at de pårørende opplever at det «på alle måter» forsøkes å få liv i barnet. Hvis dødsstivhet har inntrådt, bør det ikke gjennomføres. Start med å redusere foreldrenes skyldfølelse umiddelbart! DU kan, i ditt første møte med foreldrene, ved din atferd og ordbruk, være den avgjørende faktoren for hvordan det neste året vil arte seg for foreldrene i sorg. II. Journalopptak og prøvetaking ved innleggelse i barneavdeling/sykehus. Ved innleggelse i barneavd., skal det taes journal som er bygget opp på samme måte som om barnet var i live! Familieanamnese, svangerskapsanamnese og fødselsanamnese. Forhold i nyfødtperioden, vekst og utvikling. Apneer/pustestoppanfall? Andre anfall? Søsken: barnehage, allergi, astma etc. Aktuelt: infeksjoner f.eks. ØLI før det inntrufne. Feber? Liggestilling, seng, alene, sammen med voksen, sengetøyets type og plassering, posisjon i forhold til vindu, varmekilde etc. Svettet barnet mye? «Gulpeunge»? Spesielt rolig baby/barn? Ernæring. Siste måltid i forhold til antatt dødstidspunkt. Røyking etc. NB! Journalen skal/kan suppleres ved senere samtaler! F.eks. er noen i familien blitt syk i ettertid? Andre relevante opplysninger som dukker opp etter at det første sjokket har lagt seg. La foreldrene snakke fritt. Det er en del av behandlingen. Selve undersøkelsen. Rektaltemperatur måles. Ytre tegn på sykelige forandringer? Ev. skader? Petekkier, hematomer og dødsflekker dokumenteres (størrelse, form og plassering). Dokumenter alle sprøytestikk etc. foretatt ved prøvetaking!! Beskriv i hver minste detalj da journalen kan bli et viktig rettslig dokument. Prøvetaking. Rtg. totalskjelett. Spinalvæske: bakt/virus (kjemisk u.s. av spinalvæske gir lite etter døden). Blod til blodkultur samt CRP. Nasofarynksaspirat til påvisning av bakt. inkl. pertussis, samt relevante virus. Urinprøve til dyrkning (suprapubisk). (De fleste krybbedødsofre har tom urinblære). III. Legens 10 bud ved plutselig død. 1. Foreldrene må straks taes hånd om ved ankomst til sykehuset og få sitte i et uforstyrret rom. La dem ikke bli alene mens du undersøker barnet. 2. Dødsbudskapet bør gies av den legen som undersøker barnet, skriver journal, tar nødvendige prøver og uforstyrret kan være sammen med foreldrene mens de er på sykehuset. Sykepleier, prest eller psykolog/psykiater bør være med i teamet. 3. Ikke informer i detalj om mulige årsakssammenhenger nå, men la de pårørende fortelle om det som har skjedd og svar på spørsmål. 4. Gi de pårørende noe tid før du foreslår og begrunner at obduksjon bør gjøres. Sterk skyldfølelse er en normal reaksjon i lengre tid, og obduksjonen vil spare de pårørende for en del senere unødige spekulasjoner. 5. Gi beskjed om at politiet er underrettet etter norsk lov, men at de pårørende selv ikke vil få kontakt med politiet. 6. De pårørende må sterkt oppfordres til å se barnet etter at det er stelt. Syning og endelig avskjed kan også skje etter at barnet er obdusert. 7. Legen bør sørge for at begge foreldrene blir sykemeldt til over begravelsen. Videre sykemelding er ofte aktuelt, men kan ordnes ved en senere anledning. 8. Mødre som ammes utstyres med Parlodel tbl. (Ikke bare resept!!). Benzodiazepiner som angstdempende bør unngås, men det kan tilbys

23 innsovningstabletter. 9. Gi de pårørende skriftlig informasjonsmateriell om krybbedød (hvis relevant) og spør direkte om sykehuset skal formidle kontakt med foreldreforening e.l. Helsesøster og barnets/familiens lege skal kontaktes!! 10. Foreldre må ikke sendes hjem eller overlates til seg selv, men oppfordres til å ta kontakt med slekt og venner. Avtal neste kontakt når foreløpig obduksjonsrapport foreligger. 1. Slørdahl S. Praktisk håndtering av plutselig spedbarnsdød/kybbedød. Tidsskr Nor Lægeforen 1991; 111: Torleiv Ole Rognum (red.) Lærebok i Rettsmedisin, Gyldendal Akademisk forlag, Oslo. 1. utg., Hunt CE, Hauck FR. Sudden Infant Death Syndrome. Review. CMAJ 2006; 174: Task Force on Sudden Death Infant Syndrome. Pediatrics 2005; 116: Synkope Versjon 1998: Ulrik Alheim, Jan Holt Revidert versjon 2006: Jan Holt Definisjon Anfall av bevisstløshet utløst av transitorisk cerebral hypoksi (nesten alltid utløst av BT-fall). Anfallene er av kort varighet, barna fullstendig restituert innen noen min. Ofte varselsymptomer (svimmelhet, utilpass, synsopplevelser, kvalme, slapphet) som forhindrer fallskade. Ved anfall over 20 sek kan kloniske kramper ses. Anfallstyper Affektanfall (breath holding spells): En kan skille mellom cyanotisk og blek form. Cyanotisk form ses hos ca. 5 % av barn, hyppigst 7-12 md. alder. Emosjonelt utløst - skriker seg bort - holder pusten, blir blå, av og til bradykard. Anfallene varer sek-min, forsvinner etter 4 års alder. Blek form ses sjeldnere, ev. uten skrik, utløst av plutselig redsel, små skader, slag mot hodet. Barnet blir plutselig respirasjonsløst og slapt. Ca. 80 % debuterer før 18 md. alder. Jernmangel kan ev. disponere for tilstanden. Vasovagale anfall: Plutselig redsel, angst, syn av blod, nålestikk, mindre kirurgiske inngrep, varme kan aktivere reflektorisk BT-fall. Det samme kan skje ved rask overgang fra liggende til stående stilling, lengre tid i stående stilling, spesielt i varme. Psykofysiologiske anfall: Hyperventilasjon under emosjonelt ustabile perioder medfører hypokapni, cerebral vasokonstriksjon og dermed cerebral hypoksi. Hysteriforme reaksjoner med motoriske eller sensoriske bortfallssymptomer kan også være ledsaget av synkope. Differensialdiagnoser Nevrologiske: Epilepsi (GTK, atoniske anfall, komplekse partielle anfall), migrene, narkolepsi, traume, benign paroksysmal vertigo. Kardiale: Strukturelle anomalier: Aortastenose, pulmonalstenose, Fallot, primær pulmonal hypertensjon, myksom i venstre atrium, kardiomyopati, anomale koronararterier. Peri- og myokarditt. Sick sinus, AV-blokk, lang QT-tid syndrom, arrytmogen høyre ventrikkel dysplasi, WPW-syndrom og supraventrikulære takykardier uten synlig delta bølge. Metabolske: Hypoglykemi, binyrebarkinsuffisiens, tyreotoksikose, anemi. Andre: Hypovolemi, legemiddel-intoks, anafylaksi. Diagnostikk og utredning Anamnese (inkl. medikamentanamnese) og status. Videre utredning: BT (liggende/stående), EKG. Tilleggsundersøkelser bare hvis anamnese og klinikk gir spesiell mistanke. Ekkokardiografi bare hvis mistanke om kardial årsak eller EKG forandringer. Behandling Årsaksavklaring, ev. videre utredning. Hvis affekt-, vasovagale- eller psykofysiologiske anfall: Informasjon om mekanismer og hvordan de kan forebygges. 1. Silvana Horenstein: Syncope in children. E-medicine. Review Sept Schuster P. Synkope hos barn og unge voksne. Tidsskr Nor Lægeforen 2006; 126: Boon R. Does iron have a place in the management of breath holding spells? Arch Dis Child. 2002; 87: Kolkiran A, et al. Autonomic nervous system functions in children with breathholding spells and effects of iron deficiency. Acta Paediatr. 2005; 94: Sjokk og alvorleg dehydrering

24 Velg i nedtrekksmenyen Behandling av hypovolemisk sirkulasjonssvikt Behandling av forskjellige typer dehydrering og Na/osmolalitetsavvik Væskevedlikehaldsbehandling Versjon 1998: Hallvard Reigstad, Arnt Winsnes, Ole Georg Vinorum Revidert versjon 2006: Hallvard Reigstad, Ole Georg Vinorum, Claus Klingenberg, Thore Henrichsen Etiologi og patofysiologi Ved manifest/dekompensert sjokk er vevsperfusjonen av vitale organ (hjerte, hjerne, nyrer) utilstrekkeleg, og det blir utvikla vevshypoksi og anaerob metabolisme. I dette stadiet kan tilstanden raskt progrediere til irreversibelt sjokk. Ved latent sjokk kan perfusjonen av tarmveggen vere utilstrekkeleg med lekkasje av toksinar og tarmbakterier til blodbanen som følgje. Forverra perfusjon, hypotensjon og ev. sepsis kan derfor utviklast sekundært ved primær hypovolemi. Det er nyttig å skilje mellom tre hovudtyper sjokk: 1. Hypovolemisk sjokk: Akutt blødning, gastrointestinale tap, renale tap, brannskade, tredjeromstap (spesielt i GI-traktus). 2. Væske-maldistribusjons-sjokk: Sepsis, asfyksi, anafylaksi, intoksikasjon, akutt spinalmargskade, nefrotisk syndrom. 3. Kardiogent sjokk: Hjertesvikt pga. alvorlig medfødt hjertefeil, takyarytmi, kardiomyopati, hjertetamponade, trykkpneumothorax. Symptom og teikn Barn opprettheld minuttvolumet primært ved å auke pulsfrekvensen. Det er svært viktig å forutsjå sjokkutvikling og setje i verk tiltak i det kompenserte stadiet der det fortsatt er tilstrekkeleg perfusjon av vitale organ. I dette stadiet er det tilnærma normalt BT, men gjerne forsinka kapillærfylning (> 2 sek), takykardi, hyperventilasjon, kjølig hud og oliguri. For symptom ved alvorleg dehydrering (over 9-10 % væsketap) sjå kap Utgreiing Ved alvorleg dehydrering (spesielt ved symptom frå GI-traktus) bør ein tenkje på invaginasjon, og andre gastrointestinale (ev. kirurgiske) tilstandar med tap til tredje rom. Laboratorieundersøkingar Blod: Hb, kvite m/diff, blodplater, CRP, Na, K, Cl, osmolalitet, kreatinin, karbamid, albumin, syre/base, blodglukose, blodkultur. Ev. ALAT, GT og ammoniakk (leversvikt/metabolsk sjukdom?). Urin: stiks, urin bakt, spesifikk vekt eller osmolalitet, Na. Kalkulasjonar: Serumosmolalitet: S-natrium x 2 + karbamid + glukose (normalt mosm/kg). Anion gap reknar ein ut slik: (Na + K) - (Cl + HCO3) = 8-16 (normalt). Overvaking Viktigast er god klinisk overvaking av cerebral tilstand (irritabilitet, somnolens), perifer sirkulasjon (farge, puls, kapillær fylningstid), diurese og svar på initial behandling. Pulsoksymetri, kardioskop, timediuresemåling (blærekateter), hyppig blodtrykksmåling (ev. invasiv blodtrykksmåling) og vurdere forskjell mellom sentral og perifer temperatur er nyttig. Multiorgansvikt Versjon 1998: Thore Henrichsen, Kari Wagner, Petter Brandtzæg Revidert versjon 2006: Thore Henrichsen, Kari Wagner, Petter Brandtzæg Definisjon Funksjonssvikt i to eller flere organsystemer. Oftest forårsaket av traume eller invasiv infeksjon. Ta tidlig stilling til hvor pasienten skal behandles. Vil pasienten trenge behandling som ikke er tilgjengelig lokalt? Kontinuerlig monitorering med pulsoksimeter, Ekg og BT, og hyppige blodprøvemålinger inklusiv blodgasser. Disse pasientene kan raskt bli ustabile. Det er derfor en hovedoppgave å fange opp signalene tidlig og raskt igangsette behandling. Nedenfor skisseres strategier for de ulike organsystemer separat. Multiorgansvikt er ekstra utfordrende fordi ulike funksjonsforstyrrelser kan kreve motstridende strategier. Man må ofte foreta vanskelige prioriteringer. Det kardiovaskulære system Sirkulasjonssvikt skyldes inadekvat hjerte-minuttvolum og/eller hypotensjon. Vanligvis er det riktig å starte med volum-ekspansjon. Unntaket er kardiogent sjokk. Oftest vil de første ml/kg være krystalloider. Ved behov for mer volum, bruker en gjerne Albumin 40 mg/ml som er det mest brukte kolloid i pediatrien, særlig til de minste. Ved store volum kan det også være indisert med blodprodukter. Ved volumekspansjon gis doser på ml/kg. En kan sette dette volumet på få minutter. Dosen kan gjentas

25 flere ganger. Hvis en ikke raskt oppnår ønsket effekt, supplerer man behandlingen med vasoaktive medikamenter i kontinuerlig infusjon. En starter gjerne med dopamin. Det skal gis i et sentralt kateter. Uten sentralvenøs tilgang er dobutamin et alternativ. Startdosen er 3-5 mikrogram/kg/min for begge stoffer. Begge medikamentene kan økes til 20 mikrogram/kg/min. Denne økningen kan skje over få minutter. Dopamin og dobutamin kan kombineres. Oppnås ikke ønsket effekt, gis noradrenalin, mer sjeldent adrenalin. Startdosen for noradrenalin og adrenalin er 0,03 mikrogram/kg/min. Vanlige doser vil være 0,05-0,3 mikrogram/kg/min, men høyere doser kan være nødvendige. I sjeldne tilfeller helt opp i 3 mikrogram/kg/min. Hvis barnet trenger slike infusjoner, må det ha sentralvenøs tilgang. Disse pasientene vil ofte trenge mange gode venøse tilganger. Legg derfor dobbel eller trippel lumen CVK med en gang. Adrenalin gir vasokonstriksjon, inotropi og kronotropi. Noradrenalin har samme effekter, men effekten vil mer overveiende være vasokonstriksjon. Denne kan være viktig ved septisk sjokk med stor vasodilatasjon. En annen indikasjon for noradrenalin er truet myokardperfusjon ved lavt diastolsk blodtrykk. NB. Dopamin i lav dose (1-5 mikrogram/kg/min) gir ikke nyrebeskyttelse, slik man tidligere trodde. Store doser adrenalin og/eller noradrenalin kan gi en for stor vasokonstriksjon. Det vil da kunne være aktuelt å gi vasodilator som nitroprussid, phentolamin eller glyceryltrinitrat i kontinuerlig infusjon; Phentolamin 0,2-2 mikrogram/kg/min. Nitroprussid og glyceryltrinitrat 1-5 mikrogram/kg/min. Pasienter med vasoaktive medikamenter i infusjon vil trenge meget hyppige blodtrykksmålinger og sentralvenøse trykk-registreringer. Arteriekran og CVK er derfor nødvendig. Stigende serum base deficit og økning i S-laktat ( > 2,0) kan gi signal om at perfusjonen ikke er tilfredsstillende. Likeså sentralvenøs O2-metning under 70 %. Adrenalin kan ved direkte celle-påvirkning gi økt S-laktat. Respirasjonssystemet Det er oftest indisert med tidlig intubasjon og ventilering. Respirasjonsarbeidet krever mye energi, dessuten vil disse pasientene være ustabile. Ved CNS affeksjon vil det være viktig med kontroll av luftveiene, siden svelge- og hoste-refleksen kan være nedsatt. Dessuten vil en ønske kontroll over PaCO2 og PaO2. Volumterapi ved sjokktilstander gir fare for lungeødem Alle ventilerte pasienter, også de med hodeskade, skal ha PEEP. Dette for å motvirke mikro-atelektaser. En lav PEEP (3 cm H2O) har ikke negative virkninger på det kardiovaskulære system, inkludert cerebral blod flow. For å redusere lungeskader ved høy respiratorsetting må en til tider akseptere høyere PaCO2 (f.eks. 7.5 kpa). «Gentle ventilation». Ideelt sett bør en av samme grunn unngå FiO2 > 0,6, annet enn i korte tidsintervaller. Forsøk med Høyfrekvens oscillator (HFOV) kan være indisert. Likeså mageleie. Bruk av ino ved oksygeneringssvikt kan også forsøkes. Nyrene Ustabile pasienter bør ha blærekateter for måling av timediuresen. For å beskytte mot nyresvikt er det viktig å holde et normalt hjerte-minuttvolum. Ved begynnende nyresvikt er første tiltak å sørge for god vaskulær fylning før en ev. gir diuretika. Ved fortsatt oliguri bør det gis furosemid, 0,3-1 mg/kg i.v. En kan forsøke en enkelt høydose med furosemid; 4-5 mg/kg i.v., om ikke den lavere dosen gav effekt (OBS! blodtrykket). Kontinuerlig infusjon med et loop-diuretikum kan være indisert. Ved manifest oligurisk nyresvikt gis væskerestriksjon. Vektmåling gjøres daglig. Hyperkalemi (se kap ) kan i løpet av få timer utvikle seg til livstruende rytmeforstyrrelser. Vurder tidlig dialyse. Husk at en del medikamenter er nefrotoksiske og kan forsterke nyreproblemet. Muskel/Nervesystemet Pasienter med større CNS skader skal ventileres til de er stabile. Tilstreb god oksygenering (SaO2 > 90 %)og normokapni (PaCO kpa). Hyppig nevrologisk vurdering. Pupillereaksjonen skal sjekkes minst hver time. Store muskelskader kan gi rhabdomyolyse og må monitoreres mhp. dette. Intensivtrengende barn vil initialt trenge sedasjon. Kombinasjonen av et opiat og et benzodiazepin er ofte å foretrekke. Eks.: Morfin (80) mikrogram/kg/time og midazolam 1-4 (6) mikrogram/kg/min. Fentanyl kan være et alternativ til morfin. Unngå abstinenser ved å trappe langsomt ned. Nedtrapping i mer enn 7 dager er ikke uvanlig. Det er sjelden indisert å muskelrelaksere pasienten. Immunapparatet Ha skjerpet mistanke til invasive infeksjoner og ta hyppige kulturer. Blodkulturer skal alltid tas før igangsetting av nytt antimikrobielt middel. God hygiene på alle plan er svært viktig. Hematologi Disse pasientene kan være storforbrukere av blodprodukter. Hyppige korreksjoner veiledet av hyppige blodprøvesvar inkludert Hb, hct, tr.c., og koagulasjonsstatus. Disse pasientene står i fare for å utvikle disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC). En har ingen spesifikk behandling av denne tilstanden. Heparin har ikke noen (rutinemessig) plass. En bør være tilbakeholden med å gi røde blodlegemer, og i de fleste tilfeller ikke gi over Hb Š 10 g/dl. Gastrointestinaltraktus og lever Tarmen bør tilføres noe næring via sonde bortsett fra når det foreligger ileus. Vurder tidlig behandling med TPN om ikke full ernæring kan gis enteralt. Kontroller kaloriinntaket daglig. Antacida er sjeldent indisert. Magesyren er viktig for å nøytralisere mikrober som ellers kan aspireres til lungene. Sukralfat har i enkelte studier hatt beskyttende effekt. Ustabile pasienter kan utvikle leversvikt. Følg leverenzym-verdier og koagulasjonsstatus, ev. også ammoniakk. Hud Unngå liggesår ved jevnlig endring av sengeleie. Respiratorpasienter kan også ligge på maven. Alle sår må pleies omhyggelig. 1. Dellinger RP, Carlet JM, Masur H et al. Surviving Sepsis Campaign guidelines for management of severe sepsis and septic shock. Crit Care Med Mar; 32(3): Parker MM, Hazelzet JA, Carcillo JA. Pediatric Considerations. Crit Care Med.

26 2004; 32 : S Hypotermi Velg i nedtrekksmenyen Aksidentell hypotermi Terapeutisk hypotermi etter hjertestans Drukning Versjon 1998: Claus Klingenberg, Lars Tveiten Revidert versjon 2006: Thomas Rajka, Claus Klingenberg og Ole Georg Vinorum Definisjoner Drukning: Respirasjonssvikt etter opphold i eller under vann. Nærdrukning er ikke lenger en offisiell betegnelse fordi den har blitt brukt forskjellig internasjonalt, og dette har ført til forvirring. Studier har vist at drukning aldri forekommer uten mer eller mindre aspirasjon av vann til lunger fordi larynksspasmen vil brytes ved langvarig hypoksi og økende bevissthetsnedsettelse. Etiologi og patofysiologi Manglende svømmeferdigheter, utmatning i kaldt vann, traumer, funksjonshemning og epileptisk anfall disponerer for ulykker som medfører drukning. I aldersgruppen 1-4 år (gutter > piker) er drukning en av de vanligste årsaker til død. Asfyksi pga. aspirasjon av vann til lungene eller larynksspasme medfører hypoksi, hyperkapni, hypoglykemi, kombinert respiratorisk og metabolsk acidose. Dette fører til redusert myokard kontraktilitet, økt vaskulær motstand og arytmier (bradykardi, ventrikkelflimmer, asystole) og til slutt sirkulasjonsstans. Barn som overlever behandles i tillegg til drukningen ofte for hypotermi, hypovolemi og andre skader. Druknede barn behandles som multitraumer. Elektrolyttforstyrrelser pga. vanntype forekommer sjelden. Forurensing av vannet har større betydning for prognose enn om det er salt- eller ferskvann. Hvis vannet er infisert vann; tenk uvanlige mikroorganismer, og ved forurenset vann med petroleumsprodukter kan det føre til alvorlig ARDS. Symptomer og funn Hypotermi: Vanskeliggjør gjenopplivning. Rask utvikling av hypotermi i isvann (< 5 C) kan imidlertid gi beskyttelse mot nevrologisk sekvele. Lungesvikt: Aspirasjon av vann til lungene kan inaktivere/skylle ut surfaktant. Aspirasjon av oppkast og hypoksiskade vil medvirke til utvikling av atelektaser, lungeødem og ARDS. Nyresvikt: Sirkulasjonssvikt og hemolyse er disponerende faktorer. Koagulasjonsforstyrrelser og blødningstendens: Kan utvikles ved langvarig hypoksemi. Ileus: Kan forekomme etter svelging av store mengder vann og ev. iskemisk tarmskade. Hypoksisk/anoksisk hjerneskade: Fryktet sekvele. Infeksjon: Aspirasjon av forurenset vann og hypotermi disponerer for utvikling av infeksjon. Diagnostikk og utredning Klinisk undersøkelse. OBS. respirasjon, sirkulasjon, pupillereaksjon og rektal temperatur og Glasgow Coma Scale (GCS), se kap Blodprøver initialt: Syre-base-status, elektrolytter, kreatinin, serum-osmolalitet, hematologisk status og glukose. Bakteriologiske prøver. Rtg./CT nakke, thorax og bekken («traumeradiologi»). Videre undersøkelser: Nevrologisk status og utredning senere i forløpet. Differensialdiagnoser Andre årsaker til kvelning og asfyksi. God anamnese sentralt. Ved alle drukningsulykker må man lete etter tegn på underliggende sykdom/skade som kan ha stor terapeutisk betydning! OBS. nakkeskade ved stupeulykker hos eldre barn. Behandling på skadested (basal HLR) Ved behov umiddelbart oppstart med basal HLR, helst mens pasienten transporteres til land. Dette er vist å kunne bedre prognosen! Se kap Luftveier skal sikres så fort som mulig, pga. risiko for aspirasjon ev. legges det ned ventrikkelsonde. Alle behandles som mistenkt nakke-/ryggskade med immobilisering. Behandling på sykehus Avansert hjerte-lunge-redning: Ved hypotermi skal gjenopplivning fortsettes inntil nær

27 normotermi. Defibrillering er sjelden effektivt ved temperatur < 30 C. Oppvarming: Barn har liten evne til termogenese og må derfor varmes opp aktivt, se tabell. Ved alvorlig hypotermi (< 28 C) anbefales oppvarming på hjerte-lunge-maskin eller peritonealdialyse under pågående hjerte-lungeredning. Ev. overflyttes sykehus med kompetanse på dette. Se kap Ekstern oppvarming Fjern kaldt og vått tøy/dekk med varme tepper Varmelampe/Varm luft f.eks. Bear hugger Kjernevarming Varm intravenøs væske (39 ) Oppvarm luft, koble til respirator med varm 42 Gastrisk eller blære lavage med varmt 42 fysiologisk saltvann Peritonal lavage. Kaliumfri dialysevæske ml/kg, syklus 15 min. Endovaskulær oppvarming/ekstracorporal oppvarming Respirasjon: Pasienter med anamnese på drukning bør observeres på sykehus i timer mtp. forsinket debut av respirasjonssvikt. Bronkospasme kan behandles med beta-2-agonist-inhalasjon. Respiratorbehandling, med høy PEEP, kan være indisert. Leiedrenasje og suging fra luftveier viktig. Ved refraktær lungesvikt rapporteres effekt av surfaktantbehandling. ECMO behandling bør ev. vurderes avhengig av prognose. Sirkulasjon: Optimaliseres med væske og vasoaktive medikamenter, se kap. 1.6 og 1.7. Antibiotikabehandling: Profylakse ikke vist å influere på overlevelse. Kortikosteroider: Ikke anbefalt. Blodsukker: Normoglykemi tilstrebes. Ventrikkelsonde: Forhindre aspirasjon ved bevisstløshet. Redusere ileusfare. Videre behandling rettes først og fremst mot å bedre mulighetene for nevrologisk intakt overlevelse. Hjerneødem: Utvikling av hjerneødem er et svært alvorlig prognostisk tegn. Behandles etter vanlige retningslinjer, se kap Prognose Avhengig av asfyksivarighet, gjenopplivningstid og underliggende tilstand. Endelig prognose hos overlevende bestemmes av graden av ev. hypoksisk hjerneskade. Barn overlever oftere med store hjerneskader enn voksne fordi man lettere får i gang hjerte og sirkulasjonen. Faktorer assosiert med dårlig prognose Faktorer assosiert med bedre prognose - Under vann (varmt) i over 9 minutter - Under vann (varmt) i under 3 minutter - Gjenopplivning i over 25 minutter - Is i vannet - Behov for gjenopplivning ved ankomst sykehus - Våken ved ankomst sykehus - ph under Gjenvunnet full bevissthet innen 24 timer - Lysstive og dilaterte pupiller i over 6 timer - Alder under 3 år - Fortsatt kramper/koma 24 timer etter innleggelse 1. Salomez F, Vincent J.Drowning: a review of epidemiology, pathophysiology, treatment and prevention. Resuscitation 2004; 63: Robyn J et la. Pediatr Review Childhood Drowning; 27: JGrenfell R. Drowning management and prevention. Aust Fam Physician. 2003; 32: Idris AH, et al. AHA. Recommended guidelines for uniform reporting of data from drowning: the «Utstein style». Circulation. 2003; 108: Ibsen LM, Koch T. Submersion and asphyxial injury. Crit Care Med. 2002; 30: S Bierens JJ, Knape JT, Gelissen HP. Drowning. Curr Opin Crit Care. 2002; 8(6): Advanced Challenges in Resuscitation. Submersion or Near-Drowning. Resuscitation 2000; 46: Holbrook PR. Textbook of Pediatric Critical Care. Saunders, Philadelphia, 1993: 9; Brann- og skoldningsskader Versjon 1998: Tone Høivik Revidert versjon 2007: Tone Høivik, Hallvard Vindenes Skademekanismer: Termiske skader: Flamme, skolding, kontakt Elektriske skader Etseskader Inhalasjonsskader Klinisk vurdering:

28 Luftveier/respirasjon: Tegn på inhalasjonsskade: Ansiktsskade, sot i nese, munn eller spytt, heshet, hoste, stridor. Lokal ødemutvikling i øvre luftveier ved skade i ansikt, på hals eller øvre thorax. Ødemutvikling: Generell ødemutvikling ved omfattende skader. Sirkulasjon: Kan være vanskelig å vurdere. Sirkulasjonssvikt kort tid etter brannskaden skyldes som regel ikke brannskaden (traumatisk blødning etc.). Bevissthetsnivå: OBS.inhalasjonsskader, hypoksi, CO-intoks, div. gasser. Glascow Coma Scale! Andre skader: OBS. skademekanisme: F.eks. fall fra høyde. Klinisk skadeevaluering - dybde A. Delhudsskader: Epidermal = 1. grad. Som ved alvorlig solforbrenning. Rød, tørr overflate uten blemmer, huden kan være litt ødematøs. Normal sirkulasjon. Smertefull. Dermal = 2. grad. Rød eller blek, fuktig hud med blemmer. Ødem. Normal eller nedsatt sirkulasjon. Svært smertefull. B. Fullhudsskade: Subdermal = 3. grad. Livløs, hvit, pergament- eller læraktig tørr hud. Opphevet sirkulasjon. Svært nedsatt eller opphevet smertesans. Klinisk skadeevaluering - overflate Klinisk skadeevaluering - alvorlighetsgrad 1. og 2. grad Mindre skade (% brent areal) Moderat skade (% brent areal) Alvorlig/kritisk skade (% brent areal) < 10 % % > 15 % 3. grad < 2 % 2-10 % > 10 % Alder < 2 år med mindre skade Alder < 10 år med moderat skade Hvilke skader skal sendes Brannskadeavsnittet (BSA), Haukeland Universitetssykehus? Moderate og alvorlige/kritiske skader. Ev. mindre skader hos små barn. Skader i ansikt, på hender, føtter og i perineum. Ev. skader over ledd. Alle høyvoltskader (> 1000 Volt). Flammeskader med mistanke om inhalasjonsskade. Ved tvil, kontakt vakthavende Plastikkirurg, Haukeland Universitetssykehus. Væskebehandling 1. Væskebehandling første 24 timer (for barn opp til 15 år) Basalbehov: 1000 ml for de første 10 kg, 500 ml neste 10 kg, 20 ml/kg deretter (se kap.1.6) + Tillegg for brannskaden: Forbrent areal (2. og 3. grad i %) x 4 ml/kg x vekt. Hele væskemengden dekkes med Ringer-acetat i.v. Ev. drikke regnes med i total væsketilførsel. OBS. hypoglykemi hos barn under 1 år. Hos disse bør basalbehovet dekkes med glukose 50 mg/ml i.v. Halvparten av den totale væskemengde gis de første 8 timer, resten de neste 16 timer. Bruk sprøytepumpe eller infusjonspumpe for jevn væsketilførsel. NB! Formlene gir et beregnet behov. Det reelle behov kan være lavere eller høyere som ved store skader og inhalasjonsskader. Væsketilførsel styres etter timediuresen som skal være 1-2 ml/kg/time, - gjelder første 24 timer. 2. Væskebehandling etter 24 timer Basalbehov: 1000 ml for de første 10 kg, 500 ml neste 10 kg, 20 ml/kg deretter (se kap. 1.6) (glukose-løsninger eller drikke) + Kolloider: Albumin 40 mg/ml ved s-albumin < 25 g/l. + Ev. kompensasjon for fordampningstap. OBS. s-na og diurese. Smertebehandling Kombinasjonsbehandling med paracetamol 15 mg/kg x 4 og opioid, f.eks. morfin som bolus eller kontinuerlig infusjon (iv eller sc), eller mikstur. Ernæring Enteral ernæring tidligst mulig (innen 24 t), ev. via naso-gastrisk ernæringssonde. Det totale kaloribehov (se spesiallitteratur) bør være nådd innen 3 døgn. Spesielle forhold 1. Elektriske skader: Myoglobinfrigjøring. Ved S-myoglobin > 1000 mikrogram/l eller betydelig forhøyet S-CK forseres og alkaliseres urinen med Natriumhydrogenkarbonat eller Tribonat i.v. Start med forsiktige doser på sprøytepumpe. Styres etter urin-ph > 7 og arteriell ph < 7,50. ph-kontroll hver 2-4.time. Diurese minst 2 ml/kg/time. 2. Sirkulære skader: Tidlig escharotomi eller fasciotomi. Kontakt kirurg. 3. Inhalasjonsskader: OBS. CO-intox. Arteriell syre-base med bestemmelse av CO- Hb. Gi 100 % oksygen. Ved kliniske symptomer eller verdier CO-Hb > ca. 25 % skal pasienten behandles med hyperbar oksygen. Kontakt AMK-Bergen, HUS ( ). Generelt Ikke profylaktisk antibiotika og steroider (heller ikke til inhalasjonsskader). Husk tetanusprofylakse. Kirurgisk behandling

29 Fullhudsskader skal alltid opereres, selv om de er av moderat størrelse. Kontakt kirurg. Sårstell Skadet hud stelles daglig! 1. Kropp Vask: Hibiscrub 40mg/ml (1 del + 3 deler vann) eller medisinsk grønnsåpe og vann Skyll: Vanlig springvann Bandasje ved delhudsskade som er «ren»: Dersom det foreligger en sikker delhudsskade som en forventer tilheler uten operasjon kan en bruke: Vaselinkompresser. Utenpå legges det kompresser fuktet med NaCl 9 mg/ml. Deretter tørre kompresser og til slutt «Franskbind» (Raucolast) eller Surgifix Alternativt til vaselinkompresser: A. Flamazin (sølvsulfadiazin, bred antibakteriell effekt). NB! Flamazin gjør vurderingen av skadedybde vanskelig og bør derfor ikke brukes hvis pasienten skal sendes Brannskadeavsnittet for nærmere skadevurdering og behandling. Brukes ikke ved sulfa-allergi. OBS. leukopeni. B. Hydrofiberholdige plater med sølv. Dersom det foreligger en sikker delhudsskade som en forventer tilheler uten operasjon kan en bruke hydrofiberplater med sølv. Fordelen er at de kan ligge opptil 2 uker uten skifting og skaper gode tilhelingsforhold. 2. Ansikt Vask: NaCl 9 mg/ml. Påsmøres steril vaselin flere ganger daglig Husk kloramfenikol øyedråper ved ansiktsskade 3. Ører Vask: NaCl 9 mg/ml. Påsmøres Flamazin 1. Metodebok for brannskadebehandling, Brannskadeavsnittet, Plastikkirurgisk avdeling, Haukeland Sykehus Settle JAD. Burns management. Churchill Livingstone, New York 1996; Herndon DN. Total Burn Care. Second Edition, Saunders, London 2002; LEGEVAKT-håndboken. 3. Utgave, Gyldendal, Akademisk, Brannskader, Barnekirurgi 2. utgave. ISBN 10: Brannskader, Hallvard Vindenes og Sigvald Refsum, s Anafylaksi Se kap Intubering Versjon 1998: Thore Henrichsen Revidert versjon 2006: Thore Henrichsen, Thomas Rajka En intubasjon er en potensielt livstruende prosedyre og krever at en er godt forberedt og at det er godt kyndig personell tilstede. Denne prosedyren gjelder for barn utover nyfødt-perioden. Sjekk at alt utstyr til intubering er tilgjengelig og fungerer. Dette inkluderer: Bag med O2 reservoar og maske i riktig størrelse, samt O2-tilførsel. Sug. Tube av riktig størrelse (se nedenfor), med connector og mandreng. Ha også en tube størrelse mindre, og en større, umiddelbart tilgjengelig. Magills tang. Laryngoskop, med blad i riktig utforming og størrelse. Sjekk at adekvat lysstyrke og at ev. lyspære er skrudd godt fast. Tubetape. Intravenøs tilgang, om mulig (uten unødig tidstap). Medikamenter (sedasjon, muskelrelakserende og anticholinergica [atropin]). Tøm ventrikkelen for mageinnhold om barnet har sonde. Om ikke-elektiv prosedyre bør en anta at der kan være ventrikkelinnhold, og en øver da kontinuerlig cricoidea-trykk fra assistert ventilasjon begynnes til en er sikker på at tuben er på plass. Preoksygener pasienten med 100 % O2 på tett maske. God oksygenering må foreligge før start. Sedasjon og muskelrelakserende settes. Sedasjon: I regelen bruker vi morfin 0,1-0,2 mg/kg i.v.og Midazolam 0,1 mg/kg i.v. Fentanyl kan gis alternativt til morfin, særlig om kardiovaskulær instabilitet (Vanlig dose 2-5 mikrogram/kg i.v., minst dose

30 for de minste). Thiopental kan være et alternativ til midazolam (gir lett hypotensjon). Vanlig dose 2-6 mg/kg i.v., minst til de sykeste. Hos kardiovaskulært ustabil pasient kan Ketamin 2 mg/kg i.v. være et alternativ til midazolam. Muskelrelakserende: suksametonium (Curacit) mg/kg. Cisatracurium/vekuronium/atrakurium om suksametonium uaktuelt (f.eks. ved hyperkalemi). Halveringstid for suksametonium er kort og dosen kan ev. gjentas en gang. Atropin 0,02 mg/kg i.v. demper tendensen til bradycardi. Etter hvert som medikamentene får effekt på pasientens respirasjon, økes respirasjonsstøtten (maske/bag, 100 % O2). Ha suget klart til å fjerne slim/ventrikkelinnhold fra svelget. Intuber først oralt om du kan forvente problemer, gå deretter kontrollert over til nasalt, om nødvendig. Ved behov av raske intubasjoner skal en bruke mandreng i tuben. Sjekk at mandrengen glir lett inne i tuben, samtidig som den ikke må være for tynn. Plasser tube slik at tubespiss står i intrathoracale del av trakea. Unngå å sette den for nær carina. Dersom tuben ikke er plassert på sekunder; avbryt, ventiler og gjør først et nytt forsøk når du har fått metningen opp igjen. Gjentatte intubasjonsforsøk vil ufravikelig skade slimhinnene i introitus, noe som ytterligere vanskeliggjør intubasjon. Fortsett da heller med maske/bag og tilkall hjelp, ev. gjør klar til nødtrakeostomi. Etter intubasjonen sjekkes tubeplasseringen ved å se på thorax-bevegelse, samt ved auskultasjon over lunger i axillene, og over ventrikkel. Ev. endetidal CO2 ved capnograf. Tuben festes så godt med tubetape, og rtg. thorax rekvireres. Respiratorinnstillingen sjekkes før barnet ev. legges på denne. Ad tubestørrelse (obs individuelle variasjoner): Diameter: Oftest vil størrelsen på lillefingeren til pasienten være nær endotrakealtubens ytre diameter. For barn > 1 år kan en bruke formelen: alder (i år)/4 + 4 som størrelse for tubens indre diameter. (eks: 6 år gir 6/4 + 4 = 5,5 i tubestørrelse [dvs. indre diameter på tuben]). Lengde i cm: Ved alder > 1 år: alder (i år)/ (eksempel: 6 år: 6/ = 15 cm). Legg til 2-3 cm for nasal intubering. Beregn i tillegg 2 cm til feste for tubetapen. Normale størrelser av tubelengde og -diameter mhp alder/vekt Alder Vekt kg Indre diameter mm Ved leppen cm Ved nesen cm 3 md år år år år år år år år Voksen Voksen Frank Shann. Drug Doses. 13th Ed Collective Pty Ltd. ISBN Advanced Paediatric Life Support. The Practical Approach 4th edition Advanced Life Support Group. Spinalpunksjon Versjon 1998: Marit Hellebostad Revidert versjon 2006: Marit Hellebostad Indikasjoner Akutt: Mistanke om akutt meningitt/meningoencefalitt - absolutt indikasjon Subaraknoidalblødning - relativ indikasjon Elektiv: Spørsmål om malign utsæd ved leukemi, lymfom eller maligne hjernetumores (spesielt medulloblastom) Nevrologisk utredning Kontraindikasjoner Forhøyet intrakranielt trykk - oftalmoskopi, ev. cerebral CT først. NB! - ved sterk meningittmistanke må man iblant spinalpunktere selv om man ikke får sett øyenbunnen! Fulminant septisk sjokk - spinalpunksjon bør utsettes. Alvorlige blødningsforstyrrelser. Fremgangsmåte Venøs tilgang hvis barnet er dårlig

31 Lokalanestesi: Hvis god tid: Lokalanestesi med EMLA, ev. lokal infiltrasjonsanestesi, men ikke ved sterk meningittmistanke! I en akutt situasjon skal barnet ikke sederes, men må holdes godt av medhjelper for at prosedyren skal være mulig å gjennomføre. Teknikk Barnet legges i sideleie på flatt underlag med columna parallelt med underlaget. God krumning av ryggen («katterygg»). Bena bøyes opp mot magen, hodet bøyes mot knærne. Alternativt kan prosedyren utføres med barnet i sittende stilling. Steril teknikk (hansker, munnbind). Punksjonsstedet er intervertebralrommet L4-L5 eller L3-L4. I praksis i høyde med hoftekammen eller like ovenfor. Vask godt med klorheksidinsprit innenfra og utover. Palper ut ønsket intervertebralrom, og plasser en finger på tilstøtende ryggtagg. Optimalt venstre sideleie for høyrehendt utøver. Skjæringen på nålen parallelt med columna for å minimalisere lederingen av ligamenter og dura. Retning mer eller mindre vinkelrett på huden hos små barn, mer kranialt rettet på større barn. Kort nål kan brukes på barn opp til kg. Nåltykkelse 22 G, ev. 25 G som teoretisk er mer skånsom, men gir langsommere dråpetakt slik at det kan være vanskelig å få tilstrekkelig prøvemateriale. Det er som regel lett å kjenne når man perforerer dura - på større barn kan man ofte også kjenne når man går inn i epiduralrommet. Mandrengen fjernes når man tror nålen står på plass. Når mandrengen fjernes, vil spinalvæsken komme til syne i nålen hvis denne står riktig. Det kan av og til ta litt tid før spinalvæsken kommer. OBS. spinalvæskens utseende! - blakket er tegn på bakteriell meningitt. Hvis blodtilblandet - observer om den klarner opp etter hvert som tegn på stikkblødning. La spinalvæsken dryppe ned i prøveglassene (medhjelper holder glassene). Prøver til mikrobiologiske undersøkelser tas først - ev. stikkblødning spiller her ingen rolle. Prøve til celletelling og proteinundersøkelser tas fortrinnsvis etter at ev. stikkblødning har klarnet opp. Når prøvene er tatt, fjernes nålen. Sengeleie etter spinalpunksjon er ikke viktig hos barn. Komplikasjoner: Postspinal hodepine er sjelden hos små barn, noe hyppigere etter 10-årsalder. Kan behandles med epidural blood patch. Se ellers kap. 1.2 i Generell Veileder for spinalvæskeundersøkelser 1. Kurz R, Roos R. Checkliste Pädiatrie. Checklisten der aktuellen Medizin. Georg Thieme Verlag, Ebinger et. al. Headache and Backache after lumbarpuncture in children and adolescents: a Prospective study. Pediatrics : Riordan F A I, Cant A J. When to do lumbar puncture. Arch Dis. Child 2002; 87: Pneumothorax- og pleura-drenasje Versjon 1998: Thore Henrichsen Revidert versjon 2006: Thore Henrichsen Torakocentese med venflon Nødprosedyre ved: Overtrykkspneumothorax Pneumothorax på overtrykksventilerte pasienter Ved påvirket pasient, ikke vent på røntgen-bilde Utstyr: Desinfeksjonsvæske (Klorheksidinsprit) Tupfere Grovkalibret venflon 20 ml sprøyte Lokalisering: Andre interkostalrom, i midt-klavikulærlinjen Gå vinkelrett på huden umiddelbart ovenfor tredje ribbe Teknikk: Gjør feltet sterilt Fest sprøyten til venflonen Penetrer ned til pleurahulen mens du konstant aspirerer Kan luft aspireres, trekk ut mandrengen, mens du lar venflonen ligge. Slik lager du en vei fra pleurahulen til fri luft. Husk at trykket i pleurahulen normalt er negativt, så hvis du har en selvpustende pasient, uten trykk-pneumothorax, vil fri kommunikasjon til luft føre til en økning av pneumothorax en. Ved pneumothorax skal det så straks legges torakaldren (se nedenfor), behold venflonen in situ mens dette gjøres. NB: Overnevnte prosedyre kan i seg selv skape pneumothorax. Kontroller derfor alltid med rtg. thorax. Torakaldren Prosedyre ved:

32 Pneumothorax Pleuraleffusjon Utstyr: Sterile hansker og frakk Munnbind Desinfeksjonssprit Sterile tupfere Sterilt dekketøy Sutur Steril skalpell, suturholder, saks og buet arteriepinsett Torakaldren (se størrelse nedenfor) Torakal drenasje-enhet Avklemmingstang Steril tape Utstyr til lokalbedøvelse Medikament til sedasjon/smertedempning (morfin eller fentanyl). Lokalisering: Alltid rett ovenfor ribben Ved pneumothorax: Annen til tredje interkostalrom, i fremre eller midtre aksillærlinje. Rettes framover og oppover Ved pleura-effusjon: Femte til sjuende interkostalrom, i midtre eller bakre aksillærlinje. Rettes bakover og nedover Teknikk: Gi opioidet Gjør deg og feltet sterilt Kle området rundt innstikkstedet med sterilt tøy Sett lokalbedøvelse, også i dybden mot periost Lag snitt i huden tilsvarende et interkostalrom nedenfor der drenet skal inn i pleurahulen Snittet skal være stort nok til at drenet passerer uhindret Disseker deg med finger eller buet arteriepinsett, først mot ribben, deretter inn til pleurahulen Husk at trykket i pleurahulen normalt er negativt, slik at du nå kan gjøre en pneumothorax større på en pasient som ikke er overtrykksventilert Før forsiktig torakaldrenet inn i god posisjon. Unngå at trokaren kommer inn i pleura-hulen ved at denne trekkes langsomt ut fra drenet mens du samtidig skyver drenet inn Straks trokaren er fjernet festes drenet til drenasje-enheten Suturer med tobakkspung-sutur i huden rundt drenet, deretter med samme sutur i en ring rundt drenet 2-3 cm fra huden Dekk til stedet med steril tape Sjekk dren-posisjon med rtg. thorax Drenstørrelse (i French): Pasientens vekt i kg < > 40 Størrelse Ved pleuraeffusjon kan det være ønskelig å bruke et dren med størrelse tilsvarende en vektklasse høyere 1. Advanced Paediatric Life Support. The Practical Approach 4th edition Advanced Life Support Group. Intraossøs kanylering Versjon 1998: Thore Henrichsen Revidert versjon 2006: Thore Henrichsen Intraossøs kanylering Teknikken gir tilgang til det intravasale rom for barn. Ved hjerte-lunge redning anbefales maksimum 3 forsøk (totalt 90 sekunder) på å oppnå venøs tilgang med venflon. En bør legge en intraossøs kanyle om en da ikke har lyktes. Ethvert medikament som brukes intravenøst ved resuscitering, kan også gis intraossøst. Doseringene er de samme intraossøst som intravenøst. Dette også ved eventuelle kontinuerlige intraossøse infusjoner. Etterskyll som ved venøs administrering. Blodprodukter kan også administreres intraossøst. Blodprøver, inkl. blodkultur, kan tas ved aspirasjon fra den intraossøse kanylen. Væske vil måtte infunderes med overtrykk. Utstyret: Det finnes ferdige sett med intraossøs kanyle. Dessuten kan en benytte de sett man vanligvis bruker til benmargsaspirasjon. BIG (bone injection gun ) brukes ikke lenger, men intraossøs drill kan ev. brukes. Innstikkstedet:

33 Den anteromediale flaten av tibia 1 til 3 cm nedenfor tuberositas tibiae. Unngå vekstsonen. Innstikksteknikk: Vask innstikkstedet med antiseptisk væske (Klorheksidinsprit). Bruk sterile hansker. Støtt leggen baktil med et sammenrullet håndkle. Ikke bruk egen hånd, hvis du glir med kanylen kan du da stikke deg. Hold rundt leggen med den ene hånden, uten at den kommer rett bak stedet for kanyleringen. Kanyler med den andre hånda med roterende bevegelser gjennom hud og cortex tibiae. Kanylen skal rettes vinkelrett på den anteromediale flate, ev. rettet noe kaudalt for å unngå å affisere vekstsonen. En vil kjenne en plutselig reduksjon i motstand i det en kommer inn i den medullære delen av tibia. Da vil en i regelen kunne aspirere benmarg. Sett 10 ml saltvann, mens du utelukker lokale tegn på ev. ekstravasal administrering. Etter denne sjekken er kanylen klar til bruk. Fest nålen med tape og støtt opp om nålen med kompresser. Komplikasjoner: Osteomyelitt. Kompartment-syndrom. Tibia fraktur. Hudnekrose. Kanylen skal derfor fjernes straks en har sikret intravenøs tilgang. 1. Advanced Paediatric Life Support. The Practical Approach 4th edition Advanced Life Support Group. Behandling av hypovolemisk sirkulasjonssvikt Ekstra oksygen på vid indikasjon. Vurder om ventilasjonen er adekvat, sjå kap Initial rehydrering skal aldri gjevast som glukoseløysingar. Primær væskebehandling må gjevast parallelt med diagnostikk, rtg.us., kirurgtilsyn o.a. Sjå kap. 3.5 for behandling av septisk sjokk. Hugs intraossøs infusjon når venøs tilgang mislukkast, sjå kap Initial rehydrering med krystalloidar Første volumbehandling av alvorleg dehydrering/manifest sjokk, uansett type eller årsak, er tilførsel av isoton krystalloid væske (NaCl eller ev. Ringer acetat) i dose 20 ml/kg over 5-30 min. Evaluer effekt av behandlingsrespons: Puls, kapillærfylning, ev. BT! Varsom med væske ved kardiogent sjokk, og langsom infusjonstakt hvis indisert. Ved trugande sjokk, kan det vere indikasjon for å gjenta krystalloid i same dose 1-2 ganger, ev. med litt langsomare infusjonshastighet. Ved manifest sjokk som vedvarer skal krystalloid væske med minst 40 ml/kg (tilsvarer normalt plasmavolum) gjevast i løpet av den første timen. Kolloidar Albumin og plasma (Octaplas) blir i dag brukt relativt lite, i det nytteeffekt er dårleg dokumentert. Enkelte anbefaler imidlertid albumin mg/ml, særlig til de minste barna, hvis behovet for væskerestitusjon er > 40 ml/kg. Hos pasientar med alvorleg hypovolemi pga. tap av blod eller protein (blødning, sepsis, brannskadar) kan ein også erstatte ein del av krystalloidane med kolloid (albumin/plasma). SAG-blod: Gis oftest ved Hb < 7-8 g/dl. Andre kolloider blir lite brukt hos barn: Hydroksyetylstivelse (Venofundin, max 40 ml/kg), kan ev. brukast. Kfr. erfaren anestesilege. Store doser dekstraner gir økt blødningsrisiko. Vasoaktiv behandling Volumbehandling er hovedprinsippet, men der rikelig volumbehandling med krystalloid og ev. kolloid ikkje betrar sirkulasjonen tilstrekkeleg, eller det er myokardsvikt (ekkokardiografi er nyttig ved dårleg behandlingsrespons) skal ein gje vasoaktive medikamenter for å betre perfusjon av vitale organ. Samarbeid med erfaren pediater eller anestesilege er nødvendig. Sjå kap. 1.7 og 3.5. Acidose Det er vanlegvis ikkje indikasjon for å korrigere syre-baseforstyrrelsar spesifikt. Ved ph < 7,10 kan langsom infusjon av buffer (Na-hydrogenkarbonat eller Tribonat) skje parallelt med rehydrering. Ved infusjon av store mengdar isoton NaCl kan ein sjå fortynningsacidose pga. det høge Cl-innhaldet. Risikoen for dette er mindre ved bruk av Ringer, som har lavere Cl-innhald. Om acidose sjå kap. 2.8.

34 Behandling av forskjellige typer dehydrering og Na/osmolalitetsavvik Væskevolumet som skal tilførast er summen av vanlig vedlikehald, pågåande tap og opparbeidd væskeunderskudd. Lettere dehydreringstilstander kan oftest behandlast peroralt (sjå kap. 5.3). Alvorleg væskeunderskudd vil i regelen trenge parenteral behandling. Ved all alvorlig dehydrering, uansett type, gis først 20 ml/kg NaCl 9 mg/ml. Straks ein har fått svar på serum-elektrolytter, gir ein væske i henhold til om ein har ein situasjon med hyper-, hypo- eller isoton dehydrering: 1. Behandling av isoton dehydrering: Ved isoton (S-Na mmol/l) dehydrering kan man gjennomføre rask i.v. rehydrering over f.eks. 4-6 timer med NaCl 9 mg/ml eller Ringer-acetat. Viktig med kontroll av blodsukker, spesielt hos dei yngste borna! Start med vedlikehald med glukose 50 mg/ml tilsett 50 mmol/l NaCl og (etter diurese eller etter besvart normal/lav se-kalium) 20 mmol/l KCl når tilstanden er stabilisert. Infusjonshastighet, sjå under. Raskest mulig overgang til peroral ernæring/væske. 2. Behandling av Na-mangel og alvorlig hyponatremi Na-mangel (ved normohydrering) kan reknast ut slik: (135 S-Na) x (0,6 x kg) = mmol Na. Lettere Na-mangel (> ) kan vanlegvis korrigerast over timar med NaCl 9 mg/ml. Ved rask korreksjon av alvorleg hyponatremi (S-Na < 110) er det beskreve hjerneskader, bl.a. i pons, såkalt «osmotisk demyeliniserings syndrom». Ein skal derfor aldri sikte mot at serum Natrium aukar med mer enn 10 mmol/l per døgn. Symptomatisk hyponatremi. Ved indikasjon for rask serum- Na økning: Gi ein hyperton NaCl infusjon (like delar NaCl 1 mmol/ml og sterilt vatn Æ 0,5 mmol/ml = 29 mg/ml) 3-5 ml/kg over minutt. Sjå kap Behandling av hyperton dehydrering, hypernatremi og hyperosmolalitet Hyperton dehydrering (S-Na > 150) ser ein oftast hos barn < 1 år og ved forskjellige diabetesformer. Kliniske teikn på dehydrering kan vera mindre uttalt, men dei kan gå raskt i sjokk! NB. Ein kan sjå hypertone/hyperosmolære tilstandar også ved S-natrium < 150 mmol/l, f.eks. ved diabeteskoma, mannitol-behandling og ved høge karbamidverdiar. Alvorleg hyperosmolaritet inneber betydeleg risiko for cerebrale blødningar, trombosar og subdurale effusjonar. For rask korreksjon forverrar denne risikoen, og kan også føre til hjerneødem. Ved hyperosmolaritet uansett årsak er hovudprinsippet for behandlinga at all korreksjon skal skje langsamt (ev. unntak for akutt saltforgiftning), og under nøye kontroll. S-Na skal ikkje senkast raskare enn 10 mmol/l per døgn (eller S-osmolalitet reduksjon mosm/kg per døgn). Initial rehydrering med 9 mg/ml NaCl skjer etter vanlege retningsliner. Når hypovolemien er korrigert og laboratoriestatus bekreftar hyperton dehydrering skal ein bruke eit regime der ein langsomt korrigerer hyperosmolariteten, vanlegvis over 48 timar: Seponer NaCl 9 mg/ml. Gi i utgangspunktet denne løysing: Glukose 50 mg/ml tilsatt 70 mmol/l NaCl og 20 mmol/l KCl. (KCl-tilskudd først når barnet har diurese). Det kan bli aktuelt å tilsetja Ca-glukonat/klorid. Videre tilskudd av elektrolytter styres av hyppige blodprøver. Hvis S-Na faller for fort økes Na-konsentrasjonen i denne løysinga, alternativt lavere infusjonshastighet. Ordiner følgende volum for neste 48 timar: 10 % av kroppsvekt + vedlikehald for 48 timar minus det som er gitt av NaCl initialt. Ut i fra dette beregnes infusjonshastighet per time. Nøye væskeregnskap inkludert peroralt inntak. Ev. krampar under behandlinga må behandlast med antikonvulsiva, og ev. tilførsel av hyperton NaCl dersom fall i S-Na skjer for raskt: 3-5 ml/kg NaCl 0,5 mmol/ml. Sjå kap Ved ekstreme grader av hypernatremi (S-Na > mmol/l) er dialyse betre enn i.v. korreksjon. Diskuter problemstillinga med nefrolog med dialyseerfaring. Blodprøvekontroll: Elektrolyttar, osmolalitet, Ca og glukose bør kontrollerast minst kvar time den første tida. Hypokalsemi, hyperglykemi og hyperurikemi førekjem. Væskevedlikehaldsbehandling Vedlikehaldsbehandling ved dehydrering vil vanlegvis vere med glukose 50 mg/ml

35 tilsett 50 mmol/l NaCl og 20 mmol/l KCl. NB. KCl skal først tilsetjast når ein har fått diurese og svar på serumelektrolyttar. Vedlikehalds - væskebehov pr. døgn Regn 100 ml/kg de første 10 kg 50 ml/kg de neste 10 kg 20 ml/kg deretter Eksempel: barn med vekt 35 kg: 10 første kg: 100 ml x 10 = 1000 ml kg: 50 ml x 10 = 500 ml kg: 20 ml x 15 = 300 ml Totalt: 1800 ml I tillegg til vanleg vedlikehalds-væskebehandling (tabellen over) må ein måle og erstatte løpande tap. NB! Parallellt med rehydrering kan dette vere noko rikelig væskemengde. Peroral rehydrering: Etter initial rehydrering av moderat dehydrering, og ved lettere grader av dehydrering også initialt, kan ein tilrå peroral rehydrering, sjå kap Dabbagh S, Atiyeh B, Fleischmann LE, Gruskin AB. Fluid and Electrolyte Therapy. I Gellis & Kagan s Current Pediatric Therapy. W.B. Saunders Greenbaum LA. (forfatter av alle tre etterfølgende kapittel) Ch 45 Electrolyte and Acid-Base Disorders ( ), Ch 46 Maintenance and Replacement Therapy (242-5), Ch 47 Deficit Therapy (245-9) i Behrman RE, Kliegman RM, Jensen HB. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed. Saunders. Philadelphia, Marks JF, Abnormalities of Fluids, Electrolytes and Calcium i Levine DL, Morris FC. Essentials of Pediatric Intensive Care. 2nd edition. Churchill Livingstone, New York APLS (Advanced Paediatric Life Support), Manchester Dellinger RP, Carlet JM, Masur H et al. Surviving Sepsis Campaign guidelines for management of severe sepsis and septic shock. Crit Care Med. 2004; 32: Parker MM, Hazelzet JA, Carcillo JA. Pediatric Considerations. Crit Care Med. 2004; 32: Pediatrics, Dehydration. Aksidentell hypotermi Ny versjon 2006: Torkjell Tveita, Ole Magnus Filseth Pasienter med kjernetemperatur < 30 C (alvorlig hypotermi) har nedsatt funkson av vitale organer og fremtrer ofte som livløse ved første undersøkelse. Medvirkende årsak er at ved lav kjernetemperatur reduseres kroppens metabolske krav (ca. 6 % per 1 C) og krav til oksygentransport synker dramatisk. Hypotermi kan derfor ha beskyttende effekter på vital organfunksjon, spesielt dersom temperaturfallet oppsto før asfyksi. Gjenoppliving uten nevrologisk sekvele kan oppnås dersom asfyksi inntrer først ved lav kjernetemperatur. Behandling av den hypoterme pasient er forskjellig avhengig av to forhold: I. Hypoterm pasient som har adekvat sirkulasjon Hypoterme pasienter med adekvat sirkulasjon, dvs. som har pulsgivende hjerterytme, gis initialt livreddende førstehjelp og behandling for å hindre ytterligere varmetap. Ved tvil om pasienten har puls, startes BHLR eller AHLR. Hvis det er puls, men pasienten vurderes å ha utilstrekkelig egenrespirasjon eller ved behov for sikring av luftveiene, er varsom endotrakeal intubasjon av kvalifisert personell å anbefale. Frykt for å utløse ventrikkelflimmer bør ikke avholde kvalifisert hjelper fra å intubere. Husk for øvrig at hos slike pasienter kan mekanisk stimulering (f.eks. rask endring av leie) lett påvirke hjertets elektro-mekaniske funksjon og resultere i ventrikkelflimmer og sirkulasjonsstans. Den videre terapi må fokusere på oppvarming av pasienten: Mild (> 34 C): Passiv oppvarming. Moderat (30-34 C): Aktiv ekstern oppvarming (f.eks. varmluftsteppe). Alvorlig (< 30 C): Hvis sirkulasjonen klinisk bedømmes som adekvat, vil aktiv ekstern oppvarming kunne benyttes også ved alvorlig hypotermi. Ved temperaturer under 26 grader bør det være høy beredskap for konvertering til oppvarming med hjerte-lungemaskin (aktiv intern oppvarming). Det er holdepunkter for at aktiv ekstern oppvarming bør foregå på raskest mulige måte, og at frykt for såkalt afterdrop ikke bør føre til langsommere oppvarming. II. Hypoterm pasient som har sirkulasjonsstans Hypoterm pasient med sirkulasjonsstans gis hjerte-lunge redning som BHLR eller AHLR og det må snarest mulig etableres behandling med aktiv intern oppvarming. BHLR og AHLR utføres med kompresjoner som ved normotermi, men ventilasjonen bør ideelt monitoreres med kapnograf for å hindre hyperventilasjon, som vil kunne gi dårligere cerebral gjennomblødning. Den mest effektive form for aktiv intern oppvarming er ved bruk av hjerte-lungemaskin. Hvis pasienten befinner seg på et sted uten mulighet for oppvarming med hjerte-lungemaskin, bør pasienten

36 sannsynligvis flyttes under pågående god AHLR til senter som har denne muligheten, framfor å forsøke andre former for aktiv intern oppvarming (peritoneal lavage med varme væsker, pleural lavage med varme væsker gjennom toraksdren etc). Moderat (30-34 C): Start AHLR, forsøk defibrillering, sikre venevei, gi IV medikamenter men med lengre tidsintervall, etabler aktiv intern oppvarming. Alvorlig (< 30 C): Start AHLR, forsøk defibrillering én gang, vent med medikamenter til kjernetemperatur > 30 C, etabler aktiv intern oppvarming. Disse pasientene kan oppvarmes etter langvarig (flere timer) god AHLR. 1. International Liaison Committee on R. Part 4: Advanced life support. Resuscitation 2005; 67: Kornberger E, Mair P. Important aspects in the treatment of severe accidental hypothermia: the Innsbruck experience. J Neurosurg Anesthesiol 1996; 8: Kornberger E, Schwarz B, Lindner KH, Mair P. Forced air surface rewarming in patients with severe accidental hypothermia. Resuscitation 1999; 41: Terapeutisk hypotermi etter hjertestans Ny versjon 2006: Claus Klingenberg Hypotermi forekommer hyppig etter resuscitering av et barn med hjertestans. En sentral hypotermi (32-34 C) kan virke beskyttende mot hjerneskade hos barn som overlever hjertestans. Motsatt vil hypertermi (feber) mest sannsynligvis være svært negativt og bidra til forverring av hjerneskaden etter en hjertestans/asfyksi. Foreløpig foreligger det lite data vedrørende nytten av terapeutisk hypotermi hos barn. Studier hos voksne (etter hjertestans) og hos nyfødte (etter alvorlig asfyksi) viser at slik behandling har en akseptabel sikkerhetsprofil, og at det kan øke andelen av pasienter som overlever uten nevrologisk skade. European Resuscitation Council (ERC) skriver i sine retningslinjer fra 2005 at et barn som gjenvinner spontan sirkulasjon, men forblir komatøs, etter hjertestans kan ha nytte av å bli kjølt ned til C i timer. Videre anbefales det helt klart at et barn med hypotermi som har gjenvunnet spontan sirkulasjon etter hjertestans ikke skal aktivt oppvarmes med mindre kjernetemperaturen er < 32 C. Etter en periode med mild hypotermi anbefales det å varme opp barnet meget langsomt (0,25-0,5 C per time). Det finnes en rekke forskjellig metoder for å i. indusere, ii. monitorere og iii. opprettholde en lav kroppstemperatur. Overflatenedkjøling er mest aktuelt hos barn, men teknikker for nedkjøling med invasive kjølekateter finnes også. Hurtig infusjon av større mengder kjølig væske brukes hos voksne, men er problematisk hos barn pga. volumbelastning. Temperatur skal monitoreres kontinuerlig under terapeutisk hypotermi (rektalt, blære, øsofagus). Sedasjon og muskelrelaksasjon må ofte brukes for å unngå uttalt skjelving («shivering»). Potensielle problemer ved terapeutisk hypotermi er: 1. Koagulopati. 2. Infeksjoner; pneumoni, sepsis. 3. Økt salttap (kalium, magnesium og fosfat) grunnet økt diurese. 4. Behov for sedering. 5. Hyperglykemi. 6. Arytmi. Problemet er lite i det aktuelle temperaturområde (32-34 C). Risiko er størst i oppvarmingsfasen og initalt i reperfusjonsfasen. Det er dokumentert at feber er assosiert med dårlig nevrologisk prognose etter resuscitering. Det anbefales derfor sterkt at man i. ikke aktivt varmer opp pasienter med temperatur > 32 C og ii. at feber behandles aggressivt med antipyretika (paracetamol, ibuprofen etc.) samt ev. fysisk nedkjøling (våte omslag, spritvask etc.). Per desember 2006 foreligger det ikke noen norske protokoller for terapeutisk hypotermi hos barn, men enkelte barneintensivmiljøer holder på med å utarbeide slike protokoller. Utvelgelse av pasienter, nedkjølingsmetoder og monitorering vil være sentrale punkter i dette arbeidet. NB: Dette avsnittet omhandler ikke terapeutisk hypotermi etter traumatisk hjerneskade, men dette er også en gruppe pasienter som potensielt kan ha nytte av slik behandling. Behandling av denne gruppen med hypotermi må fortsatt regnes som eksperimentell (per 2007). 1. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation Paediatric life support. Biarent D et al. Resuscitation 2005; 67: S Terapeutisk hypotermi - farmakologi og patofysiologi. Pedersen TF, Thorbjørnsen ML,Klepstad P, Sunde K, Dale O. Tidsskr Nor Lægeforen 2007; 127: Tasker R. Review of adult brain cooling trials. Hot Topics in Neonatology, Washington, desember 2006.

37 Diabetes, nyoppdaget Versjon 1998: Knut Dahl-Jørgensen Revidert versjon 2006: Knut Dahl-Jørgensen Se også Veileder i generell pediatri kapittel Bakgrunn Diabetes mellitus type 1 skyldes insulinmangel. Type 2-diabetes og MODY diabetes er meget sjelden i barne-alderen, og er vanligvis ikke forbundet med akutt sykdom og faller utenfor denne bokens tema. Diagnostiske kriterier: Fastende blodglukose (kapillært fullblod) > 6,1 mmol/l og ev. to-timers verdi etter peroral glukosebelastning > 11,1 mmol/l (WHO 1994). (Nedsatt glukosetoleranse hvis to-timers verdi Š 7,8 mmol/l og < 11,1 mmol/l ). Etiologi Ukjent. Pasienten har en arvelig disposisjon for diabetes. Muligens kan miljøfaktorer utløse en autoimmun prosess som fører til «insulitis» i pankreas og ødeleggelse av de insulinproduserende beta-cellene. I prediabetesperioden kan man påvise autoantistoffer i blodet. 2.Symptomer/funn Økt vannlating og tørste. Vekttap, slapphet og gradvis nedsatt allmenntilstand. Dehydrering, Kussmaul respirasjon, acetonlukt, sløret bevissthet, lavt blodtrykk/hurtig puls (se kap. 2.2). Hos barn under to år kan symptomene være vanskeligere å oppdage slik at barna kan bli innlagt i sykehus med infeksjon, magesmerter, oppkast, diaré eller bare redusert allmenntilstand. Innleggelse Pasienten innlegges alltid som øyeblikkelig hjelp. Mor og far kan fritas fra arbeid gjennom søknad om Pleiepenger (Folketrygdlovens ) eller søknad om Opplæringspenger (Folketrygdlovens 9.13). Utredning/differensialdiagnoser/funn Blodglukose, syre-base status, elektrolytter. HbA1c. Urin: glukose og ketoner. Prøver som tas dagen etter mottak ved oppmelding til «Nasjonalt medisinsk kvalitetsregister for barne-og ungdomsdiabetes»: HbA1c sendt til Sentrallaboratoriet på Aker Universitetssykehus. Fastende C-peptid. Autoantistoffer mot: insulin, GAD og IA-2. Prøver til biobank. (Det må innhentes informert samtykke for deltakelse i registeret.) Ved tvil om diagnosen: Peroral glukosebelastning (1,75 g/kg kroppsvekt, 25 % løsning, maks. 75 g, gitt over 5 min.). Differensialdiagnoser: Økt tørste pga varme, diabetes insipidus, psykogen polydipsi. Dehydrering av andre årsaker. Renal glukosuri. 4.Behandling/Oppgfølging A. Ketoacidose: Se «Diabetisk ketoacidose», kap 2.2. B. Uten ketoacidose: Insulinbehov 1-2 E/kg/døgn fordelt på 6-8 doser. Vær forsiktig med første dosen, da man kan få et betydelig fall i blodglukose. Spesielt små barn er ofte følsomme for insulin og første dose bør anslagsvis være 0,05-0,1 E/kg. Ofte brukes hurtigvirkende hver time det første døgnet (til ketonurien er borte). Husk å gi insulin også om natten! Vanlig hurtigvirkende insulin har maks. effekt etter 1-3 timer og liten effekt etter 5-8 timer, nye hurtigvirkende insulinanaloger har maks. effekt etter ½ time og liten effekt etter 3-4 timer. Vanlig hurtigvirkende settes før måltidet, analogene kan settes like inntil måltidet, ev. like etter at man har spist (og vet karbohydratmengden). Etter 1-2 døgn kan man legge til langsomtvirkende insulin. De nye langsomtvirkende insulin-analoger vil være å foretrekke, men refunderes foreløpig bare etter individuell søknad til trygdekontoret. Ved oppstart med langsomtvirkende bør man vurdere overgang til det insulinregimet man ønsker å prøve ut for utskrivelsen: 3 daglige injeksjoner: Blanding før frokost, hurtig før middag og langsomtvirkende ved sengetid, ev. blanding før kveldsmat. Kan brukes hvis det er vanskelig å etablere system for insulin-injeksjoner i barnehage/skole. 4-6 daglige injeksjoner: Dette vil være det vanligste injeksjons-regimet. Hurtigvirkende til hvert måltid og langsomtvirkende morgen og kveld, ev. bare kveld (passer bra fra hvis pasienten/familien aksepterer blodglukose-måling og insulininjeksjon på skole/barnehage, hvilket bør tilstrebes). Insulinpumpe: Forutsetter at avdelingen har erfaring i pumpebruk og kan gi god opplæring og oppfølgning. Egner seg meget godt i aldersgruppen 0-3 år. Noen avdelinger bruker dette hos de fleste pasientene. Halve døgndosen gis som kontinuerlig subkutan basalinfusjon, resten fordeles til måltidene basert på matinntak og fysisk aktivitet, ev. med små korreksjoner for målte blodsukker. Ofte er det lurt å spørre grundig om hvordan barnet/ungdommens dagsplan er på «en vanlig dag» mht. antall måltider og måltidsstørrelse og så følge den i avdelingen hvis mulig. Da er det lettere å tilpasse insulinregimet. Ved valg av regime bør man tilpasse pasientens tidsplan for måltider, fysisk aktivitet, skoletid, fritidsaktiviteter, ev. stikkevegring etc. Ved å ta hensyn til de forskjellige insuliners virkningstid og profil, tilpasse antall injeksjoner og insulinblandinger, kan man prøve å skreddersy insulinbehandlingen til hver enkelt pasients hverdagsliv. Man må prøve seg frem ved hjelp av blodglukosemålinger. Finjusteringer skjer etter hvert i hjemmesituasjonen f.eks. ved reduksjon av insulindoser før fysisk trening

38 og ekstra insulin ved ekstra mat. Blodglukosesvaret gir fasiten på om man lyktes med justeringen. I avdelingen måles blodglukose før hvert måltid, ev. også 1½-2 timer etter, og to ganger om natten. Etter initialfasen er det praktisk å bruke hurtigmetoder. Svarene føres inn i et oversiktlig skjema for blodglukose, insulindoser, måltider og aktiviteter. Etter hvert brukes egne små bøker spesielt for hjemmebruk. Hjemme bør man til daglig tilstrebe måling kun før måltidene for ikke å overbelaste pasienten, og bruke målinger etter måltider kun i situasjoner hvor man prøver ut måltidsdoser. Insulinbehovet i akuttfasen er ofte 1-2 E/kg/døgn. Dette holder seg ofte i de første dagene da pasientene gjerne spiser mye og har rolige dager. Ved utskrivelsen bør dosen reduseres %. I de følgende ukene kan dosen ofte reduseres til < 0,5 E/kg/døgn pga en viss egenproduksjon av insulin (remisjonsfasen). Hyppig oppfølgning er derfor nødvendig. Remisjonsfasen varer ofte 3-6 måneder, ev. lenger. Deretter er insulinbehovet oftest 0,7-1,0 E/kg/døgn. I puberteten er dosene ofte 1,3-1,5 E/kg/døgn. Det er store individuelle forskjeller i insulinbehovet. Ved infeksjoner og feber øker insulinbehovet med %. Målsetningen for behandlingen: HbA1c 7,5 % (DCCT standard. Referanseområde 4-6 %), unngå insulinsjokk og alvorlige følinger, samtidig som behandlingen må være akseptabel for pasienten og familien, og ikke hindre pasienten fra å delta i normale aktiviteter. Realistisk mål for blodsukker 4-10 mmol/l før måltid. Opplæring av pasient og familien: Avdelingen må ha et strukturert opplæringsprogram og et tverrfaglig diabetesteam bestående av overlege, diabetessykepleier, ernæringsfysiolog, sosionom og psykolog. Disse fordeler og forestår undervisningen. Undervisningens intensitet og omfang må tilpasses familiens mottakelighet og pasientens alder og modenhet. Det viktigste tas først, men alt må gjennomføres innenfor første måned. Man må gi omsorg og diskutere de psykologiske aspekter ved å ha fått en kronisk sykdom. Den praktiske opplæring omfatter: Injeksjonsteknikk. Insulinpenner. Ev. insulinpumpe. Insulinopptrekking, blanding og injeksjon med sprøyte. Egenmåling av blodglukose og urintesting på ketoner og glukose. Glukagoninjeksjon (0,5-1 mg im) ved insulinsjokk, ev. bruk av glukose-gel per os. Den teoretiske opplæring skal omfatte: Hva er diabetes? Hyppighet? Risiko for søsken? Insulinvirkning. Insulintyper og virkningsprofil. Mål for blodglukosekontroll. Hva påvirker blodglukose? Hvor ofte og når bør blodglukose måles? Matens betydning: Generell opplæring i sunn mat som forebygger hjerte-kar sykdom og overvekt. Spesiell opplæring i vurdering av karbohydratmengde i kosten som grunnlag for insulindosering til måltidene. Godteri. Fysisk aktivitet/trening. Hvordan drive idrett. Forebygging og behandling av akutte komplikasjoner: Føling, insulinsjokk, ketoacidose. Hvordan forholde seg ved annen sykdom (feber, kvalme, oppkast, diaré)? Senkomplikasjoner (forebyggelse, screening og behandling). Skole og barnehage. Bursdagsselskaper. Utenlandsreiser. Hos ungdommer bør man diskutere fest og alkohol, røyking og ev. svangerskap og prevensjon. Sosiale rettigheter og ytelser (Hjelpestønad og særfradrag i skatt). Norges Diabetesforbund Consensus Guidelines for the management of insulin-dependent (type-1) diabetes mellitus in childhood and adolescence Utgitt av International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes (ISPAD). Revideres i Hanås R. Type 1-diabetes hos barn, ungdom og unge voksne. 2. utgave. NKSforlaget, Oslo Diabetisk ketoacidose (DKA) Versjon 1998: Hans-Jacob Bangstad Revidert versjon 2006: Hans-Jacob Bangstad, Ola Tallerås, Kjell Stensvold, Ole- Georg Vinorum, Thore Henrichsen 1.Bakgrunn Definisjon DKA Hyperglykemi ph < 7.30 HCO3- < 15 mmol/l Denne veiledningen gjelder barn som er dehydrert (> 5 %) og klinisk påvirket (+/- brekninger og/eller sløret bevissthet). Barn med lett DKA (ph og uten brekninger) kan ev. behandles med p.o. væske og hurtigvirkende insulin s.c. 0,1-0,3 E/kg initialt, deretter 0,1 E/kg hver time inntil s-glukose er rundt 15 mmol/l. Som nevnt i kap. 2.1 bør man være forsiktig med første dosen pga fare for betydelig fall i blodsukker. Se forøvrig eget kap. 2.1 «Nyoppdaget diabetes». 2.Symptomer/Funn

39 Tørste, magesmerter, kvalme, oppkast, Kussmaul respirasjon, acetonlukt, sløret bevissthet, dehydrering, lavt blodtrykk/hurtig puls. Ved bruk av insulinpumpe kan utviklingen av DKA være meget raskt og noe atypisk («influensalignende» plager). Funn Blod: Hyperglykemi, metabolsk acidose (lav ph, lav HCO3-, lav pco2), s-kalium oftest forhøyet, men kan være normal eller lav. Høy kreatinin og karbamid. Urin: ketoner og glukose. Utløsende årsaker Ubehandlet, nyoppdaget diabetes eller utilstrekkelig insulin ved kjent diabetes (uteglemte injeksjoner, nål som har glidd ut ved pumpebruk, infeksjoner). 3. Diagnostikk/Utredning Differensialdiagnoser Gastroenteritt med metabolsk acidose, akutt abdomen, salicylatforgiftning, akutt nyresvikt. Behandlingens mål Gjenopprette perifer sirkulasjon, hindre hypokalemi, senke s-glukosen langsomt. Motvirke hjerneødem. Viktige momenter Beregn deficit, 5-10 % dehydrering = ml/kg (NB tendens til å overestimere deficit). Vedlikeholdsbehov per døgn i ml: Se kap Rehydrering skal foregå over 48 timer (inkluderer all væske som gis, dvs. også drikke) med maks ml/m2/24 timer. Ønsket fall i s-glukose er 5 mmol/l per time, gjelder fra det tidspunkt insulin er satt (den initiale rehydreringen gir alltid et markert fall i s-glukose). Målt s-na skal stige mens s-glukose faller, - manglende stigning er en risikofaktor for hjerneødem. «Korrigert» Na: [= målt s-na + 2x (s-glukose - 5.6)/5.6]. Viktig parameter når man skal vurdere Na-endringer. Laboratorieundersøkelser Blodprøver: Ved innkomst: glukose (lab.), Na, K, osmolalitet, syre-base status, HbA1c, CRP, karbamid og kreatinin. Videre kontroller: Hver 2. time: glukose (lab.), Na, K, osmolalitet, syre-base status. Hver time: glukose (hurtigmetode), Na hvis målt verdi ikke stiger, K hvis < 3 eller > 6 mmol/l. Regelmessig kontroll av kreatinin/karbamid (minst 2 ganger i døgnet). Urinprøver: Ketoner og glukose (stiks). Blærekateter/diurese ved (pre)sjokk/bevisstløs pasient. 4.Behandling/Oppfølging A. Væske NaCl 9 mg/ml, ml/kg/time i 2 timer, - ev. lengre. Deretter dekkes deficit og vedlikeholdsbehov over 48 timer. Når s-glukose har falt til ca. 15 mmol/l, erstattes halvparten av NaCl 9 mg/ml med glukose 50 mg/ml. Bruk y-kobling. Likevel ofte behov for 2 i.v. innganger, ev. arteriekran. Med to separate drypp kan NaCl- og glukosedryppene justeres uavhengig av hverandre. Streng væskerestriksjon per os første 12 timer. Ev. p.o. inntak senere skal inkluderes i væskeregnskapet. Ved fallende blodsukker, men manglende stigning i målt s-na, skal økt Na-tilskudd vurderes. B. Insulin minutter etter at rehydreringen er startet: Hurtigvirkende insulinanalog (f.eks. Novo-Rapid eller Humalog ) eller vanlig hurtigvirkende insulin (Actrapid ) blandes ut til 1 E/ml (eks. 1 ml insulin i 99 ml NaCl 9 mg/ml). Dosering: 0,1 E/kg/time (0,05 E/kg/t hos barn < 5 år). Ønsket s-glukose inntil acidosen er hevet er mmol/l. Hvis s-glukose < 8 mmol/l, reduser til 0,05 E/kg/t (men ikke hvis acidosen persisterer). Hvis blodsukkeret faller for raskt etter den initiale rehydreringsperioden, overvei å gi glukose 100 mg/ml (ev. mer) med NaCl-tilskudd (+ ev. Kalium,- se under) i stedet for å redusere insulintilførselen. Barnet trenger både insulin og glukose for ikke å bli katabol og acidotisk. Når acidosen er hevet, kan s.c. insulin benyttes (NB i.v. insulinen skal gå i 2 timer etter første s.c. injeksjon.) enten ved å gå over til pasientens ordinære utgangsdose eller følge dosering nevnt under. Ved nyoppdaget diabetes kan følgende regimer være aktuelle: A. Av antatt døgndose (1-1,5 E/kg/døgn) fordeles 15 % til hver av de 4 hovedmåltidene (hurtigvirkende insulin), 15 % settes om morgenen (middels langsomtvirkende), og 25 % om kvelden (middels langsomtvirkende), se for øvrig kapitel om nyoppdaget diabetes. B. Fortsatt i.v. insulin. Ønsket blodsukker 4-8 mmol/l. C. Kalium Faller raskt når acidosen bedres. Tilsett 40 mmol KCl/l i rehydreringsvæsken (NaCl 9 mg/ml) når pasienten har diurese eller s-kalium < 4 mmol/l. Følg EKG hvis s- kalium < 3 eller > 6 mmol/l. D. Acidosekorrigering Kun unntaksvis aktuelt selv om ph < 6.9. NaHCO3 1-2 mmol/kg over 1 time hvis holdepunkter for nedsatt kardial kontraktilitet og perifer vasodilatasjon. Dessuten ved livstruende hyperkalemi. E. Andre forhold Vekt måles 2 x per døgn.

40 Pasienter bør overvåkes på avdeling med intensiv enhet eller tilsvarende - blodtrykk, puls, respirasjonsfrekvens, bevissthetsgrad hver time de første timene. Vær obs. på underliggende/kompliserende infeksjon. Hjerneødem Ved symptomer (hodepine og bradykardi, endret bevissthetsnivå, hjernenerveutfall, stigende BT, nedsatt O2-metning). utelukk hypoglykemi gi Mannitol: 0,5-1 g/kg i.v. over 20 min (5 ml/kg = 0,75 g/kg, 150 mg/ml løsning) halver rehydreringstakten hvis ikke effekt etter 6 timer: vurder fortsatt Mannitol infusjon inntil 1 g/kg x 4, ved manglende effekt av Mannitol eller reell hyponatremi kan hyperton NaClinfusjon vurderes (29 mg/ml, 5-10 ml/kg over 30 minutter) eller tilsvarende NaClmengde i høykonsentrert form. Se kap for utblanding av hyperton NaCl infusjon vurder MR/CT-caput når stabilisert (blødning, trombose, infarkt?) ved intubasjon og assistert ventilasjon bør hyperventilasjon vurderes (ref. 6) ISPADs Consensus Guidelines 2000 (nye kommer i 2006) Glaser N et al. Risk factors for cerebral edema in children with diabetic ketoacidosis. N Eng J Med 2001; 344: Dunger D et al. Predicting cerebral edema during diabetic ketoacidosis. N Eng J Med 2001; 344: Edge J. et al. The UK prospective study of cerebral oedema complicating diabetic ketoacidosis. Arch Dis Child 2005; 90 supplement 11: A2-A3. 5. Berg A, Søvik O, Hirth A. Væskebehandling og risiko for hjerneødem hos barn med diabetisk ketoacidose. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: Tasker RC et al. Hyperventilation in severe diabetic ketoacidosis. Pediatr Crit Care Med 2005; 6: 405. Binyrebarksvikt Versjon 1998: Jørgen Knudtzon, Robert Bjerknes og Knut Dahl-Jørgensen Revidert versjon 2006: Anne Grethe Myhre og Robert Bjerknes Se også Veileder i generell i pediatri kapittel Bakgrunn Etiologi 1. Primær binyrebarksvikt (sykdom i binyrebarken): a. Autoimmun adrenalitt b. Annen binyrebarkdestruksjon c. Genetiske defekter (inkl. enzymdefekter med virilisering) d. Medikamentindusert 2. Sekundær binyrebarksvikt (sykdommer i hypofyse/hypothalamus; oftest assosiert med flere hormonutfall, ikke salttap da aldosteronaksen er intakt): a. Destruksjon/tumor i området b. Iatrogen c. Genetiske defekter/intrakranielle misdannelser 2.Symptomer/funn Glukokortikoidmangel: Hypoglykemi (ketotisk), slapphet, hypotensjon, sjokk, konjugert hyperbilirubinemi i nyfødtperioden, hyperpigmentering ved primær binyrebarksvikt. Mineralokortikoidmangel: Salttapskrise (lavt Na, høy K), hypovolemi, hypotensjon. 3.Diagnostikk/utredning Sikre blodprøver ved akutt krise før hydrokortison gis. Et absolutt minimum er å ta S- kortisol og P-ACTH før hydrokortison gis. I tillegg tas Na, K, aldosteron, glukose, og et ekstra glass til frysing. ACTH (spesialglass) og renin (begge sendes frosset). Infeksjonsprøver. Unngå langvarige eller smertefulle undersøkelser uten å gi hydrokortison hvis diagnosen mistenkes, det kan være livstruende! Ta grundig anamnese inkl. familieanamnese. Undersøk om det foreligger assosierte tilstander (se Generell veileder kap. 2.5). Basal utredning: Kortisol og ACTH kl. 08 og 20. Aldosteron og renin, helst liggende morgenprøver. S-Na og urin-na sammenholdt med hydreringsgrad og saltinntak. S- Kalium. Anti-21-hydroksylase (binyrebarkantistoffer). S-ultralange fettsyrer (hos nyfødte og alle gutter). 17a-hydroksyprogesteron og 11-deoksykortisol. Mål blodtrykk. Annen utredning (gjøres senere i forløpet): a) Stimulasjonstester og hormonmålinger; b) billed-diagnostikk; samt c) Genetisk diagnostikk ut fra problemstilling. Se Generell veileder kap. 2.5 og spesiallitteratur (f.eks. referanse 1 under) for planlegging av målrettet utredning. 4.Behandling/oppfølging 1. Akutt Addison-krise: Hydrokortison (Solu-Cortef ) i.v/i.m. støtdose 100 mg. Deretter 50 mg/m2 x 4 eller som infusjon. NaCl (9 mg/ml) og ev. glukose (50 mg/ml) tilsatt elektrolytter. Følg prosedyre for væskebehandling ved dehydrering ev. sjokk. Se kap. 1.6.

41 2. Substitusjonsbehandling: a. Vanlig startdose kortisonacetat er 15 mg/m2/døgn (delt på 2-3 doser, høyest om morgenen). Dosering styres etter klinikken. b. Ved primær binyrebarksvikt tillegg av fludrokortison (Florinef ) 0,05-0,1 mg/døgn gitt i en dose. Følg renin og blodtrykk. Spør etter salthunger og ortostatisme. Husk tiltak for å forebygge Addison-krise (bl.a. skriftlig informasjon om å øke glukokortikoiddosen 3-5 ganger i forbindelse med stress/feber; hydrokortison til injeksjon for bruk i akutte situasjoner hjemme). 3. Adrenogenitalt syndrom (kongenitt binyrebarkhyperplasi): a. Alvorlig påvirket barn i nyfødtperioden (hyponatremi, hyperkalemi): Gi hydrokortison (Solu-Cortef ) 5-10 mg/kg i.v. støtdose, deretter 25 mg som infusjon/24t eller delt på 2-3 doser første døgn. Glukose 50 mg/ml i.v. tilsatt NaCl etter behov. Deretter som under neste pkt. b. Moderat påvirket barn der i.v. behandling ikke anses nødvendig: Gi hydrokortison 30 mg/m2 delt på 3 doser eller kortisonacetat 40 mg/m2 delt på 3 doser. Fludrokortison (Florinef ) 0,05-0,1 mg daglig. Salttilskudd p.o. 8 mmol/kg/døgn delt på 3-4 doser. Glukokortikoiddosen reduseres til vedlikeholdsdose (se neste pkt.) etter 1-2 uker avhengig av klinisk tilstand. c. Upåvirket barn (diagnosen bekreftet genetisk) kan starte direkte med vedlikeholdsbehandling (suppresjonsbehandling): Kortisonacetat mg/m2/døgn (delt på 3 doser). Fludrokortison (Florinef ) 0, mg daglig ved salttap. Ev. salttilskudd 1-3 g NaCl daglig (20-55 mmol) de første leveår. Kontroller renin og hormonforstadier (17-hydroksyprogesteron ved 21- hydroksylasemangel), tilvekst, pubertetstegn, skjelettmodning og trivsel. Se for øvrig referanse 2 under. 4. Behandling av salttapskrise pga. isolert aldosteronmangel eller -resistens: Ved isolert aldosteronsyntesedefekt gis store mengder salt og fludrokortison. Pseudohypoaldosteronisme type I behandles med salttilskudd og ev. indometacin Brook CGD, Clayton P, Brown R (eds). Clinical Paediatric Endocrinology. 5th ed. Blackwell Science, Oxford, Ritzén M (red). Vårdprogram för adrenogenitalt syndrom. Svenska barnläkarförningens sektion för endokrinologi och diabetes, 1999 ( Hypoglykemi Versjon 1998: Knut Dahl-Jørgensen Revidert versjon 2006: Hilde Bjørndalen og Knut Dahl-Jørgensen Se også Veileder i generell pediatri kapittel Bakgrunn Definisjon Blodglukose 2,5 mmol/l. Det kan diskuteres om blodglukose mellom 2,5 og 3 mmol/l uten symptomer skal kalles hypoglykemi. Etiologi og patofysiologi 1. Kjent diabetes mellitus med overdosering av insulin i forhold til matinntak og fysisk aktivitet. 2. Ketotisk hypoglykemi. 3. Endokrine årsaker (hyperinsulinisme, veksthormonmangel, ACTH-mangel). 4. Leversykdom (inkludert Reye s syndrom). 5. Medikamenter. 6. «Reaktiv» hypoglykemi. 7. Enzymmangel. 2.Symptomer/funn Lett grad: Sult, svette, skjelving/tremor, hjertebank, nedsatt oppmerksomhet og nedsatt kognitive funksjoner. Moderat grad: Som ovenfor, pluss: Slapp, fjern, forandret atferd, aggressivitet, hodepine, magesmerter, kvalme, synsforstyrrelser og taleforstyrrelser. Alvorlig grad: Som ovenfor, pluss: desorientert, nedsatt bevissthet, fokale eller generaliserte kramper og nedsatt svelgfunksjon. 3.Diagnostikk/utredning A. Blodprøver tas under hypoglykemiepisoden før behandling: Hormonanalyser: Insulin, C-peptid, proinsulin, veksthormon og cortisol. Helst også ACTH (må tas i spesialglass på is). Ev. også TSH, fritt thyroksin, glukagon og katekolaminer (metanefrin og normetanefrin). Metabolitter: Glukose, beta-hydroksybutyrat, frie fettsyrer, laktat og pyruvat, aminosyrer, lipider, carnitin, syre-base status, elektrolytter, leverfunksjonsprøver. Ekstra serum fryses og lagres. NB. Det anbefales at alle avdelinger har ferdigutfylte rekvisisjoner med påskrift hvilke prøveglass som trengs. Konferer med lokalt laboratorium hva som kan analyseres lokalt og hva som er sendeprøver. I praksis vil man ofte trenge minst 10 ml blod som skal fordeles på forskjellige

42 prøveglass. B. Urinprøver: Ketostiks, reduserende substans, aminosyrer og organiske syrer («metabolsk screening»). Ekstra urin fryses og lagres. For tolkning av prøvesvar i forhold til andre årsaker enn kjent diabetes mellitus henvises det til spesiallitteratur. 4.Behandling/oppfølgning Ved kjent diabetes mellitus gå rett til «Behandling» punkt Legg intravenøs tilgang for prøvetaking og infusjon. 2. Trekk blod til senere undersøkelser, - tilkall laboratoriet, prøvene krever rask behandling. 3. Samle første urinprøve til senere undersøkelser. 4. Mål blodglukose med hurtigmetode, - stiks/blodglukoseapparat. 5. Behandling. Ved lette symptomer: Gi ett glass (1-2 dl) sukkerholdig drikke (saft, juice, melk) og en skive brød (eller planlagt måltid). Ved moderat symptomer: Gi g glukose som tabletter/gel, sukkerbiter, søt saft eller sirup. Deretter en skive brød eller lignende. Ved alvorlige symptomer utenfor sykehus: Foreldrene til diabetikere kan gi Glukagon 0,5-1 mg s.c./i.m. (0,25-0,5 mg hvis barnet er under 10 år) og tilkall lege/ambulanse hvis ingen umiddelbar effekt. Ved alvorlige symptomer i sykehus: Gi bolusdose glukose 100 mg/ml, 2 ml/kg i.v. over 2-3 min. Fortsett med glukose 100 mg/ml som infusjon 4 ml/kg/time. 6. Gjenta blodglukosemåling etter 5 min. Hvis blodlukose < 4 mmol/l: Gi ny bolusdose. Hvis blodglukose > 4 mmol/l, men ingen klinisk bedring: vent. 7. Gi intravenøs bolus av Hydrocortison 5 mg/kg etter 5 min hvis ingen klinisk bedring Brook CGD. Clinical Paediatric Endocrinologi. Blackwell, Oxford, 1995: Chapter 35; Consensus Guidelines for the management of insulin-dependent (type 1) diabetes mellitus (IDDM) in childhood and adolescent International Society for Paediatric and Adolescent Diabetes (ISPAD). Akutte forstyrrelser i kalsiumbalansen Velg i nedtrekksmenyen Hyperkalsemi Hypokalsemi Versjon 1998: Robert Bjerknes, Jørgen Knudtzon, Trond Markestad Revidert versjon 2006: Robert Bjerknes, Trond Markestad Kalium-forstyrrelser Velg i nedtrekksmenyen Hypokalemi Hyperkalemi Versjon 1998: Hans-Jacob Bangstad og Thore Henrichsen Revidert versjon 2006: Hans-Jacob Bangstad og Thore Henrichsen Storparten av kroppens totale K-beholdning befinner seg intracellulært ( mmol/l). Med kaliumforstyrrelser mener vi likevel avvik i den ekstracellulære konsentrasjonen. Normal serum-kalium ved alder > 1 år er 3,5-5,0 mmol/liter, for nyfødte 3,5-6,0 mmol/liter. Natrium- og Osmolalitetsforstyrrelsar

43 Velg i nedtrekksmenyen Hypernatremi og hyperosmolalitet Hyponatremi og hypoosmolalitet Versjon 1998: Hallvard Reigstad, Ole Georg Vinorum og Arnt Winsnes Justert versjon 2006: Hallvard Reigstad Definisjon Normalområde for osmolalitet er mosm/kg. Ved hypoosmolære tilstandar finn ein som regel hyponatremi (S-Na < 130 mmol/l), og ved hyperosmolære tilstandar hypernatremi (S-Na > 150 mmol/l). Ved dei fleste alvorlege osmolalitets-forstyrrelsar finn vi også overhydrering eller dehydrering. I utgreiinga er måling av U-elektrolyttar og U-osmolalitet ofte nyttig. Måling eller utrekning av S-osmolalitet høyrer med ved alle alvorlege væske/elektrolyttforstyrrelsar. S-osmolalitet = S-Na x 2 + glukose + karbamid, - verdien vil vere nøyaktig dersom ein ikkje har framande osmolar som t.d. mannitol. Syre-base-forstyrrelser Versjon 1998: Arnt Winsnes, Eirik Monn, Hallvard Reigstad Justert versjon 2006: Hallvard Reigstad 1.Bakgrunn Etiologi og patofysiologi Ved acidose hhv. alkalose er det proton-overskudd hhv. underskudd. Ved avvik som har utviklet seg over dager kan det være et ikke ubetydelig over-/underskudd av proton ved tilnærmet normal ph pga. kompensatoriske mekanismer. Alvorlig acidose vil kunne skade cellulære membran-funksjoner og bl.a. føre til nedsatt perifer karmotstand og hjertemuskel-dysfunksjon med hypotensjon og redusert vevsperfusjon til følge. Lungene og nyrene regulerer s/b-status og vil søke å normalisere ph: Lungenes ventilasjon virker raskest idet hyperventilasjon vil heve og hypoventilasjon senke ph. Sistnevnte mekanisme er mindre effektiv fordi hypoksi vil begrense hypoventilasjonen. Nyrene regulerer ekskresjon av s/b i tubuli (H+ og HCO3-), men dette tar tid, - ev. dager. Som oftest ses blandingsbilder pga. delvis kompensasjon av ph-avvik. 2.Symptomer/funn Patologisk ph gir i seg selv få kliniske symptom, men hyperventilering ved metabolsk acidose og tetaniske muskelkramper pga. nedsatt ionisert serum-ca ved alkalose kan ses. Utredning Lab.prøver: Blod: Art./kap. (ev. venøs) s/b-status, Na, K, Cl, kreatinin. Urin: Na, K, Cl, ph, ketonuri. Økt aniongap tyder på tilstedeværelse av en organisk syre, f.eks. ketosyrer, laktat, toksiner, sjeldnere aminosyrer. Normal aniongap = (Na+ + K+) - (Cl- + HCO3-) = I tolkningen av s/b-status må man ta hensyn til om prøven er kapillær (lokale sirkulasjons-forhold?), arteriell hhv. venøs. Ved hjertesvikt og hypoperfusjon, ev. hjertestans vil det kunne være store forskjeller i arterielle og sentralvenøse prøver (0,10-0,35 ph-enheter), og begge typer prøve kan da være nyttig. Arteriell prøve gir best informasjon om den pulmonale gassutveksling, mens den sentralvenøse prøve gir best innblikk i vevenes s/b-status. Årsaker og differensialdiagnoser Metabolsk acidose (redusert HCO3-) skyldes: 1. Økt base-tap: Diaré, tynntarm-fistel, ureteroenterostomi, proksimal renal tubulær acidose. 2. Økt syre-produksjon: Laktat (asfyksi, sepsis, hypoperfusjon, inborn errors), ketosyrer (økt fettforbrenning pga. insulinmangel, karbohydrat-mangel ved faste, men også hyperalimentasjon), aminosyrer (inborn errors, f.eks. MSUD «maple syrup urine disease»). 3. Økt syre-inntak: Acetylsalicylsyre, etylenglykol, methanol mm. 4. Redusert syre-ekskresjon: Nyresvikt, distal renal tubulær acidose, acetazolamid. Metabolsk alkalose (økt HCO3-) skyldes: 1. Økt syre-tap (og klorid): Oppkast og ventrikkelaspirasjon. Diuretika, Hyperaldosteronisme, Cushings, Bartters og adrenogenitalt syndrom (visse typer). 2. Økt base-produksjon: Kronisk hypoventilasjon med hyperkapni. 3. Økt base-inntak: Antacida-misbruk. 4. Redusert base-ekskresjon: Diuretika øker Cl--ekskresjonen i nyretubuli, og hypokalemi gir økt renal H+sekresjon; I begge tilfelle økes tilbakeresorbsjonen av HCO3- i tubuli. Respiratorisk acidose (økt pco2) skyldes:

44 1. Redusert syre-ekskresjon: CO2 opphopning pga. hypoventilasjon som ved: a. Uttalt bronkialobstruksjon og alvorlige lungesykdommer b. Svekket respirasjons-senter (opiater o.a.) c. Svekket respirasjons-muskulatur og thorax (skader, kyfoskoliose). Respiratorisk alkalose (redusert pco2) skyldes: 1. Økt syre-ekskresjon: CO2 utluftning pga. hyperventilasjon som ved: a. Stimulering av respirasjons-senteret (emosjonelt, salicylatintoks, encefalitt, hyperammonemi) b. Økt respirasjons-drive pga. perifere receptorer? (Initialt ved astma-anfall) c. Overventilering med respirator. Blandete syre-base forstyrrelser: Blandete s/b-forstyrrelser kan være vanskelig å analysere. En primær kronisk respiratorisk acidose, som ved bronkopulmonal dysplasi, kan få et tillegg av metabolske avvik pga. interkurrent sykdom med elektrolyttap pga. oppkast, diaré, eller ved bruk av diuretika. 3.Behandling/oppfølging Ved acidose/alkalose er det viktigst å avsløre årsaken og innrette behandlingen mot denne, - resp.svikt, asfyksi, sjokk, infeksjon, intoksikasjon, elektrolyttap mv. Å sikre adekvat oksygenering ved normalisering av ventilasjon og perfusjon har prioritet foran korreksjon av s/b-avvik. Under respiratorbehandling er det sjelden nødvendig å heve ph > 7,15-7,20 (lungesparende behandling viktigere enn effekten av høyere ph). A. Korreksjon av alvorlig metabolsk acidose med bufferbase-infusjon: Gevinsten ved korreksjon med bufferbase-infusjon er omdiskutert bl.a. fordi HCO3- diffunderer sakte inn i celler og over blod-hjerne-barriæren i motsetning til CO2. Intracellulær acidose kan initialt forverres ved i.v. base-infusjon spesielt ved hjerte- og resp.svikt. Ved noenlunde adekvat ventilasjon og sirkulasjon viser enkelte u.s. at bikarbonat-korreksjon kan være fordelaktig, - antakelig pga. bedret myokardkontraktilitet og økt perifer vaskulær katekolamin-respons. Overkorreksjon av acidose kan gi tetani fordi andelen ionisert Ca reduseres. Hypokalemi kan også forverres ved base-infusjon. I tillegg vil Hb-dissosiasjons-kurven forskyves mot venstre med redusert oksygen-frigjøring i vevene. Acidose-korreksjon med bufferbase-infusjon er alltid en temporær behandling med forbigående effekt. Det er vanligvis tilstrekkelig å korrigere til et s-hco3- nivå omkring 15. Som akuttbehandling ved alvorlig symptomatisk (hyperventilasjon, truende sjokk o.a.) acidose (ph < 7.10) kan gis bufferbase (Tribonat eller NaHCO3) 0,5 mmol/ml, 1-2 mmol/kg over min. Ved acidose med ph er det vanligvis en fordel med langsom korreksjon: Kg vekt x BE x 0,3 = base-underskudd. Halvparten av dette gis som infusjon over 6 timer, med kontroll av s/b-status, initialt hver time. Ved diabetisk ketoacidose (kap. 2.2) er korreksjon med base sjelden nødvendig. B. Korreksjon av metabolsk alkalose: Metabolsk alkalose (kompensatorisk hypokloremi) kan gi tetani pga. reduksjon av ionisert Ca. Behandling skjer helst med infusjon av NaCl som korrigerer kloridmangelen. Det er også viktig å korrigere den hyppig ledsagende K-deficit (økte tap i distale nyretubuli) med KCl/KH2PO4 (konf. kap ) En sjelden gang (ph over 7.60) kan NH4Cl infusjon være aktuelt, men dette er kontraindisert ved lever- og nyresvikt Hanna JD, Scheinman JI, Chan JCM. The kidney in acid-base balance. Ped. Clin. N. Am 1995; 42: Lewis M. Metabolic Acidosis. I Strange GR, et al. Pediatric Emergency Medicine. McGraw-Hill, 1996: Zaritsky A. Bicarbonate in cardiac arrest: the good, the bad, and the puzzling. Crit Care Med 1995; 23: Greenbaum LA. Pathophysiology of Body Fluids and Fluid Therapy. I Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics. WB Saunders. Philadelphia Hyperkalsemi Se også Veileder i generell pediatri kap Bakgrunn Definisjon S-Ca > 2,70 mmol/l (ionisert Ca > 1,40 mmol/l). I tidlig spedbarnsalder S-Ca > 2,90 mmol/l hos morsmelksernærte. Etiologi og patofysiologi Hyperparathyreoidisme (høy PTH): Primær hyperparathyreoidisme kan forårsakes av adenom eller være ledd i multippel endokrin neoplasi (type 1 og 2A). Ved benign familiær hypokalsiurisk hyperkalsemi foreligger heterozygot mutasjon i kalsiumsensorcellene som bl.a. regulerer sekresjonen av PTH, slik at S-Ca er innstilt på et høyere nivå enn normalt. Den homozygote formen gir alvorlig hyperkalsemi og betegnes tradisjonelt som neonatal primær

45 hyperparathyreoidisme. Andre (lav PTH): Vitamin D-intoksikasjon, idiopatisk infantil hyperkalsemi (Williams syndrom), granulomatøs sykdom, hypofosfatasi, fosfatmangel, cancer med skjelettmetastaser, langvarig bruk av thiazider, melk-alkali syndromet og immobilisering. 2.Symptomer/funn Anoreksi, matingsproblemer, obstipasjon, polyuri, oppkast, muskelsvakhet, økt trettbarhet og adferdsforstyrrelser. Hos spedbarn og småbarn kan moderat hyperkalsemi (S-Ca < 3,20 mmol/l) være asymptomatisk. Hyperkalsemisk krise (sees gjerne ved S-Ca > 3,75 mmol/l) er en livstruende tilstand med dehydrering, nyreaffeksjon, elektrolyttforstyrrelser med fare for hjertearrytmier og koma. 3.Diagnostikk/utreding Blodprøver: Ca og albumin (ev. ionisert-ca), fosfat, kreatinin, vitamin D-status (25- OHD og 1,25(OH)2D), PTH. Urin: Ca og kreatinin (til utregning av kalsium/kreatinin ratio, normalt < 0,7 mmol/mmol). Røntgen-us. av rørknokler kan påvise demineralisering ved hyperparathyreoidisme, mens osteosklerose kan finnes ved vitamin D-intoksikasjon. Ultralyd av nyrer og urinveier vil påvise nefrokalsinose og nyrestein. Høy PTH, assosiert med hypofosfatemi og økt U-Ca, finnes ved primær hyperparathyreoidisme. Ved persisterende hyperkalsemi vil supprimert PTH indikere vitamin D-intoksikasjon eller en av de andre tilstandene listet opp over. 4.Behandling/oppfølging Behandlingen tilpasses hyperkalsemiens alvorlighetsgrad og årsak. Generelt må inntaket av kalsium reduseres og vitamin D tilskudd seponeres. 1. Akutt symptomgivende hyperkalsemi: a. Korriger dehydrering (NaCl 9 mg/ml) og elektrolyttforstyrrelser. b. Furosemid 0,5 mg/kg iv x 2 gis etter korreksjon av dehydreringen. c. Kalsitonin (Miacalcic ) 5-10 E/kg gis som infusjon over minst 6 timer ved alvorlig hyperkalsemi. Kan gjentas en gang pr. døgn de første døgn. d. Bisfosfonatinfusjon kan forsøkes. F.eks. pamidronat 0,5-1,0 mg/kg gitt som en enkelt infusjon over 4-6 timer. Siden effekten av en slik infusjon kan variere (fra dager til uker), kan det bli nødvendig å gjenta infusjonen. e. Prednisolon 0,5-1 mg/kg po x 2 opp til maksimalt mg/døgn. Prednisolon har liten effekt ved hyperparathyreoidisme, men god effekt ved vitamin D- avhengig hyperkalsemi. f. Ved livstruende hyperkalsemi kan hemodialyse forsøkes. 2. Hyperparathyreoidisme: Primær hyperparathyreoidisme behandles med parathyreoidektomi og heterotop autotransplantasjon av kjertelvev i underarmen. 3. Benign familiær hypokalsiurisk hyperkalsemi: Denne tilstanden skal ikke behandles Brook CGD, Clayton P, Brown R (eds). Clinical Paediatric Endocrinology. 5th ed. Blackwell Science, Oxford, Hypokalsemi Se også Veileder i Generell pediatri kap Bakgrunn Definisjon S-Ca < 2,15 mmol/l (ionisert Ca < 1,15 mmol/l) eksklusive nyfødtperioden. Etiologi og patofysiologi 1. Mangel på vitamin D: Feilernæring, mangel på sollys, malabsorbsjon og leversykdom. Gir i tidlig stadium hypokalsemi alene, mens rakitt utvikles ved langvarig vitamin D-mangel. 2. Feil i vitamin D-metabolismen: Medfødt eller sekundært til nyresvikt. Gir rakittutvikling. 3. Hypoparathyreoidisme: PTH-mangel forekommer isolert eller sammen med andre endokrine utfall. Spesielle tilstander er autoimmun hypoparathyreoidisme (vanligvis familiær og assosiert med polyglandulær endokrinopati type I), DiGeorge syndrom, hypomagnesemi (nedsatt utskillelse av PTH og nedsatt vevsrespons på hormonet), samt neonatal hypokalsemi (omtales ikke her). 4. Andre: Pseudohypoparathyreoidisme (PTH-resistens), hyperfosfatemi, akutt pankreatitt, alkalose og langvarig bruk av høye doser furosemid. 2.Symptomer/funn

46 Avhengige av alder, grad av hypokalsemi og hvor raskt den har utviklet seg. Ved akutt hypokalsemi opptrer irritabilitet, tremor, hjertearytmier, tetani og kramper. Ved langvarig hypokalsemi utvikles rakitt og det kan oppstå frakturer. Hos nyfødte kan symptomene variere fra irritabilitet og kramper til apnoeanfall, slapphet og ernæringsvansker. 3.Behandling/utredning S-Ca og S-albumin (ev. ionisert-ca), S-P, S-Mg, syre-base status, S-kreatinin, S-ALP, vitamin D-status (25-OHD og 1,25(OH)2D), S-PTH, U-Ca/U-kreatinin ratio, samt rtg. håndrot ved mistanke om rakitt. Hypokalsemi hos syke nyfødte og premature trenger vanligvis ikke nærmere utredning. Etter neonatalperioden vil kombinasjon av hypokalsemi og lav eller normal S-P peke i retning av vitamin D-mangel og rakitt. Ved normal nyrefunksjon og S-Mg vil kombinasjonen av hypokalsemi og hyperfosfatemi indikere hypoparathyreoidisme eller PTH-resistens. Behandling (tilpasses alvorlighetsgraden og grunntilstanden) 1. Tetani eller kramper - Akuttbehandling: Kalsiumglukonat 9 mg/ml (Calcium Sandoz ) 1-2 ml/kg inntil maksimalt 10 ml gis iv over 10 min; kan gjentas hver time. OBS. Kontinuerlig overvåkning på skop! Meget vevsirriterende; unngå subkutan lekkasje! Vedlikeholdsbehandling: I neonatalperioden gis kalsiumglukonat 9 mg/ml (Calcium Sandoz ) 0,5-1 ml/kg x 4 eller 2-4 ml/kg/døgn som kontinuerlig infusjon. Alternativt kan det gis kalsiumlaktat pulver 0,25-0,5 g pulver/kg/døgn fordelt på 4-6 doser i melken (1 g kalsium laktat pulver svarer til 3,2 mmol Ca2+). Større barn gis per oralt kalsium tilsvarende 1 g elementært kalsium daglig. 2. Vitamin D-mangel rakitt kan behandles med D-vitamin dråper 50 mikrogram = E (25 dråper) daglig, gitt som 1 eller 2 doser, i 3-4 uker, deretter 10 dråper (20 mikrogram) daglig inntil full tilheling. Et godt alternativ er å starte med 3750 mikrogram = E vitamin D (tilsvarer 5 kapsler AFI D2 forte eller 5 ml ergokalsiferol E/ml - fås fra Ullevål apotek) og fortsette med 20 mikrogram (tilsvarer 10 dråper Vitamin D dråper) daglig inntil tilheling bedømt ut fra normal S-Ca, S-P, S-ALP og ikke lenger aktiv rakitt på røntgen håndrot. Iallefall de første 3-4 ukene gis oralt kalsiumtilskudd svarende til 1 g elementært kalsium daglig. Tilheling oppnås i løpet av 6-8 uker fra behandlingsstart. NB! Ved behandlingsstart kan S-Ca falle pga. raskt opptak i ben. Hvis S-Ca er lav i utgangspunktet, bør barnet derfor observeres i sykehus under overvåkning av S-Ca 2-4 ggr daglig inntil det ikke faller ytterligere. 3. Hypoparathyreoidisme og pseudohypoparathyreoidisme behandles med 1a-OH vitamin D3 (Etalpha ) eller 1,25-(OH)2 vitamin D3 (Rocatrol ) i dose 12,5-25 nanogram/kg x 2 po. De første 1-2 uker trengs gjerne per oralt kalsiumtilskudd svarende til 0,5-1 g elementært kalsium daglig. For retningslinjer for vedlikeholdsbehandling, se referansen under. 4. Hypomagnesemi (Mg < 0,7 mmol/l). Magnesiumsulfat infusjonskonsentrat (1 mmol/ml) fortynnes med glukose 50 mg/ml eller NaCl 9 mg/ml til en konsentrasjon på 0,1 mmol/ml. Dosering: 0,2-0,4 mmol/kg (2-4 ml/kg), maks. 4 mmol, gis som infusjon over minutter. Man bruker høyeste dose i nyfødtperioden (0,4 mmol/kg), senere lavere dose (0,2 mmol/kg). Ved alvorlig hypomagnesemi kan dosen kan gjentas etter 6-12 timer Brook CGD, Clayton P, Brown R (eds). Clinical Paediatric Endocrinology. 5th ed. Blackwell Science, Oxford, BNF-Children 2006, ISBN: Hypokalemi 1.Bakgrunn Definisjon: S-kalium < 3.5 mmol/l. Årsaker Hypertensjon Cushings syndrom Congenital adrenal hyperplasi* Primær hyperaldosteronisme Økt mengde renin Renovaskulær sykdom Renalt tap Renal tubulær acidose Fanconis syndrom Bartters syndrom Diabetisk keteoacidose Antibiotika Diuretika Normalt blodtrykk Tap fra hud Tap fra tarm: diare, laxantia, klyster Anorexia nervosa Enterokutan fistel Ikke-renale forhold Urin K (mmol/l): > 20 > 20 < 20 > 20 Alkalose Leukemi Familiær hypokalemi, periodisk paralyse * kan være normotensiv 2.Symptomer/funn Sjelden symptomer før s-kalium < 3.0 mmol/l (er knyttet til økt gradient for membranpotensialet, dvs. i all muskulatur): muskelsvakhet, nedsatte senereflekser, (sub)-ileus,

47 EKG-forandringer (senket ST-takk, flat T-takk og påvisning av U-takk). Særlig følsomhet ved nevromuskulær sykdom, kritisk syke pasienter, nedsatt GFR og over tid: nedsatt renal konsentrasjonsevne, polyuri og dårlig lengdetilvekst. 3.Behandling/utredning (avhengig av det klinisk bildet): Blod: Hb, Na, K, Cl, kreatinin, karbamid, glukose, syre-base status, CK, renin, kortisol, ev. 17a-OH-progesteron. Urin: stiks (glukose, protein), Na, K, Cl, osmolalitet, ev. 17-ketosteroider. Andre: EKG. Behandling Tilskudd av kalium skal fortrinnsvis gis peroralt, men hvis behov for parenteral korreksjon skal stor forsiktighet utvises. Utgangspunkt bør være en konsentrasjon inntil 40 mmol KCl per 1000 ml. Hvis sterkere konsentrasjon er ønskelig må dryppet merkes spesielt. Dette for å unngå farlig, rask infusjon i forbindelse med skylling av settet. Ved behov kan konsentrasjonen økes, men maksimal hastighet er 0,5 mmol/kg/time. I så fall må dryppet av sikkerhetsårsaker gå i separat kanyle/lumen der det ikke settes til annen infusjon eller andre medikamenter. Hyperkalemi 1.Bakgrunn Definisjon: S-kalium > 5.0 mmol/l hos barn, > 6.0 hos nyfødte. Enkelte momenter Hyperkalemi er en meget farlig tilstand, på sykehus ikke sjeldent oppstått iatrogent. Selv om kapillære prøver ofte gir falskt forhøyet kaliumverdier, ikke stol på at dette er mekanismen ved høye verdier (f.eks. > 6,5-7 mmol/l), men gjenta da prøven ved å ta denne venøst. For hver 0,1 enhets reduksjon i arteriell ph øker plasma-k med ca. 0,2-0,6 mmol/l. Ved leukocytose, trombocytose og hemolyse ser man falskt forhøyete serumverdier. Årsaker Økt urin-k Celle-/vevshenfall Transfusjon med gammelt blod Iatrogent, tilført for mye K Tumorlyse Nedsatt urin-k Nyresvikt Hypoaldosteronisme Pseudohypoaldosteronisme K-sparende diuretika 2.Symptomer/funn Serumverdi Symptomer EKG-forandringer K-7.5 mmol/l Muskelsvakhet og parestesier. Høy, spiss T-takk. K-8.0 Tetani. Tap av P-takk + breddeforøket QRS-kompleks. K-9.0 Tetani. Ytterligere breddeforøket QRS-kompleks. K Hjertestans. Bradykardi, 1o- AV-blokk, ventrikkelflimmer/- arytmi. 3.Behandling/utredning Utredning (avhengig av det kliniske bildet): Blod: Hb, hvite, trombocytter, Na, K, Cl, Ca, kreatinin, karbamid, glukose, syre-base status, CK, ev. renin og aldosteron. Urin: stiks (glukose, protein), Na, K, Cl, osmolalitet. Andre: EKG. Behandling og overvåkning Hvis K > 6-7 mmol/l: Kardiorespiratorisk monitorering Ved arytmi utløst av hyperkalemi: Kalsiumglukonat 9 mg/ml (Calcium Sandoz ): 0,5-1 ml/kg/dose i.v. over 5-10 min. Kan gjentas etter 10 minutter. Må ikke gis sammen med NaHCO3 pga. fare for utfelling. Senker ikke K, men virker membranstabiliserende. Må infunderes langsommere hvis bradykardi oppstår. NaCl 9 mg/ml (fortynning, dog begrenset effekt). K > 7 mmol/l (tidligere ved nyresvikt): Beta-2-agonist. Som inhalasjon: Salbutamol (5 mg/ml). Dose: 0,05 ml/kg = 0,25 mg/kg (maks. 2 ml = 10 mg). Salbutamol blandes i NaCl 9 mg/ml til et totalvolum på 2,5-3 ml. Som infusjon: Terbutalin (Bricanyl ") inj.væske 0,5 mg/ml = 500 mikrogram/ml. Fortynnes slik at man får en konsentrasjon på 5 mikrogram/ml. Dose: 4

48 mikrogram/kg gis iv over 20 min. Effekt sees etter 1 time. Dosen kan gjentas etter to timer. Obs. flushing, tremor, hypotensjon. Resonium-calcium, klyster 0,5 g/kg hver 6. time eller p.o.1 g/kg hver 6. time. Insulin/glukose, 25 E hurtigvirkende insulin/500 ml glukose 100 mg/ml. Dette gir insulin 0,05 E/ml. Hastighet: 2-4 ml/kg/time, dvs. 0,1-0,2 E/kg/time. Sjekk blodglukose regelmessig. NaHCO3, 1-2 mmol/kg i løpet av 5-10 min selv uten acidose. Dialyse. Hemodialyse gir hurtigere innsettende effekt enn peritoneal dialyse, men krever lenger tid å få satt opp systemet Nelson - Textbook of Pediatics. 17. utgave, Ed.: Behrman, Kliegman, Arvin (2004). 2. Advanced Paediatric Life Support. A practical Approach. Advanced Paediatric Support Group. BMJ 4. utg. (2005). Hypernatremi og hyperosmolalitet 1.Bakgrunn Primært saltoverskot (sjeldan) Primær vatnmangel (oftast) Feilaktig blanda morsmjølkerstatning og oral rehydreringsvæske Hypernatremiske klyster Inntak av sjøvatn Parenteralt tilført hypertont saltvatn Münchhausen by proxy Hyperaldosteronisme Cushing syndrom Gastroenteritt Stort insens. vatntap (feber, hypervent., brannsår) Renalt tap av vatn: Diabetes mellitus: ketoacidose, nonketotisk Diabetes insipidus: sentral og nefrogen Osmotisk diurese (mannitol o.a.) Postobstruktiv diurese Diagnostisk hjelpemiddel ved hypernatremi 3.Behandling/utredning Alvorleg hyperosmolaritet inneber betydeleg risiko for cerebrale blødningar, trombosar og subdurale effusjonar. For rask korreksjon forverrar denne risikoen, og kan også føre til hjerneødem. Både ved hyperosmolalitet pga. primær vatnmangel (oftast) og primært saltoverskot (sjeldan) er hovudprinsippet for behandlinga at all korreksjon må skje langsomt (ev. unntak for akutt saltforgiftning), og under nøye kontroll av S-elektrolyttar og S- osmolalitet. Ein kan sjå hypokalsemi og hyperglykemi, og S-Ca og glukose må kontrollerast. Alvorleg dehydrering med påvirka hemodynamikk skal initialt rehydrerast med NaCl 9 mg/ml eller Ringer-acetat, ml/kg kroppsvekt over 1/2-2 timar, etter vanlege retningsliner, uavhengig av hyper-, iso- eller hypo-osmolalitet. Sjå også kap. 1.6 og kap Så snart laboratoriestatus bekreftar hyperton dehydrering, skal ein deretter bruke eit regime der ein langsomt korrigerer hyperosmolariteten, vanligvis over minst 48 timar. Sjå kap. 1.6 Hyponatremi og hypoosmolalitet 1.Behandling Hyponatremi pga saltmangel Tap i nyrene: Prematuritet Akutt tubulær nekrose, remisjonsfase Diuretikabruk Mineralkortikoidmangel Osmotisk diurese Hyponatremi pga vatnoverskot Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) Glukokortikoidmangel Hypothyreose Medikament Overvæsking med parenterale væsker

49 Renal tubulær acidose Uropati Tap utanom nyrene: Oppkast og diare Tap til tredje rom Brannskadar Aspirat frå gastrointestinaltraktus Eksessiv sveitte, cystisk fibrose Psykogen polydipsi Klyster med reint vatn Overskot av natrium og vatn: Nefrotisk syndrom Akutt og kronisk nyresvikt Hjertesvikt Cirrhose Mangel i kosten: Tilførsel av store mengdar væske med svært lite salt til små born. 3.Diagnostikk/utredning Diagnostisk hjelpemiddel ved Hyponatremi 4.Behandling/oppfølging Behandling av hyponatremi og hypoosmolalitet Ved hypoosmolalitet og dehydrering skal initial behandling bestå i rehydrering med NaCl 9 mg/ml eller Ringer Acetat ml/kg infundert over 1/2-2 timar (ev. raskare ved betydeleg påvirka hemodynamikk). Intravaskulært væskeunderskot kan vere betydeleg, og det kan difor vere nødvendig å gjenta denne dosen, se ellers også kap. 1.6 og kap Na-mangel (ved normohydrering) kan reknast ut slik: (135 - S-Na) x (0,6 x kg) = mmol Na. Na-mangel kan vanligvis korrigerast over timar. Ved rask korreksjon av alvorlig hyponatremi (S-Na < 110) er det beskreve hjerneskader, bl.a. i pons, såkalt «osmotisk demyeliniserings syndrom». Gradvis og langsom korreksjon, maksimalt 12 mmol/l auke av S-Na pr. 24 timer blir anbefalt. Symptomatisk hyponatremi bør behandles meir aggressivt enn asymptomatisk hyponatremi, men man må fortsatt unngå for rask auke av S-Na. Ein kan i slike tilfelle gi ein hyperton NaCl infusjon (like delar NaCl 1 mmol/ml og sterilt vatn Æ 0,5 mmol/ml = 29 mg/ml). Gi 3-5 ml/kg over minutt, og ev. gjenta dosen etter ny S-Na bestemmelse (maks. 12 ml/kg). Slik korreksjon skal ta sikte på å nå S-Na på maksimalt 125 mmol/l. SIADH: Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion Ved SIADH finn ein hyponatremi pga. retensjon av vatn på grunn av ADH-stimulert reabsorbsjon av vatn i nyretubuli. Hudturgor og BT er oftast normalt. Det er gjerne låg diurese og konsentrert urin med urin-na over 20 mmol/l. Ved tydelege ødem må andre tilstandar vurderast, - f.eks. iatrogen overhydrering, nyresvikt, binyrebarksvikt og hypothyreose. Risikotilstandar CNS-sjukdomar: Lungesjukdomar: Alvorlege infeksjonar: Maligne sjukdomar: Traumatisk: Hjertesvikt og nefrose: Asfyksi, infeksjonar, tumores, blødningar og traume. Pneumoni, astma, cystisk fibrose, respiratorbehandling. Sepsis, tuberkulose. ADH-analoge peptid. Cytostatika (vinblastin, vincristin). Nyopererte pasientar, traumepasientar. Sentral hypovolemi stimulerer til auka ADH-sekresjon. Klinikk og lab.us. Overhydrering med hjerneødem eller lungeødem kan utviklast, og det er derfor viktig å forebygge SIADH ved redusert væsketilførsel ved risikotilstander. S-Na må følgjast ved parenteral væsketilførsel til risikopasientar. Lav S-Na, høg U-Na er typisk. Første kliniske funn er vektauke og lette generelle ødem. Seint i forløpet inntrer symptom på vatn-intoksikasjon. Behandling Væskerestriksjon, vanlegvis til 50 % av vanleg vedlikehald, med nok natrium til å erstatte tap i urin (oftast vanleg vedlikehald). Ved kliniske symptom på vatnintoksikasjon (kvalme, oppkast, irritabilitet, forvirring) er behandlinga som ved symptomatisk hyponatremi. Cerebralt salttap syndrom Denne tilstanden har enkelte likhetspunkt med SIADH, bl.a. hyponatremi og at dei same CNS-tilstandar (hodetraume, nevrokirurgiske inngrep, tumores og meningitt) kan vere årsak. Men i motsetnad til SIADH finn ein auka diurese med salttap og hypovolemi. Ein meiner at tilstanden skuldast «inappropriate» auka sekresjon av atrialt natriuretisk hormon (ANP). Behandlinga er erstatning for auka urinvolum og natrium-tap, - i det akutte stadiet infusjon med isotont eller hypertont saltvatn. 6.

50 1. Kumar S, Berl T. Sodium. The Lancet 1998; 352: Greenbaum LA. Pathophysiology of Body Fluids and Fluid Therapy. I Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics. WB Saunders. Philadelphia Di Carlo JV, Frankel LR. Neurologic Stabilization. I Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics. WB Saunders. Philadelphia Marks JF. Abnormalities of Fluids, Electrolytes and Calcium. I: Levin DL, Morris FC. Essentials of Pediatric. 5. Intensive Care. 2nd edition. Churchill Livingstone. New York Link D, I Todres ID, Fugate JH, red.: Critical Care of Infants and Children. Little, Brown & Co. 1996,410. Valg av antibiotika generelle betraktninger Ny versjon 2006: Henrik Døllner, Claus Klingenberg Hvilket antibiotikum skal man velge til å behandle forskjellige infeksjoner og før et ev. dyrkingsvar foreligger? Dette spørsmål er ikke alltid lett å svare på. Valg av antibiotika må bl.a. basere seg på kjennskap til hvilke mikrober som hyppigst utløser infeksjonen, lokale resistensforhold, egenskaper ved de forskjellige antibiotika og økologiske forhold. Det bør helst foreligge dokumentasjon fra randomiserte studier. Lokale tradisjoner og økonomiske forhold kan også vektlegges. I dette kapittel foreslår barneleger med interesse for infeksjonsmedisin behandling av de vanligste infeksjoner i barnealderen. Når flere likeverdige alternativer finnes bør hver barneavdeling klargjøre sitt førstevalg, ikke minst i forhold til akutt medisinske problemer og vaktarbeid. I Norge har vi fortsatt en gunstig situasjon med lite resistensutvikling hos de fleste mikrober. Det skyldes et forholdsvis nøkternt antibiotikaforbruk sammenliknet med andre deler av verden, og at vi anvender smalsprektrede antibiotika der det går an. Vi ser imidlertid også i Norge et økende forbruk av bredspektrede antibiotika, ikke minst tredje generasjons cefalosporiner, karbapenemer m.fl. Dette er moderne og forholdsvis kostbare medikamenter som absolutt er på sin plass i noen tilfelle. I denne reviderte utgave av veilederen anbefales imidlertid fortsatt bruk av ampicillin i kombinasjon med et aminoglykosid som førstevalg ved de hyppig forekommende infeksjoner sepsis med ukjent utgangspunkt (inklusiv neonatal sepsis), alvorlig urinveisinfeksjon, og febril nøytropeni. Serumspeil måling av aminoglykosider og vancomycin Ny versjon 2006: Claus Klingenberg, Henrik Døllner Når man måler serumspeil av antibiotika er det primært med tanke på tre forhold: i. effekt, ii. toksisitet og iii. for å unngå resistensutvikling. Gentamicin, netilmicin og tobramycin Aminoglykosider (AG) har et konsentrasjonsavhengig bakteriedrap, høy dose gir optimal bactericid effekt og minst resistensutvikling. Meta-analyser tyder på at AGdosering en gang i døgnet er minst like effektivt og gir mindre bivirkninger enn dosering flere ganger i døgnet. Ved dosering en gang i døgnet er «vanlig» dosering av både gentamicin, netilmicin og tobramycin 7 mg/kg. Døgndosen kan økes opp mot 10 mg/kg avhengig av serumspeil, ev. manglende klinisk effekt eller svært resistent mikrobe. Hos voksne doseres AG oftest i doser på 5-7 mg/kg, og døgndoser > 500 mg anvendes hos «tunge» pasienter med alvorlige infeksjoner. Monitorering (enten A eller B): A. Ved dosering en gang i døgnet vil det vanligvis være tilstrekkelig å kun måle serumspeil rett før 2. eller 3. dose (bunnverdi). Ved måling av bunnverdi tilstrebes en verdi < 1,0 mg/l. Bunnverdi > 1,0 mg/l: Enten forlenges doseringsintervallet med 12 timer, mest aktuelt ved nyresvikt og/eller hvis bunnverdi er > 2,0 mg/l. Kreatinin bør alltid kontrolleres ved forhøyet bunnverdi. Mer praktisk er å redusere dosen med 20 %. Kan gjøres f.eks. hvis pasienten er i klinisk bedring og det ikke er mistanke om nyreaffeksjon. B. Noen foretrekker å måle serumspeil 8 timer etter 2. dose (serumspeil-8 timer). Ved

51 kritisk syke barn kan 8 timer serumspeilet tilsi at dosen av aminoglykosid f.eks. kan økes eller bør reduseres. Ved måling av serumspeil 8 timer etter 2. dose tilstrebes verdier mellom 1,5-5,0 mg/l Serumspeil-8 timer < 1,5 mg/l: Dosen kan økes med %. Doseøkning kun nødvendig hvis barnet ikke er i klinisk bedring. Serumspeil-8 timer > 5,0 mg/l: Enten forlenges doseringsintervallet med 12 timer, mest aktuelt ved nyresvikt. Kreatinin bør alltid kontrolleres. Mer praktisk er å redusere dosen med 20 %. Kan gjøres f.eks. hvis pasienten er i klinisk bedring. Etter dosejustering kontrolleres speil etter ytterligere 2 doser. Måling av toppverdi er vanligvis ikke nødvendig ved dosering med høy dose AG en gang i døgnet. En rekke studier har vist at man nesten alltid oppnår tilstrekkelig høye toppkonsentrasjoner ved slike doseringsregimer. Unntak fra dette kan være kritisk syke pasienter med sepsis, multi-traume eller brannskader. Disse pasientene kan ha et høyt distribusjonsvolum og høyere dosering kan være nødvendig for å oppnå toppkonsentrasjoner > mg/l. Vancomycin Studier tyder på at vancomycin-indusert bakteriedrap ikke er konsentrasjonsavhengig, men trolig mest avhengig av hvor stor del av døgnet vancomycin konsentrasjonen ligger over minste hemmende konsentrasjon (MIC) til aktuell mikrobe. Nefrotoksistet er svært sjelden, men kombinasjon med AG kan bidra til å øke den nefrotoksiske effekten av AG. Vancomycin er mest sannsynlig ikke ototoksisk. Det er få holdepunkter for at toksisitet er konsentrasjonsavhengig. Serumspeilmåling ved vancomycin (bunnverdi) gjøres derfor primært for å sikre terapeutisk effekt og unngå resistensutvikling. Toppkonsentrasjonsmåling er trolig uten nytteverdi. Anbefalt dosering vancomycin: mg/kg/døgn fordelt på 3 eller 4 doser. Ved måling av bunnverdi rett før 3. dose tilstrebes en verdi mellom 5-12 mg/l. Bunnverdi > 12 mg/l: Døgndosen kan ev. reduseres med %. Ved behandling av penicillin-resistente pneumokokker eller stafylokokker med nedsatt følsomhet for glykopeptider vil imidlertid bunnverdier > 15 mg/l være ønskelig. Bunnverdi < 5 mg/l: Døgndosen økes med 20 %. Hvis dosering 3 ganger i døgnet vurderer man ev. overgang til dosering 4 ganger i døgnet. 1. Contopoulos-Ioannidis DG, Giotis ND et al. Extended-interval aminoglycoside administration for children: a meta-analysis. Pediatrics 2004; 114: e Rybak MJ. The pharmacokinetic and pharmacodynamic properties of vancomycin. CID 2006; 42: S Tan WH, Brown N et al. Dose regimen for vancomycin not needing serum peak levels? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002; 87: F Berild D. Sjursen H, Digranes A. Once-daily dosage of aminoglycosides - a therapeutic simplification and an economical benefit. Tidsskr Nor Lægeforen 1999; 119: Vurdering av «Akutt febrilt barn» Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen Revidert versjon 2006: Tore G. Abrahamsen Observer barnet mens det tas opp en sykehistorie: Symptomer, varighet, tidligere infeksjoner, reiser, andre akutt syke i familien, i barnehagen, på skolen, vaksinasjoner, spesielle sykdommer i familien. Undersøk til slutt! Barnet må være avkledd! Ta god tid! Symptomer og funn Generelt: «Virker syk», allmenntilstand (ev. etter antipyretika), smerter (lokalisasjon, natur, periodisitet), temperatur, utslett. Nevrologi: Bevissthet, nakkestivhet (observer spontanbevegelse hos barnet, eller bevegelse på oppfordring som «navlebeskuelse»), irritabilitet, ev. fontanellespenning. Sirkulasjon: BT, puls, kapillærfyllingstid (normalt < 3 sekunder). Nedre luftveier: Takypne, inndragninger, hoste, stetoskopifunn. Abdomen: Diaré, peritonitt-tegn, palpasjonsømhet. Ekstremiteter: «Vil ikke gå på benet», «bruker ikke armen», lokal hevelse, varme, utslett. Øvre luftveier: Renning fra nesen, munnpusting, hoste, otoskopifunn, tonsiller, halsfunn. Diagnostikk og utredning Hb, hvite m/diff, trombocytter, CRP. Ev. nasofarynksaspirat (bronkiolitt), dyp neseprøve (pneumoni, otitt), halsprøve (tonsilitt), blodkultur (sepsis), rtg. thorax (pneumoni), urinprøve (UVI), spinalpunksjon (CNS infeksjon) og andre prøver ut fra barnets alder (jo yngre, jo mer aggressiv diagnostisering), dets sykehistorie, symptomer og tegn. Bedømmelse Diagnose? sykehustrengende? (bl.a. alder, symptomer, hjemmeforhold) antibiotikatrengende? (bl.a. symptomer, CRP etc.)

52 intravenøs medisinering? (bl.a. allmentilstand, kvalme/oppkast) fast vakt? (bl.a. labil/stabil infeksjonssituasjon f.eks. bevissthet, blodtrykk, puls, oksygenering) intensivovervåkning? (bl.a. mulighet for sjokkutvikling) respiratorbehandling? (bl.a. respirasjonsinsuffisiens) flytting til annet sykehus? Behov for isolering? Melding til lokale helsemyndigheter? Melding til MSIS? Sepsis med ukjent utgangspunkt Versjon 1998: Tore Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans-Olav Fjærli, Trond Flægstad Ny versjon 2006: Henrik Døllner (inkl. rettelse om cefotaksimdosering okt.-07) Se også kap. 3.5 om meningokokk sepsis hvor annen behandling enn antibiotika omtales, og kap som omhandler sepsis hos immunkompromiterte pasienter. Sepsis er en klinisk diagnose definert som en systemisk inflammatorisk reaksjon på en infeksjon. Sepsis utløses hyppigst av bakterier, og det vil vanligvis være bakteriemi, men ikke alltid. Patofysiologien ved sepsis er kompleks: bakterielle antigener (endotoksiner) og inflammatoriske mediatorer (cytokiner) utløser kapillærlekasje, vasodilatasjon og nedsatt myokardfunksjon. Derved kompromitteres perfusjonen til organene, og ischemi og toksisk effekt av inflammatoriske mediatorer fører til organskade. Sepsis kan også utløse DIC (Dissiminated Intravascular Coagulation) med tendens til blødning og trombose, samt en rekke endokrine forstyrrelser. Bakteriemi er en laboratoriediagnose og indikerer vekst av levende bakterier i blodet. En bakteriemi sier ikke noe om hvor alvorlig syk pasienten er, det avhenger både av bakterie type og bakterie antall, vertens alder og motstandskraft etc. De hyppigste bakterielle årsaker til sepsis i Norge Streptococcus pyogenes (Gruppe A streptokokker, GAS). Sepsis ses ved infeksjoner i bløtdeler (etter vannkopper, nekrotiserende fasciit, cellulitt), ben- eller leddinfeksjon, pneumoni, og sår infeksjon. GAS kan utløse alvorlig sepsis uten fokus, og toksisk sjokk syndrom. Streptococcus agalactiae (Gruppe B streptokokker, GBS). Årsak til sepsis (uten fokus), pneumoni, meningitt og ben-leddinfeksjon (hofte/skulder) hos nyfødte og barn < 3 måneder. Neisseria meningitidis (Meningokokker). Prototypen på alvorlig (fulminant) sepsis med DIC - med meningitt eller uten fokus. Utløser i noen tilfeller en mindre alvorlig sepsis. Se kap Streptococcus pneumoniae (Pneumokokker). Hyppigste årsak til bakteriemi hos barn etter nyfødtperioden; ses i 2-5 % av tilfelle ved otitis media og ved «okkult bakteriemi» hos småbarn, og i samme hyppighet ved pneumoni hos barn i alle aldre. Pneumokokksepsis oppstår hyppigst i sammenheng med «okkult bakteriemi», pneumoni og meningitt. Kan utløse alvorlig (fulminant) sepsis med eller uten fokus f.eks. ved aspleni, underernæring, og sigdcelle anemi. En må anta at hyppigheten av systemiske pneumokokkinfeksjoner hos barn vil avta etter at konjugert pneumokokk vaksine er blitt en del av rutine vaksinasjonprogrammet fra Staphylococcus aureus. Hyppig årsak til bakteriemi hos barn i alle aldre med utgangspunkt i hud, ben- og/eller leddinfeksjoner, luftveisinfeksjoner, intraabdominal abscess, endokarditt, og ved infeksjon i intravaskulære katetre. Kan føre til alvorlig sepsis og toksisk sjokk syndrom. Staphylococcus epidermidis. Hyppig årsak til nosokomiell bakteriemi og sepsis i nyfødtperioden og hos immunkompromiterte med intravaskulære katetre. Hos ellers friske barn uten intravaskulære katetre vil vekst i blodkultur ofte være forurensning. Haemophilus influenza type b (HiB). Var en hyppig årsak til bakteriemi og sepsis hos småbarn før innføring av HiB vaksinen i Vanligvis utgangspunkt i luftveier (epiglottit), ben/ledd (artritt/osteomyelitt), hud (cellulitt) eller CNS (meningitt). HiB infeksjoner ses i dag nesten ikke lenger. I dag er Haemophilus influenza type f, og ikke-kapsulære typer hyppigere. Gram negative tarmbakterier. Escherichia coli bakteriemi og sepsis ses ved urinveisinfeksjon og intrabdominale infeksjoner. Især i nyfødtperioden og hos barn < 1 måneders alder kan Escherichia coli og andre Gram negative tarmbakterier (Klebsiella pneumoniae, Enterobacter species) utløse alvorlig sepsis og meningitt. Pseudomonas bakteriemi og sepsis ses hos immunkompromiterte (kreftpasienter) med utgangspunkt i tarm eller bløtdeler, og en sjelden gang hos premature. Bakteriemi med Salmonella typhi og Salmonella paratyphi gir tyfoid feber. Svært sjelden salmonella bakteremi ved enteritt (Salmonella typhimurium, Salmonella enteritidis m.fl.) Candida species. Årsak til fungemi og sepsis med eller uten fokus hos premature og immunkompromiterte, og barn med intravaskulære katetre.

53 Mistanke om sepsis Man bør mistenke sepsis når et akutt sykt barn utvikler noen av disse manifestasjoner: høy feber, frostanfall, hypotermi, uttalt slapphet, mentale endringer (uro, konfusjon, sløvhet/nedsatt bevissthetsnivå), forlenget kapillærfyllingstid > 2-3 sekunder, uforklarlig takykardi og tegn på perifer vasodilatasjon (varmt sjokk), tegn på perifer vasokonstringsjon (kaldt sjokk), hypotensjon, uforklarlig takypne, uforklarlige smerter f.eks. i mageregionen eller i benene, uforklarlig diare, hudblødninger (petekkier og ekkymoser) osv. Disponerende faktorer 1. Visse infeksjoner er forbundet med økt risiko for sepsis: meningitt, pneumoni, infeksjoner i bløtdelene f.eks. nekrotiserende fasciit, septisk artritt, periorbital cellulitt og parafaryngeal cellulitt/abscess, pyelonefritt, tyfoid feber m.fl. 2. Barn med visse kroniske sykdommer har økt risiko for sepsis. Det er især ved a. Primær immunsvikt (aspleni, ubehandlet hypogammaglobulinemi, komplementdefekter, kronisk granulomatøs sykdom osv) b. Ervervet immunsvikt (HIV), sigdcelle anemi, etter splenektomi, underernæring, langvarig immunsuppressiv behandling hos barn med kroniske sykdommer (se kap. 3.11) c. Barn med intravaskulære katetre 3. Lav alder er en risikofaktor for sepsis. a. Nyfødte og især premature er utsatt for sepsis pga perinatal smitte, umodent immunforsvar, og i noen tilfeller langvarig intensiv behandling. b. Barn < 3 måneder har i det hele tatt økt risiko for sepsis og bør håndteres forsiktig ved feber og infeksjon. Febrile barn < 3 måneders alder bør innlegges hvis ikke en vanlig (luftveis-)infeksjon påvises sikkert. c. Hos barn under 2-3 års alderen med høy feber uten fokale funn, men med høye hvite og høy CRP verdi, må man tenke på «okkult» bakteriemi. Okkult bakteriemi utløses hyppigst av pneumokokker, og kan være forbundet med økt risiko for sepsis, meningitt og annen alvorlig fokal infeksjon. 4. Intraabdominal sepsis er vanskelig å diagnostisere. Vær oppmerksom på sepsis når postoperative pasienter utvikler feber, og komplikasjoner til intrabdominel infeksjon (appendicitt, peritonitt etc). Tarminfeksjoner kan føre til bakteriemi og sepsis. Diagnostikk og utredning Det er viktig å finne utgangspunktet for infeksjonen, og det er av største betydning med en bakteriologisk diagnose og resistenstesting. 1. En eller helst flere blodkulturer bør tas samtidig fra forskjellige perifere vener. Muligheten for vekst øker med større blodvolum og ved å ta flere kulturer fra forskjellige vener. Det bør helst dyrkes både aerobt og anaerobt. Ved mistanke om kateter sepsis dyrkes også fra kateter. 2. Dyrking fra mulige foci: sårinfeksjon, abscess, negelrotbetennelse, hals, urin, trakealsekret hos intuberte, nasofarynks prøve til dyrking og virus diagnostikk. 3. Hb, hvite m/diff., trombocytter, CRP, blodsukker, elektrolytter, syre-base status. Vurder laktat, ALAT, GT, bilirubin, kreatinin, karbamid, DIC status (D-dimer, fibrinogen, FDP). 4. Rtg. thoraks, UL abdomen/urinveier, ev. CT bløtdeler f.eks. av hode, hals og bihuler, skjellettskintigrafi, MR (cerebrum, skjelett, bløtdeler etc.). Mistanke om sepsis - når skal behandling startes? Vurder de kliniske manifestasjoner (virker barnet «septisk»?), risikofaktorer, og infeksjonsprøvene. Husk å ta hensyn til tidsaspektet både når man vurderer de kliniske manifestasjoner og ved vurdering av CRP og hvite hvor lave/normale verdier kan skyldes kort sykehistorie. Høy CRP og høye hvite med venstreforskyving (ev. leukopeni/nøytropeni) taler for sepsis. I siste ende er det klinikerens mistanke om at barnet har sepsis som skal føre til start av antibiotika. Er du i tvil: start behandling! Behandling I dette avsnitt omtales antibiotika behandling. Væsketerapi og annen støtte behandling ved alvorlig sepsis omtales i kapitel 3.5 om meningokokk sepsis. 1. Før mikrobiologiske svar foreligger gis til alle barn > 1 måneders alder ampicillin 50 mg/kg x 4 i.v. (maks dose: 3 g x 4) og gentamicin 7 mg/kg x 1 i.v. over 30 min. Monitorering av gentamicin, se kap Ved nyresvikt er cefotaksim 50 mg/kg x 3-4 i.v. (maksimal dose 2 g x 3-4) et alternativ. 2. Ved neonatal sepsis anvendes samme empiriske behandling men annen gentamicin dosering (bl.a lengre intervaller hos premature), se f.eks. «Neofax». 3. Ved petekkier og andre holdepunkter for meningokokksepsis: Se kap Ved febril nøytropeni og sepsismistanke hos immunkompromiterte pasienter: Se kap Ved mistanke om kateter infeksjon og/eller stafylokokk infeksjon suppleres ofte ampicillin/gentamicin med kloksacillin 50 mg/kg x 4 i.v. 6. Etter abdominalkirurgi og ved mistanke om intraabdominal infeksjon suppleres med metronidazol 7.5 mg/kg x 3 i.v. Varighet av behandlingen Behandlingen justeres etter dyrkingssvar og resistenssvar, og gis vanligvis i dager avhengig av klinisk forløp og CRP utvikling. Ved enkelte former for sepsis kan man etter 4-5 dager skifte til per oral behandling ifølge resistens skjema (f.eks. ved okkult bakteriemi og pneumoni).

54 1. International pediatric sepsis consensus conference: Definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med 2005; 6: Fisher RG, Boyce TG. Moffets Pediatric Infectious Diseases. Lippincott Williams and Williams. 4.ed Meningokokksepsis Versjon 1998: Terje Alsaker, Halvard Reigstad Ny versjon 2006: Petter Brandtzæg, Thore Henrichsen Bakgrunn Meningokokksykdom kan deles inn i 4 kliniske kategorier basert på klinikk og patofysiologi: 1. Livstruende sepsis (10-20 % av pasientene, % dør): Vedvarende septisk sjokk (> 24 timer eller til død inntrer) som krever massiv væske- og pressor terapi. Nesten alle pasientene har ekkymoser. Ekkymoser uten vedvarende septisk sjokk regnes ikke som livstruende sepsis. Ni av ti dødsfall av meningokokkinfeksjon skyldes meningokokksepsis. 2. Tydelig meningitt (50-60 % av pasientene, < 5 % dør): Markert nakke- og ryggstivhet og > 100 x 106 leukocytter/l i spinalvæske. Pasientene har ikke et vedvarende septisk sjokk. De kan ha et lavt blodtrykk ved innleggelsen som normaliseres med moderate væskemengder. 3. Tydelig meningitt og livstruende sepsis (5 % av pasientene, % dør): Markert nakke og ryggstivhet kombinert med > 100 x 106 leukocytter/l spinalvæske og et vedvarende septisk sjokk som trenger kontinuerlig store væskevolum og pressor. 4. Mild invasiv meningokokksykdom (20-30 % av pasientene, < 1 % dør): Invasiv meningokokkinfeksjon uten tydelig meningitt eller vedvarende septisk sjokk. Meningokokker kan dyrkes fra blod og/eller spinalvæske ved alle de 4 kliniske kategoriene. Hudblødninger, først og fremst petekkier, kan også forekomme i alle 4 grupper. De er tilstede hos 80 % av pasienter med meningokokksykdom i Norge. Noen har røde makler på ekstremitetene uten sikker hudblødning. Flere større hudblødninger med diameter > 1 cm sees primært hos pasienter med livstruende sepsis. Patofysiologi Det er mengden av meningokokker i sirkulasjon og spinalvæsken som avgjør den kliniske presentasjonen. Plasma Spinalvæske Meningitt Sepsis Meningitt og sepsis Mild mk-sykdom + (+) Pasienter med meningokokksepsis utvikler alvorlige symptomer mye raskere (mediantid fra start av symptomer til sykehusinleggelse: 12 timer) enn meningokokkmeningitt (mediantid: 26 timer). Tidlig antibiotikabehandling ansees som viktig ved meningokokksepsis. Prehospitalbehandling med penicillin er innført i en rekke land ved mistanke om meningokokksepsis. 50 % av pasientene som dør, dør de første 12 timene etter ankomst til sykehus. Symptomer og funn 1. Kort sykehistorie (< 24 timer, vanligvis < 12 timer). 2. Alvorlig syk, febril pasient. Vanligvis våken, klager over muskelsmerter og noen ganger diaré. Tolkes ofte feilaktig som influensa før de får hudblødninger. 3. Hudblødningene (petekkier) øker raskt (1-2 timer) i antall og størrelse (ekkymoser). Utslettet er rødblå flekker som ikke lar seg trykke bort («glasstesten»). 4. Nakke- og ryggstivhet og Kernigs/Brudzinskis tegn mangler eller er lite uttalt. 5. Kjølige og cyanotiske ekstremiteter. Kapillær fylningstid > 3 sek. 6. Blodtrykk i nedre normalområdet eller patologisk lavt. Primærlegens behandling Antibiotikabehandling. Hvis transporttiden til sykehus er > 30 minutter, skal man etter de norske retningslinjene gi penicillin G i.m. (ev. i.v. hos ungdommer og voksne med «gode» årer). Ved i.m. behandling settes sprøyten lateralt på låret i m. quadriceps. Dosering: < 2 år 0,3 g ( IE) i.m. 2-7 år 0,6 g (1 mill. IE) i.m. > 7 år 1,2 g (2 mill. IE) i.m. ev. i.v. Kontraindikasjon: tidligere IgE-mediert allergisk reaksjon (urticaria/hypotensjon) i.f.m. penicillinbehandling. Tidligere småmakulært utslett i.f.m. penicillinbehandling er ikke en kontraindikasjon. Kontakt sykehuset og meld fra at pasienten kommer. Konferer med AMK-sentralen om den beste transportmetoden (ambulanse eller helikopter). Ofte vil anestesilege kunne følge med helikopteret ut hvis det er lang transportvei.

55 Følge til sykehus: Primærlegen bør følge pasienten til sykehuset hvis ikke annet kompetent helsepersonell kan følge. Volumterapi (hvis mulig): Gi NaCl 9 mg/ml intravenøst til pasienter hvor det er lett å etablere intravenøs tilgang (ungdommer og voksne). Sjokk: 20 ml/kg i løpet av 10 minutter, deretter ml/kg/time. Presjokk: ml/kg i løpet av 20 minutter, deretter 10 ml/kg/time. O2 på maske under transporten til sykehus. Utredning og initial behandling på sykehuset Klargjør «alt» til pasienten kommer. Tilkall bakvakt. Pasienten skal i prinsippet legges rett inn på intensivavdeling som behandler barn. Vurder dette sammen med anestesilege. Fordel oppgavene. Klargjør NaCl 9 mg/ml. Forbered infusjonsvei i.v. ev. med bruk av intraossøs-nål før bedre tilgang er etablert. Klargjør apparat for blodtrykksmåling, pulsoksymeter og scop. Fyll ut rekvisisjonene før pasienten kommer. Be bioingeniør være tilstede når pasienten kommer for rask prøvetaking. Gi O2 på nesekateter/maske hvis pasienten er hypoksisk. Antibiotika og væsketerapi skal være startet innen 15 minutter etter ankomst. Diagnostikk og utredning 1. Blodkultur: 2 flasker á 2 eller 5 ml aerobt kulturmedium. Anaerob dyrkning er unødvendig. Ved start av penicillinbehandling før ankomst til sykehuset, er blodkulturene negative. Ubehandlet har > 90 % av pasientene med meningokokksepsis en positiv blodkultur. 2. PCR diagnostikk: Serum kan brukes til å påvise Neisseria meningitidis DNA. Viktig prøve når pasientene er forbehandlet med penicillin. Sendes til Referanselaboratoriet for Neisseria meningitidis, Folkehelseinstituttet, Oslo. Ring og gjør avtale. 3. Nasofarynx og tonsilleprøve: Tas på Stuarts medium for påvisning av meningokokker. Isolat herfra med serogruppe (A, B, C, W135, X, Y) pluss typisk klinikk regnes som sikker diagnose. 4. Dyrkning fra hudblødninger: Meningokokker overlever i nekrotiske hud i inntil 12 timer etter antibiotikabehandling er startet. Man kan prøve å aspirere eller skrape i kanten av en hudblødning og dyrke innholdet. 5. Blodprøver: Hb, hct, hvite m/diff, blodutstryk (leukopeni, mange stavformede), trombocytter (fallende verdier), syre-base status (metabolsk acidose), CRP (moderat forhøyet, raskt stigende), albumin (fallende), Na, Cl, (normale) K, Ca, Mg (lave), kreatinin (betydelig forhøyet), karbamid (økt), glukose (normal eller lav), CK (økende pga. muskelnekrose), ASAT, ALAT (øker ved muskelnekrose), DIC status (D-dimer, fibrinogen, FDP), blodgruppe/forlik. 6. Spinalpunksjon: Frarådes ved manifest septisk sjokk. Prosedyren kan i noen tilfeller forverre sirkulasjonssvikten og gir lite tilleggsinformasjon. 7. Urin: Stix, mikro, ev. forsøk på kapselantigenpåvisning (som i spinalvæsken ved meningitt). 8. Serologi: Prøver tatt ved innkomst og 2-4 uker senere kan påvise gruppe B og C sykdommen hvor annen diagnostikk er negativ. Må avtales med Folkehelseinstituttet. Behandling 1. Antibiotika: Alternativ 1: Benzylpenicillin 75 mg/kg x 4/døgn i.v. Maks. døgndose: 20 g. Kloramfenikol 25/kg mg x 4/døgn. Maksimum døgndose: 3 g. Kloramfenikol seponeres ved påviste meningokokker som har normal følsomhet for penicillin. Alternativ 2: Cefotaksim 50 mg/kg x 4/døgn i.v. Maks. døgndose: 8 g/døgn. Ved tidligere IgE-mediert straks-allergisk reaksjon (urticaria, anafylaktisk reaksjon) på penicillin- og cefalosporin, gis kloramfenikol 25 mg/kg x 4 i.v. Maks.dose 3 g/døgn. Lengde av antibiotikabehandling: 5 dager (3-4 d behandling er dokumentert tilstrekkelig). 2. Ventilasjon og oksygenering: Gi straks 100 % O2 på maske hvis pasienten har hypoksi. Mål O2 metningen kontinuerlig. 3. Volumekspansjon, væskebehandling og tilskudd av elektrolytter: Etabler gode infusjonsveier, helst 2 vener. Etabler sentralt venekateter. Legg inn perifert arteriekateter. NaCl 9 mg/ml: Gi (60) ml/kg den første timen. Fortsett rask infusjon inntil bedring av sirkulasjonen eller tegn til venestuvning eller lungestuvning. Lungeødem kan opptre når pasienten har fått ml/kg. Klargjør utstyret til respiratorbehandling. Ringeracetat: Brukes alternerende med NaCl 9 mg/ml for å unngå en for høy Cl tilførsel. Albumin 40 mg/ml: Kan ev. gis som alternativ etter at pasienten har fått 40 ml krystalloider. Gi 10 ml/kg over min. Bruk av albumin er omdiskutert hos barn. Albumin fører ikke til høyere overlevelse enn NaCl 9 mg/ml hos voksne med septisk sjokk. Kalium: Vær tilbakeholden med tilførsel av K. Alle pasienter med meningokokksepsis utvikler varierende grad av nyresvikt. Ved ankomst har pasientene ofte lave serum K verdier (3-3,5 mmol/l) som gradvis stiger. Ved serumnivåer < 3,0 mmol/l gir man små mengder inntil serum K stiger. For stor tilførsel av K i startfasen kan føre til livstruende høye nivåer senere i forløpet pga. nyresvikt og vevsnekrose som følge av trombosering. Calcium: Pasientene har lav total og ionisert Ca. Lavt albumin fører til lavt total Ca. Ca-tilførsel øker ionisert serum Ca. Det er ingen randomiserte kliniske studier som klart har dokumentert økt overlevelse ved Ca-tilførsel ved septisk sjokk. Ca kan ha en positiv inotrop effekt. Acidose: NaHCO3 eller Tribonat har vært mye brukt tidligere ved ph < 7,20. Effekten ved sepsis er udokumentert hos voksne og er ikke systematisk testet hos barn. NaHCO3 korrigerer ikke den intracellulære ph. Anbefales ikke brukt rutinemessig. Hypoglykemi: Opptrer i noen tilfeller av meningokokksepsis. Korrigeres med forskjellige konsentrasjoner av glukose gitt som kontinuerlig infusjon i.v. Glukosenivåene må kontrolleres jevnlig.

56 4. Sviktende sirkulasjon: Ved ankomst til sykehuset har pasientene ofte en høy perifer karmotstand (kalde, cyanotiske ekstremiteter). Etter massiv væskebehandling og progresjon av sykdommen, faller ofte den perifere karmotstanden til lave verdier til tross for pressorbehandling. Pasienten har tidlig i forløpet et høyt hjerteminuttvolum. Senere faller hjerteminuttvolumet og pasienten får en hypodynamisk sirkulasjon med cardiac index < 3,5 l/min/1,73m2. Ultralydundersøkelser viser et forstørret hjerte med dilatasjon av venstre ventrikkel. Ejeksjonsfraksjonen er lav. Pasientene dør vanligvis med en ekstrem lav karmotstand, sviktende myokard og får ofte en terminal arytmi. Pressorbehandling: Medikamentene må gis i sentralt venekateter. Dopamin: Vasokonstringerende og inotrop effekt. Doser: 3-10 mikrogram/kg/min. Hvis høyere dose er nødvendig, kombineres dopamin vanligvis med noradrenalin. Doser > 20 mikrogram/kg/min brukes ikke. Dopamin brukes ofte som startbehandling ved septisk sjokk hvis pasienten ikke umiddelbart får norandrenalin. Noradrenalin: Kraftig vasokonstringerende, svakere inotrop effekt. Doser: 0,03-3,0 mikrogram/kg/min. Brukes spesielt ved lav perifer motstand som sees ved hyperdynamisk «varmt» sjokk. Dobutamin: Vasodilaterende og inotrop effekt. Doser: 3-20 mikrogram/kg/min. Kan i nødsfall settes i perifer vene. Adrenalin: Vasokonstringerende og inotrop effekt. Doser: 0,03-3 mikrogram/kg/min. Vasopressin (Pitresin ): Kraftig vasokonstringerende effekt. Lite brukt. Doser: 0,00033 E/kg/min. Blandes på følgende måte: 1 E/kg i 50 ml NaCl 9 mg/ml. Infusjonshastighet: 1 ml/t. Kortikosteroider: En lav dose hydrokortison bedrer prognosen av septisk sjokk hos voksne med utilstrekkelig binyrebarkfunksjon. Randomiserte studier på barn er ennå ikke utført. Mange/de fleste pasienter med fulminant meningokokksepsis har en viss grad av binyrebarkblødninger (sees på ultralyd), høye ACTH verdier og relativt lave kortisolverdier. Hydrokortison (Solu-Cortef ) 1 mg/kg x 3/døgn i.v. anbefales derfor nå ved meningokokksepsis. 5. Sviktende nyrefunksjon: Legg inn urinkateter. Ønsket timediurese: > 0,5 ml/kg. Diuresen faller ofte til < 0,5 ml/kg/time til tross for adekvat væsketilførsel og pressorbehandling. Dopamin i såkalt «nyredose» (3 mikrogram/kg/min) øker ikke diuresen. Høye doser furosemid klarer ikke å hindre progredierende nyresvikt. Nyresvikten skyldes trombosering av kar i glomeruli og kar som forsyner proksimale tubuli. Tromboseringen fører til akutt tubulusnekrose (ATN). Den er vanligvis reversibel, men kan vare fra få dager til mange uker. Nyresvikten behandles med peritoneal- eller hemodialyse eventuelt hemofiltrasjon (hvis mulig) for å fjerne noe av det massive subkutane ødemet som oppstår pga. behandlingen. 6. Sviktende lungefunksjon: Opptrer vanligvis etter at pasienten har fått > 40 ml/kg med væske og har kapillær lekkasje syndrom. Symptomer: hypoksi, hyperventilering, tegn til lungestuvning. Gi først O2 på maske. Ved PaO2 < 8 kpa med Fi O2 > 0,6 (60 % O2 i inspirasjonsluften) bør pasienten vanligvis intuberes og behandles med respirator. Vanligvis intuberes barnet i.f.m. sedering når sentrale venekatetre skal legges inn. Barnet blir da vanligvis tilkoblet respirator. Ikke vent for lenge. Noen utvikler akutt lungeødem i løpet av få minutter. 7. Hjerneødem: Klinisk erfaring viser at pasienter med meningokokksepsis tolererer den massive væskebehandlingen relativt bra. De får ikke irreversible hjerneskader. Pasienter med tydelig meningokokkmeningitt er mer utsatt for livstruende eller dødelig hjerneødem enn pasienter med meningokokksepsis. I valget mellom massiv væskebehandling for sjokket og restriktiv væskebehandling for å unngå hjerneødem, prioriteres sjokkbehandling. For behandling av hjerneødem se kap Kramper: Gi: diazepam 0,3-0,5 mg/kg langsomt i.v. Maksimaldose: 10 mg. De yngste barna trenger relativt mer diazepam pr. kg enn eldre barn. Diazepam kan gis rektalt hvis venøs tilgang mangler. Kan gjentas etter 5 minutter. Vær oppmerksom på respirasjonsdepresjon. 9. Koagulasjonsavvik (DIC): Pasientene har mange hudblødninger (Ø > 1 cm) som raskt (innen 1 time) tiltar i størrelse og antall. Laboratorieresultatene viser en uttalt DIC. Blodplatene faller i løpet av få timer selv om de er > 150 x 108/l ved innleggelsen. Hvis pasienten overlever de første 24 timer, er trombocyttnivåene ofte x 108/l. Fibrinogennivået er lavt, fibrin splittprodukter (D-dimer, FDP) er markert økt. Pasientene har en sterkt hemmet fibrinolyse pga. høye nivåer av plasminogen activator inhibitor 1 (PAI-1). Nivåene av antitrombin og protein C er lave. Dette øker koagulasjonstendensen. Endotelcelleoverflaten i karene er mer trombogen enn normalt. Dette fører til trombosedannelse i en rekke mindre blodårer i hud, nyrer, binyrer, lunger, plexus choroideus og i karene perifert på ekstremitetene. Ingen behandling gitt for koagulasjonsforstyrrelsene har så langt økt overlevelsen. Siktemålet er å redusere nekrosene i forskjellig vev. Blodplatene konsumeres kontinuerlig de første dagene/ukene pga. pågående koagulopati og endret endotelcelleoverflate. Virusinaktivert plasmakonsentrat (Octaplas"): har vært mye brukt i Norge, men effekten er udokumentert. Plasma alene klarer ikke å kompensere de lave nivåene av protein C og antitrombin hos pasienter med meningokokksepsis og massiv DIC. Trombocyttkonsentrat bør ikke brukes rutinemessig pga. lavt plateantall hvis pasienten ikke samtidig har en pågående blødning. Massiv trombocyttransfusjon øker sannsynligvis faren for trombose i forskjellige vev. Ved livstruende blødninger og hemoragisk lungeødem kan massiv blodplatetransfusjon være livreddende. Heparin: Tidligere anvendt, anbefales ikke lenger pga dårlig effekt og lite dokumentasjon. Tissue plasminogen activator (tpa, Actilyse ): Har vært gitt for å løse opp tromber i vev. Preparatet har ført til alvorlige blødninger bl. a. hjerneblødning hos barn. Hjerneblødning er uvanlig hos barn med meningokokksepsis. tpa har ikke økt overlevelsen. Anbefales ikke. Aktivert rekombinant protein C (Xigris ) bedrer ikke prognosen hos barn og skal ikke brukes. Har ført til en noe høyere overlevelse hos voksne med svært alvorlige septiske sjokk. Dokumentasjonen på en tilsvarende effekt hos barn mangler. Preparatet øker faren for hjerneblødning. Det bør prinsipielt bare

57 brukes til barn som er med i en klinisk kontrollert studie for å dokumentere effekten. 10. Plasmaferese og blodutskiftning: Behandlingene har vært brukt i Norge og Nederland under de pågående meningokokkepidemiene på 1980 og 1990 tallet. Det er likevel få pasienter som i alt er blitt behandlet. Resultatene har tilsynelatende vært relativt gode, men noen randomisert studie har aldri vært utført. Prosedyrene har ingen innvirkning på eliminasjonen av endotoksin (LPS) eller «toksiske» proinflammatoriske cytokiner (TNF-a, IL-1b og andre). Selv svært syke pasienter har tålt prosedyrene utført 3 ganger det første døgnet på sykehus. Begge prosedyrene regnes fremdeles som eksperimentelle behandlinger. 11. Ekstrakorporal membranoksygenering (ECMO): Enkelte sentra i England har oppnådd tilsynelatende gode resultater med ECMO. Andre pediatriske intensivavdelinger har like gode resultater uten ECMO. Behandlingen er mer effektiv for akutt lungesvikt (sjokklunge/ards) enn for vedvarende sirkulasjonssvikt. Har aldri vært vurdert i en randomisert, klinisk kontrollert studie. 12. Ernæring: Gi kolloider og krystalloider de første 48 timer. Vurder deretter å starte med intravenøs ernæring. Vurder rask overgang til peroral ernæring med sondemat. De dårligste pasientene med meningokokksepsis som overlever, blir ofte værende på intensivavdelingen i 1 til 4 uker. Informasjon Meldingspliktig sykdom: Gi med en gang telefonisk melding til kommunelegen og Avdeling for forebyggende infeksjonsmedisin, Folkehelseinstituttet tlf når meningokokk sykdom mistenkes. Man skal ikke vente til diagnosen er bekreftet av mikrobiologisk avdeling! Behandling av nærkontakter: Barn < 15 år i samme husstand skal ha fenoksymetylpenicillin (penicillin V) i terapeutiske doser (barn < 2 år 330 mg x 3, barn 2-7 år 660 mg x 3 og barn > 7 år 1.3 g x 3) i 7 døgn for å behandle mulige tilfeller av meningokokkinfeksjon i et tidlig stadium. Barn i samme familiebarnehage eller hos samme dagmamma og «kyssekontakter» av ungdommer skal vurderes individuelt og ev. behandles i samråd med kommunelegen og Avdeling for forebyggende infeksjonsmedisin, Folkehelseinstituttet. Tiltaket er omdiskutert internasjonalt og brukes ikke i andre land enn Norge. I Norge brukes ikke rutinemessig utryddelsesbehandling av meningokokker i svelget til mulige bærere slik man gjør i de fleste andre land. Ved utbrudd i ungdomskolemiljø i Norge kan det være aktuelt å gi kinoloner til påviste bærere av patogene (kapselkledde) meningokokker. Barn (nærkontakter) som behandles med penicillin skal holdes hjemme fra skole eller barnehage i behandlingstiden og observeres nøye. Ved påviste gruppe A eller C meningokokker hos index-kasus, skal vaksinasjon av nærkontakter vurderes. Dette er smitteansvarlig kommuneleges oppgave. NeisVac-C (konjugert) vaksine kan gis til barn allerede fra 2 md. alder. Det finnes fremdeles ingen vaksine mot gruppe B meningokokker. Oppfølging av senskader 1. Hudnekroser: Pasientene må ofte transplanteres i flere omganger med egen hud. Organiser et tett samarbeid med plastisk kirurgisk avdeling. 2. Amputasjoner: En del pasienter må amputere fingre, tær eller større deler av ekstremitetene. Amputasjonen bør først foretas etter det er en sikker demarkering mellom vitalt og nekrotisk vev. Det kan gå flere uker før dette skjer. 3. Vedvarende nyreskade: Et mindretall av pasientene vil få en permanent redusert nyrefunksjon. Enkelte pasienter kan ha total anuri i flere uker og likevel gjenvinne mye av nyrefunksjonen. Nyreskaden blir sjelden så stor at pasienten må nyretransplanteres eller dialyseres permanent. 4. Lungefibrose etter ARDS: Et mindretall får permanente lungeforandringer pga. sjokklungen. De utvikler da en sekundær lungefibrose. De fleste trenger ingen spesifikk langtidsbehandling. Et mindretall har en vedvarende nedsatt lungekapasitet. 5. Binyrebarksvikt: Til tross for at blødninger i binyrene forekommer hyppig (sees med ultralyd), er permanent binyrebarksvikt (Addisons sykdom) svært sjelden hos disse pasientene. Binyrene har en betydelig regenerasjonskapasitet. 6. Hjerneblødning og blødning i øyne: Begge disse komplikasjonene så vi under meningokokkepidemien i Norge fra 1974 til Vær klar over at blødninger i retina og corpus vitreum kan forekomme. De blir ofte oversett den første tiden. Oftalmoskoper pasienten under respiratorbehandlingen. Ta CT/MR av hjernen når den første akutte fasen er over hvis pasienten har symptomer fra sentralnervesystemet. La pasientene undersøkes av barnenevrolog eller øyelege hvis det er symptomer som kan tyde på dette. 1. Pollard AJ, Nadel S. Course of disease and clinical management. In Frosch M, Maiden M (eds) Meningococcal disease, pathogenicity and prevention.weinheim, Wiley-VCH Verlag 2006; Stephens DS, Greenwood B, Brandtzaeg P. Epidemic meningitis, meningococcemia and Neisseria meningitidis. Lancet 2006 (innsendt for publikasjon). 3. Brandtzaeg P, van Deuren M. Meningococcal infections at the start of the 21st century. Advances in Pediatrics, 2005: 52: Welch SB, Nadel S: Treatment of meningococcal infection. Arch Dis Child 2003; 88: Baines PB, Hart CA. Severe meningococcal disease in childhood. Br J Anaesthesia. 2003; 90: Dellinger RP. Carlet JM, Masur H et al. Surviving sepsis campaign guidelines for management of severe sepsis and septic shock. Crit Care Med 2004; 32: Parker MM, Hazelzet JA, Carcillo JA. Pediatic considerations. Crit Care Med 2004; 32: Suppl. S Shann F. Drug doses. 13th Edition, Intensive Care Unit, Royal Children s

58 Hospital, Parkville, Victoria, Australia. Bakteriell meningitt Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans Olav Fjærli, Arnt Winsnes og Trond Flægstad Revidert versjon 2006: Petter Brandtzæg Etiologi Alder < 2 måneder: Streptococcus agalactiae (gruppe B streptokokker, GBS), Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes (gruppe A streptokokker, GAS), E. coli, Listeria monocytogenes, andre gram negative stavbakterier. Alder > 2 måneder: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae (ikke type b). I spesielle tilfeller: Mycobacterium tuberculosis (innvandrere, tuberkulose i familien), Staphylococcus aureus, koagulase negative (hvite) stafylokokker (operasjon, fremmedlegeme), Listeria monocytogenes, Pseudomonas species (underliggende sykdom), andre gram negative stavbakterier bl.a. Salmonella hvis samtidig diare og utenlandsopphold. Residiverende pneumokokkmeningitter tyder på tidligere hodeskade og rift i dura over nesen (lamina cribrosa). Borrellia afzelii: Flåttbåren subakutt/kronisk meningitt. Gir ofte facialisparese. Symptomer og funn Feber, irritabilitet, oppkast, lysskyhet, fjernhet, kramper, nakke/ryggstivhet, spent fontanelle (sent symptom, kan bare bedømmes når barnet ikke skriker), petekkier (meningokokker), positivt Kernigs og Brudsinskis tegn. Symptomene utvikler seg over lenger tid enn sepsis (1-3 døgn er vanlig). Differensialdiagnoser 1. Serøs meningitt, se kap Sopp (underliggende immunsvikt/terapi for malignitet). 3. Leukemiske infiltrater. Primærlegens vurdering Er det meningokokkinfeksjon (utslett med hudblødninger) eller annet agens? Ved meningokokkinfeksjon gis benzylpenicillin i.m. (se meningokokksepsis). Hvis annen etiologi er mest sannsynlig, krever ikke retningslinjene i Norge at antibiotika gis før innleggelse. Kontakt lokal barneavdeling og AMK sentral og bli enig i om behandling og skånsom transport. Sørg for at pasienten har kompetent følge til sykehuset. Følg med selv om mulig. Betydelig fare for brekninger og derfor aspirasjon. Sideleie. De aller fleste pasienter med markerte meningittsymptomer har ikke et persisterende, livstruende sjokk samtidig. Første vurdering ved ankomst til sykehuset Har pasienten sikre meningittsymptomer og tegn? Feber? Utslett? Er pasienten våken eller har hun/han slørete sensorium? Kramper? Uro? Skal pasienten spinalpunkteres nå eller skal det gjøres senere? I de fleste tilfeller kan dette trygt gjøres. OBS. Pasienter med fokalnevrologiske symptomer, svært økt intrakranielt trykk (svært sløret sensorium, påfallende uro), papilleødem (vanligvis ikke tilstede ved akutt bakteriell meningitt selv med betydelig økt trykk), eller ustabil sirkulasjon bør ikke spinalpunkteres før senere. Start med antibiotika og ta CT caput senere før spinalpunksjon gjøres. Diagnostikk og utredning 1. Blodkulturer (2 x 2 ml aerob til barn < 4 år), 2 x 5ml til barn > 4 år. 2. Bakteriell aerob dyrking fra 1) nasofarynx (dyp neseprøve) 2) tonsiller. 3. Blodprøver: Hb, hvite m/diff, trombocytter, CRP, glucose, Na, K, Ca, syre-base status, kreatinin, ASAT, ALAT, GT. Ev. virusserologi, avtal ny prøve om 2 uker. 4. Spinalpunksjon: overvei å bruke en ekstra tynn nål for å hindre duralekkasje etter punksjonen. La pasienten ligge etter punksjonen. Undersøkelser av spinalvæsken: Klinisk kjemisk analyse: leukocytter (antall, morfologi), glucose, protein Direkte preparat til Gramfarging og mikroskopi Dyrkning (dryppes direkte på dyrkningsskål og inkuberes i varmeskap) og identifisering med agglutinasjon og PCR. 5. Avføringsprøve til PCR (og dyrkning) for påvisning av entero- og andre virus, se kap Urin; kapselantigen ved mistanke om GBS eller pneumokokk infeksjon. Behandling 1. Antibiotika Alternativ 1: Penicillin G 75 mg/kg x 4/døgn i.v. (maksimal døgndose: 20 g) pluss kloramfenikol 25 mg/kg x 4/døgn (maksimum døgndose: 3 g). Kloramfenikol seponeres ved påviste meningokokker eller pneumokokker som har normal følsomhet for penicillin. Penicillin regnes fremdels som det optimale antibiotikum mot meningokokker og pneumokokker i Norge, også ved meningitt. Alternativ 2: Cefotaksim 50 mg/kg x 4/døgn i.v. (maksimum døgndose: 8 g/døgn).

59 (Dekker ikke infeksjoner med Listeria monocytogenes). Ved tidligere IgE-mediert straks-allergisk reaksjon (urticaria, anafylaktisk sjokk) på penicillin- og cefalosporin, gi kloramfenikol 25 mg/kg som første dose og drøft videre behandling med andre barneleger og infeksjonsmedisiner. Lengde av antibiotikabehandling: Stor usikkerhet i litteraturen. Best undersøkt for meningokokker. Bygger på gammel tradisjon og er sannsynligvis alt for langvarig for pneumokokker og H. influenzae. Meningokokker: 5 dager (men 3-4 dager dokumentert tilstrekkelig). Pneumokokker: dager. H. influenzae: 7-10 dager. Gram negative stavbakterier: (14)-21 dager. 2. Tilleggsbehandling med dexametason. Usikkerhet i litteraturen. Dokumentert effekt ved Hemophilus influensae meningitt, men ikke ved meningokokkmeningitt. Usikker effekt ved pneumokokkmeningitt hos barn. Ingen effekt i U-land. Har redusert dødelighet, men ikke hørselstap hos voksne med pneumokokkmeningitt. Kan føre til tap av celler i hippocampus og hukommelsestap hos forsøksdyr med meningitt. Hvis det gis, bør det gis 15 min. før eller samtidig med første antibiotikadose. Dexametason 0,4 mg/kg/dose i.v. x 2 i 2 døgn. OBS. gastrointestinal blødning hos noen få barn. 3. Væskebehandling. Vanlig vedlikeholdsbehov (ikke væskerestriksjon) + tap (pga. brekninger). Gi først NaCl 9 mg/ml til pasienten har en stabil sirkulasjon. Gi deretter en blanding av glucose og NaCl. Tilsett KCl ved normal diurese. Se at diuresen er adekvat > 0,5 ml/kg/time, men ikke overvæsk pasienten. Væske i «sepsisdoser» kan føre til at en meningittpasient utvikler irreversibelt hjerneødem med herniering. 4. Overvåkning. Puls, blodtrykk, temperatur, sensorium (ev. Glasgow coma scale), diurese (se over), respirasjon, SaO2. Hvis mulig overvåkes barnet på intensivavdelingen som betjener barn eller som «intensiv» pasient. Observer særlig godt symptomer som kan tyde på begynnende herniering. Se kap om hjerneødem. Dødsfall ved meningitt kommer av hjerneødem. Etter 24 timers behandling er pasienten vanligvis vesentlig mer stabil og kan i de fleste tilfeller flyttes på vanlig post til videre behandling. 5. Kramper. Diazepam: 0,3-0,5 mg/kg. Maksimaldose 5 mg/kg pr. gang. Relativ høyere dose til spedbarna enn større barn. Se kap «Atypiske» meningitter Mycobacterium tuberculosis. Overvei diagnosen ved lavt celletall (< 200 x 106/l), lav spinal glucose, økt protein hos barn som kan være utsatt tuberculosesmitte i familien (i Norge i dag særlig innvandrere fra den 3. verden, Afrika> Asia). Rtg. thorax og Mantouxs prøve kan være negative. Ved mistanke startes behandling umiddelbart med rifampicin, isoniazid, pyrazinamid og ethambutol. Konferer med andre som har mer erfaring med tuberkulosebehandling. Prognosen er helt avhengig av tidligst mulig behandling dvs. mens pasienten ennå er våken og klar! Se kap. 3.4 Generell veileder i pediatri Borrelliose. Se kap. 3.6 Generell veileder i pediatri Informasjon Ved mistanke om meningokokkmeningitt meldes dette omgående til smitteansvarlig kommunelege og Folkehelseinstituttet(FHI). Se kap. 3.5 om MK-sepsis. Andre bakterielle meningitter meldes FHI. Etterkontroll 1. EEG undersøkelse innen 2 måneder etter utskrivning. Er EEG tatt og normalt før avreise fra sykehuset trengs ingen kontroll senere. 2. Audiometri. Meningitt er den hyppigste form for ervervet totalt hørselstap hos barn. Avtales med lokal ØNH avdeling. 3. Klinisk etterkontroll. Søvnvansker, endret søvnmønster, konsentrasjonsvansker forekommer noe hyppere hos barn som har gjennomgått en bakteriell meningitt enn normale barn ved skolealder. Majoriteten av barn som har hatt meningitt blir helt friske uten sekveler i dag. Vaksinasjon Barn med pneumokokkmeningitt bør tilbys polyvalent konjugatvaksine (< 2 år) eller 23 valent polysakkaridvaksine (> 2 år) mot fremtidig ny invasiv pneumokokkinfeksjon. 1. Saez-Llorens X, McCracken GH Jr Bacterial meningitis in children. Lancet. 2003; 361: Pollard AJ, Nadel S. Course of disease and clinical management. In Frosch M, Maiden M (eds) Meningococcal disease, pathogenicity and prevention.weinheim, Wiley-VCH Verlag 2006; Brandtzaeg P, van Deuren M. Meningococcal infections at the start of the 21st century. Advances in Pediatrics, 2005; 52: Welch SB, Nadel S: Treatment of meningococcal infection. Arch Dis Child 2003; 88: Serøs meningitt, akutt encefalitt og akutt disseminerende encefalomyelitt (ADEM)

60 Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen Ny versjon 2006: Claus Klingenberg, Henrik Døllner, Inger Sandvig Etiologi og patogenese 1. Serøs (aseptisk) meningitt og akutt encefalitt er primære infeksjoner med viral invasjon av CNS. Hyppigst viremi med hematogen spredning til CNS. Sjeldnere intranevronal spredning til CNS, f.eks. herpes simpleks virus (HSV) og rabies. Ved serøs meningitt er enterovirus den vanligste årsak. Andre agens forekommer også, se under. Ved encefalitt må man tenke på en lang rekke agens. Encefalitt er en sjelden sykdom, «vanligste» agens er avhengig av hvor i verden man befinner seg. Herpes virus: HSV, VZV, EBV, CMV, human herpes virus 6. «Luftveis virus»: Adenovirus, RS virus, influensa virus, parainfluensa virus. «Tarmvirus»: Enterovirus, rota virus, noro virus. «Eksotiske» virus (reiseanamnese!): Tick borne encephalitis-tbe virus (gir sjeldent encefalitt hos barn, vanligere med serøs meningitt), Dengue, japansk encefalitt, rabies, poliovirus etc. Barnesykdommer: Kusma og meslinger. Borrelia (se generell veileder kap. 3.6). Mycoplasma pneumoniae og Chlamydia pneumoniae. NB Mycoplasma pneumoniae kan også indusere en immunmediert postinfeksiøs inflammasjon/encefalopati (ADEM), se under. Ved en akutt encefalitt ses histopatologisk en inflammasjon av kortikale blodkar, primært i grå substans eller overgang grå-hvit substans. 2. Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM): Tilstand med akutt/subakutt immunmediert, inflammatorisk, multifokal demyelinisering av sentralnervesystemet. Oppstår som oftest fra 1 uke til 1 måneds tid etter uspesifikke virusinfeksjoner, ofte luftveisinfeksjoner. Ses også etter vaksinering. Basert på det kliniske forløpet kan en akutt encefalitt og ADEM være vanskelige å skille fra hverandre. MR cerebrum er nyttig til å skille disse to tilstandene, se under. Kliniske manifestasjoner og prognose 1. Serøs meningitt. Pasienten har oftest feber, hodepine og nakkestivhet, men ikke endret/nedsatt bevissthet, og ingen fokale nevrologiske symptomer. Serøs meningitt er en godartet infeksjon som imidlertid kan være vanskelig å skille fra en bakteriell meningitt initialt. Ved akutt sykdomsbilde vil den initiale vurdering og prøvetaking være som ved akutt bakteriell meningitt (Se kap. 3.6). 2. Akutt encefalitt (meningoencefalitt). Pasienten har oftest triaden feber, hodepine og nedsatt/endret bevissthet. Taleforstyrrelse, desorientering, endret adferd, ataksi, nakkestivhet, fokale nevrologiske symptomer (hemiparese og kramper) forekommer. Det er stor variasjon i symptomer og forløp avhengig av agens og graden av hjerneaffeksjon. Det er risiko for senskader/nevrolgisk sekvele etter en akutt encefalitt, spesielt etter HSV- og mykoplasma encefalitt. 3. ADEM. Symtomer utvikles raskt i løpet av timer til få dager, og kan raskt progrediere til koma. Sykdommen er multifokal med et vidt spekter av manifestasjoner: nedsatt bevissthet, feber, hodepine, oppkast, nakkestivhet, kramper, motoriske forstyrrelser som hemiparese, hjernenerveutfall, optikus nevritt, cerebellære symptomer med ataksi, pyramidebane affeksjon (hyperrefleksi), symptomer på myelitt med f.eks. blære-tarm affeksjon etc. Økt hjernetrykk med risiko for herniering kan forekomme, og alvorlig CNS affeksjon samt cervikal affeksjon (myelitt) kan gi respirasjonssvikt. ADEM bedres ofte spontant i løpet av uker til måneder. Residiv er rapportert i % av tilfellene, og da vanligvis innen et par måneder etter seponering av steroid behandling. Mange residiv har forekommet etter for rask nedtrapping av steroider. Ved residiv må man differensialdiagnostisk huske på MS. Prognosen er vanligvis god med lav mortalitet og de fleste utvikler ikke nevrologisk sekvele. Differensialdiagnoser Bakteriell meningitt, tuberkuløs meningitt, hjerneabscess, transvers myelitt, optikus nevritt, andre encefalopatier ved metabolsk sykdom, elektrolyttforstyrrelser, hypoglykemi, leversvikt, hjernesvulst, vaskulære malformasjoner, vaskulitt/sle, hjerneblødninger etc. Diagnostikk og utredning Ved mistanke om akutt encefalitt og/eller ADEM må utredningen være bred (se under). Ved serøs meningitt kan man klare seg med en mer begrenset utredning. 1. Grundig sykehistorie. Sykdomsforløp (akutt, bifasisk), bevissthet, andre symptomer (luftveier, tarm etc.), forutgående infeksjoner, utenlandsopphold, etc. 2. Hb, hvite m/diff, trombocytter, glukose, elektrolytter, CRP, ALAT, GT, syre-base status, laktat/pyruvat. 3. Serologiske undersøkelser. Titer-stigning eller spesifikke IgM for: HSV, enterovirus, VZV, EBV, CMV, mykoplasma, Borrelia, influensa etc. Parotittvirus og meslingevirus kan være aktuelt hos innvandrere eller ved mistanke om sviktende vaksinasjonsoppfølging. Ved positiv reiseanamnese overvei: Asia (Dengue, japanske encefalitt), Sør- Sverige/Sentral Europa (flått bitt, TBE). 4. Spinalpunksjon er viktig; ta minst 2 ml væske. Det gjøres følgende undersøkelser: Klinisk kjemisk analyse: Leukocytter, protein, glukose. Protein og leukocytter vanligvis økt (pleocytose) ved serøs meningitt (oftest mononukleære celler, men i initialfasen kan det være granulocytter i spinalvæsken). Økt protein ved encefalitt. Pleocytose og økt protein i spinalvæsken ved ADEM. Dog ikke uvanlig med normale funn ved encefalitt og ADEM. Mikrobiologiske analyser: Dyrking for bakterier. PCR på HSV, VZV og enterovirus. Det kreves minst 0,2 ml = 4 dråper CSF per agens for PCR. Supplerende diagnostikk diskuteres med mikrobiolog (PCR på Mycoplasma pneumoniae, CMV, EBV, Tb, borrelia etc.). Virusdyrkning i spinal væske gjøres sjeldent, det samme gjelder antistoff- påvisning i spinalvæske (lite sensitive

61 analyser, vanskelig å tolke). Ta også laktat/pyruvat + et ekstra glass som kan fryses ned til ev. andre undersøkelser. 5. Avføring: 2 avføringsprøver med minst 24 timers mellomrom til dyrkning (enterovirus). 6. Prøve fra nasofarynks sekret: Luftveis virus, enterovirus og mycoplasma/chlamydia. 7. EEG PLEDS (periodic lateralized epileptiform discharges) har nærmest vært regnet som diagnostisk for HSV-encefalitt. Påvises imidlertid ikke alltid og ses ved andre former for encefalitt. Mer uspesifikke EEG forandringer (f.eks. langsom bakgrunnsaktivitet) er vanlig ved alle former for encefalitt og ADEM. 8. Cerebral MR (akutt encefalitt/adem). Ved mistanke om ADEM bør spinal kanalen også undersøkes. Akutt encefalitt: Ofte signalforandringer i grå substans/hjernebark, forandringer kan tidligst påvises med diffusjonsvekting. Kfr. Nevroradiolog. ADEM: Viser multifokale større lesjoner, primært i cerebral og cerebellær hvit substans og ev. i hjernestamme eller ryggmarg. Kan også ses i grå substans (som jo også inneholder myelin) i hjernebark, thalamus og/eller basale ganglier. Behandling 1. Serøs meningitt Er man sikker på diagnosen gis kun symptomatisk behandling (febernedsettende, smertestillende). I tvilstilfeller vil man starte med antibiotika (se kap. 3.6) når bakteriell meningitt ikke kan utelukkes. Overbehandling bør unngås. 2. A. Akutt encefalitt - initial empirisk behandling: Start behandling med aciklovir (se under) og ev. også cefotaksim i «meningitt» doser. Let (videre) etter andre årsaker til encefalopati. Beskytt hjernen mot ytterligere skade (OBS: kramper, feber, ernæring, elektrolytt balanse, hypoglykemi, respirasjon og sirkulasjon). OBS hjernetrykk. Se kap for behandling av høyt hjernetrykk. Diskuter med nevrokirurg hvis truende herniering (overflyttes hvis ikke nevrokirurg på sykehuset). Ved betydelig nedsatt bevissthet, respirasjonsproblemer og/eller alvorlige kramper skal barnet overvåkes på Intensiv avdeling. B. Akutt encefalitt - behandling ved etablert diagnose Behandling av HSV encefalitt. Aciklovir 10 mg/kg x 3 i.v. over 1 time (ved normal nyrefunksjon). God hydrering er viktig. Behandlingsvarighet 2-3 uker avhengig av grunnlaget for diagnosen og klinisk effekt. NB. Vær klar over at tidlig i sykdomsforløpet kan HSV-PCR være negativ. Ved sterk mistanke anbefales det å gjøre ny spinalpunksjon med ny HSV-PCR analyse før man seponerer aciklovir. Hvis HSV-PCR er negativ ved 2 undersøkelser seponeres aciklovir. Behandling av Mycoplasma pneumonia encefalitt. Ved kort sykehistorie/mycoplasma pneumoniae påvist med PCR i spinalvæske. Vurder antibiotika behandling. Erytromycin passerer ikke blod-hjerne barrieren! De mest aktuelle alternativene er kloramfenikol eller ciprofloxacin. Ved lengre sykehistorie med initial luftveisinfeksjon, negativ mycoplasma PCR i spinalvæske, men positiv mycoplasma serologi er det mer sannsynlig ADEM. Antibiotika er ikke indisert. Behandling av VZV encefalitt. Oftest god prognose, men aciklovir behandling med doser som ved HSV anbefales. Cerebellær ataksi etter vannkopper er godartet og trenger ikke antiviral behandling. Se kap Behandling av enterovirus encefalitt. Antiviral behandling per i dag ikke tilgjengelig. Behandling av nevroborreliose. Ceftriaxon 100 mg/kg x 1 i 14 dager. Se kap. 3.6 i Veileder i Generell Pediatri. 3. Behandling av ADEM Steroidbehandling gir ofte rask og effektiv symptomremisjon. Det finnes ingen konsensus vedrørende preparatvalg, dosering eller varighet av behandlingen. Vi anbefaler høydose i.v metylprednisolon 20 mg/kg x 1 (maksimal dose 1000 mg per dag) som pulsbehandling i 4 dager etterfulgt av per os prednisolon 2 mg/kg x 1 (maksimal dose 60 mg per dag) i 7 dager, deretter langsom nedtrapping over 4 uker. Hvis ingen bedring i løpet av første uken eller forverring under pågående steroid behandling gis i tillegg i.v. immunglobulin (Octagam) 0,4 g/kg x 1 i 5 dager. Ved fortsatt manglende terapeutisk respons vurderes plasmaferese og/eller annen immunmodulerende behandling. Se spesiallitteratur. Økt hjernetrykk og ev. truende herniering behandles etter vanlige retningslinjer, se kap Whitley RJ, Gnann JW. Viral encephalitis: familiar infections and emerging pathogens. Lancet 2002; 359: Bitnun A, Ford-Jones EL, Petric M, et al. Acute childhood encephalitis and Mycoplasma pneumoniae.clinical Infectious Diseases 2001; 32: Kennedy C. Acute viral encephalitis in childhod. BMJ 1995; 310: Bennetto L, Scolding N. Inflammatory/post-infectious encephalomyelitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75: i22-i Murthy SN, Faden HS, Cohen ME et al. Acute disseminated encephalomyelitis in children. Pediatrics 2002; 110: Leake JA, Albani S, Kao AS et al. Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: Epidemiologic, clinical and laboratory features. Pediatr Infect Dis J 2004; 23: Stonehouse M, Gupte G et al. Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians. Arch Dis Child 2003; 88: Singhi PD, Ray M, Singhi S. Clinical and neuroradiologic features of acute

62 disseminated encephalomyelitis in children. Neurology 2001; 56: Endokarditt Versjon 1998: Tore Abrahamsen Ny versjon 2006: Henrik Holmstrøm, Henrik Døllner Generelt Infeksiøs endokarditt, infeksjon i hjerteklaffene og i hjertets innvendige hinner, oppstår hyppigst i et strukturelt unormalt hjerte under en bakteriemi. Utgangspunktet for bakteriemien er sår, abscesser, tanninfeksjoner, operative inngrep mm. Predileksjonsstedet er de venstresidige klaffene, spesielt på inngangssiden. Infeksjoner på høyresiden er sjeldne hos barn og vanligvis relatert til CVK bruk. Streptokokker er den hyppigste årsaken, først og fremst viridans-streptokokker. Gule stafylokokker ses hos inntil en tredel, og enterokokker, hvite stafylokokker, bakterier i HACEK-gruppen, Gram negative tarmbakterier og sopp er i sjeldne tilfeller årsaken % er dyrkingsnegative. Hos nyfødte ses endokarditt oftest som en septisk tilstand. Etiologi, kliniske manifestasjoner og behandling er noe annerledes enn hos større barn. Disponerende faktorer Stor risiko for endokarditt ved klaffeventiler, kompleks cyanotisk hjertefeil og tidligere endokarditt. Moderat risikoøkning ved de fleste andre hjertefeil, og visse former for kardiomyopati. Ikke øket risiko ved isolert atrieseptumdefekt, ductus under intervensjonsgrensen, og 6 måneder etter operasjon for hjertefeil dersom det ikke er restdefekter. Pacemakere, intrakardiale devicer og stenter medfører ikke øket risiko når implantatet er endotelisert, dvs. ca. 6 måneder etter innsettelse, og risikoen er lav også frem til da. Symptomer og funn Infeksiøs endokarditt bør alltid overveies hos barn med hjertefeil og feber av uklar årsak. Akutt endokarditt pga gule stafylokokker kan ha et dramatisk forløp med sepsis, utvikling av bilyd og hjertesvikt innen få dager. Vanligere er subakutt infeksjon med moderat feber og ikke-spesifikke plager som tretthet, myalgi, artralgi og anoreksi. De kliniske funn har relasjon til klaffedestruksjon (endret bilyd, hjertesvikt, dårligere oksygenmetning), og i noen tilfeller emboliske fenomener (petekkier, hematuri, splenomegali, cerebrale fenomener mm). Utredning og diagnostikk 1. Blodkulturer. Det anbefales minst 3 og gjerne 6 kulturer i løpet av 24 timer hvis pasientens tilstand tillater det før oppstart av behandling. Behøver ikke å være under febertopper. 2. Hb (anemi), hvite m/diff (leukocytose), blodplater (trombocytopeni), CRP, kreatinin, karbamid, ALAT, LD, haptoglobin. 3. Sirkulerende immunkompleks, reumatoid faktor, ev. komplement undersøkelser. 4. Urin stiks (blod/protein) og mikroskopi (sylindre). 5. Rtg. thoraks. 6. Ekko cor. Typiske funn er vegetasjoner, ny klaffelekkasje, myokardabscesser eller ventilløsning. Sensitiviteten ved transtorakal undersøkelse hos barn er ca. 80 %, men dette forutsetter gode undersøkelsesforhold og trent undersøker. Transøsofageal ekkokardiografisk undersøkelse kan noen ganger være aktuell. Diagnose Diagnosen baseres på de såkalte Duke s kriterier, der de viktigste hovedkriteriene er vekst av typiske bakterier i blodkultur, typiske funn ved ekkokardiografi og nytilkommet kardial bilyd. Bikriteriene omfatter bl.a. feber, endret bilyd, hjertesvikt, hudforandringer, vaskulære fenomener og immunologiske funn (glomerulonefritt, positiv reumatoid faktor). Behandling Det er viktig å starte behandling tidlig for å unngå klaffedestruksjon. I akutte tilfeller tas tre blodkulturer på kort tid før behandling startes. I subakutte tilfeller prioriteres flere kulturer før oppstart. Ev. kan man ved lav mistanke avvente resultatet av dyrkingen før behandling startes. Det må anvendes baktericide midler i høye intravenøse doser i 4-6 uker. Kombinasjonsbehandling med penicillin og aminoglykosid gir synergistisk effekt ved endokarditt forårsaket av viridansstreptokokker, enterokokker og stafylokokker. Det anbefales måling av MIC. 1. Ved ukjent mikrobe, ved dyrkingsnegativ endokarditt og ved penicillin følsomme streptokokker (MIC 0.5 mg/l) er førstehåndsvalget penicillin G 30 mg (= IE)/kg x 4-6 i.v. i kombinasjon med gentamicin. Internasjonalt anbefales gentamicin i dosen 1 mg x 3 i.v., men gentamicin kan sannsynligvis doseres en gang i døgnet i dosen 5-7 mg/kg i.v. over 30 min. Ved penicillinallergi brukes i stedet ceftriaxon 100 mg/kg x 1 i.v. (maks døgndose 4 g) som infusjon over 30 min i kombinasjon med gentamicin. Ved ukjent mikrobe og negativ dyrking gis 6 ukers intravenøs behandling (via CVK), men ved penicillin følsom streptokokk kan fire ukers penicillin behandling være nok. Gentamicin seponeres i alle tilfeller etter 2 uker.

63 Hvis pasienten er stabil etter to uker kan ev. poliklinisk behandling fortsette med ceftriaxon 100 mg/kg x 1 i.v. (maks døgndose 4 g). 2. Ved endokarditt foråsaket av Staphylococcus aureus anvendes kloxacillin 50 mg/kg x 4-6 i.v. (maks. døgndose 12 g) i kombinasjon med gentamicin 5-7 mg x 1 i.v. over 30 min. Behandlingen gis i minst 6 uker, mens gentamicin seponeres etter 2 uker. 3. Ventilendokarditt oppstår hyppigst som følge av infeksjon med Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus og viridansstreptokokker. Ved meticillin resistente stafylokokker anvendes vancomycin mg/kg/fordelt på 3-4 doser i.v. i kombinasjon med gentamicin 1 mg/kg x 3 i.v. + ev. rifampicin 7.5 mg/kg x 3 p.o. Behandlingen gis i minst 6 uker, mens gentamicin seponeres senest etter 1 uke. OBS: forsiktighet når vankomycin kombineres med gentamicin, se kap Ved behandling av endokarditt utløst av streptokokker med nedsatt penicillin følsomhet og andre mikrober: konferer mikrobiolog og se referanse 3 og Kirurgisk behandling kan være indisert ved klaffedestruksjon ledsaget av terapiresistent hjertesvikt, økende vegetasjoner og ved sopp infeksjon. 6. Antitrombotisk behandling regnes som kontraindisert ved endokarditt i native klaffer på grunn av risiko for hjerneblødning, mens man ved ventilendokarditt vanligvis opprettholder antikoagulasjonsbehandlingen. Endokarditt profylakse Se Veileder i generell pediatri kap En minner om at hos barn med hjertesykdom behandles alminnelige infeksjoner etter vanlige retningslinjer også hos risikopasienter, og man bør unngå antibiotika «for sikkerhets skyld» ved virale infeksjoner. 1. Baddour LM et al. Circulation 2005; 111: e394-e433 (utførlig generell informasjon om endokarditt utarbeidet av American Heart Association). 2. Tissieres P et al. Pediatrics 2003; 112: e (om diagnostiske kriterier). 3. Ferrieri P et al. Circulation 2002; 105: (spesielt om endokarditt hos barn). 4. Sjursen H. Tidsskr Nor Lægeforen 2001; 121: (om norske behandlingstradisjoner). 5. Medicines for children. Royal college of paediatrics and child health Hud- og bløtdelsinfeksjoner hos barn Velg i nedtrekksmenyen Impetigo contagiosa (Brennkopper) Erysipelas (Rosen) Cellulitt/nekrotiserende fasciitt Superinfisert atopisk eksem Eksema herpeticum Infeksjoner i bein og ledd Velg i nedtrekksmenyen Septisk artritt Akutt osteomyelitt Diskitt Versjon 1998: Tore Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans-Olav Fjærli, Trond Flægstad Revidert versjon 2006: Karl-Olaf Wathne, Astrid Rojahn Infeksjoner hos immunsupprimerte

64 pasienter Velg i nedtrekksmenyen Feber hos immunsupprimerte pasienter inkl. febril nøytropeni Soppbehandling av immunsupprimerte Andre infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Virale infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Versjon 1998: Tore Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Revidert versjon 2006: Trond Flægstad, Claus Klingenberg, Karianne Wiger, Tore Abrahamsen Generelt om infeksjonsrisiko hos immunsupprimerte pasienter Dette avsnitt gjelder pasienter som behandles med cytostatika, steroider (2 mg/kg prednisolon/d over 14 dager, eller ekvivalent dose av annet steroid) eller andre immunsuppresiva pga. kreftsykdom, etter transplantasjon, eller av annen årsak. Det er særlig graden av nøytropeni som følges hos barn med kreft og transplanterte barn, men man må også vurdere ev. lymfopeni. Pasienter med enkelte autoimmune sykdommer (f.eks. alvorlige former for SLE), medfødte defekter i infeksjonsforsvaret, AIDS osv. vil også kunne være alvorlig immunsupprimerte. OBS. pasienter med aspleni er svært utsatte for alvorlige infeksjoner med kapselkledte mikrober. Pasienter som har gjennomgått allogen beinmargtransplantasjon eller organtransplantasjon har spesielle infeksjonsproblemer som ikke dekkes i dette kapitlet. Konferer direkte med Barneklinikken, Rikshospitalet for denne gruppen pasienter. Luftveisinfeksjoner Se kap. 7.3 Øvre luftveisnfeksjoner og kap. 7.4 Nedre luftveisinfeksjoner. Urinveisinfeksjoner Se kap Impetigo contagiosa (Brennkopper) Velg i nedtrekksmenyen Non-bulløs impetigo Bulløs impetigo SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome) Versjon 1998: Hans-Olav Fjærli Revidert versjon 2006: Hans-Olav Fjærli Erysipelas (Rosen) Versjon 1998: Hans-Olav Fjærli

65 Revidert versjon 2006: Hans-Olav Fjærli Årsak og kliniske manifestasjoner Skyldes i all hovedsak infeksjon med gruppe A streptokokker (GAS). Tilstanden er en toksinutløst overflatisk cellulitt hvor bakteriene penetrerer huden gjennom rift, sår ol. Den vanligste lokalisasjon er underekstremitetene, men infeksjonen kan også opptre andre steder på kroppen og i ansiktet. Man ser ofte et sår i huden. Typisk for infeksjonen er feber, lokalisert smerte, rødhet, ødem og indurasjon med skarp grense til normal hud. Forhøyede infeksjonsprøver. Behandling Alvorlighetsgrad, lokalisering og utbredelse varierer betydelig. Lokalisering i ansikt, hode og større utbredelser på legg eller armer trenger som regel sykehusinnleggelse og intravenøs antibiotika behandling. Penicillin G 30 mg/kg x 4 i.v. (maks. dose 4 gram x 4), eller i mindre utbredte tilfeller penicillin V 20 mg/kg x 3 p.o. Ved penicillin allergi velges klindamycin 10 mg/kg x 4 i.v. (maks. dose 700 mg/infusjon); eller klindamycin 8 mg/kg x 3 p.o. Det anbefales totalt 10 dagers antibiotikabehandling med overgang til peroral behandling når dette er forsvarlig vurdert ut fra klinisk bilde og behandlingsrespons. Cellulitt/nekrotiserende fasciitt Ny versjon 2006: Claus Klingenberg, Henrik Døllner Etiologi og risikofaktorer 1. Utløses hyppigst av Gruppe A streptokokker (GAS) etter f.eks. penetrerende eller ikke-penetrerende traume, eller i forløpet etter vannkopper. GAS kan produsere såkalte «superantigener» som stimulerer T-cellene til massiv cytokin produksjon. 2. Sykdommen kan også skyldes synergistisk infeksjon med Gram negative aerobe og anerobe bakterier, vanligvis som postoperativ komplikasjon. 3. En sjelden form som affiserer perineum/genitalia kalles Fourniers gangren. Det er en mer subakutt form som utløses av Gram negative (f.eks. pseudomonas) og anaerobe bakterier, eller av stafylokokker og streptokokker. Symptomer og funn Akutt innsettende symptomer hvor pasienten raskt blir febril, smertepåvirket og medtatt. Infeksjonen er lokalisert i subkutant vev, fascie og ev. muskel. Man finner en blekrød misfarging av huden, uten skarp avgrensning, men med rask utbredelse. Det kan etter hvert dannes bullae og blålig misfarging. Karakteristisk er intense smerter som står i kontrast til de relativt sparsomme funn ved inspeksjon av huden. Det er et raskt forløp med rask stigning av infeksjonsparametre, og sykdommen kan utvikle seg til septisk sjokk, eller toksisk sjokk syndrom med alvorlig hypotensjon. Utredning og diagnostikk 1. Nekrotiserende fasciitt er en klinisk diagnose og ved mistanke om nekrotiserende fasciitt bør kirurg kontaktes med en gang idet den viktigste behandling er kirurgisk debridement. 2. Blodprøver: Blodkultur (aerob og anaerob). Hb, hvite m/diff., trombocytter, CRP, CK, LD, syre-base status, elektrolytter, ev. laktat. 3. Supplerende bakteriologisk diagnostikk: Man kan ev. injisere opptil 1 ml sterilt fysiologisk saltvann i kanten av hudforandringene og så aspirere dette. Materialet Gram farges og dyrkes aerobt og anaerobt. Man bør huske på at selv om Gram preparatet avdekker Gram positive kokker kan det være flere bakterietyper involvert. 4. CT og MR kan avdekke dype forandringer, men slike undersøkelser skal ikke forsinke nødvendig kirurgisk behandling. Behandling 1. Kirurg kontaktes umiddelbart mhp debridement som er viktigste del av behandlingen. Alt ødematøst, misfarget og nekrotisk vev fjernes liberalt, og det sendes materiale til dyrking. 2. Pasienten innlegges intensiv avdeling. Den kirurgiske behandling gjentas 1-2 ganger i døgnet inntil man er sikker på at alt infisert vev er fjernet. 3. Gi penicillin G mg/kg ( IE/kg) x 4 i.v. og klindamycin 10 mg/kg x 4 i.v. (maks. dose 700 mg x 4). 4. Det bør også gis gentamicin på liberal indikasjon ved mistanke om Gram negativ etiologi. Dose 7 mg/kg x 1 i.v. over 30 minutter. 5. Overvei immunglobuliner i.v. (IVIG). Det er ikke gjort noen randomiserte forsøk, men teoretisk skulle IVIG kunne nøytralisere streptokokk superantigener. Dose 0,4 g/kg i.v. over 2-3 timer. 6. Ved hypotensjon gis væske liberalt og ev. dopamin infusjon startes, se kap. 3.5 MK-sepsis. 7. Ved multiorgan involvering se kap. 3.5 MK-sepsis. 1. Fisher RG, Boyce TG. Moffets Pediatric Infectious Diseases. Lippincott Williams and Williams. 4.ed Musculoskeletal infections in children. 2. Pediatr Clin North Am. 2005; 52: , Review.

66 Superinfisert atopisk eksem Ny versjon 2006: Claus Klingenberg Atopisk eksem infiseres ofte med S. aureus. Det er vist at superantigener fra S. aureus og GAS kan indusere kraftig eksemreaksjon. Oppkloring av huden pga. kløe disponerer for infeksjon. Ved lettere superinfisert eksem kan man prøve lokalbehandling med Kaliumpermanganat (bad/omslag) 15 minutter daglig i 5-7 dager. Ellers kan lokalbehandling med antiseptisk middel/hydrokortison krem/salve (f.eks. TerraCortril ) være nyttig ved lokaliserte superinfiserte eksem. Ved utbredt superinfisert eksem eller terapiresistent eksem vil systemisk behandling med erytromycin eller dikloxacillin i dager ofte gi en frapperende effekt. I alle tilfeller må den øvrige eksembehandlingen optimaliseres. Husk å klippe neglene korte! Eksema herpeticum Ny versjon 2006: Claus Klingenberg Pasienter med atopisk eksem kan få en alvorlig sekundærinfeksjon ved smitte med herpes simplex virus. Generelt bør atopikere unngå å bli eksponert for slik smitte. Ved alvorlig eksema herpeticum kan det være indisert med peroral aciklovir (20 mg/kg x 5) i 7-10 dager i tillegg til vanlig eksembehandling (alternativt Valaciklovir, kan doseres 2x i døgnet). Non-bulløs impetigo Etiologi og kliniske manifestasjoner Brennkopper er en overflatisk, avgrenset infeksjon i huden med gruppe A streptokokker ev. gule stafylokokker. Klinisk finnes honning-gule skorper på lett erytematøs hud etter forutgående vesikkeldannelse. Behandling Ved mindre utbredelse vaskes affisert hud med såpe og vann, og løstsittende skorper fjernes forsiktig. Behandlingen utføres 2-3 ganger daglig og bør suppleres med lokal antiseptisk salve/krem, f.eks. Bacimycin salve eller Brulidin krem. (Fucidin salve/krem anbefales ikke pga. resistensproblemer). Hudlesjonene dekkes med tørre kompresser. Ved utbredt affeksjon (lesjoner i flere regioner) gis i tillegg til lokalbehandling penicillin V 20 mg/kg x 3 p.o. i 7-10 døgn. Ved penicillinallergi eller ved manglende klinisk respons benyttes klindamycin 8 mg/kg x 3 p.o. i 7-10 døgn. Ved manglende klinisk respons behandles tilstanden som ved bulløs impetigo. Bulløs impetigo Etiologi og kliniske manifestasjoner Ved bulløs impetigo, som skyldes infeksjon med S. aureus, skiller stafylokokkene ut et toksin (eksfoliatin) lokalt i huden med dannelse av karakteristiske «slappe» blemmer på erytematøs hud. Når blemmene brister, oppstår fuktige, erytematøse sårflater som dekkes av tynne, lysebrune skorper. Behandling Ved mindre utbredt sykdom gis lokalbehandling som for non-bulløs impetigo. Ved utbredt bulløs impetigo benyttes dikloxacillin 15 mg/kg x 3 p.o. i 7-10 døgn. Ved penicillinallergi benyttes Klindamycin 8 mg/kg x 3 p.o. i 7-10 dager. Ved utbredte og alvorlige tilfeller av bulløs impetigo og SSSS (se under) kan man overveie å kombinere betalaktamase stabilt penicillin med klindamycin, da klindamycin teoretisk mer effektivt hemmer toksinproduksjonen.

67 SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome) Etiologi og kliniske manifestasjoner SSSS er sjeldnere enn impetigo, men tilstanden er alvorlig og krever rask sykehusinnleggelse og behandling. Den opptrer hovedsakelig hos barn under 5 år og særlig hos nyfødte (Lyells sykdom). Sykdommen utgår vanligvis fra en lokalisert infeksjon med eksfoliatinproduserende S. aureus (konjunktivitt, otitt, lokal bulløs impetigo, bleieutslett, infisert navlestump). SSSS starter med feber, irritabilitet og et smertefullt erytem. I løpet av timer utvikles væskefylte blemmer over store deler av kroppen som etterlater et brannsårlignende utslett når de brister. Noen barn har få blemmer og erytemet dominerer. Differensialdiagnoser Utbredt bulløs impetigo, skarlagensfeber (kap ), toksisk sjokk syndrom, og nekrotiserende fasciit (kap ), toksisk epidermal nekrolyse (kap. 6.3), samt Stevens-Johnson syndrom (kap. 6.3). Behandling 1. Kloxacillin 25 mg/kg x 4 i.v. Ved utbredte tilfeller ev. i kombinasjon med klindamycin, se over. Etter 3-4 dager overgang til po Dikloxacillin 15 mg/kg x 3 til en total behandlingstid på 7-10 d. 2. Smertebehandling med paracetamol, ev. kombinert med kodein, og ev. opioider. 3. Opprettholdelse av væske og elektrolyttbalanse. 4. Lokalbehandling med mild desinfiserende løsning som Alsol omslag 10 minutter x 2 på affiserte områder. Når områdene heler opp kommer det ofte en sekundær klidd liknende avskalling som kan behandles med rikelig bruk av fuktighetskrem. 1. Statens legemiddelverk. Terapianbefalinger ved impetigo (brennkopper). MSIS rapport 2003; 31: 1B. 2. Aavitsland P. Nye brennkopper - nye terapianbefalinger. Tidsskr Nor Lægeforen 2003; 123: Kim JH, Benson P. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. emedicine 2005; Aug 10. Septisk artritt Definisjoner Artritt Hovent ledd, eller Bevegelsesinnskrenket ledd i kombinasjon med varme, ømhet eller smerte Septisk artritt Positiv dyrkning på bakterier i leddvæske eller synovialhinne, eller celler/ml hvorav > 75 % er polynukleære, eller Bakterier ved mikroskopi av leddvæsken Bakgrunn og etiologi Synovia kan infiseres ved hematogen spredning under en bakteriemi, eller ved direkte spredning i forbindelse med en osteomyelitt. De minste barna har kapillærer som kommuniserer fra metafysen, gjennom vekstsonen og ut i epifysen. Barn under 18 måneder har derfor økt risiko for septisk artritt sekundært til osteomyelitt i metafysen. Det kan oppstå infeksjon i vekstsonen, epifysen og til sist i leddspalten. Septisk artritt forkommer hyppigst hos barn under 3 år, og knær og hofter er hyppigst involvert. Ved artritt i hofteleddet kan man få kompromitert blod flow til caput femoris med utvikling av nekrose. Det er da viktig med rask diagnose og avlastende tapping av leddet. S. aureus er vanligste årsak til septisk artritt i alle aldersgrupper. I de første levemånedene kan infeksjonen også være forårsaket av Streptococcus agalactiae (GBS), Neisseria gonorrhoeae og Gram negative bakterier. S. aureus, Streptococcus pyogenes (GAS), Streptococcus pneumoniae og Kingella kingae er dominerende mikrober fra 2 md. til 5 års alder, mens S. aureus og Streptococcus pyogenes (GAS) dominerer etter 5 års alder. Virus, sopp og Mycobacterium tuberculosis er sjeldne årsaker. Reaktiv artritt oppstår sekundært til en bakteriell infeksjon et annet sted i kroppen. Borrelia burgdorferi forårsaker Lyme borreliose i endemiske områder. Artralgi kan være et tidlig symptom på Lyme borreliose. Etter uker eller måneder kan det utvikle seg til en pauciarticulær artritt i store ledd, spesielt knær. Differensialdiagnoser Traume, juvenil idiopatisk artritt, reumatisk feber, leukemi. Symptomer og funn Hevelse, rubor, palpasjonsømhet og bevegelsesinnskrenkning i det affiserte leddet. Feber, slapphet, dårlig matlyst. Når pasientene vegrer seg mot å bevege det infiserte leddet utvikler de pseudoparalyse. Utredning og diagnostikk 1. Leddaspirasjon er hjørnesteinen i diagnostikken. Undersøkelsen kan ev. utføres i samarbeid med ortoped eller radiolog. Leddvesken sendes til gram farging, dyrkning og celletelling.

68 2. For å kunne påvise Kingella kingae må leddvesken også dyrkes på blodkulturmedium. 3. Blodkulturer tas før oppstart av behandling. Er positiv i 1/3 av tilfellene. 4. Halsbakt (GAS?). 5. SR, CRP, Hb, hvite m/diff., trombocytter. 6. Urin stix/mikro, ev. GBS kapselantigen. 7. Ultralyd (leddvæske?). 8. Ev. skjettskintigrafi (oppladning? Flere foci?). 9. Ev. MR (samtidig osteomyelitt?). 10. Ved mistanke om reaktiv artritt a. Serologiske prøver for: Yersinia, borrelia, AST/DNAse B. b. Avføring: Alminnelig bakteriologisk us (yersinia, campylobacter, shigella, salmonella). Behandling 1. Empirisk behandling: Monoterapi med kloxacillin/dikloksacillin 25 mg/kg x 4 i.v. Alternativt cefalotin i samme dosering. Etter introduksjonen av HiB-vaksinen er H. influenzae kun unntaksvis årsak til akutte artritter/osteomyelitter. Vi ser derfor ikke lenger nødvendigheten av rutinemessig å legge til ampicillin. Ved monoterapi må imidlertid pasienten monitoreres nøye og ev. andre antibiotika legges til dersom det ikke tilkommer bedring etter 5-7 dagers i.v. behandling (temperaturfall, mindre lokale symptomer, bedring i blodprøvene). Barn < 2 måneder (alltid): Kloxacillin/dikloxacillin (dose som over) + gentamicin i.v 7 mg/kg x 1 i.v. over 30 min. 2. Ved kjent resistensmønster behandles etter resistesskjema: Under ellers like forhold foretrekkes: a. Penicillinfølsomme stafylokokker og streptokokker: Benzylpenicillin 50 mg/kg x 4 i.v. b. Betalaktamase dannende stafylokokker: Kloxacillin/dikloksacillin 25 mg/kg x 4 i.v. c. Gram negative bakterier: Ampicillin 50 mg/kg x 4 i.v. og gentamicin 7 mg/kg x 1 i.v. Total behandlingstid: 3-4 uker ved ukompliserte tilfeller. Overgang til per oral behandling etter 7-14 dager under forutsetning av tilfredsstillende klinikk og normalisering av CRP/SR. Peroral antibiotika: klindamycin 10 mg/kg x 3 i 2-3 uker. Klindamycins fordel er god penetrasjon til benvev. Alternativt cefalexin 15 mg/kg x Septisk artritt i hoften er en øyeblikkelig hjelp situasjon som krever akutt kirurgisk drenasje. Akutt osteomyelitt Bakgrunn og etiologi Hos barn oppstår de fleste tilfeller ved hematogen spredning under en bakteriemi. Metafysen har en spesielt rik vaskularisering og er oftere enn andre skjelettstrukturer involvert i osteomyelitt. De lange rørknoklene i underekstremitetene er hyppigst affisert. Vanligvis er infeksjonen lokalisert ett sted, og bare i under 10 % av tilfellene affiseres to eller flere knokler. De minste barna er, pga. blodforsyningen fra metafysen til epifysen, mest utsatt for å få septisk artritt og permanent skade i vekstsonen. Infeksjon i epifysen er mest vanlig i skulder og hofte. Infeksjoner i proksimale femur og humerus involverer ofte hofteledd og skulderledd fordi metafysen omfattes av leddkapselen. S. aureus er vanligste agens i alle aldersgrupper og forårsaker mellom 70 og 90 % av alle infeksjonene. I spedbarnsalder kan Streptococcus agalactiae (GBS) eller Gram negative bakterier forårsake osteomyelitt. Bortsett fra S. aureus kan Streptococcus pyogenes (GAS), Streptococcus pneumoniae og Kingella kingae forårsake osteomyelitt. Kingella kingae er en Gram negativ bakterie som hyppig forårsaker osteomyelitt i småbarnsalder, ofte etter forutgående respiratoriske symptomer. Salmonella species er den vanligste årsak til osteomyelitt hos pasienter med sigdcelleanemi. Symptomer og funn Vanligste symptom er vegring mot å bevege den affiserte ekstremiteten og feber! Andre symptomer er skjelettsmerter, halting, hevelse, rubor. Utredning 1. Identifikasjon av bakterien er essensielt for å bekrefte diagnosen og for å kunne tilby behandling etter resistensskjema. Nålebiopsi fra ben eller abscess anbefales før oppstart av behandling, dette gjøres i samarbeid med ortoped. 2. For å diagnostisere en Kingella kingae osteomyelitt må man inokulere biopsimateriale direkte i en aerob blodkulturflaske. Kingella kingae vokser langsomt og trenger lang inkubering. 3. Blodkulturer, gjerne flere. 4. SR, CRP, Hb, hvite m/diff., trombocytter. 5. Røntgen av den affiserte knokkel hvor man initialt kan se bløtdelshevelse. Periostale og lytiske prosesser i skjelettet ser man først etter 2-3 uker. 6. Skjelettscintigrafi har en sensitivitet på % og er vanligvis positiv etter 2-4 døgn med symptomer. Undersøkelsen er lite sensitiv hos barn under 2 år. Skjelettscintigrafi er særlig indisert ved spørsmål om multifokal affeksjon og ved usikker lokalisasjon. 7. MR er den mest sensitive metoden. Den er spesielt viktig ved affeksjon av bløtdeler i tillegg til osteomyelitt. 8. Ultralyd kan i enkelte tilfeller vise periostal løfting og i slike tilfeller være nyttig med

69 tanke på hvor det er aktuelt å aspirere prøvemateriale. Behandling Valg av antibiotika: Som for septisk artritt, se kap Totalt behandlingstid: 6 uker hvorav minst to uker intravenøs behandling og 4 uker per oral behandling med klindamycin 10 mg/kg x 3. Klindamycins fordel er god penetrasjon til benvev. Alternativt cefalexin 15 mg/kg x 3. Overgang til per oral behandling forutsetter tilfredsstillende klinisk utvikling og normalisering av CRP/SR. Har man tilgjengelige resultater fra kulturer, med resistensskjema, modifiseres behandlingen etter dette. Kingella kingae er ofte resistent mot klindamycin men følsom ovenfor de fleste b-laktam antibiotika. Kontroll etter 6 uker: Klinikk, SR/CRP og skjelettrøntgen (begynnende tilheling?). Prognosen er god. Kronisk osteomyelitt og senskader er svært sjeldne ved rask og adekvat behandling i over 3 uker. Diskitt Etiologi/patologi Inflammatorisk tilstand i mellomvirvelskiven. Forekommer hyppigst hos barn i 2-3 års alderen (Vertebral osteomyelitt derimot vanligst hos eldre barn). Uklar etiologi. Tidligere antok man at det alltid var en pyogen infeksjon (S. aureus vanligst påviste agens). Men i over 50 % av tilfellene har man ikke funnet vekst av bakterier i mellomvirvelskiven og man antar nå at det ofte dreier seg om en ikke-infeksiøs og selvbegrensende tilstand. Muligens representerer diskitt et spekter av tilstander, fra en godartet inflammasjon til en akutt ren pyogen infeksjon. Symptomer og funn Halting, stiv rygg, økt lumballordose, små barn kan slutte å gå/sitte. Vanligvis upåvirket almentilstand, men temperatur kan være lett forhøyet. Vanligste lokalisasjon er i nedre torakalcolumna/lumbalcolumna. Kan finne ømhet/nedsatt beveglighet over affisert område. Utredning og diagnostikk 1. Blodprøver som ved osteomyelitt. SR er vanligvis forhøyet, hvite/crp kan være normale. 2. Vanlig rtg.: I tidlig fase normal. Etter 2-4 uker kan man se avsmalning av mellomvirvelskiven samt erosjoner av endeplatene på tilstøtende vertebra. 3. Scintigrafi: Positiv i %. Økt oppladning i tilhørende vertebra. Skiller ikke sikkert diskitt fra osteomyelitt. 4. MR: Mest sensitive undersøkelsesmetode. 5. Biopsi/aspirasjon: Anbefales ikke som rutineundersøkelse. Behandling Antibiotikabehandlingen må dekke for S. aureus og gis vanligvis som ved akutt osteomyelitt. Prognose: Gjennomsnittlig varighet av symptomer er ca. 12 uker. En del får varig sekvele i form av ryggsmerter og bevegelsesinnskrenkning. 1. Gutierrez KG. Bone and joint infections in children. Pediatric clinics of North America 2005; 52: Lew DP, Waldvogel FA. Osteomyelitis. Lancet 2004; 364: Fernandez M et al. Discitis and Vertebral Osteomyelitis in Children: An 18-Year Review Pediatrics : Øymar K et al. Discitis in children. Description of the condition illustrated by two case reports. Tidsskr Nor Lægeforen 15, 1997; 117: Feber hos immunsupprimerte pasienter inkl. febril nøytropeni Definisjoner Leukopeni Nøytropeni Feber Total antall leukocytter < 1,0 x 109/l Total antall granulocytter < 0,5 x 109/l Temperatur > 38 C i to målinger med minst 1 times mellomrom, eller > 38,5 C i én måling

70 Ved feber hos de ovennevnte pasientgrupper vil to situasjoner kunne foreligge: 1. Barnet har nøytropeni. Intravenøs antibiotikabehandling med bredspektrede baktericide antibiotika startes umiddelbart, se under. Hvis nivået av nøytrofile er mellom 0,5-1.0 x 109/l, men forventes å synke, gjøres de samme vurderinger. 2. Barnet har ikke nøytropeni, men annen form for immunsuppresjon. Behandling, se under. OBS: Under behandling med høydose cytarabin får de fleste barn feber og CRP stigning. Dette er imidlertid medikamentutløst og ikke uttrykk for en infeksjon. Diagnostikk og utredning 1. Grundig klinisk undersøkelse! Husk å inspisere munnhule, CVK innstikk sted og analregionen spesielt. De kliniske manifestasjoner vil være beskjedne pga det svekkede immunforsvaret. Til tross for det kan tilstanden være svært alvorlig. 2. Hb, hvite, nøytrofile, lymfocytter, utstryk, trombocytter, CRP + andre prøver på indikasjon. 3. Blodkultur: Tas fra CVK (fra alle lumen). Ved mistanke om kateterinfeksjon tas blodkultur også fra perifer vene. 4. Bakteriologisk us. av CVK innstikk hvis det ikke er helt tørt. 5. Bakteriologisk us. fra mulige infeksjonsfoci. 6. Det er ikke nødvendig å rutinemessig ta rtg. thorax eller bakt.us fra nese, hals, urin og avføring. Antibiotikavalg ved feber uten kjent infeksjonsfokus hos pasienter med nøytropeni 1. A. Standard empirisk kombinasjonsregime: Ampicillin og gentamicin (eller netilmicin/tobramycin) Ampicillin 50 mg/kg i.v. x 4 (maks 3 g x 4). Gentamicin: 7 mg/kg i.v. x 1. Alternativt kan gentamicin doseres 2,5 mg x 3. I så fall gis alltid ladningsdose på 3.75 mg/kg initialt. Monitorering, se kap B. Alternativ empirisk regime I: Hvis pasienten nylig har fått nefrotoksiske medikamenter (cisplatin/carboplatin eller ifosfamid), gis monoterapi med et 3. generasjons cefalosporin. Cefotaksim 50 mg/kg i.v. x 3, maks 2 g x 3. Ceftazidim 50 mg/kg i.v. x 3, maks 2 g x 3. Dersom ingen objektiv bedring i pasientens tilstand (klinikk og CRP) etter tre døgn Ta først nye blodkulturer!! Videre behandling må deretter individualiseres. De enkelte avdelinger bør ha egne rutiner. Mulige alternativer kan være: 2. A. Vancomycin og ceftazidim (aminoglykosid seponeres for å unngå nefrotoksisitet) Vancomycin 15 mg/kg i.v. x 3 over 1 time (monitorering se kap. 3.2). Ceftazidim 50 mg/kg i.v. x 3 (maks 2 g x 3). B. Meropenem 40 mg/kg i.v. x 3 (ev. kombinert med vancomycin) Ved fortsatt terapisvikt: Revurder behandlingen i forhold til mulige infeksjonsfoci og/eller positiv bakteriologi. Munnhule/tarmsymptomer: Legg til metronidazol 7.5 mg/kg i.v. x 3 Vurder empirisk soppbehandling, se under. Antibiotikavalg ved feber uten kjent infeksjonsfokus hos andre immunsupprimerte pasienter Generelt sett vil man være mer pågående med bruk av antibiotika hos disse barna enn hos pasienter som ikke er immunsupprimerte. Sykehistorien, graden av immunsuppresjon og CRP vil kunne være til hjelp ved denne avgjørelsen. Hos disse pasientene kan man behandle med: Ampicillin og gentamicin (dosert som over) Ved lettere, lokaliserte infeksjoner behandler man etter vanlige retningslinjer. 1. Clinical Infectious Disease 2002; 34: IDSA Guidelines Guidelines for the use of antimicrobial agents in neutropenic patients with cancer. 2. Walsh TJ, Roilides E, Groll AH, Gonzalez C, Pizzo PA. Infectious complications in pediatric cancer patients. I: Pizzo PA, Poplac D.G, red. Principles and practice of pediatric oncology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006: Wiger K, Høiby EA, Wathne KO. Infeksjoner hos immunsupprimerte barn. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: Soppbehandling av immunsupprimerte Bakgrunn og etiologi Klinisk høy beredskap med tanke på soppinfeksjon er viktig hos følgende risikopasienter: Pasienter med langvarig nøytropeni, nylig/pågående antibiotikabehandling (spesielt tredje generasjon cefalsporiner) samt pasienter med uttalt mukositt. Akutt disseminert candidiasis/candidemi Kan være en livstruende septisk tilstand!

71 Mistenkes hvis ingen objektiv effekt (klinikk/crp) av antibiotika behandling etter 4-7 d eller ved ny feberstigning etter forbigående bedring når pasienten har fått bredspektret antibiotika > 7 d. Ved ovennevnte symptomer/sterk mistanke skal empirisk soppbehandling igangsettes! Kronisk disseminert candidiasis/hepatosplenisk candidiasis Ikke akutt livstruende tilstand. Gir symptomer når langvarig nøytropene pasienter er ferdige med sin aplasi. Må mistenkes ved vedvarende høy CRP som mangler annen forklaring. Man kan finne såkalt «hepatosplenisk candidiasis» med små abscesser (synlige på UL/CT/MR). Myalgier kan også være tegn på kronisk disseminert candidiasis. Stigende ALP. Andre tegn på alvorlige candidainfeksjoner Svelgsmerter kan være tegn på candidaøsofagitt (inspiser munnhulen!). Endoftalmitt med uklart glasslegeme og bomullseksudater på retina. Kommer ev. først når granulocyttene stiger. Sjelden hos barn. Diagnostikk og utredning 1. Høy klinisk mistanke! 2. Gjentatte blodkulturer øker sjansen for å påvise sopp (be om soppdiagnostikk på rekvisisjon). 3. Påvisning av sopp antigen/metabolitter. Bør diskuteres med mikrobiologisk avdeling. Mulig alternativ kan være (1,3)-b-D-Glucan i serum. Påviser candida/aspergillus. 4. Påvisning (PCR) av sopp arvestoff (18S rrna) i EDTA-blod: Diskuter med mikrobiologisk avd. 5. Urin mikro. 6. UL-abdomen (soppballer i nyrene, abscesser i milt/lever?), ev. CT/MR. 7. Ved mistanke om CNS-infeksjon: spinalpunksjon med dyrkning + MR cerebrum. 8. Biopsi: Fra hud eller abscesser i lever/milt (finnålspunksjon). Sendes til a) dyrkning på mikrobiologisk avdeling og b) histologi/cytologi, be om spesialfarging mhp på sopp. 9. Rtg. thorax/bihuler, ev. CT bihuler. 10. Øyeundersøkelse: Ev. gjentatte undersøkelser da en endoftalmitt ofte først påvises når granulocyttene stiger. Behandling A. Empirisk soppbehandling Enten fluconazol 9-12 mg/kg x 1, i.v. eller p.o. NB. Ved livstruende infeksjoner bør fluconazol doseres 2 ganger i døgnet (6 mg/kg x 2). NB. Er ikke virksom mot aspergillus og Candida krusei og samt noen Candida glabrata. OBS mulige interaksjoner med andre medikamenter. Eller amfotericin B i en av to former: 1. Konvensjonell amfotericin B 0,5 mg/kg x 1 som infusjon over 2 timer. Dosen kan økes opp til 1 mg/kg x 1 etter 2 dager. Hypokalemi, hypocalcemi og kreatininstigning er vanlig hos større barn. 2. Liposomalt amfotericin B (AmBisome ) 3-5 mg/kg x 1, som iv infusjon over min. Mindre nyretoksisk enn konvensjonell amfotericin B. Varighet av empirisk soppbehandling Man behandler vanligvis til barnet ikke lenger har nøytropeni. B. Behandling av systemisk/disseminert candidiasis Vanligvis fluconazol eller amfotericin B (som nevnt over). Behandlingen velges ut ifra candidaart og resistenstesting. Ved påvist Candida albicans uten noe resistensproblem er fluconazol iv et godt alternativ. Vurder fjerning av CVK/veneport (spesielt ved C. parapsilosis infeksjoner) Varighet av behandling ved påvist soppinfeksjon 1. Ved akutt disseminert candidiasis: Behandlingen kontinueres i 2 uker etter at pasienten er blitt symptomfri/etter siste negative blodkultur. Gjerne overgang til peroral fluconazol behandling når klinisk stabil tilstand. Hvis pasienten er nøytropen ved debut av candidasepsis, vurderes behandling med G-CSF. 2. Ved kronisk disseminert candidiasis: Denne tilstanden krever langvarig behandling inntil calcifisering av lesjoner i lever/milt/nyre eller til lesjonene er helt forsvunnet. Ofte må man fortsette i flere måneder samtidig som barnet fortsatt kan få cytostatika. C. Behandling ved aspergillose 1. Voriconazol (VFEND") Første døgn 6 mg/kg x 2 iv, senere 4 mg/kg x Liposomalt amfotericin B: 3-5 mg/kg x 1 som i.v. infusjon over min. Caspofungin kan være aktuell som kombinasjonsbehandling. NB. Fluconazol er ikke virksomt. 1. Clinical Infectious Disease 2000; 30: (Practice guidelines for the treatment of candidiasis, IDSA). 2. Walsh TJ, Roilides E, Groll AH, Gonzalez C, Pizzo PA. Infectious complications in pediatric cancer patients. I: Pizzo PA, Poplac D.G, red. Principles and practice of pediatric oncology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006: Groll AH, Lehrnbercher T. New antifungal drugs and the pediatric cancer patient: Current status of clinical development. Klin Pädiatr 2005; 217: Steinbach WJ, Benjamin DK. New antifungal agents under development in children and neonates. Curr Opin Infect Dis 2005; 18:

72 Andre infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Velg i nedtrekksmenyen Diaré Oral mukositt, stomatitt, faryngitt og øsofagitt Hoste/rask respirasjon Infeksjon av sentralt venekateter Perianale infeksjoner Tyflitt Virale infeksjoner hos immunsupprimerte pasienter Velg i nedtrekksmenyen Herpes simpleks virus Varicella-zoster/vannkoppeinfeksjon Cytomegalovirus (CMV) Diaré Etiologi Virus-, cytostatika- eller antibiotikaindusert (OBS: Clostridium difficile toksin). Utredning Avføringsprøve til virus og Clostridium difficile toksin påvisning. Det er ingen grunn til å sende avføring rutinemessig til bakt. eller sopp us. ved diaré. Behandling Ved påvist Clostridium difficile toksin A Metronidazol 7,5 mg/kg p.o. x 3 i 5-7 dager. Gis ev. lenger ved vedvarende symptomer. Dersom pasienten ikke klarer å ta perorale medikamenter, gis metronidazol i.v. i samme dose. NB. Vancomycin p.o. skal ikke brukes pga. fare for seleksjon av resistente enterokokker. Vurder tillegg av probiotika (Biola melk 5 ml daglig). Oral mukositt, stomatitt, faryngitt og øsofagitt Behandling A. Ved mistanke om anaerob infeksjon: Sår i munnen, ev. kombinert med abdominalsmerter/diaré: Metronidazol 7,5 mg/kg x 3 i.v. over 30 minutter. B. Ved mistanke om candidastomatitt/-faryngitt/-øsofagitt (penselprøve munn/svelg): Fluconazol 3-6 mg/kg p.o. x 1 eller i.v. over 30 minutter.

73 C. Ved mistanke om Herpes simpleks (prøve til immunfluorescens/pcr). Vurder aciklovir 10 mg/kg i.v. x 3. D. Lokalbehandling: Munnskyllevann 2 ganger daglig, tannstell med supersoft tannbørste eller skumgummitannbørste Hoste/rask respirasjon OBS: Hypoksi. Differensialdiagnoser Øvre/nedre luftveisinfeksjon (virus eller bakterier), Pneumocystis jiroveci (tidligere P. carinii) pneumoni, sopp eller CMV. Se forøvrig kap. 7.4 om pneumoni/luftveisinfeksjoner. Utredning og diagnostikk 1. Blodgass (helst arteriell). 2. Rtg. thorax, gjerne supplert med HR-CT thorax. 3. Bronkial lavage på intuberte pasienter. PCR for påvisning av Pneumocystis jiroveci. 4. Vurder bronkoskopi og bronkial lavage. Behandling ut i fra antatt/påvist agens Pneumocystis jiroveci pneumoni (PCP) 1. Trimetoprim/sulfamethoxazol: 0,3 ml infusjonsvæske/kg x 4 iv i minst to uker. 2. Alternativ: Pentamidin (Pentacarinat ) 4 mg/kg i.v. over 2 timer x 1. Bivirkninger: hypotensjon, hypoglykemi. Bruk av steroider er omdiskutert. Behandlingslengde for non-aids pasienter: minst 14 dager Barn som får cytostatikabehandling vil ofte behandles forebyggende mot PCP med trimetoprim/sulfa. Dosen er vanligvis halv standarddosering 2 ganger daglig 2-3 etterfølgende dager i uka. Sopp Se kap vedr. soppbehandling. CMV Ganciklovir 5 mg/kg i.v. x 2 i 14 dager. Gis i vene med god blodgjennomstrømming over 1 time. Infeksjon av sentralt venekateter Bakgrunn - typer infeksjon Kolonisert intravasalt kateter. Tunnelinfeksjon (rubor, hevelse og ømhet langs kateteret under huden). Innstikksinfeksjon (sekresjon og rubor). Ved mistanke tas blodkultur både fra CVK og fra perifer vene. Kateteret trekkes ikke i første omgang. Unntak er soppinfiserte katetre og tunnelinfeksjon. Disse katetrene skal vanligvis fjernes. Diskuter med ansvarlig barneonkolog. Empirisk antibiotika behandling før kjent agens: Ceftazidim 50 mg/kg i.v. x 3 (maks 2 g x 3) og Vancomycin 15 mg/kg i.v. x 3 (maks 500 mg x 3). Gis over 1 time. Serumspeil, se kap Antibiotikabehandlingen justeres når dyrkningssvar ev. foreligger. Ved infeksjon med meticillin-resistente hvite stafylokker bør det gis kombinasjonsbehandling med vancomycin og f.eks. rifampicin hvis man skal gjøre et «helhjertet» forsøk på å bevare kateteret. Perianale infeksjoner Bakgrunn Vær oppmerksom på at ved leukopeni er det ofte beskjedne symptomer i form av

74 rubor og infiltrasjon. Vær spesielt oppmerksom på pseudomonasinfeksjoner. Ved påvist pseudomonasinfeksjon: ta raskt kontakt med kirurg. Utredning og diagnostikk Bakteriologisk prøve fra ev. sårfissur. Vær nøyaktig! Tolkning vanskelig! Ev. UL/CT/MR ved mistanke om abscess. Behandling Ved beskjeden klinikk: ceftazidim 50 mg/kg i.v. x 3 + metronidazol 7,5 mg/kg i.v. x 3. Ved sterk mistanke/påvist pseudomonas: ceftazidim 50 mg/kg i.v. x 3 + tobramycin 7 mg/kg i.v. x 1. Tyflitt Bakgrunn Betennelse i tarmvegg, vanligvis lokalisert rundt coekum (DD appendicitt). Ses hos pasienter (vanligvis med leukemi/lymfom og langvarig nøytropeni) som behandles med cytostatika (ofte cytarabin). Gir magesmerter, ømhet i nedre høyre kvadrant, kvalme, feber og ev. diaré. Utredning og diagnostikk Klinisk undersøkelse, blodprøver. Rtg. oversikt abdomen, ev. UL/CT/MR. Behandling Primært konservativ, men kirurg konsulteres ved behov. 0 per os initialt. Bredspektrede antibiotika: ceftriaxon/ceftazidim/cefotaxim + aminoglykosid + metronidazol. Korreksjon av anemi, trombocytopeni, ev. koagulopati. Væskebehandling. Kirurgi reservert for tilstand med ukontrollert blødning, perforasjon, sjokk eller alvorlig peritonitt. Herpes simpleks virus Symptom Smerte + blemmer. Utbredelse Vanligvis lokalisert, sjelden generalisert. Oftest munn og spiserør, sjeldnere genitalia og perianalt. Utredning Vesikkel åpnes med tynn sprøytespiss og viruspinne strykes over bunnen av såret. Undersøkes med PCR eller immunfluorescens. Behandling: Aciklovir 5 mg/kg iv x 3 over 1 time (ved normal nyrefunksjon). Ved generalisert sykdom gis 10 mg/kg iv x 3. OBS. God hydrering. Varighet: Minst 10 dagers behandling. Varicella-zoster/vannkoppeinfeksjon NB: Barn med vannkopper eller Herpes zoster skal ikke innlegges/tas inn på barneavdelinger pga av fare for å smitte allerede innlagte barn som er immunsupprimerte. Enhver barneavdeling bør ha en klar instruks/rutine for hvordan de håndterer denne gruppen barn hvis de må innlegges i sykehus. Primær varicella (vannkopper) er potensielt svært alvorlig hos immunsupprimerte på grunn av muligheten for disseminert sykdom! Diagnostikk/påvisning av virus: Vannkopper er primært en klinisk diagnose. Man kan også påvise varicella zoster virus med PCR (mest sensitivt og spesifikt) eller ev. immunfluorescens ved å ta en prøve fra vesikkelinnhold/vesikkelbunn (virusmedium/prøvetakingssett fra mikrobiologisk avdeling). Supplerende utredning ved klinisk mistanke/bekreftet vannkopper hos et immunsupprimert barn: Rtg. thorax, hematologiske prøver, ASAT, ALAT, CRP, syrebase status etc.

75 Behandling 1. Forebyggende behandling med spesifikt Varicella zoster immunglobulin = VZIG Immunsupprimerte pasienter som ikke har hatt vannkopper (negativ varicellaserologi ved initial immunstatus undersøkelse) skal ha VZIG hvis disse pasientene har vært eksponert for en pasient med vannkopper fra 2 dager før utslettet begynner t.o.m alle vesiklene er tørket inn og skorpebelagt, dvs. 5-7 dager etter sykdomsdebut. Det kan også være aktuelt å gi VZIG til meget sterkt immunsupprimerte pasienter til tross for positiv varicella-serologi. Dette kan gjelde pasienter som behandles for AML, pasienter under induksjonsbehandling for ALL og pasienter under behandling for Hodgkin lymfom. VZIG skal gis snarest mulig (innen timer) etter eksponering. Dosering: VZIG (Varicellon ) 0,20 ml/kg i.m., minimum 2 ml og maksimum 6 ml. (Varicellon leveres i ampuller a 2 ml, generelt godkjenningsfritak fra Statens legemiddelverk. For enkeltpasient kan skjema for godkjenningsfritak sendes direkte til FHI som bestilling). Varighet av beskyttelsen etter VZIG er usikker. Det anbefales å gi ny dose hvis pasienten utsettes for smitte > 8 uker etter forrige administrasjon. Hvis VZIG profylakse ikke er gitt innen 96 timer etter eksponering, skal pasienten få profylaktisk po behandling med aciklovir 10 mg/kg x 5 eller valaciklovir 10 mg/kg x 2 i 14 dager fra dag 4-9 etter eksponering. NB. Profylakse med VZIG eller aciklovir/valaciklovir gjennomføres hos alle aktuelle pasienter inntil 3 md. etter avsluttet cytostatikabehandling. 2. Behandling ved primær varicellainfeksjon Aciklovir 10 mg/kg iv x 3 over 1 time (ved normal nyrefunksjon). OBS: God hydrering. Varighet: 7-10 dager, alt etter klinikk og respons. Behandlingen bør uansett gjennomføres til alle utslett er skorpebelagt. 3. Behandling ved lokalisert zoster Som ved primær varicellainfeksjon, men man kan vurdere å gå over til peroral behandling med aciklovir eller valaciklovir etter noen dager hvis pasientens sykdom er under kontroll/stabil. Cytomegalovirus (CMV) Særlig OBS. hos alvorlig immunsupprimerte. Ofte i kombinasjon med andre mikroorganismer. Mulige kliniske manifestasjoner Interstitiell pneumoni, retinitt, infeksjon av GI-trakt. Diagnostikk og utredning Vanlig CMV serologi (CMV IgG/IgM) er vanskelig å tolke. Ved klar mistanke om CMV infeksjon bør man gjøre kvantitativ CMV-PCR undersøkelse i EDTA blod. Diskuter ev. med mikrobiologisk avd. før prøvetaking/prøveforsendelse. Behandling Ganciklovir 5 mg/kg i.v. x 2. Gis i stor vene (helst CVK) over 1 time. Ev. i kombinasjon med CMV hyperimmunglobulin. Diskuter med spesialist. Akutt barnerevmatologi Ny versjon 2006: Gudmund Marhaug, Nils Thomas Songstad Akutt hovent ledd Viktigste akutte spørsmålsstilling vil oftest være å skille mellom purulent og nonpurulent artritt. Se kap for utredning og behandling av dette. Noen momenter nevnes: Ved klinisk undersøkelse av en tilsynelatende monoartikulær form av artritt: Se etter artritt i andre ledd, bevegelsesinnskrenkning i andre ledd, vekstforstyrrelser. 4-6 % av purulente artritter hos barn under tre år affiserer mer enn ett ledd. Leddpunksjon: Står sentralt i utredningen og skal alltid gjøres før ev. antibiotikabehandling. Leddpunksjon kan gjøres av kompetent barnelege, barnereumatolog, ortoped eller radiolog (ultralydveiledet). Ved manglende kompetanse lokalt, vurder overflytting. Kroniske artritter behøver ikke akutt, men snarlig utredning. Også her står leddpunksjon sentralt, se generell veileder kap Artritt hos barn. I følgende tilfeller bør en som regel alltid gjøre leddpunksjon : Sykdomspåvirket barn med temp > 38,5 C Lokal hevelse, varme og erytem Høy CRP, høye hvite med venstreforskyvning

76 Dersom ikke purulent artritt mistenkes: Viral artritt: Opptrer oftest i forbindelse med klinisk eller serologisk verifisert infeksjon med rubella, parvo B19, hepatitt B, adenovirus 7, parotittvirus eller coxackie B hvor virus anses å være det infeksiøse agens i leddhinnen. Akutt reaktiv artritt: Etter eller i forbindelse med infeksjon uten at det infeksiøse agens anses å være direkte årsak. HLA-B27 positive barn er mer disponert enn andre. Utredning: Avføringsdyrkning og serologi mtp salmonella, shigella, yersinia og campylobacter. Serologi mtp rubella og parvo B19. PCR mtp enterovirus. Hos seksuelt aktive: Chlamydia, gonokokker. Post-streptokokk artritt: Se kap Borrelia artritt: Se generell veileder kap Annen akutt reumatologi, noen momenter Ved svingende septisk feber, utslett og høy SR og CRP, tenk på systemisk form av juvenil idiopatisk artritt når infeksjon er utelukket Ved akutte trombocytopenier, hemolytiske anemier og diffuse cerebrale symptomer med ufrivillige bevegelser, tenk på systemisk lupus erytematosus (SLE) og antifosfolipid-syndrom Ved akutte nefritter, tenk på SLE Ved arterielle og venøse tromboser, tenk på antifosfolipid-syndrom Ved palpabel purpura, tenk på systemiske vaskulitter Ved akutt muskelnedsettelse og utslett, tenk på juvenil dermatomysitt Ved akutt cytopeni, blødningstendens og leversvikt hos barn med systemisk barneleddgikt, annen bindevevssykdom eller neoplasme, tenk på makrofag aktiveringssyndrom (MAS) Henoch-Schönleins purpura Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen Revidert versjon 2006: Nils Thomas Songstad, Karin Tylleskär Definisjon Vaskulitt i små blodårer av ukjent etiologi. Symptomer og funn Vanligvis akutt, ev. med feber og sykdomsfølelse. Klassisk triade: Palpabel nontrombocytopen purpura, artritt og kolikksmerter. Hud: Vanligvis på underekstremitetene og nates, men også bryst/rygg, overekstremitetene og ansiktet kan være involvert. Utslettet starter makulopapuløst, kan ligne urticaria og blir etterhvert petekkialt, ev. med ekkymoser. Angioødem i hodebunn, på rygg og ekstremiteter. Ødem på håndbak/fotrygg, øyelokk, lepper og i perineum. Ledd: Artritt og artralgi forekommer hos 2/3 av pasientene. Oftest store ledd, knær og ankler. Typisk varierer plagene betydelig mellom dager. Forsvinner i løpet av noen dager uten sekvele. Tarmtraktus: GI symptomer forekommer hos de fleste pasientene. Vanligvis magesmerter, blod i avføringen hos over halvparten. Massiv blødning er sjelden. Invaginasjon forekommer hos 2-4 % (oftest ileoileal som kan oversees ved rtg. colon). Nyrer: 50 % av barna har hematuri med eller uten proteinuri i akutt fase. Noen utvikler en raskt progredierende glomerulonefritt. Nefrotisk syndrom og blandingsformer forekommer også. Av de barna som har en alvorlig nyreaffeksjon, utvikler endel kronisk nyresykdom. Vedvarende proteinuri er prognostisk ugunstig. CNS: Hodepine. Kramper, pareser og koma er sjelden. Lymfadenopati, hepatosplenomegali, muskelblødninger, lungeblødning, revmatiske knuter og affeksjon av hjerte, øye og testikler kan forekomme. Utredning og diagnostikk Klinisk diagnose, ingen diagnostiske tester. IgA immunkompleksnedslag i hud eller nyrebiopsi. Hudbiopsi ikke nødvendig ved klassisk bilde. Nyrebiopsi vurderes tidlig ved glomerulonefritt og nefrotisk syndrom, alltid før behandling, konf. barnenefrolog. Se kap Differensialdiagnoser Utslettet: Andre vaskulittsykdommer, meningokokksepsis, ITP og andre blødningstilstander. Tarmtraktus: Akutt abdomen, kronisk inflammatorisk tarmsykdom. Nyre: Akutt glomerulonefritt av annen genese. Behandling Ingen spesifikk. Ev. ikke-steroid anti-inflammatoriske midler ved artritt, obs tarmblødning. Systemiske steroider forkorter ikke forløpet og gis ikke profylaktisk. Vurder prednisolon 1 mg/kg/d ved betydelige tarmsymptomer, uttalt ødem eller testikkelaffeksjon. Ved nefrotisk syndrom og raskt progredierende glomerulonefritt vil nyrebiopsi veilede terapivalg, konf. barnenefrolog. Prednisolon po eller pulsbehandling med metylprednisolon iv, ev. fulgt av cyklofosfamid, kan være aktuelt. Vurder plasmaferese ved alvorlig nefritt eller lungeblødning. Prognose Avhengig av nyreaffeksjon, men vanligvis meget god. Varer vanligvis 4-6 uker, men kan komme tilbake flere ganger over flere år. Rundt 25 % av pasientene med nyreaffeksjon beholder denne i flere år, men bare en liten andel utvikler kronisk

77 nyresykdom. Oppfølging Kontroll av urin og blodtrykk ukentlig hos fastlege inntil 2 uker etter siste nye utbrudd. Alle pasienter med urinpatologi må fortsette kontroller inntil proteinfri urin. Det anbefales sluttkontroll tidligst 3 måneder etter sykdomsremisjon. Pasienten skal henvises til barnelege ved proteinuri 2+ eller mer, proteinuri 1+ som har vart > 1 uke, makroskopisk hematuri eller hypertoni. Pasient med proteinuri fortsetter behandling og kontroller hos barnelege. 1. Gedalia A. Henoch-Schönleins Purpura. Curr Rheum Reports 2004; 6: Kawasakis sykdom Versjon 1998: Jan Holt, Gunnar Norgård Revidert versjon 2006: Nils Thomas Songstad, Gunnar Norgård Definisjon Vaskulittsykdom med ukjent etiologi. Akutt, febril mukokutant lymfeknutesyndrom hos små barn (oftest < 5 år) som kan affisere koronararteriene (ubehandlet %, behandlet < 5 %) og kan medføre utvikling av aneurismer, stenoser/tromboser og myokardsvikt. Kliniske kriterier Bilateral nonpurulent konjunktivitt Polymorft exanthem uten vesikler eller kruster Slimhinneforandringer i lepper og munnhule: Røde, sprukne lepper, «jordbærtunge», rubor i munn- og pharynxslimhinne Forandringer perifert på ekstremitetene. Initialt: Rubor og ødem i håndflater og fotsåler. Senere: Hudavskalling, spesielt fingrene Cervical lymfadenopati (minst en lymfeknute > 1.5 cm) Diagnose Diagnosen komplett KS stilles hvis feber Š 5 dager og 4 av 5 kliniske kriterier. Inkomplett KS forekommer i tilfeller med typisk bilde, der det mangler tilstrekkelig kliniske kriterier. Også disse barna har økt risiko for koronaraffeksjon. Vurder derfor alltid om KS foreligger hos små barn med langvarig feber og mukokutan inflammasjon, utelukk koronaraffeksjon (ekkokardiografi). Se etter artritt og uveitt (i spaltelampe, støtter diagnosen, men trenger som regel ikke beh.). Risikofaktorer for koronaraffeksjon: Yngre alder, langvarig/mer alvorlig sykdom, økt inflammatorisk respons og vedvarende feber etter behandling med i.v. gammaglobulin (IVIG). Behandling Behandlingen tar sikte på å redusere inflammasjon, motvirke utvikling av aneurismer i koronararteriene og trombosedannelse. IVIG en dose på 2 g/kg gitt over 8-12 timer helst innen 10 dager fra symptomdebut, men skal også gis senere ved aktiv sykdom. Start forsiktig (50 mg/kg/time i 30 minutter) og øk gradvis til maks. 600 mg/kg/time (oppdatert ). Hvis bivirkninger (frysninger, feber, hudreaksjoner, kvalme) - reduser infusjonshastigheten, ev. stopp infusjonen midlertidig til symptomene glir over. Hvis barnet har hjerteaffeksjon og ikke vil tåle volumbelastningen, kan dosen deles opp over flere dager. Acetylsalisylsyre i antiinflammatoriske doser ( mg/kg/dg fordelt på 4 doser) til feberfri i 2 døgn, senere i antitrombotiske doser (3-5 mg/kg/dg) til inflammatorisk respons (SR, CRP, trombocytter) er normalisert, minimum 6-8 uker. Hvis ingen bedring innen 36 timer eller tilbakefall innen 2 uker, gis en ny dose IVIG 2 g/kg. Dersom heller ikke dette har effekt, vurder methylprednisolon 30 mg/kg i.v. over 2-3 timer i 1-3 dager. Ved terapisvikt må diagnosen revurderes (infeksjon, annen vaskulittsykdom?). Vurdere behandling med infliximab 5 mg/kg i.v. Oppfølging og langtidsbehandling Hyppighet og omfang vurderes etter koronararterieaffeksjon. Risikogruppe 1: Ingen koronaraffeksjon. Kontroll hvert 5. år (EKG og ekkokardiografi). Ingen restriksjon på fysisk aktivitet. Ingen platehemmer utover 6-8 uker. Risikogruppe 2: Forbigående koronararterieaffeksjon de første 6-8 uker. Ktr hvert år (EKG og ekkokardiografi). Platehemmer 6-8 uker. Ingen fysisk restriksjon utover de første 6-8 uker. Risikogruppe 3: Små koronararterieaneurismer > 3 mm < 6 mm. Årlig oppfølging ved barnekardiolog. Stress myokard scintigrafi hvert 2. år fra 10 års alder. Koronar angiografi hvis iskemitegn på scintigrafi. Langtidsbehandling med platehemmer. Konkurranseidrett og kontaktidrett frarådes. Risikogruppe 4: Š 1 koronararterie > 6 mm og/eller multiple aneurismer. Kontroll hver 6 md. (EKG og ekkokardiografi). Myokard scintigrafi årlig. Hjertekateterisering med koronarangio 6-12 md. etter akutt sykdom. Langtidsbehandling med platehemmer og marevan (INR 2-2.5). Ev. Fragmin som erstatning hos mindre barn. Ev. platehemmer + clopidogrel ved multiple og komplekse aneurismer. Ikke konkurranseidrett eller kontaktidrett. Risikogruppe 5: Koronarobstruksjon ved angio. Ekkokardiografi og EKG hver 6 md. Stress myokard scintigrafi årlig. Hjertekateterisering med selektiv koronarangiografi gjentas etter myokardscintigrafifunn og klinikk. Platehemmer + warfarin + betablokker. Vurder PCI og kirurgi. Aktivitetsnivå anbefales etter myokardscintigrafifunn. Ikke

78 kontaktidrett, konkurranseidrett. Mosjon anbefales dersom det ikke er iskemitegn på myokardscintigrafi. 1. Helle R, Alsaker T, Norgård G Risikofaktorer ved Kawasakis sykdom Tidsskr Nor Lægeforen 2004; 124: Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA et al Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki Disease: A statement for health professionals from the committee on Rheumatic fever, endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on cardiovascular disease in the young, American Heart Association. Pediatrics 2004; 114: Akutt revmatisk feber og poststreptokokk artritt Velg i nedtrekksmenyen Akutt revmatisk feber Poststreptokokk artritt Ny versjon 2006: Nils Thomas Songstad, Marite Rygg Akutt revmatisk feber Akutt reumatisk feber (ARF) er sjelden i Norge. Kan opptre 1-5 uker etter infeksjon med gruppe A streptokokker (GAS), oftest faryngitt. Diagnostikk og utredning Viktig fordi pasienter med diagnosen må få langvarig penicillinprofylakse for å unngå residiv, med økt risiko for alvorlig hjerteskade. Diagnosen baseres på bekreftet gjennomgått GAS-infeksjon (dyrkning, streptokokkantistoffer), gjentatte kliniske undersøkelser, rtg thorax, EKG og ekkokardiografi gjennom forløpet. Joneskriterier for diagnose (ref 1): To major kriterier eller ett major kriterium og to minor kriterier gir stor sannsynlighet for ARF forutsatt tegn til gjennomgått GAS infeksjon: Major kriterier (Jones) Karditt: Perikarditt med milde/moderate brystsmerter og gnidningslyd. Endokarditter, vanligst mitral- og aortaklaffen, bilyd som varierer i forløpet. Myokarditt, ev. med hjertesvikt, ledningsblokk, forlenget PR-interval. Kardiomegali. Artritter: Oftes migrerende polyartritt. Selvbegrensende uten sekvele. Chorea minor (Sydenham chorea/«sanktveitsdans»): Brå, ufrivillige bevegelser, muskelsvakhet og emosjonelle forstyrrelser som plutselige utbrudd og gråt, rastløshet og forbigående psykoser. Subkutane knuter: Ofte over benede utspring og sener. Erythema marginatum: Ikke-kløende, makulært med tydeligere kanter, på trunkus og proksimalt på ekstremitetene. Minor kriterier (Jones) Feber Artralgier Høy SR/CRP Forlenget PR-intervall på EKG Behandling Tar primært sikte på å utrydde GAS. Penicillin (erytromycin ved allergi) gis til alle, også ved negativ dyrkning. Mild/moderat karditt: Hvile og Acetylsalicylsyre (ASA) mg/kg/d fordelt på 4 doser i 4-8 uker før nedtrapping. Alvorlig karditt/hjertesvikt: Hvile og prednisolon 2 mg/kg/d 1-2 uker, deretter nedtrapping over 2-3 uker og oppstart med ASA som over. Ev. hjertesviktbehandling. Artritt: Ved behov, ASA mg/kg/d i maks 2 uker. Chorea minor: Hvile, unngå fysisk og emosjonelt stress. Trenger vanligvis ikke

79 antiinflammatorisk behandling. Ved alvorlige former kan antiepileptika eller nevroleptika forsøkes, men effekt må vurderes opp mot bivirkninger. Oppfølging/profylakse Stor sjanse for residiv av symptomer ved reinfeksjon med GAS. Det anbefales derfor sekundærprofylakse med penicillin som langtidsbehandling over mange år, vanligvis til barnet er blitt voksent (18 år). For pasienter med klaffeaffeksjon anbefaler noen livslang behandling (ref. 3). 1. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria, 1992 update. JAMA 1992; 268: Cassidy JT, Petty RE. Textbook of Pediatric Rheumatology (Fourth Edition). Philadelphia, W.B. Sounders Company, 2001: Dajani A et al. Treatment of acute streptococcal pharyngitis and prevention of rheumatic fever: a statement for health professionals. Pediatrics 1995; 96: Cilliers A. Rheumatic fever and its management. BMJ 2006; 333; Poststreptokokk artritt Artritt i ett eller flere ledd med debut < 2 uker etter GAS infeksjon. De fleste har positiv halsbakt. og stigning i streptokokkantistoffer. De fleste har artritt i underekstremitetene, ev. også i overekstremitetene og i axiale ledd. Ikke like god klinisk respons på ASA som ved ARF. Karditt sjeldnere, men forkommer. Behandling og oppfølging Utrydde GAS. Ev. NSAIDs. Langvarig sekundærprofylakse med antibiotika mer kontroversielt enn ved ARF, men alle skal følges opp mtp. karditt. Se ref. 1. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria, 1992 update. JAMA 1992; 268: Cassidy JT, Petty RE. Textbook of Pediatric Rheumatology (Fourth Edition). Philadelphia, W.B. Sounders Company, 2001: Dajani A et al. Treatment of acute streptococcal pharyngitis and prevention of rheumatic fever: a statement for health professionals. Pediatrics 1995; 96: Cilliers A. Rheumatic fever and its management. BMJ 2006; 333; Akutt abdomen Versjon 1998: Henning Hoyer, Johan Ek Ny versjon 2006: Kurt Krogh, Anders Lindgren, Stein Erik Haugen Generelt Akutt abdomen er i utgangspunktet en diagnose som krever tilsyn av kirurg for om mulig å utelukke tilstander med behov for kirurgisk intervensjon. En rekke tilstander, både kirurgiske og medisinske kan presentere seg som akutt abdomen: De minste barna har av naturlige årsaker problemer med å lokalisere smerten, og de kan ved kirurgiske tilstander ha «hoppet over» fasen med uvelhet/kvalme og vage symptomer før de får en eventuell peritonitt. Avklar om tilstanden er nyoppstått eller tilbakevendende. Følgende kan være indikasjon for behov for kirurgisk kompetanse: Kraftige eller økende magesmerter med forverring av almenntilstanden. Gallefarget eller fekalt oppkast. Ufrivillig stramming av magemuskulatur. Slippømhet. Uttalt abdominal distensjon med tympanittisk preg. Tegn på akutt intraabdominal væske eller blodtap. Abdominaltraume. Magesmerter uten åpenbar etiologi. Husk følgende: Gastroenteritt er den vanligste årsaken til magesmerter hos barn. Appendicitt er den vanligste kirurgiske tilstanden som gir magesmerter hos barn. Ved kirurgiske årsaker til akutt abdomen, kommer ofte smertene før oppkast, ved medisinske tilstander er det ofte motsatt. Hos barn i aldersgruppen 2-5 år er appendicitt sjelden, men mistolkes ofte initialt som gastroenteritt.

80 Etiologi (noen av de vanligste i forskjellige aldersgrupper) 0-1 år: Spedbarnskolikk, gastroenteritt, obstipasjon, UVI, invaginasjon (sjelden før 3 md. og etter 3 år), volvulus, inkarserert hernie, Mb. Hirschsprung. 2-5 år: Gastroenteritt, appendicitt, obstipasjon, UVI, invaginasjon (sjelden før 3 md. og etter 3 år), volvulus, traume, faryngitt, sigdcellekrise, Henoch-Schönleins purpura, mesenteriell lymfadenitt år: Gastroenteritt, appendicitt, obstipasjon, funksjonelle smerter, UVI, traume, faryngitt, pneumoni, sigdcellekrise, Henoch-Schönleins purpura, mesenteriell lymfadenitt år: Appendicitt, gastroenteritt, obstipasjon, dysmenore, mittelschmerz, bekkeninfeksjoner, truende abort, ektopisk svangerskap, torsjon ovarier/testikler, urolithiasis. Anamnese Spør spesifikt om avføringshyppighet og tidligere obstipasjon, blod eller slim i avføringen, luftavgang. Få informasjon om eventuell samtidig sykdom i familien, barnehage, skoleklasse. Traume, feber, matlyst, oppkast, lokalisasjon, smertevandring, bevegelsestrang, anorexi, tidligere kirurgiske inngrep. Hoste, dysuri, feber, menstruasjonsanamnese, seksuell debut, IUD. Symptomer og funn 0-1 år: Langvarig og/eller kraftig gråt samt at barnet trekker bena oppunder seg er de viktigste symptomene på magesmerter i denne alderen. 1-5 år: I denne alderen er magesmerter et svært uspesifikt symptom og vil ofte representere sykdom/infeksjon i annet organsystem. Må derfor utredes bredt. Ikke sjelden sitter man likevel igjen uten sikker diagnose. Ved spørsmål om hvor i magen barnet har vondt vil barnet med få unntak peke på navlen uavhengig av hvor i abdomen sykdomsprosessen sitter. > 5 år: Symptomatologi likner mer på symptomer hos voksne, barn i denne alderen har lettere for å lokalisere smertene. Utredning og diagnostikk Blodprøver: CRP, hb, hvite m/diff, trombocytter, glukose, kreatinin, elektrolytter, leverparametre, syre-base status, blodkultur. Røntgen: Røntgen oversikt abdomen (inkl. innskutt bilde), rtg. thorax, ultralyd abdomen, rtg. colon med kontrast, scintigrafi (mtp Meckels divertikkel), ev. CT abdomen. Urin: Stiks, mikro, bakt. us. (ev. blærepunksjon). Mikrobiologi: Avf. bakt/virus, bakt. fra luftveier. Behandling Avhengig av underliggende årsak! 1. Leung AK, Sigalet DL. Acute abdominal pain in children. Am Fam Physician. 2003; 67: Invaginasjon Versjon 1998: Anna Bremer, Johan Ek Revidert versjon 2006: Niklas Stabell Generelt Invaginasjon er en akutt potensielt livstruende tilstand som håndteres i samarbeid mellom kirurg, radiolog og barnelege. En invaginasjon oppstår når en del av tarmen (invaginat) vrenger seg inn i den delen som ligger kaudalt, med stase, ødem og intestinal obstruksjon som følge. Mest vanlig er ileokolisk invaginasjon. Invaginasjon er vanligste årsak til intestinal obstruksjon og akutt abdomen første leveår % er under 2 år, sjelden fra 3 år. Gutter : jenter = 4 : 1. Etiologi Ca. 90 % er idiopatiske. Mulig sammenheng med virale infeksjoner % samtidig funn av Meckels divertikkel, polypper, duplikasjoner, mesenterial cyste, intramurale blødninger (eks. Henoch-Schønlein Purpura, se kap. 4.2) eller lymfom. Symptomer og funn Akutte takvise magesmerter. Initialt symptomfrie intervaller mellom takene, med mulighet for normal bukstatus. Oppkast; symptomatisk og senere sekundært til tarmobstruksjon. Blodig slim per rectum (ligner ripsgele). Initialt ev. normal el. ingen avføring el. flatus. Nedsatt allmenntilstand og cerebrale symptomer som redusert våkenhetsgrad kan være dominerende symptomer, med samtidig få abdominalfunn og symptomer. Sjokklignende bilde, svak puls, overflatisk, stønnende respirasjon, temperaturstigning opptil 40 grader, peritonitt. Utredning og diagnostikk Mistenkes og bør utelukkes hos alle barn i typisk alder med «akutt abdomen». Rask håndtering og utredning viktig. Abdominal palpasjon: Pølseformet resistens hos ca. 70 %, vanligvis i øvre, høyre kvadrant. Ev. tydeligere ved bimanuell rektal og abdominal palpasjon. Rektal eksplorasjon: Blodig slim på hansken. Rtg. oversikt: Kan støtte mistanke om invaginasjon, men neg. funn utelukker ikke tilstanden. Ultralyd abdomen har høy sensitivitet, men er avhengig av kompetanse og kan oftest ikke utelukke diagnosen alene. Rtg. colon (barium, luft, vann) hvis ikke kontraindikasjon foreligger (se nedenfor).

81 Ev. eksplorativ laparotomi. Behandling En del barn med invaginasjon kan ha til dels betydelig væsketap pga oppkast og via tredjeromstap. Hos disse er det viktig å starte rehydrering med NaCl 9 mg/ml ml/kg over minutter, og at væskebehandling og overvåking skjer parallelt med utredning. Rtg. colon vil løse de fleste ileocoliske og colocoliske invaginater (75-90 %), og representerer diagnostikk og behandling i ett. Vellykket reposisjon gir umiddelbar klinisk bedring. Tilbakefall sees hos ca. 10 % av pas. Barnet overvåkes og behandles i samarbeid mellom kirurg, radiolog og barnelege. Klyster er kontraindisert ved symptomer/funn på peritonitt, fri luft og/eller sjokk. Forsiktighet utvises ved sykehistorie > 24 timer og/eller dårlig barn. Kirurgisk behandling: Ved kontraindikasjon mot klyster, hvis reposisjon av invaginatet ikke lykkes eller ved ileoileal invaginasjon, henvises pasienten snarest til operativ behandling. 1. Sorantin E, Lindbichler F. Management of intussusception. Eur Radiol 2004; 14: Van den Ende ED, Breslau PJ. Success with hydrostatic reduction of intussusception in relation to duration of symptoms. Arch Dis Child 2005; 90: Littlewood Teele R, Vogel SA. Intussusception: the paediatric radiologist s perspective. Pediatr Surg Int 1998; 14: Gastroenteritt og dehydrering Versjon 1998: Edda Olafsdottir Revidert versjon 2006: Edda Olafsdottir, Ketil Størdal, Claus Klingenberg Etiologi Vanligste årsak er virusinfeksjon (Rota-, Adeno-, Noro- og Corona-virus). Bakteriell tarminfeksjon (Shigella, Salmonella, E. coli, Yersinia enterocolica, Campylobacter jejuni) er årsak hos %. Parasitt-infeksjoner forekommer, men er sjeldnere (Giardia, o.fl.). Antibiotika assosiert diare skyldes vanligvis Clostridium difficile. Symptomer og funn Brekninger og oppkast, etter hvert diaré, magesmerter. Bakteriell enteritt starter ofte brått med feber, tenesmer, magesmerter, diaré med blod og slim. Obs. barn < 1 år og barn med kronisk sykdom som har større risiko for å bli alvorlig dehydrert. Grad av dehydrering vurderes enten på bakgrunn av i) vekttap eller ii) klinisk undersøkelse (se tabell). Anamnese om barnets diurese er viktig. NB. Væsketap < 3 % gir ingen kliniske funn! Grad av dehydrering (NB. Gjelder ikke hypernatremisk dehydrering) Diare, men ingen dehydrering Mild-moderat dehydrering Vekttap (%) < Š 9 Væskeunderskudd (ml/kg) < Š 90 Alvorlig dehydrering Allmenntilstand Kjekk Slapp/urolig, tørst Slapp, apatisk Respirasjon Normal Dyp Dyp og rask Radialis puls Normal Svak Vanskelig å finne Perifer sirkulasjon Normal Ev. perifer kulde Kapillær refill varierer Kapillær refill > 2-3 sek Perifer kulde eller cyanose Urinproduksjon Nærmest normal Redusert, mørk urin Anuri Slimhinner Fuktige Tørre Meget tørre Hudturgor Normal Noe nedsatt Stående hudfold Øyne Normale Innsunket Tydelig innsunket/halonert Utredning og diagnostikk Blodprøver: Hb, hct, hvite m/diff, trc, CRP, Na, K, kreatinin, karbamid, syre-base status, blodsukker. Ev. Ca, Mg, totalprotein, osmolaritet. Avføring: Virus (hurtigtester) og ev. dyrkning for tarmpatogene bakterier. Ikke indikasjon for rutinemessig mikroskopi for parasitter/egg. Ved antibiotika assosiert diaré: Cl. difficile toksin. Ev. urinstiks, mikroskopi, dyrkning.

82 Differensialdiagnoser Kirurgiske tilstander (kap ), pylorusstenose (kap. 5.4), gastroøsofageal refluks (gen.veileder kap.5.16), fødemiddelintoleranse(gen.veileder kap.6.3), urinveisinfeksjon (kap. 10.1), metabolske sykdommer, cøliaki (gen. veileder kap. 5.13), matforgiftning, økt intrakranielt trykk (kap ). Behandling i. Korrigere dehydrering (= rehydrering), ii. vedlikehold av normohydrering og iii. støtteterapi. A. Peroral rehydrering: De fleste pasienter med gastroenteritt og mild/moderat dehydrering bør og kan rehydreres peroralt. Kommersielle orale rehydreringsløsninger (ORS) inneholder et «balansert» sukker-salt forhold. I Norge finnes kun GEM-Collet (50 mmol/l Na, 20 mmol/l K og 2.4 % Glukose), men man kan importere tilsvarende produkter (med bedre smak) fra utlandet, f.eks. Dioralyte og Pedialyte. (NB. Like deler Farris og eplemost gir 5 % sukker og kun 4 mmol/l Na). B. Ved diaré uten tegn på dehydrering tilbys rikelig væske. Barnet kan stort sette drikke det de vil. C. Ved mild-moderat dehydrering gis ml/kg over 4 timer + erstatning for tap (10 ml/kg/diaré eller 2 ml/kg/oppkast). Gi GEM-Collett hyppig og i små mengder. Dette gjennomføres til tross for ev. oppkast. Viktigst å bruke GEM-Collet hos de som er mest klinisk påvirket, men salt smak kan være et problem (tilsett ev. litt sukkerfri saft). På sykehus kan nasogastrisk sonde brukes for barn som ikke får i seg væske per os. Etter 4 timer kan man forsøke med vanlig kost i tillegg (også melk), men unngå søte og fete matvarer. D. Intravenøs rehydrering: Indikasjoner: Hvis adekvat peroral rehydrering er forsøkt hjemme før innleggelsen eller peroral rehydrering ikke er gjennomførbart eller indisert på sykehus. Alltid ved alvorlig dehydrering. Hva skal man gi? Ringer-acetat eller NaCl 9 mg/ml. Hvor fort skal man gi initialt? Infusjonsrate avhengig av klinisk tilstand, se kap.1.6 om sjokk og alvorlig dehydrering. Ved truende sirkulasjonssvikt/alvorlig dehydrering gis ml/kg innen første 1-2 timer. Ved moderat dehydrering gis 10 ml/kg/t i 4 timer eller inntil blodprøvesvar foreligger. Videre væskebehandling individualiseres utifra blodprøvesvar: Ved hypoton dehydrering, se kap Ved isoton dehydrering (Na ): Fortsett med Ringer-acetat eller NaCl 9 mg/ml til man har korrigert dehydrering. Start i tillegg med vedlikeholdsdrypp med Glukose 5 % tilsatt 50 mmol NaCl og 20 mmol KCl per liter. Se ellers kap Raskest mulig overgang til peroral ernæring/væske. Ved hyperton dehydrering (Na > 150): Se kap Basalbehov for å vedlikehold normohydrering: 100 ml/kg/d (4 ml/kg/t): For de første ti kilo kroppsvekt. 50 ml/kg/d (2 ml/kg/t): For de neste ti kilo. 20 ml/kg/d (1 ml/kg/t): For resterende vekt > 20 kg. E. Støtteterapi: Probiotiske melkesyrebakterier anbefales ved gastroenteritt, gi Biola 5-15 ml daglig i 5 dager. Sannsynligvis best effekt hvis man starter tidlig. Barn med kumelkintoleranse kan bruke tabl. LGG/Bifolac 1-2 tabl. daglig. Spedbarn som dier skal ha brystmelk, men hyppigere enn vanlig. 1. Holmstrøm H, Monn E. Gastroenteritt hos barn. Tidsskr Nor Lægeforen 1995; 115: Armon K et al. An evidence and consensus based guideline for acute diarrhoea management. Arch Dis Child 2001; 85: Steiner MJ et al. Is this child dehydrated? JAMA 2004; 291: Guandalini S et al. Lactobacillus GG administered in oral rehydration solution to children with acute diarrhoea: multicenter study. J Ped Gastroenterol Nutr 2000; 30: Rosenfeldt V et al. Effect of probiotics Lactobacillus strains in young children hospitalized with acute diarrhea. Pediatr Infect Dis J 2002; 21: Cochrane Database Syst Rev Jul 19; 3: CD Hypertrofisk pylorusstenose Versjon 1998: Marianne Skreden og Helge Michalsen Revidert versjon 2006: Jasmina Keljalic og Kristin Namtvedt Tuv Generelt Infantil hypertrofisk pylorus stenose (IHPS) utvikler seg etter fødselen og forårsaker

83 intestinal obstruksjon. Insidens i Norge 1: 1000, i USA 2-4: 1000 levende fødte. Gutter rammes 4-5 ganger hyppigere enn jenter, oftere hos førstefødte gutter. Etiologi og patofysiologi Etiologi er fortsatt ukjent og trolig multifaktoriell (arv og miljø). En mulig årsak er unormal innervering som fører til at pylorus` vegg blir tykkere og pyloruskanalen forlenget. En annen årsak kan være at mangel på NADPH oksidaseaktivitet medfører unormal relaksering av glatt muskulatur. Vedr. hereditet: Fam. forekomst (5 %). Mor som har hatt IHPS har 1 : 6 risiko for gutt med IHPS, og 1 : 10 risiko for jente med samme tilstand. Finnes oftere blant tvillinger. Miljøfaktorer: oftest hos fullbårne, meget sjelden hos premature barn. Bruk av makrolider kan medføre pylorushypertrofi. Ekstrem kumelkproteinallergi som årsak er rapportert. Symptomer og funn Debut ved 2-6 ukers alder, unntaksvis opptil 6 md. alder % kan ha brekninger fra fødselen, med gradvis utvikling av andre symptomer. Hos noen få kan IHPS starte akutt ved 4 ukers alder med rask dehydrering. Brekning kan være intermitterende eller komme etter hvert måltid. Typisk er «prosjektil»/sprutoppkast, men dette kan mangle tidlig i forløpet. Oppkast er gradvis økende i frekvens og mengde. Kan være kaffegrutlignende eller blodtilblandet, men ikke gallefarget. Barnet ser relativt friskt ut i begynnelsen. Virker sultent og er ivrig til å suge, men blir fort slitent. Barnet har til vanlig sparsom, grønnlig avføring («hungeravføring») Ved langtkommet tilstand blir barnet avmagret/romskinnet, slapt og apatisk % er ikteriske (ukonjugert bilirubin.) Ved akutt debut finner man dehydrering av forskjellig grad som dominerende symptom. Utredning og diagnostikk Grundig anamnese, spesielt med tanke på grad/type av brekning. Ved undersøkelse: Palpasjon av olivenformet tumor dypt i epigastriet rett ovenfor umbilicus. Hos noen synlig ventrikkelperistaltikk etter måltid og like før kraftig oppkast. Fastende aspirat > 10 ml. Ultralyd: Pålitelig ( %) i kvalifiserte hender. God korrelasjon mellom ultralydog intraoperativt funn. Kan forveksles med pylorusspasme. UL/diagnostiske kriterier: Fortykket pylorus (veggtykkelse > 3 mm) og lengde > 17 mm. Lengde > 24 mm korrelerer med langvarige plager/sein diagnose. Rtg. ØVD: Unntaksvis, om usikker klinisk og/eller ultralyddiagnostikk. Lab.data: Hb, hct, hvite m/diff, S/B, Na, K, Cl. Tap av H- og Cl-ioner med hypokloremisk metabolsk alkalose typisk for IHPS. Urin: stiks, mikroskopi (diff.diagnose UVI), ph. Urinen er alkalisk, men «paradoks aciduri» for å spare K-ioner kan gi sur urin. Øvre endoskopi: indisert i ekstreme tilfelle ved meget atypisk klinisk forløp. Differensialdiagnoser Gastroenteritt, UVI, metabolsk sykdom, binyrebarksvikt, CF, GERD, malrotasjon, pylorusatresi, økt intrakranielt trykk, matvareintoleranse (spes. kumelkproteiner), spisevansker/samspillsproblem. Behandling Rehydrering med adekvat væske i.v. og korreksjon av eventuelle elektrolyttforstyrrelser. Spesielt oppmerksom på kaliummangel. Kausalbehandling er kirurgisk: Fredet-Ramsteds pyloromyotomi med spalting av muskel på langs er kurativ med minimal mortalitet (0,1-0,3 %). Bør utføres av erfaren barne/gastrokirurg. Postoperativt: Initialt i.v. væske. Første måltid gis når barnet er våkent og sultent. Første postoperative dag hyppige måltider/små mengder. Etter hvert vanlig mating. Postoperativ brekning er vanlig (5-15 %) men avtar. Ikke behov for ultralydkontroll. 1. Shoul, R et al. Clinical pres. of pyloric stenosis. Isr. Med.Assoc J. 2004; 6: Sorensen HT et al. Risk of IHPS, Scand J Infect Dis 2003 ; 35 : Takahashi T. Pathophysiological significance of neuronal nitric oxide synthesis in the GI tract. J.Gastroenterol 2003; 38: Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenoses. Radiology 2003; 227: Schechter R et al. The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis, Pediatr Perinat Epidemiol 1997; 132 Suppl 1: Inguinalhernie, inkarserert Versjon 1998: Anette Ramm-Pettersen, Olav-Trond Storrøsten Revidert versjon 2006: Pål Aksel Næss, Jarle Rugtveit Definisjon og forekomst Insidens 1-5 %, gutt: jente = 10: 1, hø: ve = 4: 1. Bilat. opptil 20 %. Indirekte, lateralt - hernie som kommer inn i inguinalkanalen gjennom indre lyskeåpning. Direkte, mediale - peritoneum buker inn mot inguinalkanalen, svært sjelden hos barn. Inkarserert inguinalhernie: Når innholdet i inguinalsekken ikke spontant kan reponeres til bukhulen. Dersom blodforsyningen til innholdet i herniet kompromitteres, sier vi at herniet er strangulert. Premature har økt insidens av inguinalhernie og inkarserasjon. 7 % av gutter født før 30. uke har inguinalhernie mot 0,6 % av gutter født etter 36. uke. 20 ganger øket insidens av hernier hos premature som veier

84 < 1500 g enn hos større barn. Barnet bør eventuelt opereres elektivt før utskrivelse fra barneavdelingen. Symptomer og funn Magesmerter, matingsproblemer, urolige barn, ustoppelig gråt, oppkast, abdominal distensjon, obstipasjon. Barnet kan noen ganger være helt apatisk. Vanligvis er det inkarsererte organ tarm, som derfor gir symptomer på obstruksjon. Forøvrig kan andre intraabdominale organer bli inkarserert, f.eks. ovariene hos jenter. Utredning og diagnostikk Inspiser og palper inguinalregionen. Huden over herniet kan være ødematøs og lett misfarget ved inkarserert hernie. Ved langvarig strangulasjon kan huden være ødematøs og ekstremt øm. Rtg. oversikt abdomen: Ved tarmobstruksjon vil man kunne se utspilte tarmslynger med væskespeil. Differensialdiagnoser Hydrocele testis/funiculi, testistorsjon, hematom/lipom/varicer, lymfeknuter. Behandling Umiddelbart forsøk på reponering ved inkarserert brokk (lykkes i 95 % av tilfellene). Det er ofte behov for sedasjon med kortvirkende barbiturat eller kloralhydrat. Ha pasienten liggende i Trendelenburg s posisjon (hevet fotende). Melk hernieinnholdet forsiktig mot brokkporten. Bruk tid ved reposisjonen. Bruk begge hender for å unngå at brokkinnholdet presses utenpå lyskekanalen. Jevnt og fast press over tid. Etter vellykket reponering bør herniet elektivt opereres etter noen dager (når ødemet er gått tilbake). Dersom reponering mislykkes, må pasienten opereres akutt. Dersom mistanke om strangulasjon skal barnet opereres umiddelbart. Komplikasjonsrisikoen er betydelig høyere ved akutte operasjoner enn ved elektive. Gutter med ikke-descendert testis og assosiert hernie, har økt tendens til inkarserasjon som kan gi iskemi og infarkt av testis. De bør derfor opereres relativt raskt. Prognose Resultatene er gode. Komplikasjonsrate 2 %, sårinfeksjon 1 %, recidiv 1 %. 1. Nagraj S, Sinha S, Grant H et al. The incidence of complications following primary inguinal herniotomy in babies weighing 5 kg or less. Pediatr Surg Int 2006; 22: Ein SH, Njere I, Ein A. Six thousand three hundred sixty-one pediatric inguinal hernias: a 35 year review. J Pediatr Surg 2006; 41: Akutt scrotum Versjon 1998: Borger Loe, Anette Ramm-Pettersen Revidert versjon 2006: Pål Aksel Næss, Jarle Rugtveit Definisjon Klinisk tilstand med akutt smerte i scrotum, ofte ledsaget av hevelse. Tilstanden krever umiddelbar diagnose for å kunne gi korrekt behandling. Etiologi Skrotale: Testistorsjon, torsjon av appendix testis/epididymis, epididymitt/orchitt, idiopatisk skrotalt ødem, traume, tumores. Ekstraskrotale: Inkarserert hernie, uretersten, intraabdominal patologi som mekonium peritonitt, neonatal ascites, neonatalt inguinalskrotalt hematom. Symptomer og funn - diagnostikk og behandling Testistorsjon: Hyppigst ved fødsel og i puberteten. Kan sees i alle aldre. Symptomer: Plutselige smerter i scrotum. Tidligere episoder med smerter, smerter i lysken/abdomen, kvalme og oppkast. Kliniske funn: Hoven scrotum, ødem/erytem/blålig misfarging, ømhet, tverrleie av testis. OBS: Hos nyfødte kan dette være asymptomatisk, men med hoven, hard testis. Diagnose: Kliniske funn/symptomer, ultralyd, doppler. Behandling: Øyeblikkelig hjelp operasjon. De fleste torkverte testikler er nekrotiske etter 24 timer. Selv etter operasjon atrofierer om lag 50 %. Appendix testis torsjon: Utgjør 30 % av tilfellene. Hyppigst års alder. Symptomer: Lette til moderate smerter, lokalisert til øvre testispol. Kliniske funn: Liten øm kul kjennes ofte ved øvre testispol. Ved gjennomlysning kan man noen ganger se et mørkt legeme, og ofte et lite reaktivt hydrocele. Lett temperaturstigning kan forekomme. Behandling: Ved sikker diagnose og moderate smerter, ingen operasjon. Oftest smertefri i løpet av 2-5 dager. Dersom usikkerhet om det kan foreligge testistorsjon, bør det eksploreres. Epididymitt/orchitt: Ofte gradvise smerter med feber, urinfunn og lokale funn. Funn i scrotum kan være meget lik funn ved torsjon av testis. Orchitt er ofte bilateralt. Eksplorasjon dersom en er i tvil. Idiopatisk skrotalt ødem: Utgjør ca. 8 % av tilfellene. Ofte generelt uttalt ødem med lite smerter. Ødemet står ikke i forhold til smertene. Tilstanden antas å være en lokal variant av angioødem. Ødemet strekker seg ofte over i perineum og opp i lysken. Forandringene går tilbake i

85 løpet av 2-3 dager. Ingen kirurgisk behandling indisert. Traumer: Vanskelige, kompliserte fødsler, f.eks. setefødsler. Stumpt traume. Ultralyd bør gjøres ved mistanke om ruptur av testiskapselen. Ved påvist ruptur skal det gjøres rekonstruksjon. Tumores: Sjelden en akutt tilstand. 1. Schalamon J, Ainoedhofer H, Schleef J et al. Management of acute scrotum in children - the impact of Doppler Ultrasound. J Pediatr Surg 2006; 41: Stehr M, Boehm R. Critical validation of Colour Doppler ultrasound in diagnostics of acute scrotum in children. Eur J Pediatr Surg 2003; 13: Akutt leversvikt Versjon 1998: Beint S. Bentsen Revidert versjon 2006: Truls Sanengen og Runar Almaas Hva gjør man? Sikrer prøvemateriale tidlig i forløpet, helst før start av behandling (blod, urin +++). Frys. Starter behandling (generell og eventuell kausal). Starter utredning. Tar tidlig kontakt med Barneklinikken, Rikshospitalet - Radiumhospitalet (BKL-RR) for: Hjelp til vurdering samt ev. avtale overflytting. Definisjon Akutt fulminant leversvikt: Leversvikt med koagulopati (INR> 2), oftest med encefalopati, innen 8 uker etter første tegn til leversykdom hos en tidligere leverfrisk pasient. Ved fravær av encefalopati bedømmes leverfunksjonen best ut fra alvorlighetsgraden av koagulasjonsforstyrrelsen. Subakutt fulminant leversvikt: Encefalopati opptrer senere enn 8 uker etter første tegn til leversykdom. Etiologi Infeksjoner (bakterielle og virale, f.eks. sepsis i.n.a, HAV, HBC, HCV, CMV, EBV, HSV, VZV, adenovirus, meslinger, echovirus, coxsakievirus B, parvovirus B19, HHV6) Legemidler/kjemikalier/toksiner (f.eks. paracetamol, halothan, valproat, kloroform, karbamazepin, sopp, etc.) Metabolske sykdommer (f.eks. galaktosemi, fruktosemi, tyrosinemi, Wilson s sykdom, fettsyre betaoksidasjonsdefekter, alfa1-antitrypsinmangel, neonatal hemokromatose) Iskemi (f. eks. i forbindelse med sepsis, akutt sirkulasjons svikt, Budd-Chiari) Autoimmun Malign Ukjent Encefalopati kan være første erkjente symptom hos en pasient med udiagnostisert, «asymptomatisk» kronisk leversykdom (f.eks. Wilson s sykdom, autoimmun kronisk leversykdom, leukemi). Man vet lite om hvilke faktorer som bestemmer grad av leverskade, og det er også lite kjent hva som bestemmer leverens evne til å regenerere. Mekanismen(e) bak encefalopatien er også uklar(e). Toksiner? Ammoniakk? (noen pasienter med leverkoma har normal s-ammoniakk konsentrasjon!). Symptomer og funn anorexi, magesmerter, oppkast, hypoglykemi økende ikterus, ascites, stor eller liten lever, stor milt blødningstendens hyperventilasjon encefalopati (graderes I - IV, i grove trekk I. irritabel II. desorientert, III. vekkbar, IV. reagerer lite på tiltale, V. dypt komatøs) høyt intrakranielt trykk patologiske leverprøver (INR, albumin, bilirubin, ammoniakk, ASAT, ALAT, GT, ALP) «karakteristiske» EEG forandringer Hovedkomplikasjoner hypoglykemi sepsis (bakterie/sopp) koagulopati/blødninger hjerneødem/herniering nyresvikt, forstyrrelser i syre-base status og væske/elektrolytter hypoksi og sirkulasjonsforstyrrelser

86 pankreatitt benmargsdepresjon Utredning og diagnostikk Anamnese: Det er viktig å stille en etiologisk diagnose. En god anamnese er sentral. Klinisk undersøkelse: inklusive nevrologisk status, øye status (Obs Kayser- Fleischer ringer (Wilson) og tegn til økt intrakranielt trykk) og vurdering av kardiolog. Vekt og mageomkrets daglig, lengde ved innkomst. NB: hvis mulig sjekk blodsukker og ketonuri før man har startet glukose i.v. NB: Frys ned minst 5 ml serum og «ubrukt urin» tatt så tidlig i forløpet som mulig. Leverfunksjonsprøver: INR, albumin, prealbumin, bilirubin, ASAT, ALAT, ALP, GT, NH4. Generelle blodprøver: Hb, Hct, hvite m/diff, reticulocytter, trombocytter, CRP, gruppe/rhesus, forlik, Coombs (DAT), syre-base status, Na, K, Cl, Ca, P, Mg, Zn, blodsukker, osmolaritet, urinsyre, karbamid, kreatinin, totalprotein, kolesterol, triglyserider, amylase, LD, C3 og C4, Cu, ceruloplasmin, AFP, CEA, vitamin A, D, E, carnitin (fri og total), acyl carnitiner, CDT, plasma aminosyre, frie fettsyrer og beta- OH-butyrate, a-1 antitrypsin kvantitering og PI typing (genotyping hvis nivået er lavt). Kvantitering av immunglobuliner og autoantistoffer (ANA, glatt muskel, LKM, anti- SLA, ANCA, mitokondrie, binyrebark, parietalceller, thyreoglobulin, mikrosomalt thyreoideaantigen). Serologi: EBV, HSV, HAV, HCV, HBV, CMV, VZV, HIV, meslinger, adenovirus, toxoplasmose (bruk skjønn). Bakt. dyrkning: urin, blod (også sopp), nese, hals, avføring, hudvesikler. Virus PCR/dyrkning: blod, urin, ascites, pleuravæske, sekret fra vesikler o.l. Urin: metabolsk screening (kontakt laboratoriet direkte og be om «Cito svar» også i helger), bakt, mikro, stix, Na, K, osmolalitet, reduserende substans. Ved mistanke om Wilson s sykdom: Cu før/etter penicillamin, spesielle samlebeholdere. Ev. toksikologi/medikamentscreening: urin/blod. Radiologi: ultralyd abdomen m/doppler, ev. cerebral ultralyd, Rtg. thorax, CT caput. Leverbiopsi? Nesten alltid kontraindisert pga blødningsfare. Kan eventuelt gi Octaplex kort tid før innstikk, deretter bestemme INR som CITO, og så ta biopsi hvis INR er akseptabel (se veileder i generell pediatri). Spinalpunksjon? Nesten alltid kontraindisert pga øket intrakranielt trykk og blødningsfare. Nevrofysiologiske u.s: EEG, +? Overvåkning og behandling Generelt Pasienten skal ha mest mulig ro. Stillhet. Dempet belysning. Unngå unødvendig manipulering. Fastvakt. Ikke gi sedativa. Fortløpende og nøyaktig monitorering av: våkenhetsgrad, BT, puls, diurese (vurder kateter), væske inn/ut, blodsukker (bør holdes mellom 6-9 mmol/l). Stoppe proteininntak initialt. Vurder gradvis reintroduksjon med 0,5-1 g/kg/døgn protein etter at pasientens tilstand er stabilisert. Regelmessig tilsyn av ansvarlig lege og barnenevrolog. Regelmessig EEG (også helg hvis mulig). Fortløpende vurdere behov for respirator (ventilasjon/intrakranielt trykk). Væske og elektrolytter Vurder CVK (OBS. blødningsfare. Kan ev. gi Octaplex, 1 hetteglass = 500 E, kort tid før innstikk). Væskerestriksjon, ca. 60 % av normalt vedlikehold for alderen (maksimalt 75 %). Væske gies som minimum % glukose. Ikke tilsett Na initialt, kun etter nøye vurdering, maksimalt 0,5-1mmol/kg/døgn. Tilsett K 1-5 mmol/kg/døgn hvis pas ikke har nyresvikt. Vurder behov for bikarbonat (først ved meget uttalt metabolsk acidose, OBS. Na), fosfat, Mg og Ca (hypomagnesemi og hypokalsemi skal korrigeres). Medikamentell behandling og blodprodukter Bruk glukose som «medikamentvæske» hvis mulig. Vitamin K < 1 år : 2,5 mg i.v. x 1/døgn i 3 døgn > 1 år : 5,0 mg i.v. x 1/døgn i 3 døgn > 10 år: 10,0 mg i.v. x 1/døgn i 3 døgn Gies langsomt. Obs. anafylaksi beredskap. Skal ikke gjentas utover 3 døgn hvis effekten uteblir. Laktulose enteralt, dosert slik at man oppnår 3-4 løse avføringer pr. døgn (f.eks ml x 2-3). Ranitidin (2-3 mg/kg/dose i.v. (maks. 75 mg) over 1 time 3 ganger i døgnet). Sukralfat (1-2 g inntil hver 4 time) pr. ventrikkel sonde. Vurder albumin (20 %)/Octaplas, men det gjør fortløpende vurdering av leverfunksjon vanskeligere. Vurder SAG og trombocytt transfusjon. Vurder antibiotika i.v. (unngå aminoglykosider), sopp beh. i.v. ev. antiviral beh. i.v. Antibiotika po for å sterilisere tarm? (Noen sentra bruker amfotericin B, tobramycin og polymyxin B; reduserer antall sepsis episoder, men bedrer ikke overlevelsen. Brukes ikke rutinemessig ved BKL, RR). Vurder pressor ev. mannitol. Diuretika er oftest kontraindisert. Vil forverre væske og elektrolyttforstyrrelsene, men kan være nødvendig for å opprettholde diurese på minimum 0,5 ml/kg/time. Leverdialyse (MARS) Kan være aktuelt i enkelte tilfelle, oftest i påvente av levertransplantasjon.

87 Levertransplantasjon Den aller vanskeligste vurderingen er om pasienter med akutt fulminant leversvikt skal levertransplanteres eller ikke. Høy bilirubin og lav ALAT ved innkomst indikerer dårligere prognose. Alt etter grad av koagulopati og encefalopati er det rapportert % overlevelse uten transplantasjon. Av dem som transplanteres overlever %. 1. Kelly DA. Managing liver failure. Postgrad Med J 2002; 78: Acute Liver Failure Management Protocol. Birmingham Children s Hospital April Øsofagusvaricer Versjon 1998: Bente Kvenshagen, Beint S. Bentsen Revidert versjon 2006: Anniken Bjørnstad Østensen Etiologi Portal hypertensjon kan føre til øsofagusvaricer. Årsaken til portal hypertensjon kan være cirrhotisk lever (ekstrahepatisk gallegangsatresi, CF, alfa-1-antitrypsinmangel) eller årsak uten cirrhotisk lever (ekstrahepatisk; portvene trombose, intrahepatisk; congenital hepatisk fibrose, fokal nodulær hyperplasi, fettlever, veno-occlusiv disease, metastaser, levervene trombose, suprahepatisk; Budd-Chiari syndrom). Utredning og diagnostikk ved mistenkt variceblødning Hb, hvite, tr.cyt, CRP, kreatinin, karbamid, ASAT, ALAT, LD, bilirubin, albumin, Na, K, Ca, INR, kefotest, blodgass, blodkultur, blodgruppe/forlik. Gastroskopi skal gjennomføres så raskt som mulig etter at pasienten er stabilisert. Etter stabilisering overflyttes barnet til sykehus med erfaring i å behandle variceblødning hos barn. Alvorlig variceblødning med hypotensjon kan resultere i dårligere perfusjon av leveren, som igjen kan resultere i forverrelse av leverfunksjonen og fremskynde ascites og encefalopati. Behandling A. Initial stabilisering av pasient med variceblødning Væsketilførsel: glukose mg/ml (Na restriksjon, væskerestriksjon ved leversvikt). Blodtransfusjon (langsom infusjon for å unngå øket CVP og økt portatrykk) Behandle koagulopati: Octaplas ml/kg Vitamin K 1 mg/kg iv Trombocyttransfusjon (ved trombocytter < 50) vurdere antibiotika (økt risiko for spontan bakteriell peritonitt spes. ved ascites) Octaplex Ranitidin 2 mg/kg x 3 iv Sukralfat po; slimhinnebeskyttende Octreotide (Sandostatin ): Kontinuerlig infusjon 1-5 mikrog/kg/time Alternativ: Glypressin (Terlipressin ) mikrogram/kg. Kan gjentas med 4-6 timers intervall. Maks. 120 mikrogram/kg/døgn. B. Ved pågående blødning på tross av tiltak under A.: Sengstaken sonde (Pediatric). Ventrikkelballong blåses opp med 40 ml luft. Lett drag på sonden. Ventrikkelsonden åpen. Husk: Deflater ballong 10 min hver 3. time. C. Endoskopisk behandling av varicer: Strikkligering Skleroterapi Etter 1. gangs blødning skal varicene eradikeres fordi «alle» får reblødning. Ved gjentatte blødninger er det fare for at pasienten dekompenserer av sin grunnlidelse (utvikler leversvikt, ascites, sepsis, nyresvikt). Ofte må de endoskopisk behandles i flere runder. Det er ingen indikasjon for varicebehandling hos pasienter som ikke har blødd. 1. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003; 37: Akutt pankreatitt Versjon 1998: Gjermund Fluge, Espen Kolsrud Revidert versjon 2006: Per Kristian Knudsen

88 Definisjon Inflammatorisk prosess i en tidligere normal pankreas. Den kan være vanskelig å skille fra kronisk pankreatitt, som er betennelse i en på forhånd skadet pankreas, morfologisk eller funksjonelt. Begge typer kan residivere. Akutt pankreatitt kan være raskt forbigående med lette symptomer (ødematøs, mild akutt pankreatitt), eller utvikle seg til en meget alvorlig tilstand i løpet av få dager med risiko for systemiske manifestasjoner og alvorlige komplikasjoner med høy mortalitet (nekrotiserende, alvorlig akutt pankreatitt). Etiologi Pankreatitt er sjeldnere hos barn enn hos voksne hvor alkohol og gallesten er hyppigste årsak. Årsaker til pankreatitt hos barn: Systemsykdom (sepsis, hos organtransplanterte, Crohns sykdom, HUS, metabolske sykdommer mm), strukturelle anomalier (bl.a. pankreas divisum, choledochuscyste), gallesten, traume, medikamenter (bl.a. valproat, 5-ASA, azatioprin), hereditære (kationisk trypsinogen mutasjoner, cystisk fibrose). En rekke infeksjoner (særlig virale) har vært assosiert med pankreatitt, men sammenhengen kan være usikker. I 25 % av tilfellene påvises ingen sikker årsak (idiopatisk). Symptomer og funn 1. Abdominalsmerter (75 %), fra moderate til sterke, særlig i epigastriet, eventuelt med utstråling til rygg. Konstante, men kan forverres ved matinntak. Pasienten har ofte framoverbøyd stilling/opptrukne ben for å redusere smertene. 2. Kvalme og brekning ses hos %. Pasienten kan være allment påvirket med moderat feber og takykardi. 3. Ved fulminant forløp kan pasienten utvikle hypotensjon, takykardi, takypnoe, hypotermi, nyresvikt, sjokk og koma. Ved klinisk undersøkelse er det palpasjonsømhet i epigastriet, som kan være distendert. Det kan være både ascites og pleuravæske. Tarmlyden kan være sparsom. Noen pasienter er ikteriske. Ved blødninger blir buken blålig misfarget periumbilikalt (Cullens tegn) eller i flankene (Grey-Turners tegn). Utredning og diagnostikk Laboratoriefunn Viktigste parameter er serum-amylase. Denne stiger etter 2-12 timer, oftest til mer enn 3 ganger normalt nivå, høyest etter timer. Amylasenivå er ikke relatert til graden av pankreatitt eller til prognosen. Amylasestigning kan mangle. Stigning i serum-lipase er mer usikker, men den varer lenger enn amylasestigningen. Hb og hct kan være forhøyet initialt (hemokonsentrasjon). Vedvarende hct > 0,44 etter 24 timer, samt CRP > 210 mg/l dag 2-4 er oftest tegn på alvorlig pankreatitt. Lav serum-kalsium, høy PTH og hyperglykemi er dårlige prognostiske tegn og tyder på destruksjon av kjertelen. I alvorlige tilfeller er det oliguri/anuri. Leverenzymer er ofte økt (ødem i Oddis sphincter), som gir differensialdiagnostiske problemer versus hepatitt og kolecystitt. Virusserologi utføres med hensyn på utløsende årsak. Billeddiagnostikk 1. Rtg. oversikt abdomen kan vise dilatasjon av colon transversum eller av lokaliserte tynntarmsegmenter, væske i abdomen, samt bidra til å utelukke annen patologi (tarmobstruksjon, perforasjon). 2. Ultralydundersøkelse viser i klassiske tilfeller diffust forstørret, hypoekkoisk pankreas, ev. med cyster eller dilatert pankreasgang % av undersøkelsene er ufullstendige pga tarmluft. 3. CT med kontrast er viktigste undersøkelse for å vurdere alvorlighetsgrad og komplikasjoner. Bør gjøres hos alle som ikke viser tegn til bedring etter få dager med konservativ behandling eller ved mistanke om nekrotiserende pankreatitt. 4. MR og MRCP brukes i økende grad i stedet for CT. Gir minst like mye informasjon og MRCP fremstiller i tillegg pankreasgang, galleveier og ev. sten i ductus choledochus. Lokal radiologisk erfaring kan variere. Differensialdiagnoser Diagnosen er vanligvis nokså sikker, og det er få differensialdiagnoser: Ulcus pepticum med perforasjon, lever og galleveissykdom, subhepatisk abscess. En rekke andre tilstander kan gi forhøyet serum amylase: Obstruksjon, infarkt og perforasjon av tarm. Appendicitt. Gallesten og kolecystitt (OBS pankreatitt i tillegg?). Sykdom i spyttkjertel, tuber eller ovarier. Nyresvikt. Malignitet. Behandling 1. «Pankreashvile» (0 per os). Ved mild pankreatitt kan p.o. tilførsel startes gradvis så snart smerter og kvalme tillater det, vanligvis i løpet av få dager. Først klare væsker, deretter gradvis fritt flytende og fast føde. Karbohydratrike drikker anbefales. 2. Nasogastrisk sonde med sug ved brekninger og subileus. 3. Rikelig i.v. væske. Glucose med elektrolytter, 1½ -2 ganger basalbehov. Obs diurese. 4. Smertestillende. Ved behov kan opiater brukes. Petidin har vært foretrukket framfor morfin fordi morfin kan gi økt trykk i Oddis sphincter. Dette er imidlertid omdiskutert. 5. Ernæring. Til alle pasienter med alvorlig pankreatitt og pasienter med mild pankreatitt som ikke har startet føde p.o. etter 2-3 døgn. Tidligere ble TPN anbefalt for å avlaste pankreas. Flere studier har imidlertid vist at enteral ernæring via jejunal sonde reduserer morbiditet og muligens også mortalitet: Bedrer

89 intestinal barriere og reduserer bakteriell translokasjon og infeksjoner. Peptidbaserte produkter med lavt fettinnhold anbefales. 6. Antibiotika ved alvorlig, nekrotiserende pankreatitt eller sepsis. Aktuelle midler: Meropenem, tredje generasjons cefalosporiner, piperacillin. 7. Annen medikamentell behandling: H2-antagonister som profylakse mot stressulcus, men ikke dokumentert effekt på pankreatitt. Bruk av somatostatin eller octreotid er omdiskutert og bør sannsynligvis ikke gis rutinemessig. 8. Alvorlig, nekrotiserende pankreatitt krever overvåkning og behandling på intensiv avdeling med tanke på komplikasjoner: Sirkulatoriske (hypovolemi, arrytmier), respiratoriske (pleuravæske, pneumonitt, ARDS), nyresvikt, ileus, infarsering og blødning i tarm, DIC, trombose, sepsis, metabolske forstyrrelser (hyperglykemi, acidose, hypocalcemi, hyperkalemi, hypoalbuminemi). 9. Kirurgi kan være aktuelt ved infisert pankreasnekrose (drenasje, reseksjon av infisert, nekrotisk vev) eller andre komplikasjoner (peritonitt, ileus, tarmperforasjon). Ev. ERCP med papillotomi ved ductus choledochus sten. Prognose Pasienter med mild pankreatitt har god prognose med et sykdomsforløp på 5-7 døgn. Ved de alvorligste tilfellene av nekrotiserende pankreatitt er det rapportert mortalitet på over 80 %. Samlet mortalitet i barnealder er rapportert å være 10 %. Akutte pankreatitter kan residivere og det kan utvikles kronisk pankreatitt. Dette kan føre til eksokrin insuffisiens som krever pankreasenzym substitusjon, samt diabetes. 1. Pietzak MM, Thomas DW; Pancreatitis in childhood; Pediatr Rev 2000; 21: Lowe M; Pancreatitis in childhood; Current Gastroenterology Reports 2004; 6: Anafylaktiske reaksjoner Versjon 1998: Gunnar Jonasson, Dag Hvidsten, Kai-Håkon Carlsen Redigert versjon 2006: Ole Bjørn Kittang, Kai-Håkon Carlsen Definisjon, etiologi og patofysiologi Anafylaksi er en generalisert immunologisk straksreaksjon etter allergen-eksponering som kan føre til livstruende symptomer. Anafylaksi utløses av binding mellom antigen og IgE bundet til reseptorer på mast- eller sirkulerende basofile celler. Dette medfører mediatorfrisetting som kan utløse både straks- og senreaksjon som kan opptre flere timer etter akuttreaksjon. Påvisning av tryptase i blod innen fire timer etter symptomutbrudd bekrefter anafylaksidiagnosen. De vanligste utløsende faktorer er 1. Matvarer (nøtter, peanøtter, fisk, skalldyr, egg og melk) 2. Insektstikk (vepse- og/eller biestikk) 3. Medikamenter, allergenekstrakter, vaksiner etc. I de senere årene er også lateks blitt en hyppigere årsak til anafylaksi. Anstrengelse kan utløse anafylaksi i forbindelse med fødemiddelallergi, særlig hveteallergi. Anafylaktoid reaksjon gir samme kliniske bilde, men uten påvisbar immunglobulinmediert reaksjon og ingen tryptasestigning. I motsetning til ved anafylaksi er tidligere sensibilisering ikke nødvendig ved anafylaktoid reaksjon. Anafylaktoide reaksjoner kan utløses av komplementaktivering, aktivering av koagulasjon- og fibrinolysesystemet, fysisk anstrengelse eller ved en direkte farmakologisk effekt som fører til mediatorfrisetting. Symptomer og funn Alvorlig respirasjonsbesvær, kardiovaskulær kollaps, sjokk, urtikaria, kløe, angioødem, og ev. gastrointestinale symptomer som kolikksmerter og diaré. Reaksjonene kan komme i løpet av få minutter, men noen ganger først etter min. Ved alvorlig fødemiddelallergi er det er ikke helt uvanlig med et symptomfritt intervall på min før de alvorlige symptomene setter inn. Differensialdiagnoser Vasovagal reaksjon: Synkope, kortvarig blodtrykksfall med bradykardi, blekhet og kaldsvette, men mangler de klassiske symptomer fra hud, luftveier og gastrointestinal-traktus. Hereditært angioødem: Oftest familiært. Gjentatte anfall med angioødem, men uten urtikaria eller astma. Kan gi stridor ved lokalisasjon av angioødem til larynx, diagnostiseres ved analyse av lav eller manglende biologisk aktivitet av c-1- esterase inhibitor i serum. Histaminrike matvarer kan gi straksreaksjon med urtikaria, kløe, hodepine og diaré. Krampeanfall, hypoglykemi og hysteriforme reaksjoner kan forveksles med anafylaksi. Akuttbehandling Fjern allergen, gi oksygen på maske. NB. Alle barn med en anafylaktisk reaksjon skal innlegges til observasjon. A. Luftveier Komplett obstruksjon:

90 Intubering, larynxmaske eller nødtracheostomi. Adrenalin 1 mg/ml. Dose: 0,1 ml/10 kg kroppsvekt (= 10 mikrogram/kg) i.m. Delvis obstruksjon/stridor: Adrenalin 1 mg/ml. Dose: 0,1 ml/10 kg kroppsvekt (= 10 mikrogram/kg) i.m. Kan ev. i tillegg også gi adrenalin/racemisk adrenalin inhalasjon som ved astma, se kap Hydrokortison 4 mg/kg i.v. deretter 2-4 mg/kg hver 6. time. B. Pust Apné: Bag-maske ventilering. Adrenalin 1 mg/ml. Dose: 0,1 ml/10 kg kroppsvekt (= 10 mikrogram/kg) i.m. Hvesende respirasjon: Adrenalin 1 mg/ml. Dose: 0,1 ml/10 kg kroppsvekt (= 10 mikrogram/kg) i.m. Salbutamol 5 mg/ml. Dose: 0,1-0,2 ml/10 kg blandes i 2-5 ml NaCl 9 mg/ml inh. på forstøver. Hydrokortison 4 mg/kg i.v. deretter 2-4 mg/kg hver 6. time. Vurder aminofyllin 5 mg/kg i.v. over 15 minutter. C. Sirkulasjon Ingen puls: Basal og avansert hjerte lunge redning, se kap Sjokk/sirkulasjonssvikt: Adrenalin 1 mg/ml. Dose: 0,1 ml/10 kg kroppsvekt (=10 mikrogram/kg) i.m. Gjenta hvert 5. minutt hvis nødvendig. NaCl 9 mg/ml 20 ml/kg raskt i.v. Gjenta hvis nødvendig. Se ellers kap. 1.7 for behandling med vasoaktive substanser ved alvorlig sjokk. Når kontroll over A, B og C: Gi dexklorfeniramin (Phenamin ) 5 mg i.v./i.m. for å hindre senreaksjon. Forebyggende tiltak Allergologisk utredning bør foretas ved uklar årsak for å unngå senere eksponering. Ved påvist systemreaksjon pga. vepse- eller biallergi er hyposensibilisering aktuelt. Pasienter som har gjennomgått anafylaksi, bør bære med seg adrenalin til injeksjon. EpiPen 0,3 mg/dose til barn > 25 kg. EpiPen Jr. 0,15 mg/dose til barn kg. Dosen kan gjentas etter min. Ved anafylaksi-tilfeller der pasienten/foreldre administrerer adrenalin selv, er det viktig at pasienten også tar steroider p.o. (Prednisolon 1-2 mg/kg) for å forhindre senreaksjon. 1. Wyatt Anaphylaxis. Postgraduate medicine 1996; 100: Fisher M. Treatment of acute anaphylaxis. BMJ 1995; 311: Carlsen K-H. Akutt astma hos barn - anafylaksi. Tidsskr Nor Lægeforen 1993; 14: Braganza SC, Acworth JP, Mckinnon DR, Peake JE, Brown AF. Paediatric emergency department anaphylaxis: different patterns from adults. Arch Dis Child. 2006; 91: Sampson HA Anaphylaxis and emergency treatment. Pediatrics. 2003; 111: Review. 6. APLS. The Practical Approach 4th edition Advanced Life Support Group. 7. Rød G. Anafylaksi hos barn. Allergi Praksis 2004; 1: Foucard T. Akute allergiska reaktioner på fødoamnen. Allergi Praksis 2004; 1: Akutt urtikaria Ny versjon 2006: Ole Bjørn Kittang Generelt Urtikaria, også kjent som elveblest, karakteriseres av plutselig oppstående, flyktige, klart demarkerte vabler som er intenst kløende. Reaksjonen kan involvere slimhinner og gi et subcutant ødem, angioødem. Definisjon Akutt urtikaria er definert som utslett som varer under 6 uker, men som oftest har det en varighet på under 24 timer. De individuelle lesjoner har vanligvis en varighet på minutter til timer. Færre enn 5 % utvikler kronisk urtikaria som kan vare opptil flere år. Etiologi Flere immunologiske mekanismer kan trigge utbrudd; IgE antistoffer, komplement aktivering og vasoaktive aminer. Utbrudd forårsakes oftest av hypersensitivitets reaksjoner på medikamenter, mat, inhalasjons- eller kontaktantigener og akutte infeksjoner (EBV, hepatitt B, mycoplasma). Fysisk påvirkning som kulde, varme, trykk og fysisk aktivitet kan og trigge utbrudd.

91 Symptomer og funn Vablene kan variere fra noen millimeter til over 20 cm i utbredelse. De kan ha et erythematøst senter og en blek kant eller motsatt. De med sentral oppklaring og erythematøs kant kan utvikles til runde plakk som likner erythema multiforme eller erythema marginatum. Ved infeksjoner og medikament reaksjoner kan man og se en type med asymptomatiske eller smertefulle lesjoner som har en hemorragisk kant og som ledsages av leddsymptomer og ev. feber. Ved biopsi av disse finner man og noen ganger vaskulitt. Utredning og diagnostikk Anamnese og klinisk undersøkelse mtp utløsende årsaker. Man kan ta hudprikktest eller spesifikt IgE i serum mot mistenkte allergener. Serologiske eller andre undersøkelser mot mistenkte infeksiøse agens. Ved mistanke om fysisk utløsende årsaker kan man teste med f.eks. isbit, vann med forskjellig temperatur, trykk og vibrasjon. Ved mistanke om bakenforliggende systemsykdom, immunologiske undersøkelser som komplement og C1 inhibitor. Behandling For de fleste som har en mild og selvbegrensende form kommer man til mål med bruk av antihistaminer oralt. Med mindre barna er så plaget av uro og kløe at sedasjon er ønskelig bør man velge ikke sederende (2. generasjon) antihistaminer som cetirizin og loratadin. Man kan ev. kombinere med et ikke sederende på morgenen og et sederende om kvelden. Ved mistanke om medikamenter som utløsende årsak seponeres dette. Behandlbare infeksjoner som mykoplasma behandles. Ved alvorlige utbrudd, ev. med luftveisaffeksjon se kap. 6.1 om anafylaksi. 1. Simons FE. H1-antihistamines in children; Clin Allergy Immunol. 2002; 17: Hestholm F, Morken T, Skadberg BT, Berg A. Urtikaria og angioødem hos barn. Tidsskr Nor Lægeforen 2002; 122: Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrom, Toksisk epidermal nekrolyse Velg i nedtrekksmenyen Erythema multiforme Stevens-Johnson syndrom (SJS)/Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) Ny versjon 2006: Ole Bjørn Kittang, Marite Rygg Generelt Erythema multiforme (EM), Stevens-Johnson syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er sett på som deler av et spektrum. Mens EM vanligvis er en benign selvbegrensende tilstand, er det en betydelig økt risiko for morbiditet og mortalitet ved de mer alvorlige tilstandene SJS og TEN. Patoanatomisk ser man akkumulering av mononuklære celler rundt overfladiske blodårer i tidlige huforandringer. Bakgrunnen er trolig en immunologisk reaksjon på et utløsende agens/årsak. Etiologi EM trigges/utløses ofte av infeksjoner, mens SJS og TEN vanligvis trigges/utløses av medikamenter: Infeksiøse agens Herpes simplex virus type 1,2 Mykoplasma pneumoniae Mykobakterium tuberculosis Gr. A streptokokker Hepatitt B virus Ebstein-Barr virus Franciscella tularensis Yersinia Enterovirus Histoplasma Coccidioides Neoplasier Leukemi Lymfom Annet Stråleterapi Sollys Graviditet Medikamenter Antibiotika - Penicillin - Sulfonamider - Isoniazid - Tetracycliner - Cefalosporiner - Kinoloner Antiepileptika - Fenytoin - Fenobarbital - Karbamazepin - Lamotrigin - Valproat Andre - Acetylsalicylsyre - NSAIDs - Captopril - Etoposid - Allopurinol

92 Hud- og bløtdelsinfeksjoner hos barn Se kap Erythema multiforme EM minor: Affeksjon av hud, upåvirket allmenntilstand. EM major: Affeksjon av hud og slimhinner samt påvirket allmenntilstand. (Det vil være glidende overganger fra EM major til SJS og TEN). Hudlesjonene er symmetrisk distribuert distalt på ekstremitetene og begynner som en erytematøs papel med senere utvikling av kokarder med mørkt sentrum omgitt av en blek og en rød sone (target lesions). Ved EM major er det i tillegg orale lesjoner (after, overfladiske ulcerasjoner), affeksjon av konjunktiva og ev. genitalia. Utredning og diagnostikk Infeksjonsutredning + medikamentanamnese. Behandling Seponer mistenkte utløsende medikamenter. Behandle ev. underliggende infeksjon (Mycoplasma, HSV). Antihistaminer kan ha noe lindrende effekt. Systemiske steroider synes ikke å ha effekt på forløpet og er i enkelte tilfeller kontraindisert (f.eks. ved HSV infeksjon). For pasienter med residiverende EM relatert til HSV kan forebyggende behandling med aciklovir i 6 måneder være effektivt. Stevens Johnson syndrom (SJS)/Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) SJS er karakterisert av vesikler (særlig på brystet), erythematøse eller purpurfargede makler samt slimhinne-erosjoner (oftest i munn, nese og øyne, ev. i genitalia/perirektale områder). Hudmanifestasjonene forutgås av allmennsymptomer med høy feber, sår hals, hoste, oppkast, diare, brystsmerter og artralgier. Prodromfasen varer oftest 1-3 dager, men kan vare opp til 14 dager. TEN oppfattes av de fleste som en mer alvorlig form for SJS karakterisert av utbredte vesikler, morbilliformt eller konfluerende erythem assosiert med smerter og ømhet i huden. Prodromfasen består av feber, sår hals, nedsatt allmenntilstand og et generalisert solbrent utseende erythem mens hudlesjonene debuterer akutt og generaliseres i løpet av timer. Komplikasjoner/prognose Komplikasjoner: Respiratorisk distress syndrom, sekundære bakterielle infeksjoner, keratitt og synekier i øyne og andre slimhinner. SJS er en alvorlig tilstand med 5-20 % mortalitet, mens mortalitet ved TEN kan være enda høyere. Differensialdiagnoser Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) - involverer ikke slimhinner (se kap. 3.9) Kawasaki - vanligvis ikke vesikler, men lymfadenitt. Avskalling vanligvis bare i hender/fotsåler, se kap. 4.3 Systemisk barneleddgikt - sjelden vesikler og avskalling. Lite slimhinneaffeksjon. Oftest «septiske» febertopper, se Generell veileder, kap. 4.2 Medikamentallergi - sjelden slimhinneaffeksjon og feber/allmennsymptomer Scarlatina - sjelden vesikler. Avskalling vanligvis bare i hender/fotsåler + GAStonsilitt. Se kap Meslinger - sjelden vesikler, avskalling vanligvis bare i hender/fotsåler + bringebærtunge og Kopliske flekker Utredning og diagnostikk Infeksjonsutredning + medikamentanamnese Hudlegetilsyn ev. med hudbiopsi Behandling Mistenkte medikamenter seponeres så snart som mulig. Støttebehandling med vekt på væske- og elektrolyttbalanse. Nært samarbeid med hudlege.

93 Øyelege trekkes raskt inn ved øyeaffeksjon. i.v. immunglobulin (dose 2 g/kg eller mer) og/eller høydose Solu-Medrol (10-30 mg/kg) vurderes, men mangler vitenskapelig dokumentasjon. Vurder ev. overflytting til nærmeste brannskadeavdeling. 1. Letko E, Papaliodis DN, Papaliodis GN, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol. 2005; 94: Holsen D, Johannessen AC. Sykdommer som affiserer munn og slimhinne. Tidsskr Nor Lægeforen 2006; 9: Faye O, Roujeau JC. Treatment of epidermal necrolysis with high dose intravenous immunoglobulins (Iv-Ig) clinical experience to date. Drugs 2005; 65: Lungesvikt Versjon 1998: Thomas Rajka, Arnt Winsnes Revidert versjon 2006: Thomas Rajka, Thore Henrichsen Generelt Lungenes gassutveksling har to hovedfunksjoner, 1. opptak av oksygen og 2. utskillelse av CO2. Lungesvikt kan skyldes påvirkning eller patologi i luftveier og lungevev, brystbelgfunksjonen eller i nervesystemet (sentralt eller perifert). Lungesvikt er hyppigst i de første leveårene. Bakgrunnen for dette er mindre dimensjonerte luftveier, mykere og mer ettergivelig thorax samt at lite utholden respirasjonsmuskulatur vil gi økt respirasjonsarbeid og mindre effektiv ventilasjon. Hyppigere luftveisinfeksjoner, mer umodent respirasjonssenter og færre alveoler med mindre diffusjonsareal, forsterker dette. Utmattelse og apneer utvikles raskere hos de yngste barna og hypoksi er hyppigste foranledning til hjertestans hos barn. Definisjoner Ofte kalles svikt i samspillet mellom behov og tilbud i lungene generelt for respirasjonssvikt. En riktigere inndeling vil være å skille mellom oksygeneringssvikt og ventilasjonssvikt, hvor oksygeneringssvikten vil gi hypoksi, mens ventilasjonssvikt fører til hyperkapni. Absolutte grenseverdier for PaCO2 og PaO2 er ofte lite hensiktsmessig siden de alltid må sammenholdes med klinikk og pasientens normalsituasjon. Dette gjelder spesielt hos pasienter med kronisk lungesykdom. Etiologi Det er vanlig å dele respirasjonssvikt inn iht. stedet der patologien lokaliseres: 1. Sentral svikt: F.eks. medfødte tilstander (Ondines forbannelse), CNS-infeksjoner og degenerative lidelser, hodeskade og medikamenter. 2. Thorax-belgfunksjon: Dysfunksjon av perifere nerver, av muskulatur, endring av thorax normale form eller stabilitet. 3. Luftveiene: Medfødte eller erhvervede tilstander, traumer, infeksjoner og økt reaktivitet. 4. Lungevev: Økt diffusjonsbarriere og perfusjon-ventilasjon mismatch. I tillegg til lungesvikt kan en ha oksygentransport-svikt: Redusert evne til oksygentransport (f.eks. CO-forgiftning, anemi og hemoglobinopatier) eller redusert hjerte minutt-volum. Symptomer og funn Variable, ingen obligate. Vurderingen bygger på summen av funn. Økt respirasjonsfrekvens (telt over 1 minutt), økte inndragninger, bruk av respiratorisk hjelpemuskulatur, nesevingespill og overfladisk eller gispende respirasjon. Sentral cyanose er et sent og alarmerende tegn. Svekket respirasjonslyd kan være tegn på svært dårlig respirasjon. Stigende CO2 er ofte et sent tegn på respirasjonssvikt. Rtg. thorax bør tas på mistanke om pneumothorax, ofte er auskultasjon vanskelig. Sløvhet, utmattelse, langsom respirasjonsfrekvens og irritabilitet er alvorlige tegn. Hvis du er usikker: kontakt bakvakt. Behandling Tilkall kyndig hjelp! Tenk ABC! Ved ufrie luftveier. Åpne luftveier ved å ha hodet i nøytral posisjon hos spedbarn, lett bakoverbøyd hos barn. Bruk ev. kjevetak. Følg med på brystkassen for å se at det er tilfredsstillende tidevolum uten paradoks abdominal bevegelse. Oksygen. Gis til alle med respirasjonsbesvær, også til barn med kronisk lungesykdom. Den effekt ved kronisk lungesykdom som en ser hos voksne, hvor ekstra oksygen kan virke respirasjonsdempende, er lite uttalt hos barn. Assistert ventilasjon. Bruk riktig størrelse av bag og maske og ha svelgtube i beredskap. Ved ikke tilfredsstillende tidevolum eller frekvens: Start maskeventilering. Se på thorax bevegelse om du gir adekvate tidevolum. Intubasjon og respiratorbehandling kan være indisert: Kontakt kyndig personell (vedrørende intubasjon: Se kap ). Ved behov for mer avansert behandling som høyfrekvens ventilering, nitrogenoksyd (NO), ekstra korporal membranoksygenering (ECMO) så ta tidlig kontakt med regionalt senter. Sirkulasjon. Intravenøs ev. intraossøs tilgang etableres. Væskestøt med Natriumklorid

94 9 mg/ml, 10 ml/kg kan være indisert da væskeinntaket ofte har vært dårlig i forbindelse med økende lungesvikt. Antibiotika. Vurder bruk av antibiotika, men husk bakteriologiske prøver inklusive blodkultur før oppstart! Generelle råd Pasienter med fare for utvikling av respirasjonssvikt skal tilsees hyppig og monitoreres kontinuerlig. Pulsoksymetri og EKG overvåkning er hjelpemidler, men klinikk og symptomutvikling, er viktigst. Anses lungetilstanden å være kritisk eller ustabil, bør barnet ha fastvakt. Ta tidlig kontakt med bakvakt, ha akuttutstyr (bag-maske, oksygen, svelgtube) klar ved sengen, og lær deg hvordan avdelingens/sykehusets akutt team tilkalles. 1. Advanced Paediatric Life Support. The Practical Approach 4th edition Advanced Life Support Group. Akutt astma bronkiale Versjon 1998: Karin C. Lødrup Carlsen, Erik Grangård, Gunnar Jonasson, Morten Pettersen Revidert versjon 2006: Karin C. Lødrup Carlsen, Morten Pettersen, Bård Forsdahl, Britt Skadberg, Kai-Håkon Carlsen Definisjon Kronisk inflammatorisk sykdom i nedre luftveier karakterisert ved reversibel bronkial hyperreaktivitet og recidiverende, akutte forverringer. Epidemiologi og patofysiologi Virale luftveisinfeksjoner (inntil 80 %), fysisk aktivitet og allergeneksposisjon er hyppigste årsaker til akutte astmaanfall i barnealderen. Akutt astma kan variere fra lett respirasjonsbesvær til en akutt og livstruende tilstand. Patofysiologi: Redusert luftveisdiameter pga. konstriksjon av glatt muskulatur, slimhinneødem, økt slimproduksjon og ev. «plugging» pga. epitelhenfall og seigt sekret. Redusert luftveisdiameter betyr mer for grad av respirasjonsbesvær hos mindre enn større barn. Høyrisikopasienter Forhistorie med nær fatal astma, ev. blitt intubert pga. astma. Tidligere innleggelse(r) for astma siste år. Bruk av orale steroider, ev. nylig avslutning av orale steroider. Høyt forbruk av beta-2 agonister. Psykososiale problemer, fornekting av astma eller astmaens alvorlighet. Manglende samarbeid om medisinering og andre tiltak. Symptomer og funn Økt respirasjonsfrekvens. Husk aldersrelatert endring med stor normalvariasjon hos spedbarn, første år > 40/min og > 25/min hos større barn. Respirasjonsfrekvens stiger ved feber. Forlenget og pressende respirasjon. Nesevingespill (hos de minste barna), jugulære inndragninger, subcostale og intercostale inndragninger. Fremmedlyder ved auskultasjon: ronchi og sibilerende ronchi (pipelyder), slimlyder, ev. svekket respirasjonslyd. Gjenta auskultasjon etter inhalasjonsbehandling. Det kan være hensiktsmessig å vurdere kliniske symptomer og funn i henhold til Kjell Aas skala og å styre behandlingen deretter: P0 = Normalt. P1 = Ubesværet, antydet svekket respirasjonslyd (kortvarig anstrengelse kan gi P2). P2 = Ubesværet, enkelte knatre- og/eller pipelyder og forlenget, hørbart ekspirium. Ingen inndragninger. P3 = Ubesværet i ro, rikelig obstruksjonsfysikalia, antydet jugulære inndragninger, noe bruk av hjelpemuskler og ev. «oppheiste skuldre». P4 = Noe besværet i ro. Rikelig obstruksjonsfysikalia. Fine pipelyder kan høres uten stetoskop. Jugulære/interkostale inndragninger. Bruk av hjelpemuskler. Verre (P5) etter hoste. Ikke cyanose. P5 = Betydelig besværet i ro, rikelig obstruksjonsfysikalia. Hvesende ekspirium. Pipelyder uten stetoskop. Uttalt bruk av hjelpemuskler. Ev. lett cyanose. P6 = Uttalt obstruksjon, ofte også i inspiriet. NB! Svake respirasjonslyder. Inndragninger og bruk av hjelpemuskler og rask respirasjon er særlig alarmerende. Ev. cyanose. Utredning og diagnostikk, tas i akutt fase kun når nødvendig: Blodprøver: Hb, hvite m/diff, CRP og blodgass. (Ev. Teofyllinspeil hvis Teofyllin benyttes). Rtg thorax: ved mistanke om pneumoni eller atelektase. Tas umiddelbart ved mistanke om pneumothorax. SpO2 måling: OBS SpO2 < 92 %. Nasofarynkssekret til virusdiagnostikk. Differensial diagnoser og komplikasjoner Akutt bronkiolitt (7.4.4), pneumoni (7.4.1), akutt laryngitt (7.3.6),

95 fremmedlegemeaspirasjon (7.5). Atelektaser og pneumothorax er både differensialdiagnoser og mulige komplikasjoner. Behandling Trygghet og ro! Generelt bør man forsøke å unngå behandling som gjør pasienten mer oppkavet og stresset. Dette inkluderer lungefunksjonsmålinger, injeksjoner, blodprøver eller venflon-innleggelse med mindre dette er indisert. Ved mild/moderat bronkial obstruksjon (P1-P3): Gi inhalasjonsbehandling med salbutamol, enten som spray på inhalasjonskammer eller som inhalasjonsvæske på forstøverapparat. Ved god effekt (P0-P1 etter inhalasjoner) behøver barnet ikke innlegges/kan vurderes for utskrivning med videreføring av inhalasjonsbehandling f.eks. hver 3. time. Systemiske steroider som Betapred x 1 i ca. 3 dager kan vurderes (spesielt P3). Ved dårlig effekt legges barnet inn for inhalasjoner hver time. Man bør da vanligvis også gi systemiske steroider i 1-3 dager (OBS komplikasjoner eller diff. diagnoser). Ved alvorlig bronkial obstruksjon (P4-P5): Gi umiddelbart inhalasjonsbehandling på forstøverapparat. Bruk om mulig oksygen som drivgass for forstøverbehandlingen: Racemisk adrenalin eller adrenalin etterfulgt av salbutamol; såkalte «dobbeltinhalasjoner». Alternativt kan ipratropriumbromid forsøkes som tillegg til beta-2 agonist hos større barn. Gi fortrinnsvis perorale steroider, alternativt Solu-Cortef i.v. Gis vanligvis i 4-6 dager basert på klinisk respons. Gi oksygen på ansiktsmaske ved behov (SpO2 bør være > 94 %). Ved alvorlig/livstruende bronkial obstruksjon (P6): Oksygen på maske umiddelbart. Subcutant adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg. Umiddelbart «dobbel inhalasjon» (se P4-5). Intravenøs tilgang (gjør klart) og videre behandling med: systemiske steroider (NB. Skal alltid gis, enten i.v. eller ev. per os) teofyllamin-støt/infusjon infusjon av terbutalin kan vurderes Vurder og gjør klar til overflytting intensivavdeling. Dersom intubasjon, kan det være aktuelt med ytterligere bronkodilatasjon i form av Ketalar eller annet anestesimiddel. Magnesiumsulfat har vært forsøkt, men dokumentasjonen mangler hos små barn. Respirasjonsstøtte Baseres på klinisk vurdering og/eller objektive funn: Sliten pasient med økende respirasjonsbesvær (alternativt «stille pasient med fallende respirasjonsfrekvens og apnetendens) til tross for adekvat medikamentell behandling. Stigende PaCO2 samt fallende PaO2 og oksygenmetning (SpO2) vurdert ved hjelp av transkutane målinger, pulsoksimetri og blodgasser. Non-inasivt: Med CPAP eller BiPAP på nese eller ansiktsmaske, CPAP trykk 5-9 cm H2O, BiPAP trykk 12/5 cm H2O. Respirator: Konvensjonell, ev. høyfrekvens ventilering dersom uttalt hyperinflasjon. Doseringer: A. Inhalasjoner (via forstøverapparat) Salbutamol inh.væske 5 mg/ml: 0,1-0,2 ml/10 kg blandes i 2-5 ml NaCl 9 mg/ml. Doseres avhengig av respons både på luftveier og bivirkning. Dosering hver 1-3 time. Racemisk adrenalin 20 mg/ml inh.v.: 0,15 ml/10 kg (maks 0,2 ml) i 2-5 ml NaCl 9 mg/ml ELLER adrenalin 1 mg/ml inj.v.: 1,5 ml/10 kg (maks 2 ml) fortynnes inntil 2-5 ml NaCl 9 mg/ml. Doseres avhengig av respons og bivirkning, maks. hver 1-2 time. Ipratropium bromid (Atrovent ) 0,25 mg/ml: 0,15-0,30 ml (3-6 dråper = 0,37-0,74 mikrogram) x 4 sammen med salbutamol (på forstøverapparat). Brukes kun som kombinasjonsbehandling med beta-2 agonist (salbutamol) for å oppnå tilleggseffekt. Hvis det foreligger en tilgrunnliggende bronchopulmonal dysplasi eller kronisk obstruktiv lungesykdom kan ipratropiumbromid være særlig nyttig. NB. Paradoks bronkokonstrikson er beskrevet, men forekommer sjelden. B. Steroider Betametason (Betapred ) tabletter a 0,5 mg. Kan gis som enkeltdosering, ev. repeteres over flere dager. < 10 kg: 4 mg po x 1. > 10 kg: 6 mg po x 1. Dexamethason tabletter: Samme dosering som betametason. Prednisolon tabletter: 1-2 mg/kg/d, max mg/d. Solucortef &re; injeksjonsvæske: < 20 kg: 50 mg x 4. > 20 kg: 100 mg x 4. C. Intravenøs tilleggsbehandling Teofyllamin infusjonsvæske 1 mg/ml Metningsdose: 6 mg/kg, maks 300 mg gis som metningsdose over minst 15 minutter. Halv dose hvis teofyllaminpreparat brukes fast eller er gitt siste 6-8 timene før innleggelse. Vedlikeholdsdose: 0,5-0,7 mg/kg/t; halver dosen til barn < 1 år. Blandes i glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 40 mmol og KCl 20 mmol per 1000 ml. Dosen justeres i henhold til serum speil og kliniske bivirkninger. Første speil bør tas senest 2 timer etter behandlingsoppstart (mål: mikrogram/ml = mikromol/l). Teofyllinbehandling gir tilleggseffekt gjennom alternativ virkningsmekanisme og

96 sentralstimulerende effekt på respirasjonen. Stimulerer i tillegg diafragma og har bronkodilaterende effekt uavhengig av beta-reseptoren. Terbutalin (Bricanyl ) injeksjonsvæske 0,5 mg/ml 5 mg = 10 ml blandes i 1000 ml Glukose 50 mg/ml (konsentrasjon 5 mikrogram/ml) tilsatt NaCl 40 mmol og KCl 20 mmol per 1000 ml. Dosering: 0,002 mg (2 mikrogram)/kg/time. Monitorere respons på behandling Tell respirasjonsfrekvens, vurder allmenntilstand, inndragninger og auskulter jevnlig, hyppigere jo dårligere barnet er. SpO2 må følges dersom initialt redusert (> ca. 92 %). Oppnås ønsket behandlingseffekt? Dersom liten/ingen effekt av initialbehandling vurder om barnet skal overføres til intensiv. Hvis pasienten begynner å bli sliten; sjekk PaO2 og PaCO2 ev. syre base status. 1. Akutt astma hos barn. Carlsen KH. Allergi i Praksis 2004; 1: Global Initiative for Asthma. GINA guidelines. Guide for Asthma Management and Prevention in Children, revised December Behandling av astma. Terapianbefaling fra Statens legemiddelverk, publikasjon 2002: Silverman M. Out of the mouths of babes and sucklings: lessons from early childhood asthma. Thorax 1993; 48: Blitz M, Blitz S, Beasely R, Diner BM, Hughes R, Knopp JA, Rowe BH. Inhaled magnesium sulphate in the treatment of acute asthma. Cochrane Database Syst Rev 2005; 3: CD Rodrigo GJ, Castro-Rodriguez JA. Anticholinergics in the treatment of children and adults with acute asthma: a systematic review with meta-analysis. Thorax 2005; 9: Munro A, Maconochie I. Beta-agonists with or without anti-cholinergics in the treatment of acute childhood asthma? Emerg Med J 2006; 23; 470. Øvre luftveisinfeksjoner (t.o.m. larynks) Velg i nedtrekksmenyen Akutt otitis media (AOM) Mastoiditt Akutt sinusitt inklusive etmoiditt og periorbital cellulitt/flegmone Akutt tonsillitt og skarlagensfeber Epiglotitt Akutt laryngitt (falsk krupp) Nedre luftveisinfeksjoner Velg i nedtrekksmenyen Pneumoni Parapneumonisk effusjon og pleuraempyem Akutt trakeobronkitt (bakteriell trakeitt) Akutt bronkiolitt Kikhoste Laboratoriediagnostikk ved kroniske lungesykdommer Knut Øymar, Aud K. H. Berstad, Frode Njå Innledning

97 Ved forskjellige kroniske lungesykdommer vil enkelte laboratorietester kunne være en støtte til både diagnostisering og oppfølging av behandling. Generelt vil testene som omtales i dette kapittelet imidlertid ha begrenset sensitivitet og spesifisitet og må sees i sammenheng med sykehistorie, klinisk undersøkelse og andre undersøkelser. Allergitesting Allergitesting vil først og fremst være et supplement ved diagnostisering av astma, der påvisning av spesifikke IgE antistoffer ved blodprøver eller prikktest vil vise at pasienten er atopiker. Ved tvil om det foreligger astma vil påvisning av atopi øke sannsynligheten for at aktuelle symptomer er forårsaket av astma. Ved påvist astma vil forekomsten av sensitivisering kunne avdekke faktorer som vedlikeholder den kroniske bronkiale inflammasjonen, eller allergier som kan utløse symptomer, og dermed gi grunnlag for saneringstiltak. Prikktest Indikasjon. Utredning av astma hos barn. Ved betydelige eller persisterende symptomer kan testen utføres uansett alder, men hos barn < 2 år med monosymptomatologi og moderate eller episodiske symptomer er allergi sjelden. Dersom barnet samtidig har atopisk eksem eller mistanke om matallergi, kan prikktest taes fra få måneders alder. Positiv test mot matallergener (hyppigst eggehvite eller kumelk) vil vise at barnet er atopiker og kunne gi støtte til en astmadiagnose. Gjennomføring. Prikktest skal utføres av trenet personell. Det er utarbeidet retningslinjer for standardisering av allergenekstrakter og kvalitetskontroll på personell. Det stilles i tillegg strenge krav til standardisering av allergenekstrakter, og styrken av ekstraktene som benyttes vil være avgjørende for tolkningen av resultatene. Det benyttes positiv kontroll (histaminklorid 10mg/ml) og negativ kontroll (saltvann). Antihistaminer skal seponeres minst tre dager før testen. Testområdet bør ikke være innsmurt med steroidkrem. Ved undersøkelse på luftveisallergi benyttes vanligvis følgende panel som utgangspunkt, og øvrige allergener på indikasjon: Vanlig standardpanel luftveisallergen Midd (D.pternonyssinus eller D. farinae) Hund Katt Hest Bjørkepollen Gresspollen (timotei) Burot Muggsoppen cladosporium (ev. Alternaria) Sensitivitet. Metoden har høy sensitivitet for å påvise sensibilisering, med andre ord er den negative prediktive verdien god. Spesifisitet. Med gode ekstrakter har metoden høy spesifisitet for påvisning av sensibilisering, men lavere spesifisitet i forhold til klinisk allergi. Tolkning. Prikktesten leses av etter 15 minutter. Resultatet avleses som gjennomsnittet av den største diameteren og diameteren 90 gr på denne. En kvaddel på 3 mm større enn negativ kontroll settes til 2+ og regnes som positiv. En kvaddel lik positiv kontroll settes til 3+, dobbel så stor diameter som positiv kontroll til 4+, dobbels så stor som denne til 5+ osv. En positiv test viser at det foreligger en sensibilisering mot det aktuelle allergenet, og at pasienten er atopiker. Klinisk betydning kan være usikker (for eksempel positiv test mot midd ved astma) eller tydeligere som ved positiv test mot timotei eller bjørk og symptomer på rhinoconjunctivtt i aktuell sesong. Generelt vil det være slik at jo større utslag på prikktest, jo større sjanse for at det foreligger en allergi med klinisk betydning og ikke bare en sensibilisering. Tolkningen vil variere noe mellom enkeltallergen. Spesifikk IgE i serum Måling av fritt sirkulerende IgE i serum er supplement og et alternativ til prikktest når denne ikke er tilgjengelig. Utvalget av tilgjengelige allergener for testing med in vitro metoder for spesifikt IgE er langt større enn for prikktest. Det er utviklet flere enzymimmunologiske metoder for testing av spesifikt IgE, og det er viktig at laboratoriene benytter metoder som er tilstrekkelig kvalitetssikret. Som screening vil måling av spesifikt IgE bli langt dyrere enn en prikktest. For screening av eventuell luftveisallergi kan det benyttes ulike paneler av allergener. Phadiatop (Pharmacia ) er mest benyttet i Norge. Dette er et panel av de 8 vanligste luftveisallergener i Norge; midd (D.pternonyssinus), hest, hund, katt, timotei, bjørk, burot og muggsoppen cladosporium. Dersom Phadiatop er positiv, må man gå videre med undersøkelse på enkeltallergen etter klinisk mistanke. Det er etter hvert kommet flere andre paneltester på markedet. Indikasjon som for prikktest. Testene bør taes på spesifikk mistanke. Paneltester kan benyttes som screening der prikktest ikke er tilgjengelig. Sensitivitet og spesifisitet. Generelt vil måling av spesifikk IgE i serum ha en noe høyere sensitivitet for påvisning av sensibilisering, og noe lavere spesifisitet i forhold til klinisk allergi sammenlignet med prikktest. Dette avhenger imidlertid av styrken på allergenekstraktene ved prikktesten. Tolking. Resultatet av spesifikk IgE oppgis vanligvis som absolutt verdi med positiv verdi > 0.35 ku/l. Ved lave postive verdier foreligger ofte en sensibilisering uten klinisk allergi, men jo høyere verdier jo større mulighet for allergi med klinisk betydning. Tolkningen vil variere noe mellom enkeltallergen og barnets alder. En lav verdi vil likevel ikke kunne utelukke klinisk betydning, og en høye verdi vil ikke alltid bety klinisk allergi. Total IgE Total IgE øker fra fødselen gjennom barndommen til puberteten, for så å falle til et stabilt nivå hos voksne på ca ku/l (se kapittel 1.6 aldersspesifikke referanseverdier). Ved en svært lav total IgE (< 2 ku/l) er allergi lite sannsynlig. En normal total IgE utelukker ikke allergi, da det kan foreligge til dels betydelig forhøyet IgE mot enkeltallergen med normal total IgE. Forhøyet total IgE sees også ofte uten at en finner spesifikk IgE mot enkeltallergen. Måling av total IgE har derfor en begrenset diagnostisk sensitivitet og spesifisitet. Inflammasjonsmarkører

98 Inflammasjonsmarkører i blod og urin Totalt antall sirkulerende eosinofile celler (EOS) kan være forhøyet både ved atopisk og ikke-atopisk astma, men sensitiviteten er lav. Ved luftveisinfeksjoner hos barn er det normalt at det utvikles eosinopeni, men dette skjer i mindre grad hos barn med astma. Ved infeksjonsutløst luftveisobstruksjon i de første par leveår vil derfor normalt eller forhøyet antall eosinofile celler tyde på at det kan foreligge astma. Jo høyere verdi, jo sterkere er den prediktive verdien for at barnet har astma. Normalområde sirkulerende eosinofile celler: 0,1 0,35 x 109/l, men varierer noe mellom ulike laboratorier. Eosinofilt cationisk protein (ECP) og eosinofilt protein X (EPX) frigjøres ved aktivering og degranulering av den eosinofile granulocytt ved astma. Leukotrien E4 (LTE4) frigjøres både ved aktivering av eosinofile og andre celler som mastceller og makrofager. ECP og EPX i serum og EPX og LTE4 i urin har vært studert som mulige markører på den bronkiale inflammasjonen ved astma. På grunn av lav sensitivitet og spesifisitet er markørene lite nyttig hos enkeltpasienter. Serum-ECP er den eneste parameteren i klinisk bruk, og kan ha noe verdi ved gjentatte målinger hos diagnostiserte astmatikere. Øvre grense for serum ECP hos barn varierer i ulike materialer; ug/l. Nitrogenoksyd i ekspirasjonsluft (FeNO) Nitrogenoksyd kan ved ulike teknikker måles i ekspirasjonsluft, og høyere verdier enn normalt kan tyde på bronkial (eosinofil) inflammasjon. Det er utarbeidet retningslinjer for ulike metoder for måling av FeNO av European Respiratory Society og American Thoracic Society (5). Den vanligste målemetoden er single-breath online teknikk som kan gjennomføres hos barn som kan samarbeide, vanligvis fra 4-6 års alder. Normalområdet øker med økende alder, 16 p.p.b er et vanlig cut-off nivå for skolebarn. Klinisk har FeNO gjennomgående høyere spesifisitet enn sensitivitet. FeNO kan sees forhøyet ved atopisk astma og korrelerer med andre mål på eosinofil inflammasjon i bronkiene. Behandling med inhalasjonssteroider og leukotrienantagonister gir normalisering av FeNO. FeNO er i mindre grad forhøyet ved ikke-atopisk astma. FeNO kan være økt hos atopikere uten astma, og av virale luftveisinfeksjoner. Økt verdi av FeNO kan: styrke diagnosen bronkial eosinofil inflammasjon / astma predikere respons på inhalasjonssteroider predikere forverring av astma og tilbakefall etter klinisk remisjon Etter oppstart av behandling kan FeNO benyttes til å evaluere effekt av inhalasjonssteroider og leukotrienantagonister. Fallende verdi tyder på effekt, mens vedvarende forhøyet verdi kan tyde på manglende effekt av medikamentet, for liten dose eller manglende compliance (adherens). Teknikker for måling av FeNO hos førskolebarn (f.eks online multiple breath) er lite standardisert og har flere feilkilder. Foreløpig anbefales ikke metodene til vanlig klinisk bruk for vurdering av astma.?ved primære ciliær dyskinesi (PCD) er FeNO lavere enn normalt, mens nasal FeNO er betydelig lavere enn normalt. Nasal NO har derfor høy sensitivitet og spesifisitet for diagnosen PCD. Referanser 1. Allergy testing in children: Why, who and how? Statement of the section of pediatrics, EAACI. Allergy 2003;58: Dreborg S, Frew A. Position paper. Allergen standardization and skin tests. Allergy 1993; 47 (Suppl 14):48S 82S. 3. Halvorsen R, Helsing P, Rød T. Kvalitetssikring av laboratoriemetoder innen allergologien. Allergologen 1995;2; Pijnenburg MWH, De Jongste JC. Exhaled nitric oxide in childhood asthma: a review. Clinical and Experimental Allergy 2007;38: ATS/ERS recommendations for standardized procedures for the online and offline measurement of exhaled lower respiratory nitric oxide and nasal oxide, Am J Respir Crit Care 2005;171: Petroleums-aspirasjon-pneumoni Se kap Respirasjonssvikt - mekanisk ventilasjonsstøtte Britt T. Skadberg, Nanette Mjellem

99 Revidert 2009: Britt Skadberg, Nanette Mjellem og Haldis Mellingen Bakgrunn Respirasjonssvikt oppstår når respirasjonsorganene ikke tilfredsstiller kroppens krav til oksygen- og karbondioksydbalanse. Respirasjonssvikt kan oppstå akutt, akutt på toppen av en latent kronisk svikt («blandet») eller over lengre tid (kronisk respirasjonssvikt). Når respirasjonssvikten skyldes sviktende belgfunksjon som ledd i ekstrapulmonal sykdom, benyttes ofte begrepet «underventilering». Symptomer/Funn Generelle tegn på manglende trivsel og utvikling («failure to thrive», vantrivsel) er vanlig hos de yngste. Hos eldre barn ses urolig søvn med hyppige oppvåkninger og nocturi, nattesvette, mareritt, økt tretthet på dagtid som gjenspeiles i dårligere skoleskolen, snikende morgenhodepine som ofte forsvinner etter noen timer, redusert appetitt med vekttap (redusert matlyst økt kaloriforbruk) og elektrolytt-forstyrrelser (renal kompensasjon), residiverende nedre luftveisinfeksjoner, fall i lungefunksjonsparametere, syre-base forstyrrelser, pulmonal hypertensjon og cor pulmonale.indikasjon for ventilasjonsstøtte baseres på en samlet vurdering av psykososiale faktorer, barnets grunnsykdom og prognose, symptomer, lungefunksjon (vitalkapasitet) og blodgasser (nattlig CO2 nivå). Symptomer og allmenntilstand teller mest. Redusert lungefunksjon (VC < 50%) og/eller forhøyet CO2 nivå under søvn (paco2 > 5.5 6,0 kpa), støtter indikasjonen. Diagnostikk Barn med disponerende grunnsykdommer bør følges med polikliniske kontroller minst 1 2 ganger i året. De vanligste er: 1. Endret respirasjonskontroll sentralt hypoventilasjonssyndrom (ONDINEs CURSE eller ONDINEs FORBANNELSE) sentrale cerebrale misdannelser med affeksjon av respirasjonssenteret (Arnold Chiari) 2. Redusert muskelkraft nevromuskulære sykdommer tverrsnittsskader 3. Økt respiratorisk belastning øvre luftveissykdommer kardiopulmonale sykdommer skjelettmisdannelser Kontrollen bør inneholde systematisk kartlegging av symptomer på respirasjonssvikt, generell klinisk undersøkelse og måling av lungefunksjonen i sittende og liggende stilling. Bruk samme kartleggingsskjema hver gang. Når barnet får symptomer (økt dagtretthet, morgenhodepine, hyppige infeksjoner) eller hvis VC faller under 50 % av forventet verdi, bør barnet innlegges til nattregistrering av CO2 under søvn og følges med hyppigere kliniske kontroller. Nattregistrering der respirasjonsfrekvens, hjertefrekvens (EKG), oksygenmetning (SaO2), lyd og kroppsbevegelse i tillegg til CO2 nivå (transcutan måling med regelmessig kapillær ev. arteriell blodprøvekontroll kalibrering) og ev. respirasjonsmønster (abdominal og thorakal bevegelse) inngår, kan gjennomføres ved hjelp av et modulbasert «skop» med skriver. Registreringen bør gjennomføres med tilstrekkelig tilsyn (alternativt videoovervåking) for å sikre tilfredsstillende teknisk kvalitet, standardisert registrering og observasjon av eventuelle episoder. Verdiene for SaO2, respirasjonsfrekvens, hjertefrekvens og transkutan CO2 noteres rett før blodprøven til kalibrering tas. CO2 verdien målt transkutant sammenlignes med CO2 verdien målt i kapillær blodprøve (kalibrering). Behandling/Oppfølging Type ventilasjonsstøtte Ventilasjonsstøtte kan gis via maske (non-invasivt, NIV) eller via trakeostomi (invasivt) med BiLevel-CPAP eller (konvensjonell) respirator. «Hjemmerespirator» er en felles betegnelse for BiLevel-CPAP maskiner (enkle maskiner til non-invasiv behandling; eks. Harmony ST, Breas 102, VPAPIII STA, VPAP IV) med back-up frekvens og konvensjonelle respiratorer (mer avanserte maskiner til bruk først og fremst ved behov for invasiv ventilasjonsstøtte til hjemmebehandling; f.eks. Elisee og Legaindair). CPAP-maskiner regnes ikke som en «hjemmerespirator». Trykkstyrt ventilasjon Pasientstyrt, positiv trykkstyrt modus anbefales ved noninvasiv ventilasjonsstøtte. Volumstyrt ventilasjon Kontrollert og volumstyrt modus anbefales ofte ved invasiv ventilasjonsstøtte. Volumstyrt ventilasjon er mindre påvirkbar av trykkøkning i luftveiene enn trykkstyrt ventilasjon. Mål for ventilasjonsstøtte Bedre livskvalitet. Hos noen er behandlingen livsforlengende. Bedre livskvalitet vil for de fleste bety mindre symptomer på dagtid på grunn av redusert respirasjonsarbeid, lavere CO2 nivå under søvn og derved bedre søvnkvalitet. Valg av ventilator BiLevel-CPAP er pasientstyrte, flowbaserte ventilatorer der man gjennom variasjon av luftstrømmen kan variere luftveisstrykket eller ventilasjonsstøtten. Tilført trykk varierer mellom to nivå, inspiratorisk trykk, IPAP (Inspiratory Positive Airway Pressure) og ekspiratorisk trykk, EPAP (Expiratory Positive Airway Pressure). Ventilasjonsstøtten er differansen mellom de to. Maskinen skifter mellom inspirasjon og ekspirasjon når intern flow i distale del av slangesystemet faller under en på forhånd innstilt grense (ekspiratorisk grenseverdi). Anbefalte trykkgrenser er IPAP : EPAP = (8 12(16)) : (4 6). Respiratorer er avanserte maskiner som er bygget opp etter et helt annet konsept enn BiLevel-CPAP ventilatorene. Respiratoren «skrus på og av» i henhold til innstilte verdier. Den leverer ingen flow mellom hver inspirasjon hvis ikke en motstandsventil (PEEP, Positive End Expiratory Pressure) er koblet inn i slangekretsen mellom

100 respirator og pasient. Tidalvolum, frekvens og inspirasjonstid innstilles i henhold til alder og ventilasjonsbehov. Oppstart bør skje planlagt. Som grunnprinsipp gjelder at pasienten skal ha enklest mulig utstyr i forhold til grad av respirasjonssvikt og forventet utvikling. Valg av ventilator vil dels være styrt av pasientens grunnsykdom, men også av tilgjengelige ressurser i barnets nærmiljø. En «typisk BiLevel-CPAP» pasient har lett til moderat respirasjonssvikt. Blodgassene på dagtid er ofte normale. Det er intet eller beskjedent overvåkingsbehov, ikke oksygenbehov og lite sekretproblematikk. En «typisk respirator» pasient har moderat til alvorlig eller alvorlig og progredierende respirasjonssvikt. Behandlingsbehovet overskrider ofte 8 timer per døgn. Det er ikke sjeldent behov for overvåking og alarmer, oksygenbehov og internt batteri. BiLevel-CPAP ventilatorer er enklere å bruke enn respiratorer. De er enkle å tilpasse, små, lette og rimelige. Alle BiLevel-CPAP ventilatorene har imidlertid begrensede alarmsystemer og mangler interne batterier. Variasjonsmulighetene for trykk, frekvens og sensitivitet, er begrenset. Lekkasjeproblemer er vanlig. De har ikke blandebatteri for oksygen. På grunn av stor luftgjennomstrømning er variasjonen i FiO 2 stor, og det er umulig å oppnå verdier over 0,4 0,5. Bivirkninger, begrensninger og kontraindikasjoner Det er beskrevet få akutte komplikasjoner ved bruk av NIV. Det er ingen holdepunkter for at profylaktisk behandling reverserer utviklingen av kronisk respirasjonssvikt. Nøyaktig tilpasning av hette, maske og maskin reduserer bivirkningene til et minimum. Hos de yngste og hos barn som langtidsbehandles, er det spesielt viktig å forebygge maksillomandibulær hypoplasi. Kontinuerlig korreksjon av maskestørrelse og bruk av comfortflaps, riktig størrelse på pannestøtten og passe stram hette, reduserer risikoen for bivirkninger betydelig. Trykksår er et problem hos noen, og begrenses først og fremst ved riktig bruk av pannestøtte og riktig stramming av hettestroppene. Luft i ventrikkel og tarm er uvanlig. Problemet er mindre uttalt ved bruk av trykkstøtte og kan minimaliseres ved å redusere tidalvolumet ved volumstyrt behandling. Tekniske problemer hos de aller yngste begrenser ofte maskebasert ventilasjonsstøtte i denne aldersgruppen. Hos barn med nevromuskulær sykdom må tracheostomi vurderes dersom NIV ikke gir tilfredsstillende effekt. Ernæring Mange barn er underernært på det tidspunktet NIV startes. Ernæringstilskudd via sonde er ofte nødvendig de første ukene. Mange har gastroøsofageal refluks med behov for medikamentell eller operativ behandling. Mange har god nytte av PEG og/eller McKey. Samhandling og behandlingsnivå Hjemmebehandling Hjemmebehandling forutsetter adekvat diagnose, individuell tilpasning av utstyr og standardisert, kvalitetssikret opplæring av både barn og pårørende. Opplæring i sykehus tar vanligvis mellom 1 og 2 uker. Familien utskrives når barnet tolererer utstyret, tilstrekkelig effekt er dokumentert og de pårørende er trygge nok til å videreføre behandlingen hjemme. Ventilasjonsstøtten må evalueres hyppig i starten, spesielt hos de yngste. Reinnleggelse med nattregistrering av CO 2 nivå anbefales første gang 1 måned etter hjemreise, senere hver 3. til 4 (6). måned. Tilstreb langsom reduksjon i CO 2 nivå. Hjemmebesøk kan være nyttig, spesielt dersom personalet som foretar hjemmebesøkene samtidig kan justere maskin og kontrollere alarmfunksjoner. Noen anbefaler månedlige hjemmebesøk. Regionalt helseforetak ved sykehuset der barnet behandles, har ansvaret for iverksettelse av adekvat behandling og opplæring av pasient, pårørende og eventuelle hjelpere. Kommunehelsetjenesten der barnet er bosatt har ansvaret for tilrettelegging av daglig pleie og omsorg i hjemmet. Psykologiske betraktninger Tett oppfølging med informasjon om barnets grunntilstand, forventet utvikling og prognose, mulige behandlingsalternativer og hva disse innebærer, er essensielt. Planlagt behandlingsstart tilstrebes hos de som ønsker å ta imot behandlingstilbudet. Det er imidlertid viktig å være åpen for og gi rom for at enkelte foreldre takker nei til tilbudet. Barnet skal taes med på råd, og skal «høres» fra 7 års alder. Oppstart av ventilasjonsstøtte representerer alltid en stor omveltning i familiens liv, og er uansett et uttrykk for progresjon av barnets grunnlidelse. Referanser 1. Chatwin M, Nickol AH, Morell MJ, Pokey MI, Somonds AK. Randomised trial of inpatient versus outpatient initiation of home mechanical ventilation in patients with nocturnal hypoventilation. Respir Med 2008 Nov;102(11): Somonds AK. Respiratory support for the severely handicapped child with neuromuscular disease: ethics and practicallity. Seminar Crit Care Med 2007 June; 28(3): Nov;102(11): Simonds AK. Noninvasive Respiratory Support. Oxford University Press Inc; 2001.

101 Akutt otitis media (AOM) Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Revidert versjon 2006: Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Generelt En av de vanligste infeksjoner hos barn. Selv om komplikasjoner fortsatt opptrer, er AOM en godartet infeksjon som i de aller fleste tilfeller tilheler spontant og uten bruk av antibiotika. Etiologi Pneumokokker, Haemophilus influenzae (HI) og Moraxella catarrhalis er de hyppigste bakterielle etiologiske agens, men forutgås ofte av en viral luftveisinfeksjon. Hos større barn er øresmerter og feber hovedsymptomene. Symptomer og funn Hos små barn kan allmenntilstanden være påvirket slik at lokale symptomer tilsynelatende mangler. En rød trommehinne kan forekomme ved forkjølelse eller gråt og er ikke uttrykk for AOM. Otoskopifunnet ved AOM karakteriseres ved fortykket, bukende trommehinne med rikelig karinfiltrasjon og manglende lysrefleks. Trommehinnefunnet kan av og til være vanskelig å tolke. Diagnose og behandling bør derfor ikke baseres på otoskopifunn alene. Utredning og diagnostikk Klinisk undersøkelse med otoskopi. Ev. infeksjonsparametre. Differensialdiagnoser De viktigste differensialdiagnosene er otitis simplex og sekretorisk otitis media. Behandling Symptomatisk behandling: De fleste tilfeller av AOM tilheler spontant i løpet av 3 dager. Symptomatisk behandling med analgetika vil derfor være tilstrekkelig i de fleste tilfeller. Antibiotikabehandling: Avhenger av plagenes varighet (mer enn 2 døgn), grad av allmennpåvirkning, ev. forverring og pasientens alder. Hos pasienter < 6 md., pasienter med Downs syndrom, hørselsskade, ganespalte og barn med svekket immunforsvar, bør antibiotikabehandling overveies tidligere. Antibiotikavalg: Penicillin V 15 mg/kg x 3 po i 5 dager. Ved penicillinallergi kan erythromycin 20 mg/kg x 2 po, forsøkes. Ved infeksjon med HI kan resistensproblemer forekomme. Dette er oftest ikke noe klinisk problem ved høy penicillindosering, men er mer aktuelt når erythromycin brukes ved penicillinallergi. Infeksjon med resistente mikrober må mistenkes ved bl.a. tidlig residiv eller manglende effekt. Clindamycin vil da kunne være et aktuelt middel, også ved penicillinallergi. Komplikasjoner Mastoiditt med hevelse, rubor og ømhet over processus mastoideus, se Oppfølgning Otoskopikontroll etter 6-8 uker. Henvisning til ØNH-lege ved residiverende AOM («ørebarn») og ved mistanke om sekretorisk otitis media. 1. Lindbæk M, Kværner KJ. Behandling av akutt otitis media hos barn. Tidsskr Nor Lægeforen 2004; 124: Mastoiditt Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Revidert versjon 2006: Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Generelt Forekommer oftest som komplikasjon til akutt otitis media (AOM). Tilstanden er imidlertid sjelden, tross nyere anbefalinger om restriktiv bruk av antibiotika ved AOM. Symptomer og funn Hevelse, rubor og ømhet over prosessus mastoideus. Øret på affiserte side kan stå litt ut. Utredning og diagnostikk Viktigste undersøkelser initialt er CT av mastoidregionen samt bakteriologisk undersøkelse av mellomøresekret (hvis utgått fra akutt AOM, konferer med ØNH-lege for paracentese) og/eller sekret fra nasofarynx. Behandling Initial antibiotikabehandling: Cefotaxim 50 mg/kg x 3 i.v. Tross klinisk bedring på intiale regime, anbefales intravenøs antibiotika i hele behandlingsperioden på totalt dager, ev. med overgang til et mer smalspektret antibiotikum i henhold til dyrkningssvar. Videre behandling: Hvis klinikk og radiologi bekrefter diagnosen, skal pasienten henvises til ØNH-lege for vurdering av mastoidektomi i tillegg til

102 antibiotikabehandling. 1. Agrawal S, Husein M, MacRae D. Complications of otitis media: an evolving state. J Otolaryngol. 2005; 34 Suppl 1: S33-9. Review. Akutt sinusitt inklusive etmoiditt og periorbital cellulitt/flegmone Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Revidert versjon 2006: Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Generelt Akutt sinusitt forekommer sjelden hos små barn, men er ofte aktuelt hos barn i skolealder. Allergi kan være en disponerende faktor. Etiologi Pneumokokker og Haemophilus influenzae er de vanligste agens. Spontanhelbredelse med nesedråper og analgetika forekommer hyppig. Symptomer og funn De diagnostiske kriterier er uklare. Symptomer er nesetetthet, purulent nesesekresjon, nattehoste, hodepine, ansiktssmerter og «forkjølelse som ikke går over». Pussgate over concha inferior, puss i nesekaviteten og palpasjonsømhet over maxillar- og frontalsinus. Utredning og diagnostikk Røntgendiagnostikk er vanskelig. CT-bihuler er klart bedre enn rtg. bihuler hvis det er indikasjon for bildediagnostikk. OBS. aldersavhengig utvikling av de ulike bihuler. Bakt.us. fra concha inferior for etiologisk diagnostikk. Behandling Symptomatisk behandling: Som ved akutt otitis media (AOM) samt nesedråper, nesespray eller saltvannsskyllinger. Antibiotikabehandling: Penicillin V 20 mg/kg x 3 po i 10 dager er aktuelt ved manglende effekt av symptomatisk behandling i 7 dager. Ved penicillinallergi anbefales erythromycin 20 mg/kg x 2 po. Mulige alvorlige komplikasjoner Ved mistanke om etmoiditt eller periorbital cellulitt/flegmone (rødt, utstående øye, sterke retrobulbære smerter) skal pasienten umiddelbart innlegges sykehus. Før antibiotikastart tas blodkultur og infeksjonsprøver samt dyp neseprøve (nasofarynks) til dyrkning. CT caput og bihuler rekvireres som «øyeblikkelig hjelp». Deretter startes antibiotikabehandling med f.eks. Cefotaksim 50 mg/kg x 3 i.v. Behandlingen av disse alvorlige komplikasjonene bør foregå i tett samarbeid med ØNH-lege og/eller nevrokirurg. Dette gjelder også varigheten av antibiotikabehandlingen. 1. Ramadan HH. Pediatric sinusitis: update. J Otolaryngol. 2005; 34: S Wald ER. Periorbital and orbital infections. Pediatr Rev. 2004; 25: Akutt tonsillitt og skarlagensfeber Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Revidert versjon 2006: Claus Klingenberg, Hans Olav Fjærli Definisjoner og etiologi Virus er årsak til 70 % av alle halsinfeksjoner og spesielt i alderen under 3 år dominerer virus som årsak. Epstein-Barr virus (EBV) kan gi akutt tonsillitt som del av sykdomsbildet ved mononukleose. Adenovirus kan også gi en tonsillitt som kan være vanskelig å skille klinisk fra bakteriell tonsillitt. Hyppigste bakterielle årsak til halsinfeksjon er gruppe A (GAS). Gruppe C eller G streptokker kan også en sjelden gang være årsak til tonsillitt (epidemier). Symptomer og funn Streptokokktonsillitt: Klassiske symptomer er svelgsmerter, feber, forstørrede, injiserte og pussbelagte tonsiller og regional glandelsvulst. Vanligvis fravær av hoste. Skarlagensfeber (scarlatina): Noen GAS-stammer danner spesifikke pyrogene toksiner. Scarlatina utslettet skyldes immunresponsen på disse toksinene. Vanligvis har pasienten halsbetennelse, men det kan også ses ved sårinfeksjon. Typisk ses et diffust rødt, finprikket og makulopapulært utslett i ansiktet unntatt området rundt munnen som virker ekstra blekt (perioral blekhet). Deretter spres utslettet perifert og

103 kjennes som gåsehud eller sandpapir. Utslettet når sin maksimale utbredelse og rødme i løpet av 2 dager, men kan være mer flyktig spesielt ved penicillinbehandling hvor det kan forsvinne i løpet av noen timer. Det kan likne utslett ved legemiddelreaksjoner og virusinfeksjoner. Den typiske røde tungen (jordbærtunge) ses vanligvis først etter 5 dager. Hudavskalling inntrer 1-2 uker etter sykdomsstart på de steder hvor utslettet har vært mest markert, ofte på hender og føtter. Det er sjelden man får skarlagensfeber mer enn én gang. Utredning og diagnostikk Hals bakt.us. og/eller streptokokk-antigentest. Klinisk kan det være vanskelig/umulig å skille viral/bakteriell årsak. En bør derfor alltid ta streptokokkantigentest og/eller hals bakt.us. På indikasjon blodprøver som: Hb, hvite og CRP. Ev. mononukleosetest og/eller EBV-serologi. Behandlling Indikasjon for antibiotikabehandling: Det er bare gruppe A streptokokker (GAS) som skal antibiotikabehandles. Penicillin V mg/kg x 3 po i 10 dager. Ved penicillinallergi: Erytromycin 20 mg/kg x 2 po i 10 dager (eller annet makrolid). Ved terapisvikt eller tidlig residiv (innen 2 uker etter avsluttet behandling) anbefales clindamycin po. Mulige, men relativt sjeldne komplikasjoner Peritonsillær abscess: Trismus, dysfagi, sikling. Uvula devierer bort fra infeksiøs side. Ødem og erytem før abscess blir synlig. Behandling med penicillin + incisjon (ØNH lege). Retrofaryngeal abscess: Livstruende infeksjon mellom buccofaryngeal og prevertebral fascie. Gir nakkesmerter/nakkestivhet (DD: Meningitt), feber, sår hals, trismus og torticollis. Kan gi dysfagi og stridor hos yngre barn. Ved inspeksjon av svelg kan en symmetrisk eller asymmetrisk hevelse sees. Diagnosen sikres ved CT hals (høyest sensitivitet) eller rtg. collum (lateralt bløtdelsbilde). Blodprøvesvar tyder på bakteriell infeksjon. Ved ustabil pasient med respirasjonsbesvær må luftveiene sikres før videre diagnostikk. Antibiotikabehandling må dekke streptokokker, gule stafylokokker og anaerober (f.eks. clindamycin og cefotaksim). Revmatisk feber, post-streptokokk artritt, akutt glomerulonefritt. Oppfølgning Rutinemessig kontroll etter avsluttet antibiotika behandling er ikke nødvendig. 1. Diagnosis and treatment of pharyngitis in children. Pediatr Clin North Am. 2005; 52: Tonsillopharyngitis: clinical highlights. J Otolaryngol. 2005; 34: S Smittevernhåndboka, desember Streptokokk A infeksjoner. Epiglotitt Versjon 1998: Arne Søvde, Jørgen Hurum, Jon Steen-Johnsen Revidert versjon 2006: Ole Closs Generelt Forekommer hyppigst hos barn i alderen 2-6 år, men sees i alle aldersgrupper. Vanlig med septisk sykdomsutvikling og raskt progredierende forløp. Fare for obstruksjon av larynx. Viktigste differensialdiagnose hos alle barn med stridor. Definisjon Akutt betennelse i epiglottis og hypopharynx. Etiologi Vanligste agens er H.influenzae type B (sjelden etter innføring av HIB vaksine). Kan også skyldes gule stafylokokker. Symptomer og funn Høy feber, redusert allmenntilstand (septisk påvirket), sår hals, svelgvansker, ev. pustebesvær med stridor. Sikling med åpen munn hos sittende pasient i foroverbøyd stilling. «Tykk», grøtet stemme ev. afoni. Oftest mangler hoste. Utredning og diagnostikk Diagnosen stilles ved inspeksjon av epiglottisområdet under intubasjonsberedskap. Det sees intens inflammasjon/hevelse av epiglottis og (sjeldnere) av arytenoider og de aryepiglottiske folder. Blodprøver: Hb, hvite m/diff, trombocytter, CRP, Na, K, blodkultur og bakteriologisk prøve fra trakealsekret ved innkomst. Suppler ved behov - arteriell blodgass avhengig av respirasjonsstatus. Tiltak ved mistanke om epiglotitt 1. Umiddelbar innleggelse i sykehus med direkte varsling til akuttmottak ved vakthavende barnelege, anestesilege og ØNH-lege/kirurg. Lege skal følge med under transport til sykehus. Pasienten transporteres sittende. O2 på maske anbefales under transport såfremt dette ikke gir økende irritasjon i hals/svelg eller uroer barnet. 2. Mottak i sykehus ved barnelege, anestesilege og ØNH-lege/kirurg tilstede. Klargjort akutt-/operasjonsstue med utstyr for vanskelig intubasjon

104 (nødtrakeotomiutstyr ev. barnebronkoskop). 3. Inspeksjon av epiglottis under intubasjonsberedskap utføres av ØNH eller anestesilege. Barnet sederes og det gis eventuelt oksygen på maske. Behandling ved bekreftet diagnose Sikre frie luftveier og start antibiotikabehandling. Barnet legges i narkose og intuberes. en viser betydelig økt mortalitet hvis man venter med intubering inntil barnet må intuberes eller trakeotomeres. Ved truet respirasjon og umulig/meget vanskelig intubasjon, gjøres trakeotomi. Barnet overflyttes intensivavdeling for behandling og observasjon de første døgn. Antibiotika: Cefotaksim 50 mg/kg x 4 i.v., max 6 gram/døgn. Det anbefales 7-10 døgns antibiotikabehandling med ev. skifte i henhold til resistens. Overgang til per oral behandling når pasienten er ekstubert, i henhold til klinisk respons og fall i CRP. 1. Feigin, Demmler, Cherry, Kaplan, Textbook of Pediatric Infectious Diseases 5th ed s Nelson, Textbook of Pediatrics, 17 th. Ed s Akutt laryngitt (falsk krupp) Versjon 1998: Arne Søvde, Jørgen Hurum, Jon Steen-Johnsen Revidert versjon 2006: Ole Closs Generelt Hyppigst i 1-4 års alder. Definisjon Akutt inflammasjonstilstand med ødem i larynx og trachea. Etiologi Viral infeksjon, hyppigst parainfluensa virus type I eller II, rhinovirus, RS-virus, adenovirus eller influensavirus. Symptomer og funn Gjøende hoste med inspiratorisk stridor og heshet. Symptomdebut ofte kort tid etter innsovning. Ofte relativt god allmenntilstand, ikke septisk. Utredning og diagnostikk Diagnosen stilles på basis av symptomer. Hvis mistanke om epiglotitt følges prosedyre for dette (Kap ). Supplerende undersøkelser vanligvis ikke nødvendig unntatt ved tvil om diagnosen. Ev. nasofarynxaspirat for viruspåvisning. Behandling Generelle tiltak: Kjølig, gjerne fuktig luft, kjølig drikke, hevet hodeleie, ev. sittende stilling. Ved SaO2 < 92 % gies oksygentilskudd. Ellers ved behov. Medikamentell behandling: Racemisk adrenalin 20 mg/ml inh.v. som inhalasjon på forstøver: < 2 år: 0,1 ml-0,3 ml fortynnet i 2-5 ml NaCl 9 mg/ml > 2 år: 0,5 ml fortynnet i 2-5 ml NaCl 9 mg/ml ELLER Adrenalin 1 mg/ml inj.v. som inhalasjon på forstøver: < 2 år: 1 ml-3 ml fortynnet inntil 2-5 ml NaCl 9 mg/ml > 2 år: 5 ml - trenger ikke fortynnes Kan gis hyppig, inntil hver ½ time til dårlige pasienter Systemsteroider (vannløselige tabletter per os)/inhalasjonssteroider: Dexamethason eller Betametason (Betapred") po 4 mg til barn < 10 kg 6 mg til barn > 10 kg eller Budenosonid (Pulmicort ) 2 mg som inhalasjon via forstøverapparat Barn som 3 timer etter 1. dose Racemisk adrenalin ELLER adrenalin i kombinasjon med steroider kun har lette eller ingen symptomer, kan vurderes for utskrivning hvis forholdene for øvrig ligger til rette for dette. Ved langtrukket forløp og behov for hyppige inhalasjoner med Racemisk adrenalin ELLER adrenalin, vurderes gjentatte doser med systemsteroider med 12 timers mellomrom. Overvåkning Respirasjonsfrekvens, O2-behov, allmenntilstand, temperatur og ev. pulsoksymetri. Mistenk bakteriell infeksjon hvis økende symptomer. Respiratorbehandling er nødvendig i enkelte tilfeller. Differensialdiagnoser Epiglotitt, fremmedlegemeaspirasjon, akutt bakteriell laryngotrakeobronkitt, retrofaryngeal eller retrotonsillær abscess og akutt bronkiolitt

105 1. Nelson. Textbook of Pediatrics, 17 th. ed. 2004; s Feigin, Demmler, Cherry, Kaplan Textbook of Pediatric Infectious Diseases 17th ed. 2004; s Klassen TP. Feldman ME. Watters LK. Sutcliffe T. Rowe PC. Nebulised budesonide for children with mild to moderate croup. New Eng J Med 1994; 331, Pneumoni Versjon 1998: Tore G. Abrahamsen, Terje Alsaker, Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad Revidert versjon 2006: Hans Olav Fjærli, Trond Flægstad, Claus Klingenberg, Henrik Døllner Generelt Virale pneumonier forekommer hyppigere enn bakterielle pneumonier. Etiologi Vanligste bakterielle agens hos barn under 5 år er pneumokokker. Gir ofte klassisk lobær pneumoni, men kan også uttrykke seg som en bronkopneumoni hos de minste barna. Hos større barn (skolebarn og tenåringer) bør man også tenke på mycoplasma pneumoniae og chlamydia pneumoniae. Ikke glem Tb, særlig i innvandrermiljøer. Symptomer og funn Nedsatt allmenntilstand, takypnoe, nesevingespill, inndragninger, CRP > 70 mg/l og lungeinfiltrat på rtg. thorax. Man behandler dog ikke et patologisk røntgen bilde alene, men en syk pasient. Utredning og diagnostikk Blodprøver: Hb, hvite m/diff, tr.cyt., CRP og syre-base status. Blodkultur tas ved høy feber og betydelig påvirket allmenntilstand. Rtg. thorax: Obligat ved mistanke om pneumoni hos barn på sykehus. PCR mtp. virus, chlamydia pneumoniae, mycoplasma pneumoniae og bordetella pertussis. Immunfluoresens på adenovirus og RS virus. Ev. nasofarynks-prøve til dyrkning. Ev. serologi (virus og mykoplasma, chlamydia). Ev. urinantigen mtp. Legionella. Behandling Flere av kriteriene nevnt under symptomer og funn bør være tilstede før man starter med antibiotika. Initial antibiotikabehandling Før det foreligger mikrobiologiske svar og det ikke er indikasjoner på en spesiell mikrobe: eller Penicillin V 20 mg/kg x 3 po Penicillin G mg/kg x 4 i.v. (maks 1,2 gram per dose). Overgang til per oral penicillin når klinisk tilstand tillater det. Ved mistenkt penicillinallergi: Hvis per oral behandling er mulig, gies erytromycin 20 mg/kg x 2. Ved behov for i.v. behandling, kan et cefalosporin-preparat være aktuelt, f.eks. cefuroxim 30 mg/kg x 3 i.v. (OBS. kryssallergi i 5-7 %). Ev. erytromycin som i.v. behandling ved bekreftet alvorlig penicillinallergi (anafylaksi-anamnese). Total behandlingstid for bakteriell pneumoni er minst 7-10 dager. Nosokomial pneumoni Risikofaktorer: Kronisk lungesykdom, degenerative nevrologiske sykdommer, intubasjon og respiratorbehandling og postoperative pasienter etter f.eks. abdominal kirurgi eller hjertekirurgi. Behandling: Vurderes for hver enkelt pasient. OBS. nosokomial virussmitte (f.eks. RS virus) er hyppigste årsak til nosokomial pneumoni. Mikrobiologiske prøveresultater fra pasienten selv og mikrobeflora i avdelingen er avgjørende. Hvis mistanke om bakteriell etiologi, anbefales bred antibiotika behandling, initialt f.eks. med cefotaksim 50 mg/kg x 3 i.v., ev. kombinert med f.eks. clindamycin 10 mg/kg x 3 i.v. Andre agens Mycoplasma pneumoniae. Sjelden hos barn under 5 år, men kan forekomme. Symptomer: Tørrhoste og langvarig feber i uker samt hodepine. Utredning og diagnostikk: Påvisning av IgM/IgA. Økende IgG antistofftiter undersøkt som parprøve. Rtg. thorax kan vise bilaterale (ofte infrahilære) interstitielle infiltrat, (ofte «mye å se» på røntgen, men påfallende lite å høre ved auskultasjon). Positiv PCR i nasofarynksprøve. Behandling: Erytromycin 10 mg/kg x 4 (eller 20 mg/kg x 2) po i 7-10 dager. Chlamydia pneumoniae. Vanligst i skolealderen. Chlamydia pneumoniae infeksjoner før 6 års alderen gir vanligvis kun øvre luftveissymptomer. Symptomer: Langvarig halsbetennelse, heshet, feber, produktiv hoste og forstørrede halsglandler. Utredning og diagnostikk: Serologi, spesifikk IgM og IgA eller økende IgG titer

106 undersøkt som parprøve. Serologi er ofte negativ hos de yngste barna. Infiltrat på rtg. thorax. Positiv PCR i nasofarynksprøve. Behandling: Erytromycin 10 mg/kg x 4 (eller 20 mg/kg x 2) po i 7-10 dager. Legionella. Svært sjeldent i Norge, utenlandsopphold? Aerosol smitte (boblebad, air condition, kjøletårn osv.), vanligvis ikke dråpesmitte. Symptomer: Legionellose kan gi svært varierende klinikk; også avhengig av hvilken type legionella bakterie, vanligste type er L. pneumophilia, fra lett, nærmest influensalignende sykdom til raskt progredierende alvorlig pneumoni. Utredning og diagnostikk: Antigen i urin! Antistoffpåvisning (IgM og IgG) ev. ELISA/IF. Behandling: Erytromycin 10 mg/kg x 4 po og ev. rifampicin. 1. Ostapchuk M, Roberts DM, Haddy R. Community-acquired pneumonia in infants and children. Am Fam Physician. 2004; 70: Rojas M, Granados C. Oral antibiotics versus parenteral antibiotics for severe pneumonia in children. Cochrane Database Syst Rev Apr 19; (2). Parapneumonisk effusjon og pleuraempyem Ny versjon 2006: Hans-Olav Fjærli, Ole Georg Vinorum, Claus Klingenberg Generelt Opptrer oftest som komplikasjon til bakteriell pneumoni. Forekommer også som spredning fra annen pulmonal eller ekstrapulmonal infeksjon sekundært til traume eller inngrep i thorax. Etiologi Hos ellers friske barn er vanligste agens pneumokokker, gruppe A streptokokker og gule stafylokokker. Vær oppmerksom på infeksjon med Gram negative og anaerobe bakterier når tilstanden opptrer i forløpet av en aspirasjonspneumoni eller hos pasienter under pågående respiratorbehandling. I mange tilfeller lykkes man ikke i å påvise spesifikt agens. Nøyaktig sykehistorie er viktig for å avdekke risikofaktorer som kan gi mistanke om mer uvanlige agens med betydning for behandlingen. Symptomer og funn Stort sett uspesifikke funn som hovedsakelig reflekterer pleuravæskens utbredelse og infeksjonens omfang. Vær oppmerksom på økende respirasjonsbesvær samt oksygeneringsproblemer. Utredning og diagnostikk Radiologi Rtg. thorax: Funnene kan være diagnostisk uspesifikke og kan fremstå som små effusjoner, betydelig pneumonisk infiltrasjon eller som lokulerte empyemer med fistel. Konferer med radiolog for spesialbilder. Gjennomlysning bør gjøres hvis mistanke om fremmedlegeme. Thorakal ultralyd: God undersøkelse til å påvise mindre effusjoner og lokulerte empyemer. Anbefales ved diagnostisk punksjon av pleuravæske samt ved innleggelse og lokalisering av pleuradren. Basert på ultralyd kan man dele inn i 3 stadier: Stadium 1(effusjon): Lavekkogen væske, ingen lokulamenter Stadium 2 (effusjon): Fibrinøse septae, men ingen homogene lokulamenter/fortykket pleura Stadium 3 = empyem: Multiple lokulamenter og fortykket pleura CT thorax: Utmerket til å diagnostisere empyem som skyldes spredning fra mediastinal eller subdiafragmatisk infeksjon. CT-undersøkelse skiller også mellom lokulerte empyemer med fistel og lungeabcess. Pleuravæske Pleuravæske til diagnostikk hentes best ut ved ultralydveiledet punksjon og undersøkes med vurdering av: Utseende (strågul, purulent, blakket) Direkte mikroskopi (se etter mikrober i farget preparat) Dyrkning (ev. vekst av patogene mikrober) Biokjemiske analyser (ph, glukose, LD og protein) Karakteristika for ekte empyem Purulent utseende Det bør påvises mikrober ved direkte mikroskopi og tilkomme vekst av patogen mikrobe ved dyrkning. Biokjemiske analyser av pleuravæsken bør vise følgende: ph < 7,2, glukose < 50 % av serumverdien Protein > 2 ganger serumverdien LD > 2 ganger serumverdien De diagnostiske kriteriene for empyem er ikke validert hos barn. Manglende oppvekst ved dyrkning av pleuravæsken er ikke uvanlig. Blodprøver: Hb, hvite m/diff, tr.cyt, CRP, glukose, syre-base status, totalprotein, LD og blodkultur. Ev. andre prøver etter lokalisasjon og klinikk for øvrig. Behandling Bred antibiotikadekning og ev. ultralydveiledet punksjon er de viktigste tiltak initialt.

107 Ved små effusjoner må indikasjonen for pleurapunksjon vurderes opp mot pasientens kliniske tilstand forøvrig, radiologiske funn og diagnostiske behov. Forslag til initial antibiotikabehandling hos ellers friske barn Cefotaksim 50 mg/kg x 3 i.v. og Clindamycin 10 mg/kg x 3 i.v. Ved påvist agens endres antibiotikaregimet i henhold til resistensbestemmelse. Minimum behandlingstid er 14 dager, ev. lenger avhengig av etiologisk agens, klinisk respons og ev. komplikasjoner. Overgang til per oral behandling etter 7-10 døgn ved «snill mikrobe», rask klinisk bedring og raskt fall i CRP. Pleuravæskedrenasje Hvis punksjonen bekrefter mistanken om empyem, skal thoraxkirurg kontaktes for vurdering av kontinuerlig drenasjebehandling med grovt dren. Kontinuerlig drenasjebehandling av pleuravæske kan også være aktuelt selv om det ikke foreligger empyem hvis pleuraeffusjonen er omfattende og barnets respirasjon er betydelig påvirket av dette. I slike tilfeller kan behandling med «pigtail-kateter» være et alternativ. Intrapleural fibrinolyse Må vurderes ved empyem med mistanke om lokulamentutvikling. Hvis thoraxdren er innlagt, kan avtagende væske på drenet over en 8-24 timers periode til tross for vedvarende pleural fortykkelse > 5 millimeter, brukes som indikasjon for fibrinolyse. Praktisk fremgangsmåte Alteplase 0,1 mg/kg (max 6 mg) blandes ut med ml NaCl 9 mg/ml (volum tilpasses skjønnsmessig pasientens alder og det volum som tolereres) Alteplase-løsningen installeres via thoraxdrenet. Drenet stenges av i 1 time, deretter åpnes drenet og kobles til vanlig sug med trykk cm H2O Behandlingen gjennomføres en gang daglig inntil det kommer mindre enn 40 ml pleuravæske/døgn på drenet Effekt monitoreres også ved rtg. thorax og/eller ultralyd thorax. Hvis ikke tilfredsstillende effekt, vurderes å reposisjonere drenet inn mot pleuravæsken/lokulamentene. Komplikasjoner Fistelutvikling og lungeabcess. Mistenk dette ved manglende klinisk og radiologisk respons. Bekreftes ved CT-undersøkelse. Sentrale samarbeidspartnere Indikasjonen for pleuravæskedrenasje og intrapleural fibrinolyse samt diagnostikk og behandling av komplikasjoner bør gjøres i samråd med radiolog og thoraxkirurg. Kontroll og oppfølgning Grad av oppfølgning avhenger av det kliniske og radiologiske forløp. Ved ukomplisert forløp uten behov for kirurgisk intervensjon, vil klinisk kontroll med rtg. thorax etter 6 uker være tilstrekkelig. 1. Wells RG, Havens PL. Intrapleural fibrinolysis for parapneumonic effusion and empyema in children. Radiology 2003; 228: Schulz KD et al. The changing face of pleural empyemas in children: epidemiology and management. Pediatrics 2004; 113: Hilliard TN, Henderson AJ, Langton hewer SC. Management of parapneumonic effusion and empyema. Arch Dis Child. 2003; 88: Jaffe A, Balfour-Lynn IM. Management of empyema in children. Pediatr Pulmonol. 2005; 40: Akutt trakeobronkitt (bakteriell trakeitt) Ny versjon 2006: Claus Klingenberg og Knut Øymar Generelt De fleste pasienter er under 5 år. Meget alvorlig tilstand som kan gi livstruende luftveisobstruksjon. Etiologi Vanligvis bakteriell årsak. Hyppigst gule stafylokokker og H. influenzae, sjeldnere Moraxella catarrhalis, pneumokokker, streptokokker med flere. Oppstår i en del tilfeller etter en viral luftveisinfeksjon (sekundær bakteriell komplikasjon). Symptomer og funn Kan ligne på akutt laryngitt/falsk krupp (kap ), men hosten er sjelden gjøende. Barnet virker alvorlig syk med høy feber. Av og til hoster barnet opp purulent ekspektorat. Responderer ikke på inhalasjonsbehandling som ved falsk krupp. Utredning og diagnostikk Kliniske tegn på øvre luftveisobstruksjon og i tillegg minst 2 av følgende 3 kriterier: Radiografiske tegn på intratrakeale membraner. Laryngotrakeal inflammasjon og mukopurulent sekresjon ved direkte visualisering. Oppvekst av patogene bakterier i aspirat fra trakea. Utredningen skal skje i samarbeid med bakvakt og ØNH-lege. Vakthavende anestesilege skal informeres ved mulighet for intubering. Blodprøver: Hb, hvite m/diff., tr.cyt., CRP, blodutstryk, blodkultur og syre-base

108 status. Dyrkning av ekspektorat (hvis pasienten hoster opp) eller aspirat. Rtg. thorax og rtg. trakea med front- og sidebilde - Kan vise subglottisk tranghet og et irregulært «fillete» utseende på trakea (lineære fylningsdefekter). Endoskopi kan være diagnostisk! Ta alltid dyrkning fra trakea ved intubering. Behandling Antibiotika som dekker stafylokokker og H. influenzae. 1. valg: Cefuroxim 30 mg/kg x 3 i.v. Ved påviste gule stafylokokker: Gi i stedet Kloxacillin 50 mg/kg x 4 i.v. Initialt kan inhalasjoner med racemisk adrenalin ELLER adrenalin forsøkes. Oksygentilskudd og intensiv overvåking. NB! Opptil 80 % av pasientene må intuberes, og mindre tubestørrelse enn vanlig vil kunne være nødvendig. Ved mye purulent sekret, er det viktig å suge hyppig for å fjerne toxiner. NB! Systemiske komplikasjoner. 1. Øymar K. Bakteriell trakeitt. Tidsskr Nor Lægeforen 2000; 120: Hopkins A, Lahiri T, Salerno R, Heath B. Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. Pediatrics. 2006; 118: Akutt bronkiolitt Versjon 1998: Morten Pettersen, Thomas Halvorsen, Kai-Håkon Carlsen Revidert versjon 2006: Morten Pettersen, Thomas Halvorsen, Kai-Håkon Carlsen Generelt Hyppigste nedre luftveisinfeksjon hos spedbarn. 10 % av barn under ett år har en episode med symptomer forenlig med akutt bronkiolitt, % legges inn i sykehus. Barn med annen kronisk sykdom kan ha et dramatisk sykdomsforløp med fatal utgang. Viktig å påvise agens. Dette har betydning for nosokomial spredning/isolasjon (RS virus). Etiologi og patofysiologi RS virus (subtype A og B) påvises oftest (ca. 80 %). Humant metapneumovirus er årsak til de fleste andre tilfelle av bronkiolitt, etter fulgt av parainfluensa-virus type III. RS virusinfeksjoner opptrer i vinterepidemier, de andre opptrer endemisk. Patologisk-anatomiske forandringer kjennetegnes av inflammasjon i de små bronkiolers slimhinner, rask virusreplikasjon med destruksjon av ciliekledte celler og økt proliferasjon av celler uten cilier, redusert slim-drenasje og øket slimproduksjon, avstøtning av epitelceller, peribronkial infiltrasjon av inflammasjonsceller og slimhinneødem. Påfølgende sekretstagnasjon med luftveisobstruksjon, små atelektaser og hyperinflasjon. Symptomer og funn Hoste, til dels intens med betydelig besvær. Feber, moderat, ev. ingen. Takypne, respirasjonsfrekvens > 40-50/min. Sub-/interkostale og jugulære inndragninger samt forlenget ekspirium. Apneer kan komme tidlig i forløpet, særlig hos de minste, også før luftveisymptomene. Kan indikere alvorlig forløp. Klinisk vurdering av pasienter med alvorlig respirasjonsbesvær Grad av nedsatt allmenntilstanden (Dårlig, slapp eller utmattet). Respirasjonsfrekvens skal telles; > 70/min er et alvorlig tegn, ev. hvesende respirasjon med lett forlenget ekspirium. Vurder bruk av respiratoriske hjelpemuskler. Auskultasjon; ofte er det mer utbredte «fine» knatrelyder enn obstruksjonsfysikalia tidlig i forløpet, men dette endres etterhvert. «Lite å høre» ved auskultasjon kan være tegn på svært alvorlig obstruktivitet. SaO2 skal alltid måles. SaO2 < 92 % i romluft er tegn på alvorlig tilstand. Utredning og diagnostikk Nasofarynksprøve til virusdiagnostikk (immunfluorescens/pcr/elisa/dyrkning) tas så raskt som mulig og sendes direkte til mikrobiologisk avdeling. Blodprøver: Hb, hvite m/diff, tr.cyt, blodutstryk, Na, K, syre-base status og CRP. Ev. eosinofile celler, ECP og andre inflammasjonsmarkører, men de har usikker/ingen prognostisk betydning og krever mer blod. Rtg. thorax ved mistanke om komplikasjoner som bakteriell pneumoni og atelektaser. Vær også oppmerksom på interstitiell pneumoni hos barn under 3-4 md. Chlamydia trachomatis/pneumoniae kan gi pneumoni uten feber og hvesing, men med takypne og/eller anstrengt respirasjon. Barn med risiko for alvorlig bronkiolitt Alder < 6 uker. Prematuritet. Kronisk lungesykdom (bronkopulmonal dysplasi, cystisk fibrose). Immunsvikt.

109 Medfødt hjertesykdom med betydelig shunt. Alvorlig nevrologisk sykdom. Behandling Oksygentilskudd: SaO2 bør være minst %. Nebulisering av medikamenter bør gjøres med oksygen som drivgass. Gi oksygen på nesekateter eller ansiktsmaske. Bør ligge med hevet hode og overkropp. Vannfukter mot ansiktet kan være nyttig. Nesedråper. Inhalasjonsbehandling med racemisk adrenalin/adrenalin: Gis inntil hver time initialt, mindre hyppig ved bedring (helst ikke oftere enn hver 2.-3.time). Inhalasjon med racemisk adrenalin/adrenalin har symptomatisk og forbigående effekt. OBS: Misforståelse om administrasjonsmåte har funnet sted, og racemisk adrenalin er gitt i.m. med fatalt utfall. Pga. leveringsvansker med racemisk adrenalin er det her også omtalt alternativet adrenalin 1 mg/ml i.v. til inhalasjon. Det er risiko for injeksjon når man bruker adrenalin 1 mg/ml inj. væske til inhalasjon. I tillegg inneholder adrenalin 1 mg/ml inj. væske L-adrenalin som er 30 ganger mer potent enn D-adrenalin. Det er et ca. 2 : 1 i potens mellom adrenalin og racemisk adrenalin, med risiko for dobbel dose hvis det gis samme mengde mg adrenalin som dosert racemisk adrenalin. Dosene er angitt i ml. Inhalasjonsbehandling med beta-2-agonist: Har ikke vist sikker effekt. Aminofyllin/teofyllin: Ved dårlig effekt av inhalasjoner kan det suppleres med: Teovent klysma rectalt inntil 3 ganger i døgnet. Aminofyllin/teofyllin i.v. i forsiktig dosering. Gi 5 mg/kg som metningsdose over 20 minutter, og deretter vedlikeholdsdose 0,5 mg/kg/time. Ta serumspeil som øhj. neste morgen (skal være mellom mikromol/l). Dersom ungen blir «urolig» kan det være tegn på overdosering. Ta serumspeil og seponer aminofyllin/teofyllin inntil speil foreligger. Ventrikkelsonde og væskebehandling: Barn med alvorlig bronkiolitt kan få vanskeliggjort væskeinntak. De bør veies 1-2 ganger daglig. De kan ammes fritt. Ved alvorlig forløp med vanskelig væskeinntak, bør mat per ventrikkelsonde og i.v. væsketilførsel vurderes. Antibiotikabehandling: Vanligvis ikke indisert med mindre det er tegn på sekundær bakteriell infeksjon (høy feber, stigende CRP, leukocytose med venstreforskyvning, uttalte lungefortetninger eller atelektaser). Hos svært dårlige pasienter bør antibiotika i.v. (ampicillin eller penicillin G) vurderes inntil etiologi er nærmere klarlagt. Behandling med systemiske steroider: Det er ingen studier som har vist sikker klinisk effekt av behandling med systemiske steroider. Disse har derfor ingen fast plass i behandlingen i dag. I «desperate» tilfeller kan det allikevel prøves. Ribavirinbehandling: Senere studier har ikke vist sikker klinisk effekt, heller ikke hos pasienter med alvorlig bronkiolitt eller svekket allmenntilstand. Anbefales ikke. CPAP eller respiratorbehandling: Vurderes i samråd med bakvakt og anestesilege. Ved utmattet barn, oksygeneringsproblemer og ev. stigende PCO2 (> 8 kpa), skal dette vurderes. Forebyggende behandling: Det er mulig å forebygge alvorlig forløp av RS virus bronkiolitt med gjentatte injeksjoner med humanisert monoklonalt antistoff mot RS virus; palivizumab (Synagis ) fra før sesongstart hos spedbarn med alvorlig medfødt sykdom, immunsvikt, alvorlig lunge-hjerte-sykdom eller ekstremt premature barn. Det er dokumentert god forebyggende effekt (evidensnivå 1). Behandlingen er kostbar, og det er utarbeidet norske retningslinjer for bruken. Se generell veilder i pediatri kap Refusjon fåes etter søknad til NAV sentralt. Differensialdiagnoser Kikhoste (hos ikke vaksinerte), astma og pneumoni. 1. Smyth RL, Openshaw PJ. Bronchiolitis. Lancet. 2006; 368: Review. 2. Scarfone RJ. Controversies in the treatment of bronchiolitis. Curr Opin Pediatr. 2005; 17: Review. 3. Kristjansson S, Carlsen KCL, Wennegren G, Carlsen K-H. Nebulised racemic adrenaline in the treatment of acute bronchiolitis in infants and toddlers. Arch Dis Child 1993; 69; Sanchez I, Dekoster j, Powell Re, et al. Effect of racemic epinephrine and salbutamol on clinical score and pulmonary mechanics in infants with bronchiolitis. J Pediatr 1993; 122: Epinephrine for bronchiolitis. Cochrane Database Syst Rev. 2004; CD Review. 6. American Academy of Pediatrics. Reassement of the indications for Ribavirin therapy in respiratory syncytial virus infections. Pediatrics 1996; 97: Roosevelt G. Sheehan K. Grupp-Phelan. Listernik R. Dexamethasone in bronchiolitis: a randomised controlled trial. Lancet 1996; 348: Vogel AM, Lennon DR, Broadbent R, Byrnes CA, Grimwood K, Mildenhall L, et al. Palivizumab prophylaxis of respiratory syncytial virus infection in high-risk infants. J Paediatr Child Health 2002; 38: Kikhoste

110 Ny versjon 2006: Claus Klingenberg, Aud Berstad Generelt Kikhoste er svært smittsomt (såkalt «nærdråpesmitte»), men hovedsakelig i det katarralske stadium. Deretter avtar smittsomheten og etter 3 uker regnes pasienten ikke lenger som smitteførende. Inkubasjonstiden er 3-12 dager. Ved antibiotikabehandling tidlig i forløpet, er pasienten vanligvis smitteførende i 5 dager etter igangsatt behandling og bør holdes hjemme fra barnehage eller skole i denne perioden. Etiologi Bordetella pertussis. Bordetella parapertussis mangler pertussistoksinet (PT), men kan gi et klinisk liknende bilde, men ofte mildere forløp. Symptomer og funn Sykdommen deles inn i 2 stadier: 1. Det katarralske stadiet (1-2 uker): Forkjølelseslignende symptomer. 2. Det paroksystiske stadiet (kan vare i 6-8 uker): Kraftige hosteanfall i serier, ofte fulgt av brekninger/oppkast, forsert inspirasjon (kiking) og apne hos spedbarn. Vanligvis ikke feber i det paroksystiske stadiet. De alvorligste tilfellene sees hos spedbarn. Apne, hypoksemi, sekundær bakteriell pneumoni og ev. sentralnervøse komplikasjoner (blødning/hypoksi), forekommer. Subconjunctival blødning, petekkier i ansikt/på overkroppen. Ev. vekttap. Atypiske og mildere forløp, ofte langvarig hoste, ses hos eldre barn/voksne samt hos delvis vaksinerte. Utredning og diagnostikk Dyrkning er viktigst i tidlig fase av sykdommen, men positiv prøve kan finnes i inntil 5 uker etter sykdomsstart. Prøve taes med spesialpensel i nasofarynks (ta prøver fra begge sider!) som sendes på spesialmedium (kort holdbarhet) til mikrobiologisk avdeling. PCR av nasofarynksprøve på virustransportmedium. Serologi bør helst utføres i to blodprøver, den første tatt i tidlig fase (akuttstadium), og den andre minst to uker senere (rekonvalesensstadium) for å påvise ev. signifikant titerstgning. IgG og IgA mot pertussistoksinet (PT) og overflateantigenet filamentøst hemagglutinin (FHA), undersøkes. Høye IgG-nivåer mot PT og FHA taler for enten infeksjon eller gjennomgått vaksinasjon med acellulær kikhostevaksine. Høye IgA-verdier og/eller stigning, taler for aktuell infeksjon. Blodprøver: Ofte betydelig leukocytose med uttalt lymfocytose. CRP oftest ikke vesentlig forhøyet. Rtg. thorax: Ved mistanke om pneumoni eller atelektase. Behandling Antibiotikabehandlingen bør startes tidligst mulig og har terapeutisk effekt hvis den igangsettes i løpet av første 2 uker etter sykdomsdebut (helst i det katarralske stadiet). Behandling igangsatt senere har begrenset terapeutisk effekt, men vil forkorte den smitteførende perioden. Hvis behandlingen ikke er igangsatt innen 3 uker etter debut av den typiske kikingen (i det paroksystiske stadiet), vil behandlingen antakelig verken ha innvirkning på sykdomsforløpet eller den smitteførende perioden. Antibiotikavalg Erythromycin: mg/kg x 4 po i 14 dager. Azithromycin: 10 mg/kg (max 500 mg) x 1 po første dagen, deretter 5 mg/kg (max 250 mg) x 1 po i 4 dager. Clarithromycin: 10 mg/kg x 2 (max 1 g/døgn) po i 7 dager. Annen behandling Barn < 3 md. med mistenkt kikhoste bør innlegges i sykehus for overvåkning. Sykehusinnleggelse bør også vurderes hos barn i alderen 3-6 md. eller ved kjent hjerte-/lungesykdom uansett alder. Rikelig væsketilførsel og høyt hodeleie. Ved kraftige hosteanfall bør barnet tas opp av sengen for å lette slim-mobiliseringen. Inhalasjoner med racemisk adrenalin/adrenalin og/eller salbutamol har ikke dokumentert effekt ved kikhoste. Saltvannsinhalasjoner ved seigt slim kan forsøkes. Profylakse Full basisvaksinasjon gitt med korrekte intervall gir beskyttelse hos ca. 90 %. Vaksineindusert immunitet avtar gradvis. Etter 5-7 år er beskyttelsen borte. Nærkontakter til påvist kikhostetilfelle: Ved et påvist tilfelle av kikhoste må forebyggende tiltak overfor nærkontakter vurderes. Nærkontakt defineres som: 1) Person i samme husstand som primærkasus og 2) Andre personer som har hatt tett og nær kontakt med primærkasus i perioden fra symptomdebut til behandling. Alder nærkontakt Uvaksinert Delvis vaksinert (1 eller 2 doser) < 3 md. Profylaktisk behandling med erythromycin i 10 dager 3 md.-2 år Profylaktisk behandling med erythromycin i 10 dager > 2 år Ingen tiltak, observasjon Fullvaksinert (3 doser) Gi ny vaksinedose* dersom det er gått mer enn 4 uker siden siste dose Ingen tiltak, observasjon Ingen tiltak, observasjon Ingen tiltak, observasjon * Kan gi en ny dose DtaP vaksine

111 Forebyggende behandling skrives ut på blå resept paragraf Pertussis Update. Pediatr Infect Dis J 2005; 24: MMWR 2005, 54(RR14); Recommended antimicrobial agents for the treatment and postexposure prophylaxis of pertussis. 3. Nasjonalt Folkehelseinstitutt, MSIS: Kikhoste- endring av forebyggende tiltak. Akutt hjertesvikt Versjon 1998: Henrik Holmstrøm, Svein J. Sørland, Inger Elisabeth Silberg Justert versjon 2006: Henrik Holmstrøm Etiologi ved akutt hjertesvikt i ulike aldersgrupper 1. leveuke: PDA hos små premature, hypoplastisk venstre hjerte syndrom, transposisjon med stor shunt, totalt anomalt munnende lungevener med obstruksjon, arytmier, andre (kritisk aorta- og pulmonalstenose, AV-fistler mv.) 1-4 uker: Koarktasjon, store venstre til høyre-shunter, kritisk aortastenose, supraventrikulær takykardi, andre (inkl tidl nevnte). Etter 1 måneds alder: Store venstre til høyre-shunter (PDA, VSD og AVSD), interkurrente sykdommer hos barn med hjertefeil (RS, endokarditt mv), supraventrikulær takykardi, anomale koronararterier, myokarditt, metabolske og infeksiøse årsaker (strukturelt normalt hjerte). Symptomer og funn Forstørret lever, ev. milt - sjelden ødemer. Takypne ev. nesevingespill og inndragninger, krepitasjoner, svekket yteevne, økt tendens til nedre luftveisinfeksjoner. Inadekvat hjerteminuttvolum kan medføre kjølige ekstremiteter, svetting og klam hud, oliguri, rastløshet, angst, takykardi, spisevansker og dårlig trivsel. Ved hjertefeil som debuterer med svikt er det nesten alltid systolisk bilyd, ev. gallopp-rytme. Vanlige kliniske bilder 1. Lavt hjerteminuttvolum Særlig hos nyfødte og små spedbarn i forbindelse med venstresidige stenoser. Det kliniske bildet domineres av dårlig perifer sirkulasjon (kapillær refill > 2-3 sekunder, perifer kulde), oliguri (< 1 ml/kg/time), somnolens og acidosetendens. Vanligvis er det høye venetrykk og stuvning i varierende grad, men postoperativt (blodtap) forekommer relativ hypovolemi og lave venetrykk. 2. Normalt eller høyt hjerteminuttvolum Særlig ved volumoverbelastning etter nyfødtperioden. Klinikken domineres av uttalt hepatomegali og takypne i kombinasjon med stuvningspreget thoraxrøntgen og ofte rask vektøkning. Den perifere sirkulasjonen er nedsatt i varierende grad. Utredning og diagnostikk: Rtg. thorax: Forstørret hjerte og økte lungekartegninger ved stuvningssvikt, men bildet kan normaliseres ved respiratorbehandling. EKG: Sier lite om ev. svikt, men kan ha diagnostisk betydning. Ekko-doppler: Viktig for kausal diagnostikk og avslører mulighet for kirurgisk behandling. Indirekte sviktparametre er atriestørrelse og mål for venstre ventrikkels funksjon. probnp i plasma: Forhøyet verdi (ref.område, se gen. veileder kap. 1.6) taler for kardial belastning/hjertesvikt hos barn over 3 måneders alder. Hjertekateterisering: Indisert i tvilstilfeller, ved usikre ekko-doppler-funn eller som preoperativ utredning. Differensialdiagnoser: Sepsis, pneumothorax, tamponade, astma, pneumoni mv. Behandling Generelle tiltak ved alvorlig akutt svikt (sirkulatorisk kollaps): Helst bør det være 2 leger og 3-4 sykepleiere til stede, slik at ting kan gjøres parallelt. En person noterer tidspunkt for observasjoner, ordinasjoner og tiltak. Ventilering: Med maske og bag. Intubering dersom utilfredsstillende effekt! Klinisk us: Pulser (høyre arm + ben), blodtrykk, kapillær refill, perifer temp, hjertetoner og ev. bilyd, lungefysikalia, leverstørrelse. Bruk maks. 1 minutt! Intravenøs tilgang: Bruk V. jugularis externa (el. navlevene hos nyfødte) dersom vanskelig. Ev. intraossøs tilgang (kap ). Trekk gjerne blod fra venflon til prøver for å slippe ytterligere stikking. Prostaglandin E1: Til barn < 6 ukers alder startes infusjon med 50 nanogram/kg/min såfremt ikke ductusavhengig hjertefeil er avkreftet (se kap ). Hos eldre barn startes PGE1 bare ved begrunnet mistanke om ductusavhengig hjertefeil. Volumekspansjon: NaCl 9 mg/ml, 10 ml/kg over 15 minutter. Acidosekorreksjon: Tribonat eller Na-bikarbonat (0,5 mmol/ml) 2.5 ml/kg over 5-10 min. Klinisk us.: Undersøkelsen kompletteres/gjentas; Husk puls i høyre arm og ben! Intubering: Respiratorbehandling dersom utilfredsstillende egen respirasjon, apnetendens, CO2-retensjon, acidose mv. Prinsipper for medikamentell behandling av akutt hjertesvikt Ved irritabilitet og især lungeødem gis sedasjon, fortrinnsvis Morfin 0,1-0,2 mg/kg x 3-4 i.v. Diuretika (Furosemid intravenøst 0,5-1 mg/kg x 2-4 eller peroralt 1-2 mg/kg x 2-4).

112 Inotrop støtte (Dopamin 5-10 (-15) mikrogram/kg/min). ACE-hemmere, fortrinnsvis Captopril 0,5-1 mg/kg x 3 til barn > 1-2 måneders alder (maks 6,25 mg pr dose), 0,1-0,5 mg/kg x 3 til nyfødte. Enalapril kan brukes ved behov for i.v. tilførsel til barn > 3 md. alder. Doseres 0,025-0,05 mg/kg x 1, max 1.25 mg). Digitalisering (se nedenfor). Ved tegn til lavt hjerteminuttvolum Sikre adekvat preload med plasma/annen volum-ekspander (10 ml/kg over min). Supplere dopamin med dobutamin 5 mikrogram/kg/min. Blodtransfusjon ved blodtap. Ev. gjentatt volum-ekspansjon etter 1-2 timer, spes. dersom CVP måles lavt. Ved manglende behandlingseffekt: Bumetanid (Burinex ), et potent diuretikum, kan prøves i refraktære tilfeller. Sikkerheten hos barn er ikke dokumentert. Kan gis som enkeltdose 0,01 mg/kg eller som infusjon 0,01 mg/kg/time med mulighet for opptrapping til 0,06 mg/kg/time etter individuell respons. Infusjonsløsningen gis ofte ufortynnet (0,5 mg/ml). Uttalt vasodilatasjon kan oppnås med Nitroprussid (Nipride ) 0,5-8 mikrogram/kg/min. intravenøst. Brukes særlig etter hjertekirurgi der lavt minuttvolum er kombinert med økt venetrykk. Postoperativt brukes også fentolamin (Regitin )- infusjon (0,2-5 mikrogram/kg/min). Andre tiltak etter initial stabilisering eller ved akutt forverrelse av kronisk svikt: Vurder årsaken: Tenk spesielt på tamponade (postop.), arytmi og endokarditt, samt interkurrente sykdommer hos barn med kjent hjertefeil. Kompletterende us: Ekko-doppler: Respiratorbehandling: EKG, røntgen thorax. Venstresidige stenoser som årsak til svikt behandles kirurgisk! Medisinsk behandling er vesentlig for å bringe pasienten i optimal stand før kirurgi eller ev. kateterisering. Ekstra oksygentilførsel reduserer lungekarmotstanden og kan gi økt pulmonal- og redusert systemisk blodstrøm og derved øke svikten ved duktusavhengig systemsirkulasjon (hypoplastisk venstre hjerte syndrom, kritisk aortastenose, avbrutt aortabue, kritisk koarktasjon) og ved store shuntfeil (VSD, aorticopulmonalt vindu, PDA). Vær varsom! Væskebalanse: Ved stuvningssvikt reduseres væske- og Na-mengden til % av normalt vedlikeholdsbehov. Husk initial vekt! Antibiotika: Ernæring: Nyrefunksjon: Overvåking: Gis etter skikkelig prøvetaking dersom CRP-stign./sannsynlig sepsis. Ofte behov for infusjon med glucose 100 mg/ml ved lite peroralt inntak. Svekket nyrefunksjon er vanlig spesielt hos nyfødte med akutt svikt, og må tas hensyn til ved medikamentdosering (digitalis, ACE-hemmere mv). Behandlingskrevende hyperkalemi forekommer. Arterietrykk, oksygenmetning, hjertefrekvens og timediurese, helst også sentralt venetrykk. Initialt hyppig kontroll av elektrolytter og glukose (hver 3-4. time), blodgasser (hver time). Vekt 1-2 ggr daglig hvis mulig. Doseringsanvisninger (mikrogram/kg) for digoxin (Lanoxin ) Digoxindosering i mikrogram/kg: Digitalisering over 24 timer Vedlikehold per døgn Premature Fullbårne nyfødte 2 uker-2 års alder Små barn (< 20 kg) Skolebarn (> 20 kg) Intravenøst (maks 1 mg) Peroralt (maks 1 mg) Intravenøst 2 (1-3) 3 (2-4) 8 (4-18) 8 (6-12) 6 (4-9) Peroralt 3 (2-5) 5 (3-6) 12 (12-24) 10 (8-18) 8 (6-12) Halve digitaliseringsdosen gis initialt, 25 % etter 6 timer og 25 % etter 12 timer. Vedlikeholdsdosen deles på to, og gis første gang 24 timer etter digitaliseringens start. Fabrikantens anbefalinger i parentes. Terapeutisk nivå 1,2-2,5 nmol/l. Prøven må tas mer enn 5 timer etter siste dose, og forutsetter oppnådd steady state (oftest 5-7 døgn). Kontraindisert ved AV-blokk, muskulær utløpsstenose (f.eks. uoperert Fallot) og obstruktiv kardiomyopati. Forsiktighet ved myokarditt, hypokalemi, i postoperativ fase og ved nedsatt nyrefunksjon, spesielt hos nyfødte. Toksisk reaksjon forekommer ved serumkonsentrasjon over 3,4 nmol/l. Antidotbehandling med Digibind er indisert ved serumdigoxin > 6 nmol/l, livstruende arytmier, utvikling av hyperkalemi eller progredierende sentralnervøse symptomer. Digibind (Se kap. 11.7). 1. Auslender M, Artman M. Overview of the management of pediatric heart failure. Progr Ped Cardiol 2000; 11:

113 Cyanose Velg i nedtrekksmenyen Cyanose hos nyfødte Hypoksiske anfall Akutte komplikasjoner til kronisk cyanose Versjon 1998: Gunnar Norgård, Per G. Bjørnstad Revidert versjon 2006: Gunnar Norgård, Per G. Bjørnstad Cyanose er et alvorlig symptom som må utredes og behandles raskt. Definisjoner Sentral cyanose er arteriell desaturasjon eller nedsatt PaO2 (dvs. tilblanding av venøst blod). Perifer cyanose er cyanose med normal PaO2 (dvs. langsom sirkulasjon). Ductus-avhengige hjertefeil Versjon 1998: Per G. Bjørnstad, Asbjørn Langslet, Osvald Mæhle Uendret versjon 2006: Per G. Bjørnstad, Asbjørn Langslet, Osvald Mæhle Patofysiologi Noen nyfødte med hjertefeil kan være avhengig av at ductus arteriosus er åpen. Behandling Ved påvist ductusavhengig hjertefeil eller ved mistanke om en slik tilstand er det indisert, uten å avvente en korrekt, detaljert diagnose, å forsøke å holde åpen/åpne ductus medikamentelt. Medikamentell behandling initialt Prostaglandin E1 (PGE1) (Prostivas, amp. 0,5 mg/ml) gis som infusjon med 50 nanogram/kg/min. To mulige behandlingseffekter: 1. Hvis behandlingen har den ønskede effekt (økt SaO2 eller bedret perifer gjennomblødning, bedre blodtrykk, palpable pulser og bedret acidose) anses pasienten å ha en signifikant hjertelidelse. Da kontinueres behandlingen for å stabilisere pasienten før transport til den sentrale behandlingsinstans, og fortsettes til annen effektiv behandling har skjedd. 2. Hvis behandlingen ikke har de ovennevnte effekter, seponeres behandlingen uten nedtrapping. Annen årsak til pasientens tilstand søkes. Overvåkning under behandling med PGE1 må være nøye: Intubasjons-beredskap må foreligge før igangsettelse av behandlingen! O2-metning, ev. også po2 og/eller arterietrykk. Respirasjon. Hjertefrekvens. Intubasjon før avreise hvis barnet skal transporteres? Avhengig av reiselengden, PGE1 dose, plassforholdene i transportmidlet og ledsagende leges trening i intubering. Se kap. 8.4 Bivirkningene er doseavhengige: Utsettende respirasjon inntil respirasjonsstans, bradykardi inntil hjertestans, men også takykardi, uro, sitringer og kramper, temperaturstigning, hypotermi, hypotensjon, blødningstendens, diaré. PGE1-behandling etter initialbehandlingen: Hvis ingen effekt initialt, har det vanligvis ingen hensikt å øke dosen, men det gjelder ikke absolutt, især ikke ved ve.sidige lesjoner. Ved effekt reduseres dosen, f.eks. gjennom halveringer med to timers intervaller til minste virksomme dose. Doser ned til eller under 10 ng/kg/min er ofte tilstrekkelig. Tilberedning (holdbar i 24 timer). Bruk alltid denne blandingsmåte: Prostivas 0,25 ml sprøytes fra en 1-ml-sprøyte inn i en 50-ml-sprøyte med 49 ml glukose 50 mg/ml. Det gir en oppløsning med 2500 nanogram/ml. Vend sprøyten minst fem ganger ved blandingen etter at det er trukket inn noe luft i sprøyten.

114 Bjørnstad, Mæhle & Langslet -97 Lag en individuell tabell for hvilken sprøytehastighet som gir hvilken dose til pasienten og fest den til infusjonssprøyten! Doseringen angis i nanogram/kg/min. Bruk av PGE og O2 i forbindelse med transport av nyfødte barn med hypoksemi Ny versjon 2006: Henrik Holmstrøm Grunnprinsipper: Ved hypoksemi pga. lungesykdom er tilførsel av ekstra oksygen en viktig del av behandlingen. PGE er unødvendig, men sjelden eller aldri skadelig. Ved cyanotiske hjertefeil er PGE oftest indisert. Det kan være livreddende og gjør uansett ingen skade i løpet av noen timer. Ekstra oksygen kan være indisert ved lungeproblemer og/eller acidose, men er oftest unødvendig og kan over tid være uheldig. Dette gjelder ved ren singel ventrikkel-fysiologi, spesielt HVHS. Få timers transport med noe ekstra O2 tåles likevel godt. Differensialdiagnostikk Andre momenter før transport Vurder nytten med transport! Kontraindikasjoner mot videre behandling? (Hjerneblødning gr 4 etc) Lavt blodtrykk/nedsatt perifer sirkulasjon? Vurder volumbehandling/inotrop støtte! Blodgasser: Respiratorisk distress/co2-retensjon/? Vurder og optimer ev. support før avreise! Acidosetendens? Vurder stabiliserende tiltak før avreise! (ventilering, PGE, volum etc) Ad intubering Ustabile barn bør intuberes før avreise Stabile barn med cyanotisk hjertefeil transporteres fortrinnsvis uten tube PGE startes og gis fortrinnsvis i vedlikeholdsdose (10 nanogram/kg/min). Intubering av frykt for apnoeer er da unødvendig. Ved mistanke om ductuslukning brukes standarddose. Barn med PGE-infusjon bør ha legefølge under transporten Alle transporter bør rutinemessig forberedes med telefonkonferanse mellom «sendende» barnelege, ledsagende lege, neonatolog og barnekardiolog! Bradyarytmier Versjon 1998: Leif Brunvand, Per Hågå Revidert versjon 2006: Gunnar Norgård, Leif Brunvand Definisjon Nedre normalverdi for puls er alders og aktivitetsavhengig. Under søvn er nedre normalområde (gjennomsnittsverdier): Nyfødt-3 md. 80/min, kan være normalt til 60 under dyp søvn 3 md.-2 år 70/min 2-10 år 60/minutt > 10 år 50/minutt Etiologi

115 Kongenitt totalt AV blokk (se etter maternelle kjerneproteinantistoff (SSA/Ro og SSA/La). 5 % av barna har kongenitt AV blokk hvis mødrene har anti-ro eller anti- La antistoff. OBS disse barna kan være i svikt fra fødsel og trenge midlertidig pacing. Ervervet AV-blokk; etter kirurgi eller pga. sykelige prosesser i hjertet. Totalt AV blokk etter kirurgi som ikke har gått over etter dager krever permanent pacemaker. Sinusbradykardi som isolert fenomen er sjeldent. Let etter kardial/ikke kardial årsak. Ofte komplikasjon etter Fontan, Senning eller Mustard operasjon, noe som kan komme umiddelbart postoperativt eller flere år etter operasjon. Utredning og diagnostikk EKG, 24 timers EKG, EKG under arbeidsbelastning, Ekko-doppler undersøkelse av hjertet for å: Vurdere funksjon av venstre ventrikkel Utelukke strukturelle hjertefeil. Rtg thorax (hjertestørrelse). Diskuter pasienten med sentral barnehjerteenhet. Ofte vanskelige problemstillinger. Behandling Akutt: medikamentell (ved symptomatisk bradykardi) Atropin: 0,04 mg/kg i.v. eller isoprenalin: 0,05-1 mikrogram/kg/minutt Akutt pacing: Ekstern pacing via defibrillatorelektroder eller transøsofaguselektrode. Midlertidig transvenøs pacing kan være aktuelt ved barnehjertesenter. Permanent pacemaker (Se generell veileder 8.18 Pacemakerbehandling hos barn) 1. Pediatric Cardiology Handbook. Myung K. Park (ed Park) 3th ed The FORMULARY The Hospital for Sick Children, Toronto, Canada. 63, 122. Takyarytmier Velg i nedtrekksmenyen Sinustakykardi Supraventrikulær takykardi Ventrikkeltakykardi Versjon 1998: Jardar Hals, Gunnar Norgård, Gottfried Greve Revidert versjon 2006: Jardar Hals, Gunnar Norgård, Gottfried Greve Generelle prinsipper 1. EKG-dokumentasjon (12 avledninger) av enhver arytmi før start av behandling. 2. Kontinuerlig EKG-overvåkning med utskrift under akuttbehandling. 3. EKG før start av profylakse. 4. I.v.-tilgang og defibrillator tilstede ved all akuttbehandling i sykehus. Akutt hypertensiv krise Versjon 1998: Eirik Monn, Petter S. Hagemo, Jørgen Knudtzon Revidert versjon 2006: Gunnar Norgård, Jardar Hals, Gottfried Greve, Petter S. Hagemo Blodtrykksmåling, normalverdier og systemisk hypertensjon er omtalt i gen. veileder kap. 8.4 og 8.7. Malign hypertensjon ble tidligere brukt om akutt alvorlig hypertoni med encefalopati og nyresvikt. Denne benevnelsen er nå erstattet med begrepet akutt hypertensiv krise. 1. Akutt hypertensiv krise (emergency) defineres som akutt alvorlig hypertensjon med endeorganskade (CNS, nyre, hjerte, lunge). 2. Akutt alvorlig hypertensjon (urgency) er hypertensjon uten endeorganskade. Ved akutt hypertensiv krise (med endeorganpåvirkning) kreves innleggelse i intensivavdeling, arteriell blodtrykksmonitorering og behandling med intravenøs antihypertensiv medikasjon og væske. Målsetting for akuttbehandling i denne

116 situasjonen er å redusere diastolisk blodtrykk med % eller til 110 mm Hg hos større barn ila minutter. Ved akutt alvorlig hypertensjon er det tilstrekkelig med peroral antihypertensiv behandling som senker blodtrykket til under 95 percentil ila timer. Blodtrykket skal da ikke senkes for raskt. Det kan føre til for liten perfusjon til hjerne, nyre og koronararterier! NB: Det er nødvendig å vurdere hydreringsstatus. Pga. fare for alvorlig hypotensjon er intravasal BT-overvåking nødvendig! Indikasjon for intravenøs behandling ved akutt hypertensiv krise BT opp mot krampegrensen ( / ) CNS-symptomer (nedsatt bevissthet, kramper) Stasepapiller Øyenbunnsblødninger Akutt nyresvikt med fallende GFR Hjertesvikt Mikroangiopatisk hemolytisk anemi Aktuelle medikamenter Dose Kommentar 1. Esmolol (Brevibloc ) 0,1-0,5 mg/kg i.v. i.l.a. ett minutt så: mikrogram/kg/minutt Kort halveringstid, lett å styre 2. Labetolol (Trandate ) 1-3 mg/kg som støt så: 1 mg/kg/time Max 3 mg/kg/time Det finnes en del nyere medikamenter som fenoldopam (dopamin-agonist) og nicardipine (calcium kanal blokker) som anbefales brukt, men disse er vanskelig tilgjengelige i Norge. Tidligere anbefalte medikamenter som nifedipine, hydralzine og diuretika bør unngås pga. dårlig effekt og mye bivirkninger. Vedlikeholdsbehandling Etter 2-3 dager med stabilt blodtrykk eller ved akutt hypertensjon uten endeorganskade brukes peroral behandling (se generell veileder kap. 8.7). 1. Update on the 1987 Task Force Report on High Blood Press. in Children. Adolesc. Pediatrics, 98 (4); Constantine E, Linakis J. The assessment and management of hypertensive emergencies and urgencies in children. Pediatr Emerg Care 2005; 21: Haas AR, Marik PE. Current Diagnosis and Management of Hypertensive Emergency. Seminars in Dialysis 2006; 19: The Formulary. Hospital for Sick Children, Toronto, Canada. Postoperative komplikasjoner Versjon 1998: Erik Thaulow, Egil Seem Revidert versjon 2006: Jardar Hals, Erik Thaulow, Egil Seem Som hovedregel gjelder at uklarheter og situasjoner som ikke naturlig kan forklares og kontrolleres, krever kontakt med den kirurg som har operert barnet og med den kardiolog som har undersøkt barnet før utskrivelse fra sykehuset. Følgende tilstander er særlig aktuelle: Perikardvæske/sentamponade Dette er en tilstand som kan oppstå fra få dager til flere uker etter en operasjon. Sentamponade kan sees etter alle typer hjertekirurgi, det forekommer hos 2-3 % men er hyppigst hos pasienter med ASD, Fallot og «Fontan»-inngrep (Univentrikulært hjerte). Perikardeksudatet kan komme raskt og gjenkjennes ved at barn som har vært fullt mobilisert og kjekt, kan utvikle alvorlige symptomer i løpet av få timer eller et døgn. Behandlingen vil oftest kreve rask tapping av perikardvæsken. Perikardvæske kan også bygges opp gradvis uten å gi klare symptomer. Aktuelle tegn på lavt hjerte-minuttvolum er dårlig hudfarge, takykardi, svekkede pulser, kvalme, tap av matlyst og smertefølelse i epigastriet. Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, men et allminnelig røntgen thorax vil kunne gi en viktig pekepinn sammen med kliniske funn. Perikardvæskebremmens størrelse måles i endediastole og bør registreres på standardiserte steder for å sikre objektive mål for progresjon der det initialt finnes beskjedne eller moderate væskemengder. Pasienter med perikardvæske og tamponade skal umiddelbart henvises til den klinikk der operasjonen ble foretatt. I uttalte tilfeller, hvor barnet er alvorlig sykt, må behandlingen foretas umiddelbart med perikardiosentese. Dette kan enten gjøres ved ultralydveiledet punksjon eller ved et lite kirurgisk inngrep der nederste del av sternotomisåret åpnes inn til perikard. Det kan hos de fleste gjøres uten store problemer inntil 2-3 uker postoperativt. Ved tamponade er venefylningen avgjørende, og det må gis god væsketilførsel for å sikre atriefylningen. Dette er spesielt viktig dersom det gis narkose som kan gi vasodilatasjon og dermed fall i minuttvolumet hos disse pasientene. Pacemakertråder som skal fjernes etter operasjon når pasienten står på

117 antikoagulantia, vil som oftest bli fjernet før overflytting fra regionssykehuset. INRverdien tilstrebes som en hovedregel i området ikke høyere enn 2,0-2,2 før trådene fjernes pga. økt risiko for blødning og ev. tamponade. Ved innsatt kunstig ventil bør verdien allikevel ikke legges særlig lavere enn 2,0. Postkardiotomisyndrom ble tidligere diagnostisert hos pasienter som noen uker etter hjerteoperasjon utviklet perikardvæske, påvirket allmenntilstand og svingende feber. Behandlingen er systemiske kortikosteroider. Det er nå kjent at hos mange skyldes tilstanden CMV-infeksjon. Denne kan behandles med spesifikke antivirale midler. Det er derfor viktig med CMV-diagnostikk hos slike pasienter, for å sikre korrekt behandling. Infeksjoner Mediastinitt er en meget sjelden komplikasjon (< 1 %) hos barn som har gjennomgått sternotomi og kan være vanskelig å skille fra en overfladisk sårinfeksjon. Ved mediastinitt er allmentilstanden oftest betydelig påvirket, det sees febersvingninger og klare utslag i infeksjons-parametre. Ved signifikant mediastinitt vil det komme løsning og instabilitet i sternum. Dersom det er klinisk mistanke om mediastinitt, skal barnet behandles ved den klinikk der operasjonen er gjennomført. Overfladiske sårinfeksjoner kan behandles ved region-, sentral- og lokalsykehus med antibiotika og lokal sårbehandling. Blodkulturer er viktig ved alle postoperative infeksjoner. Arytmier Det kan oppstå både takyarytmier og bradyarytmier i den postoperative fase. Takyarytmier: Viktig at det gjennomføres ekkokardiografi (perikard eksudat, tamponade, ventrikkel funksjon, atriestørrelse og hypovolemi) før det startes med antiarytmika. Det er viktig å lete etter elektrolyttforstyrrelser. Digitalis, verapamil, sotalol, flekainid og amiodaron er aktuelle medikamenter (kfr. kap. 8.6 om takyarytmier). Hos noen pasienter er behandlingen meget krevende og bør gjennomføres i sykehus med spesialkompetanse. Bradyarytmier kan kreve pacemakerbehandling. Hos noen vil et postoperativt blokk være permanent og det må legges inn permanent pacemaker, men det er oftest grunn til å vente 3 uker etter et inngrep for å se om sinusrytmen gjenvinnes når ødem i området for ledningssystemet går tilbake. Temporær pacemaker kan benyttes i denne perioden, men de temporære ledningenes elektriske terskler må følges nøye, da den kan øke gradvis. Pasienter med behov for langvarig postoperativ temporær pacemakerbehandling vil ofte bli behandlet ved region- eller sentralsykehus. Pacemakertråder tillater også «takykardi-brytende» atriepacing. Det er viktig at barnet observeres 1-3 timer med EKG-overvåking etter at de temporære pacemakertrådene er dratt ut. Blødning og tamponade er komplikasjoner som sees meget sjelden når pacemaketråder dras ut. Elektrolyttforstyrrelser Elektrolytt-forskyvninger kan sees i den postoperative periode. Feber og polyuri øker risikoen. Også albumin og totalprotein-verdiene må følges, spesielt hos pasienter med univentrikulære hjerter som har gjennomgått «Fontan»-inngrep. Re-/restdefekter Oftest blir re-/restdefekter påvist før utskrivelse fra det behandlende sykehus. Det skal da normalt foreligge en vurdering og plan over betydningen av defekten og hva som skal gjøres videre. Det kan imidlertid oppstå defekter senere postoperativt (spesielt defekter i atrie- og ventrikkelseptum, klaffeinsuffisiens, restenoser/rekoarktasjon eller okklusjon av shunter). Det er da viktig å tenke på infeksjoner (endokarditt) og ta blodkulturer og infeksjonsparametre. Ved nye re-/restdefekter og forverrelse av tilstanden er det viktig å kontakte den kirurg som har operert barnet og den kardiolog som har vurdert barnet før overflyttingen. Som hovedregel gjelder: Ved tvil og uklarheter skal det tas kontakt med dem som har operert og med dem som har fulgt barnet i den umiddelbare postoperative fase. Kirurgiske shunter Ny versjon 2006: Petter S. Hagemo, Egil Seem, Øyvind Skraastad For å sikre blodtilførselen til lungene er det i en del tilfelle nødvendig å anlegge kirurgisk shunt. Slik shunt kan være enten arteriell eller venøs. Stenting av PDA er et alternativ som er under utprøving hos nyfødte. Arterielle shunter: Waterston (aorta ascendens. side-to-side til høyre pulmonalgren), Pott (aorta descendens. side-to-side til venstre pulmonalgren), klassisk Blalock-Taussig (= BT, a. subclavia kuttes og kobles til lungearteriesidegrenen på samme side). Disse brukes i praksis ikke lenger. GOBT (= Great Ormond Street modification of the BT) goretexinterponat mellom a. subclavia (som ikke kuttes av) og samme sides lungearteriesidegren. Sentral shunt goretexinterponat mellom aorta ascendens og lungearteriens hovedstamme eller en sidegren. Sano-shunt fra systemisk ventrikkel til pulmonalarterie, brukes hovedsaklig ved Norwood-operasjon for hypoplastisk venstre hjertesyndrom. Ved hjertefeil der det er en komplett blanding av «rødt» og «blått» blod, skal O2- saturasjonen ideelt ligge på %, hvilket viser at det er balanse mellom pulmonal

118 og systemisk sirkulasjon. Høyere SpO2 betyr pulmonal hyperflow og bør unngås. (Dette gjelder selvsagt ikke shunter ved tilstander der det ikke skjer full blanding, f.eks. Fallots tetrade). De arterielle shunter legges med relativt liten dimensjon for å unngå pulmonal hyperflow. Dette medfører en viss risiko for trombosering, hvilket kan være livstruende. Disse pasienter skal derfor rutinemessig behandles med acetylsalicylsyre (ASA), 2-3 mg/kg/dg. Når pasienten vokser, vil shunten relativt sett gradvis bli mindre, med langsomt progredierende fall i SpO2. Ved akutt forverrelse med mistanke om trombose av livsnødvendig shunt gis en behandlingsdose lavmolekylært heparin (50 E/kg) før øyeblikkelig transport til Rikshospitalet til diagnostikk og behandling. Venøse shunter: Disse forutsetter som regel at det ikke finnes noen forbindelse fra ventrikkel til pulmonalarterien, eller, hvis denne finnes, at den kuttes. 1. Klassisk Glenn høyre pulmonalarteriesidegren deles av fra venstre, vena cava superior kobles til høyre sidegren. Nå lite brukt. 2. Bidireksjonal Glenn = bidireksjonal cavopulmonal forbindelse = BDCPC = BCPC = «halv-fontan» forbindelsen mellom høyre og venstre sidegren beholdes, VCS kobles til bifurkaturen. 3. Total cavopulmonal forbindelse = TCPC = «Fontan» VCI kobles til en BCPC. «Halv-Fontan» og «Fontan» står i anførselstegn fordi de avviker noe fra den klassiske Fontan, navnene brukes likevel i dagligtale. 4. Laks (variant av TCPC) høyre pulmonalarteriesidegren deles av fra venstre, VCS kobles til venstre sidegren, VCI til høyre sidegren. «Halv-Fontan»-pasientene ligger vanligvis på en SpO2 mellom 70 og 80 %. De fleste TCPC-operasjoner gjøres nå med en fenestrasjon (dvs. liten åpning mellom «blå» og «rød» venøs side) hvilket medfører SpO2 i området %. Fenestrasjonen kan gro igjen spontant eller lukkes med kateterteknikk på et senere tidspunkt, eller pasienten kan fortsatt leve videre med sin fenestrasjon. Fullfontaniserte pasienter uten fenestrasjon ligger oftest mellom 93 og 98 %, ligger de lavere, må man mistenke venøse kollateraler, spesielt ved økende desaturering under anstrengelse. De venøse shunter innebærer at blodstrømmen gjennom lungene er ikke-pulserende, hvilket medfører en risiko for trombose. Det er internasjonalt ingen konsensus om eventuell profylakse. Ved Rikshospitalet er politikken at disse pasientene antikoaguleres med Marevan i 6 måneder (INR 2-3), deretter livslang ASAbehandling, 2-3 mg/kg/dg. Det er det systemiske venetrykk som driver lungesirkulasjonen hos disse pasientene. De vil derfor vanligvis ha en lett forstørret lever uten hjertesvikt; dette skal ikke medføre intensivering av diuretikabehandling. Disse pasientene er avhengig av tilstrekkelig blodvolum og må unngå dehydrering, eksempelvis ved gastroenteritt o.l. (spesielt viktig ved opphold i syden). Ved mistanke om hypovolemi som årsak til raskt klinisk forverrelse gis f.eks. isotont saltvann eller Ringer ca. 10 % av pasientens blodvolum, videre justering etter klinisk effekt. Cyanose hos nyfødte Etiologi og patofysiologi ved cyanose hos nyfødte 1. CNS depresjon: Perinatal asfyksi, maternell sedasjon. 2. Lungesykdom: Parenkym sykdom (RDS, atelektaser). Pneumothorax, pleuraeffusjon, diafragmabrokk, persisterende pulmonal hypertensjon. 3. Sepsis. 4. Hjertesykdommer: Cyanotiske hjertefeil med høyre til venstre shunt og redusert lungegjennomblødning. 5. Hemoglobinopatier. Sentral cyanose sees best på lepper, munnslimhinner og neglerøtter. Spesielt egner munnslimhinnen seg godt til å vurdere forskjellen på sentral og perifer cyanose, især hos pasienter med mørk hudfarge. Cyanose er synlig ved 3-5 g redusert hemoglobin, som svarer til % metning ved normal hemoglobin. Jo høyere hemoglobin, jo lettere blir pasienten cyanotisk. Omvendt ved anemier, da kan metningen bli svært lav før cyanose erkjennes. Perifer cyanose sees bare som akrocyanose og ikke på munnslimhinne. Det kan skyldes lavt minuttvolum eller lokal karkonstriksjon f.eks. på grunn av kulde. Er vanlig de første dagene etter fødsel og er da ufarlig. Utredning og diagnostikk

119 Utelukk først cerebral og pulmonal årsak! Rtg. thorax. Arteriell blodgass i romluft. Høy pco2 indikerer lunge eller CNS problem. Hyperoksitest: Arteriell blodgass etter 10 min 100 % oksygen. Pulmonal eller CNS årsak: po2 > 14 kpa. Kardial årsak: po2 <14 kpa. Ekko-doppler. Behandling Er alltid behandling av cyanosens årsak! Første bud må derfor være å finne årsaken (se tabell og de respektive kapitler i boken). Ved mistenkt cyanotisk hjertefeil: Prostaglandin (PGE1) i.v. Ta umiddelbart kontakt med barnekardiologisk senter for videre undersøkelse og behandling. Stabiliser barnet før transport. Hypoksiske anfall Forekommer først og fremst ved Fallot s tetrade, oftere hosdem som er lite blå. Symptomene skyldes en akutt omfordeling av blod fra lunge-til systemkretsløpet. Hypoksiske anfall kan være vanskelig å erkjenne klinisk.hos et urolig barn med dyspnoe og plutselig forverring i cyanose skal manmistenke hypoksiske anfall. Noen ganger er barna mer bleke enn blå. Underanfall er skriket ofte svakt, og den systoliske bilyd vil være svak. Ialvorlige tilfeller kan anfallene føre til bevisstløshet, kramper og hemiparese.i praksis skal man mistenke hypoksisk anfall hos et utrøstelig barn (uro,takypne) med cyanotisk hjertefeil. Anfall kan utløses av måltid, skriking ellerdefekasjon, men kommer like ofte spontant uten spesiell foranledning. Det erviktig å merke seg at hypoksiske anfall aldri forekommer under søvn. Akutt behandling 1. Hold barnetmot skulderen slik at det hviler med magen mot deg og bena trukket opp 2. Morfin i.m.:0,2 mg/kg. 3. Acidosekorreksjon:Tribonat 1-2 mmol/kg i.v. 4. Oksygen: ev. Hvis 1-4 ikke har effekt: 1. Propranolol:0, mg/kg iv. (maksimumsdose 5 mg, gis over minst 10 minutter). Ved vanskelig behandlbare hypoksiske anfall i sykehus kanketaminsedering 1-2 mg/kg i.v. og fenylefrin (metaoxedrin) 0,02 mg/kg i.v.prøves. Hypoksiske anfall er indikasjon for snarlig kirurgi. Ipåvente av kirurgi skal propranolol 2-4 mg/kg/døgn delt på 3 doser gis peroralt. Akutte komplikasjoner til kronisk cyanose 1. Hjerneinfarkt kan være komplikasjon til hypoksisk anfall. Oftest barn < 2 år gamle. Lav Hb og jernmangel predisponerer. 2. Cerebrale venøse tromber sees ved høy blodviskositet. Oftest etter dehydrering! Vanligst hos cyanotiske barn < ett år gamle. Ved kontroll av barn med kronisk cyanose: Husk på at jernmangel forekommer og må erkjennes, og vær spesielt obs ved dehydrering, som tåles dårligere enn hos andre! Vær også oppmerksom på at cyanotiske barn ofte har moderate endringer i koagulasjonsparametre. 1. Nils Rune Lundstrøm. Cyanos. I: Akutt pediatrik (red) Stig Sjølin och Agne Larson. 4. opplag 1990; Robert C Tarker: Cerebral function and heart disease. In: Critical heart disease in infants and children (eds) 1995; Myeng K Park. Hypoxic spells. In: (ed Park) The Pediatric Cardiology handbook 3th edition Mosby Sinustakykardi

120 Diagnose Sinustakykardi (ST) kan være vanskelig å skille fra supraventrikulær takykardi (SVT). Følgende kriterier kan være til hjelp: 1. ST forutgås alltid av en p-takk. 2. QRS-kompleksene er normale, smale. 3. Dersom frekvensen er > 220/min er det sjelden ST. 4. Variasjon i frekvens ved aktivitet er vanlig ved ST. Årsak 1. Økte metabolske krav som f.eks. ved feber, infeksjon, fysisk anstrengelse 2. Hypovolemi 3. Medikamenter 4. Smerte 5. Hyperthyreose Behandling Sinustakykardi i seg selv trenger sjelden behandling. Behandling er rettet mot tilgrunnliggende årsak. Supraventrikulær takykardi Diagnose Symptomene varierer med alder, hjertefrekvens, varighet og underliggende hjertesykdom. Nyfødte og spebarn kan få kardiovaskulært kollaps ved rask arytmi, forøvrig er hjertesviktsymptomer eller mer uspesifikt økt trettbarhet vanlig. Synkope forekommer. SVT kan være vanskelig å skille fra ST og av og til ventrikkeltakykardi (VT). SVT er en arytmi med utgangspunkt i atriene med frekvens høyere enn øvre normalgrense for alder (f.eks. > 200 hos nyfødte og spebarn og > 110 hos en tiåring i hvile). Noen kriterier for differensialdiagnose: 1. ST utelukket. 2. Smale QRS-komplekser. 3. P-takk kan være definerbar eller ikke, ev. abnormal. 4. Ved frekvens > 220 er det lite sannsynlig med ST. 5. Som oftest regelmessig (uten den naturlige sinusknutevariasjon, f.eks. ved aktivitet, men av og til variabel blokkering). SVT kan være «reentry-takykardier» (WPW, nodal, atrieflutter, atrieflimmer, ca. 90 %) eller unormal automati (ca. 10 %). Behandlingen kan være avhengig av typen og EKG-dokumentasjon er derfor viktig. F.eks. hjelper ikke AV-blokkering el. elektrokonvertering ved automati. Akuttbehandling NB! Ved enhver medikamentell anfallsbehandling av arytmi må man være beredt til å takle akutte rytmeproblemer av andre typer. Dvs. defibrillator klargjort. Behandlingsalgoritme: Intermitterende anfallsbehandling Ved langvarige (> 2-3 timer), sjeldne (5 episoder/år), godt tolererte SVT kan intermitterende per oral behandling med en dose medikament være aktuell. Flekainid eller diltiazem/propranolol er aktuelle medikamenter. Medikamentene skal ha vært prøvd ut i sykehus før slik behandling institueres. For flekainid er dosen 3-4 mg/kg eller 100 mg/m2 (1,2). Profylaktisk behandling: