Klinisk nevropsykologi

Transkript

1 Knut A. Hestad og Jens Egeland (red.) Klinisk nevropsykologi Undersøkelse av voksne pasienter

2 Tapir Akademisk Forlag, Trondheim 2010 ISBN Det må ikke kopieres fra denne boka ut over det som er tillatt etter bestemmelser i lov om opphavsrett til åndsverk, og avtaler om kopiering inngått med Kopinor. Dette gjelder også filer, kode eller annen gjengivelse tilknyttet e-bok. Grafisk formgivning: Type-it AS Omslag: Mari Røstvold, Tapir Akademisk Forlag Trykk og innbinding: AIT Oslo AS Forsideill.: Abdulaziz Almansour/stock.xchng Tapir Akademisk Forlag har som målsetting å bidra til å utvikle gode læremidler og alle typer faglitteratur. Vi representerer et bredt fagspekter, og vi samarbeider med forfattere og fagmiljøer over hele landet. Våre viktigste produktområder er: Fagbøker Vitenskapelige publikasjoner Sakprosa Vi bruker miljøsertifiserte trykkerier. Tapir Akademisk Forlag 7005 TRONDHEIM Tlf.: E-post: post@tapirforlag.no Forlagsredaktør: may.h.solberg@tapirforlag.no

3 Forord Det har lenge vært behov for en norsk lærebok i klinisk nevropsykologi. Som nevropsykologer med lang klinisk praksis og som undervisere og veiledere ved UniversitetetiBergen,UniversitetetiOsloogNTNU,harvisettbehovetforennorskfag-og lærebok innenfor faget. Pensum på universitetene har typisk bestått av bokkapitler fra flere bøker og artikkelsamlinger, uten en samlet presentasjon av faget. Den faglitteraturen som nye studenter møter, har derfor vært noe fragmentarisk, ofte med smale og spesielle artikler knyttet til én nevropsykologisk tradisjon. Det har også vært et behov for en samlet presentasjon av nevropsykologisk praksis og metodebruk for etablerte klinikere i feltet som ønsker å holde seg oppdatert. Vi håper at denne boken kan fylle et behov både for studenter og praktikere. Profesjonsstudiene i psykologi er lagt opp etter en modell som kalles «scientific practitioner». Det betyr at studentene skal få en smakebit av forskjellige deler av psykologien, basert på vitenskapelige premisser. Vi mener dette er en god modell, men denne kunnskapsformidlingen har gjerne foregått muntlig under forelesninger, siden det ikke har foreligget en lærebok på området. Samtidig har norske klinikere og forskere markert seg i lagt større grad internasjonalt enn for bare år siden, og publiserer nå i stort omfang og i anerkjente tidskrifter. Også dette faktum gjør det interessant å synliggjøre norsk nevropsykologi gjennom en norsk bokutgivelse. Det utdannes hvert år mange nye spesialister innen feltet. Disse har et behov for en oppdatering på de fagområder norske nevropsykologer arbeider innenfor. Enkelte publikasjoner, psykologtidsskriftet og bulletinen til Norsk Nevropsykologisk Forening har etter hvert blitt flinke til å formidle hva norske nevropsykologer jobber med, men introduksjonsbøker har vært fraværende når det gjelder undersøkelse av voksne pasienter. Forhåpentligvis vil leseren med denne boken få viktig kunnskap om praksis i Norge, eksempelvis om rapportskriving til NAV eller om førerkortvurderinger. Boken har tre hoveddeler. Den første delen omhandler den nevropsykologiske undersøkelsen og har oversiktskapitler om prinsipper for undersøkelsen, og om vurdering av normer og formidling av resultater på måter som er nyttige for pasient og oppdragsgiver og som er fagetisk riktige. Den neste delen omhandler spesielle funksjonskartlegginger, eksempelvis av evnenivå eller av oppmerksomhet. Den siste 5

4 Forord delen omhandler kognitive funksjonsutfall som er vanlige innenfor de ulike fagområder nevropsykologer arbeider. Mens de fleste nevropsykologer for noen år siden arbeidet innenfor rehabilitering eller nevrologi, opplever fagfeltet nå også en betydelig vekst i stillinger og kunnskap innenfor nevropsykiatri og gerontologifeltet. Betydningen av kognitiv funksjon for behandling og tiltak for å hjelpe pasienter som tidligere ble betraktet som å ha en psykiatrisk lidelse, så som depresjon og psykose, er økende. Et omfattende stikkordsregister vil hjelpe leseren til å finne relevant informasjon om tester eller funksjonsutfall på tvers av innholdsfortegnelsen i boken, og vil forhåpentligvis kunne gjøre boken til et godt arbeidsredskap. Nevropsykologer fra alle universiteter i Norge har blitt invitert til å delta, sammen med andre toneangivende bidragsytere innen feltet. De aller fleste har umiddelbart sagt ja, og vi retter en stor takk til dem for at de støttet opp om prosjektet. Vi takker også Acta Neurologica Scandinavica og nevrologisk avdeling ved Johns Hopkins University for bruk av billedmateriale i kapitlet om HIV. Som redaktører håper vi at boken vil gi inspirasjon, styrke fagfeltet og til syvende og sist også bidra til å hjelpe pasienter i vanskelige situasjoner. November 2010 Knut Hestad og Jens Egeland 6

5 Innhold Forord... Den nevropsykologiske undersøkelsen Nevropsykologisk undersøkelse... Knut A. Hestad og Robert K. Heaton Fra kvalitativ til kvantitativ prosesstilnærming... Jens Egeland og Kjetil Sundet Testbruk i Norge... Jens Egeland Etikk i klinisk nevropsykologi... Knut Dalen og Nina Dalen Nevropsykologiske spesialisterklæringer til NAV... Leif Gunnar Bjerke Førerkortvurderinger ved kognitiv svikt... Anne-Kristine Schanke Spesielle funksjonsundersøkelser Intelligens: Måling og påvirkningsfaktorer... Jon Martin Sundet Bruk av WAIS-III og WASI i nevropsykologiske undersøkelser... Jens Egeland FMRI i nevropsykologisk forskning og klinisk praksis... Anne-Kristin Solbakk, Karsten Specht, Maria Stylianou Korsnes og Tor Endestad

6 Innhold Undersøkelse av oppmerksomhet med vekt på CPT... Jens Egeland Hukommelse... Jens Egeland, Knut A. Hestad og Frederick Bylsma Nevropsykologi i ulike kliniske grupper Unipolare og bipolare affektive lidelser... Stein Andersson og Nils Inge Landrø Schizofreni... Jens Egeland og Torill Ueland Nevropsykologisk diagnostikk og intervensjon etter lett traumatisk hjerneskade Erik Hessen Ervervet hjerneskade og rehabilitering... Jan Magne Krogstad og Sveinung Tornås ADHD hos voksne... Bjørn Ellertsen, Liv Larsen Stray og Ine M. Baug Johnsen Nevropsykologiske aspekt ved epilepsi... Arne Gramstad Utredning av demens hos eldre... Knut A. Hestad og Ivar Reinvang Nevropsykologiske forandringer ved hjerneslag... Knut A. Hestad, Jens Egeland og Christian Lund Nevropsykologisk svikt ved HIV-infeksjon... Knut A. Hestad Om forfatterne... Testindeks... Stikkord

7 Den nevropsykologiske undersøkelsen

8

9 Nevropsykologisk undersøkelse Knut A. Hestad og Robert K. Heaton I en nevropsykologisk undersøkelse samles det inn data relatert til kognitive, personlighetsmessige, motoriske og sensoriske funksjoner ved hjelp av validerte tester. Ofte bruker man et standardisert batteri av tester. Nevropsykologen ser etter sammenhenger mellom atferd og hjernens funksjon, et såkalt hjerne-atferd-perspektiv. Alt vi undersøker, har korrelater i hjernen. Pasientens reaksjon på testsituasjonen og atferd under testingen er derfor en refleksjon av hvordan hjernen fungerer. Forutsetninger for den nevropsykologiske undersøkelse Informasjon som samles inn i en nevropsykologisk undersøkelse omfatter pasientens historie (medisinsk, psykologisk, sosialt, pedagogisk og yrkesmessig), intervju og testresultater. Til sammen utgjør dette grunnlaget for testfortolkning og konklusjoner. Den største utfordringen ved en nevropsykologisk undersøkelse er tolkningen av testresultatene, dvs. hvordan de innsamlede data kan knyttes til en mulig hjerneskade eller dysfunksjon. Nevropsykologen må derfor ha en god forståelse for hvordan en hjerneskade kan forstyrre eller endre atferd, gi kliniske symptomer, nevrologiske tegn og nevropsykologiske forandringer. Det er nødvendig at nevropsykologen har god opplæring i nevrologiske sykdommer og kognitive dysfunksjoner. Dette gjelder både for ervervede skader, som cerebrale blødninger, infarkter, traumatisk hjerneskade, hjernebetennelser, samt utviklingsforstyrrelser og andre medfødte tilstander i tillegg til psykiske lidelser som schizofreni og depresjon. Det er alltid viktig å vurdere nevropsykologiske testresultater i lys av annen klinisk informasjon. Hva vet vi om pasienten og hans/hennes medisinske historie? Hadde han/hun alvorlige lærevansker på skolen? Hvordan og når oppstod den nåværende tilstanden? Hva slags utfall forventer vi å finne for den type hjernedysfunksjon eller tilstand pasienten blir vurdert i forhold 11

10 Knut A. Hestad og Robert K. Heaton til? (Se kapittel om spesialisterklæringer der Leif Gunnar Bjerke understreker viktigheten av god anamnese.) Konklusjonene basert på undersøkelsesresultatene må i sin tur påvirke behandlingen av pasienten. Så vel som svikt i nevropsykologiske funksjoner ser vi etter sterke sider og miljømessig støttepotensial for kompensasjoner som det er mulig å bygge på i en rehabilitering (se kapittel av Jan Magne Krogstad og Sveinung Tornås). I dette kapittelet vil vi gå gjennom noen av de premissene som danner grunnlaget for en nevropsykologisk undersøkelse. Den nevropsykologiske undersøkelse Med en nevropsykologisk undersøkelse er det mulig å knytte testresultater til hjernedysfunksjon. De mest kjente nevropsykologiske tester er svært sensitive med hensyn til å oppdage hjerneskade (Heaton, Grant, Anthony & Lehman, 1981; Reitan & Wolfson, 2004b; Reitan & Davison, 1974; Lezak, 2004; Purisch, Golden & Hammeke, 1978). Nevropsykologiske undersøkelser ble tidligere brukt for å lokalisere hjernepatologi (Reitan & Davison, 1974). Dette er fortsatt aktuelt, men billedteknikker som MR og CT er ofte bedre i så måte enn nevropsykologiske tester. På den annen side er det en rekke sykdommer hvor billeddiagnostikk av hjernen ofte viser normale funn. Eksempler på dette er begynnende Alzheimers sykdom (Hestad, Dybing & Kløve, 1997; Hestad & Reinvang, 2008), mild traumatisk hodeskade (Ponsford, Draper & Schonberger, 2008) og mange medfødte lidelser og utviklingslidelser som ADHD, dysleksi og Aspergers syndrom, der nevropsykologisk testing er «state of the art» for å oppdage dysfunksjonen. Opprinnelig ble nevropsykologiske undersøkelser hovedsakelig brukt til å vurdere nevrologiske sykdommer, men nå brukes de i økende grad til å identifisere dysfunksjoner forbundet med psykiatriske lidelser (Reinvang, 2003). Mange pasienter med sykdommer som alvorlig depresjon, schizofreni og bipolare lidelser har kognitiv svikt som kan relateres til organisk hjernedysfunksjon. (Se Nils Inge Landrø og Stein Anderssons kapittel om depresjon og Jens Egeland og Torill Uelands kapittel om schizofreni.) Mange av henvisningene til nevropsykolog fra leger og annet helsepersonell gjelder pasienter med diffuse symptomer. Det er disse pasientene det er vanskeligst å diagnostisere. Ofte er det verken funn på CT eller MR, i blodprøver eller i spinalvæske. Da er det helt nødvendig å bruke et godt standardisert nevropsykologisk testbatteri som undersøker et bredt spekter av nevropsykologiske ferdigheter, og som kan si noe om hjernens funksjon og integritet. Men la oss først begynne med det kliniske intervjuet. 12

11 Nevropsykologisk undersøkelse Det kliniske intervjuet Det kliniske intervjuet og den nevropsykologiske testingen er nødvendige og komplementære deler av en grundig nevropsykologisk undersøkelse (se veileder i klinisk nevropsykologi, Ingen fullstendig klinisk nevropsykologisk undersøkelse kan gjøres uten et intervju av pasienten og i noen tilfeller også familiemedlem(mer) eller andre kunnskapsrike informanter. Dette siste er spesielt viktig dersom pasientene ikke har fullstendig forståelse for og oversikt over egen historie og dagens situasjon, noe som ofte er tilfelle når en pasient har en hjernelidelse. Ikke baredetduspøretter,menogså hvordan du spør, legger grunnlaget for svarene pasienten vil gi. Selv om det kliniske intervjuet i første omgang skal brukes for å få bakgrunnsinformasjon om pasienten, er intervjuet også viktig for å få et inntrykk av hvordan pasienter samhandler og bearbeider informasjon. Svarer han/hun på spørsmålene som blir stilt? Eller assosierer han/hun fritt? Gir pasienten en integrert presentasjon av problemene, eller persevereres det samme svaret om igjen uansett hva det blir spurt om? Den kliniske tolkningen av pasientens atferd under intervjuet er derfor en del av vurderingen. Det er viktig å bruke intervjuet for å hjelpe pasienten til å føle seg trygg, støttet og respektert. Undersøkelsen er noe vi gjør for å hjelpe pasienten. Med en hjerneskade er pasienten kanskje mer sårbar enn noen gang før i sitt liv. Vi må derfor forsøke å formidle at undersøkelsen er nyttig med hensyn til forståelse, tilpasning til og/eller gjenoppretting etter skade eller dysfunksjon. Hvis pasienten ikke føler seg respektert og støttet, kan resultatene både fra intervju og testing gi et uriktig bilde. Nevropsykologen bør søke informasjon som er av betydning for den skade eller dysfunksjon pasienten kan lide av. Informasjonen i henvisningen varierer mye fra pasient til pasient. Noen inneholder mange sider med informasjon om pasientens situasjon, mens andre bare har en linje eller to. Ut fra kunnskap om den spesifikke skade eller problemstilling i undersøkelsen må nevropsykologen vite hva det er relevant å spørre om. I undersøkelse av lette hodeskader må nevropsykologen eksempelvis kjenne til de viktigste symptomene og kognitive plagene. Vedkommende må kjenne symptomene relatert til demens av Alzheimers type dersom det utredes for dette, og ha kjennskap til symptombildet av ADHD når dette er en aktuell problemstilling i undersøkelsen. Uten slik kunnskap vil det være vanskelig å stille de rette spørsmålene slik at relevante symptomer kan bli vurdert sammen med testresultatene. Diagnostiske manualer som ICD-10 (WHO, 1993) og DSM-IV-TR (American Psychiatric Association, 2000) samt ulike kartleggingsskjemaer eller symptomsjekklister kan være nyttige. Særlig innen psykisk helsevern er det vanlig å stille diagnoser på grunnlag av annen informasjon enn den som fremkommer i den nevropsykologiske undersøkelsen. I ICD- og DSM-systemene er diagnosene gjerne basert på psykologens eller psykiaterens skjønn relatert til kliniske symptomer og pasientens historie. Den nevropsykologiske undersøkelsen vil imidlertid kunne gi verdifulle opplysninger med hensyn til evnenivå og nevropsykologisk svikt og gi informasjon om mulig cerebral dysfunksjon, som er en forutsetning for mange diagnoser (WHO, 1993). 13

12 Knut A. Hestad og Robert K. Heaton Kartlegging av hele utviklingshistorien er særlig viktig ved undersøkelse av mulig utviklingsforstyrrelse. Dette inkluderer informasjon om mors svangerskap, fødselsvekt og lengde ved fødsel, om pasienten er født til vanlig tid, tidspunkt for utviklingsmessige milepæler (gå, snakke, pottetrening), fin- og grovmotorisk utvikling, sosialt og kognitivt funksjonsnivå i løpet av barndommen, i barnehage og skole osv. Dette er av betydning for å forstå lidelsen og kan ha betydning for behandling, støtte eller kompensasjonstiltak. Med hensyn til ervervede hjerneskader, eksempelvis hjerneslag eller traumatisk hodeskade, er det spesielt viktig å vite hvilke endringer pasienten og hans/hennes familie har opplevd som følge av skaden. Endringsperspektivet er nøkkelen. I noen tilfeller kan pasienten bagatellisere endringene, mens familien opplever det motsatte. Dette er ofte tilfelle etter frontale hjerneskader, som ikke er uvanlig ved lukkede, traumatiske hodeskader. Men igjen, nevropsykologen må vite hva som kan forventes, hva det skal spørres om, og hvordan spørsmålene skal stilles. Når man intervjuer familiemedlemmer, må man være sikker på om de faktisk bor sammen med pasienten, hvor ofte de observerer ham eller henne i dagliglivets aktiviteter (dvs. økonomistyring, transport, innkjøp, matlaging, husholdning, barnepass, medisinering osv.), og om informasjon er fra personlig observasjon eller rapportering fra andre. Valg av tester og testadministrasjon De fleste nevropsykologiske tester er standardisert ut fra hvordan friske personer presterer. Forskningslitteraturen gir oss informasjon om hvordan mennesker med ulike typer hjerneskader eller lidelser presterer på de samme testene. Alle nevropsykologer bruker imidlertid ikke de samme tester, men en standardisert administrasjon og skåring er essensiell for enhver fortolkning som er basert på publiserte normer. Oversikt over tester er godt beskrevet i Lezak (2004) og Strauss, Sherman & Spreen (2006). Trail Making Test, Boston Naming Test, Wisconsin Card Sorting Test, Grooved Pegboard, Finger Tapping Test og deltester fra WAIS-III og WMS-III er eksempler på tester som brukes ofte. Lengden på det nevropsykologiske testbatteriet varierer imidlertid ganske mye fra en nevropsykolog til en annen. Noen pleier å bruke nesten det samme batteriet for alle evalueringer. Dette kan gi nyttig erfaring med pasienter som har ulike historier, og det kan vise hvordan pasienter med forskjellige symptomer fungerer på de samme testene. Andre nevropsykologer velger å bruke tester på grunnlag av hva slags klinisk problem som skal undersøkes, noe som kan ha fordeler med hensyn til effektivitet og/eller testegenskaper for å undersøke de mest relevante evner i større detalj (Grant & Adams, 2009). I begge tilfeller er det viktig å bruke tester som er til å stole på psykometrisk. Tilnærmingen er basert på tester som er validerte og har visse psykometriske egenskaper. Ideelt sett bør de ha normalfordelinger basert på friske individer og normer som stammer fra samme eller tilsvarende populasjoner og som er korrigert for relevante demografiske kjennetegn som alder, utdanning, kjønn og etnisk bakgrunn. Råskårer 14

13 Nevropsykologisk undersøkelse fra testene er vanligvis oversatt til skalerte skårer (X= 10, SD = 3), eventuelt T-skårer (X = 50, SD = 10) eller Z-skårer (X = 0, SD = 1), som alle har normal distribusjon. Tenk på kompleksiteten av forskjellige standardiseringer, på forskjellige populasjonsgrupper og forskjellige metoder for konvertering fra råskårer til standardskårer for ulike tester. Avhengig av disse faktorene vil en T-skåre på 43 på en test ikke nødvendigvis være forskjellig fra en T på 33 på en annen. Men med samme eller sammenlignbar standardisering er det mye lettere å vurdere på hvilke områder pasienter fungerer dårlig, og på hvilke områder de fungerer godt. Hvis testene er basert på sammenlignbare standardiserte skårer, kan testresultatene sammenlignes, og det er lettere å finne spesifikke profiler. Noe statistisk kunnskap er påkrevd, og det er nyttig hvis rapporter og publikasjoner kan gi informasjon om hvilke forskjeller som skal til mellom testresultatene for å gi både statistisk og klinisk signifikante forskjeller, og om hva som er sjeldent i den normale standardisering av testene. Den samlede vurderingen bør måle intellektuelle/kognitive ferdigheter. Den bør helst gi en funksjonsprofil og om mulig gi et anslag på pasientens premorbide intellektuelle nivå (som vi vil komme tilbake til senere). Batteriet av tester bør også måle ulike typer hukommelsesfunksjoner, for eksempel verbalt og visuelt episodisk minne og prospektiv hukommelse. Likeledes bør testene gjøre det mulig å trekke slutninger med hensyn til integriteten til høyre versus venstre hjernehemisfære, samt om den relative integriteten til fremre versus bakre deler av hjernen. Tester som er relativt korte med hensyn til tidsbruk, uten å ofre pålitelighet, gyldighet og nødvendig omfang for å si noe helhetlig om pasienten, er å foretrekke. For en fullskala-undersøkelse bør fire til åtte timer være rimelig tidsbruk. For en mer spesifikk evaluering (HIV-infeksjon, mulig demens hos eldre mennesker og førerkortvurdering) er en noe kortere tidsbruk, to til fire timer, tilstrekkelig. Lurias kvalitative nevropsykologiske tilnærming, som er mye brukt av klinikere i ulike land, står i motsetning til en psykometrisk kvantitativ tradisjon (Luria & Majovski, 1977). I det tidligere Sovjetunionen ble alle tester som lignet intelligenstester, forbudt på 1930-tallet, trolig fordi alle mennesker skulle betraktes som like, og IQ-tester så på forskjeller mellom mennesker (Danielsen, 1996). Utviklingen av Lurias nevropsykologiske tilnærming, som er uten standardiserte psykometriske tester, må ses i lys av dette. Denne kvalitative tilnærmingen ligner på mange måter en utvidet klinisk nevrologisk undersøkelse, og evalueringen er basert på tolkning av den kliniske undersøkelsen uten normative data. For eksempel kan det være en klinisk vurdering av pasientens evne til å kopiere enkle og komplekse figurer. Det må imidlertid sies at det finnes kvantitative nevropsykologiske testbatterier (psykometrisk tilnærming) som baserer seg på eller delvis befinner seg i Luria-tradisjonen, selv om dette kan høres ut som et paradoks (Golden, Freshwater & Vayalakkara, 2000). I Norge er NEPSY-batteriet for barn brukt i en slik sammenheng (Kemp, Korkman og Kirk, 2001). Den nevropsykologiske undersøkelsen i visse «prosessbaserte» tilnærminger (ikke bare Luria-tradisjonen) blir sett på som en forlengelse av den kliniske undersøkelsen, hvor tester blir valgt ut fra symptomer på svikt som følge av sykdom eller lidelse pasienten kan ha, og tolket i sammenheng med den prosessen som ligger til 15

14 Knut A. Hestad og Robert K. Heaton grunn for det endelige resultatet. Vårt inntrykk er imidlertid at det er en viss utvikling i retning av det psykometriske selv om poenget er å se på underliggende svikt i strategier. Det er en testing av hypoteser omkring svikt i funksjon, og testene er valgt med det formålet å bekrefte/avkrefte hypotesene (Luria & Majovski, 1977; Tranel, 1996). Her er potensialet unikt, med ulike kombinasjoner av nevropsykologiske tester som følger av klinisk intervju og medisinsk historie. Testbatteriet og prosedyrene som brukes til å teste hypoteser, er fleksible (Luria & Majovski, 1977) og kan være ikke-standardiserte både i administrasjon og tolkning og helt basert på dyktigheten og dømmekraften til den som tester. Andre nevropsykologer bruker omtrent samme testbatteri hver gang, uavhengig av skadene pasienten kan ha (Reitan & Davison, 1974). På den måten blir de viktigste funksjonelle områdene systematisk undersøkt, og det er lettere å få en profil av hvordan pasienten fungerer. Når man bruker mange standardiserte tester med ulike typer egenskaper for å teste oppmerksomhet, språk, hukommelse, motorisk funksjon, persepsjon, osv., vil det ofte gi et sikrere og bedre grunnlag for konklusjoner omkring funnene (Heaton, Marcotte, Mindt, Sadek, Moore, Bentley & al., 2004a; Heaton, Miller, Taylor & Grant, 2004b). Når et stort og gjennomstandardisert testbatteri brukes, er det ofte en testtekniker som administrerer testene, mens nevropsykologen gjør et intervju med pasienten før testing og muligens et fornyet intervju etter at testingen er gjort, for å følge opp testresultatene. Hvis tekniker brukes, er det vår erfaring at en av de viktigste tingene han eller hun må lære, er å forholde seg til pasienten på en god og empatisk måte, mens testingen gjøres på en standardisert måte ved å bruke samme prosedyrer hver gang. En testtekniker er en godt trent person med hensyn til administrasjon og skåring av testene som brukes, men vedkommende er ikke ansvarlig for undersøkelsen og vil ikke foreta noen tolkning av testresultatene. Disse oppgavene tilhører nevropsykologen. Normer og standardisering av tester For å gjøre en god nevropsykologisk undersøkelse er det etter vår mening nødvendig å ha tester som er godt standardiserte. Testene må være pålitelige og valide og ha normative standarder for den enkelte eller populasjonen som blir undersøkt (Heaton & al., 2004b; Woods, Rippeth, Frol, Levy, Ryan, Soukup & al., 2004). Formålet med standardiseringen er å lage et best mulig utgangspunkt for å vurdere om testresultatene er et uttrykk for hjerneskade, eller om det er andre faktorer som har betydning for testresultatene slik de fremstår. Ved normering av testene har det lenge vært praksis å kontrollere for alder og etter hvert også for utdanning. På de fleste testene får eldre mennesker lavere testskårer (råskårer) enn yngre, og mennesker med høy utdanning vil sannsynligvis oppnå et bedre resultat enn de med lavere utdanning. Disse faktorene er det derfor tatt hensyn til i normeringsarbeidet (Heaton, Grant & Matthews, 1991, Heaton & al., 2004b; Hestad, Kløve & Bylsma, 2003). Historisk sett har tester kun blitt normert i forhold til alder (Kløve, 1974; Jarvis & Barth, 1994; Heaton & al., 1991; Heaton & al., 2004b). Edward L. Thorndike (1928) 16

15 Nevropsykologisk undersøkelse hevdet at evnen til å lære stadig forbedrer seg inntil års alder og holder seg stabil frem til midten av førtiårene. Thorndike understreket imidlertid at det var store individuelle forskjeller. Wechsler uttalte i 1958 at «nesten alle studier som omhandler aldersfaktoren hos voksne har vist at de fleste menneskelige evner, så langt de er målbare, gradvis reduseres, etter å ha nådd en topp et sted mellom alderen 18 og 25» (Wechsler, 1958: 135). Selv om nedgangen har startet, er ikke lineære effekter typiske for alle kognitive evner og ferdigheter. Følgelig er de fleste testresultater variabelt justert for alder, i alle fall etter fylte 40 år. På midten av 1970-tallet ble begrepet «uunngåelig og gjennomgripende aldersrelatert nedgang» sterkt utfordret, dels på grunnlag av resultater fra longitudinelle studier med retesting, som blant annet viste at visse egenskaper ikke ser ut til å forandre seg mye i løpet av den «normale» aldringen. Teoretisk og testmessig har intellektuelle evner blitt delt inn i to kategorier: a) krystallisert intelligens, som refererer til overlærte kunnskaper og ferdigheter basert på formell og uformell utdanning, og b) flytende intelligens, som representerer evner som har å gjøre med problemløsning, resonnement og det å tilpasse seg nye situasjoner med hensyn til oppgaver og gjøremål (Cattell, 1963; Baltes & Horn, 1970; Horn, 1982). Et eksempel på en test med krystallisert innhold er WAIS Informasjon-deltest, som er en test først og fremst på grunnleggende akademiske kunnskaper. Et eksempel på en test med såkalt flytende innhold er WAIS Terningmønster-deltest. I denne deltesten brukes fargede kuber for å reprodusere todimensjonale geometriske former. Flytende intelligens er mer avhengig av den gjeldende integriteten til sentralnervesystemet enn krystallisert intelligens, noe som gjør flytende evner mer utsatt for både aldersrelatert svikt og CNS-skade. Ved normal aldring kan krystalliserte evner forventes å holde seg stabile eller bli enda litt bedre minst gjennom middelalder (40 60 år) og kanskje lenger, mens flytende evner kan anslås å avta tidligere på grunn av progredierende forandringer i sentralnervesystemet. Dette må tas i betraktningen når man gjør nevropsykologisk undersøkelse av eldre personer. Svakere resultater med økende alder på Utførings-IQ i WAIS, og stabilitet i ytelse på Verbal IQ, har vist seg i en rekke tverrsnittsstudier (Botwinick, 1977) og longitudinelle studier (Jarvik & Bank, 1983; Botwinick, 1967; Schaie, 1983; Salthouse, 1991). Dette gjenspeiles også i normene på WAIS. Mønsteret i den aldersrelaterte kognitive svikten, hvor flytende evner er mer utsatt enn krystalliserte, er omtalt som «det klassiske aldringsmønster» av Albert & Kaplan (1980). Aldersrelatert svikt er også sett på de fleste testene i Halstead-Reitans nevropsykologiske testbatteri (Heaton, Ryan & Grant, 2009; Grant & Adams, 2009). En studie av Schludermann, Schludermann, Merryman & Brown (1983) viser imidlertid at noen tester som er sensitive for hjerneskade, for eksempel Seashore Rhythm Test, er ganske aldersresistente. Funksjoner som synes å være stabile ved aldring, omfatter enkel oppmerksomhet, primært og tertiært minne (øyeblikkelig tilbakekalling og årelang kunnskap) og daglig kommunikasjon gjennom språk. Krystallisert verbal intelligens fortsetter å utvikle seg positivt i store deler av voksenlivet, og evnen til å håndtere praktiske problemer i daglige aktiviteter synes å øke med erfaring i alderdommen, dersom man holder seg frisk (La Rue, 1992). Denne forskningen viser at 17

16 Knut A. Hestad og Robert K. Heaton det er nødvendig å ha gode korrigeringer for alder ved fortolkningen av forskjeller på ulike tester. Forskning har vist at det er nødvendig å kontrollere også for utdanning (Grant & Adams, 2009). I Norge har Kløve & Matthews (1991) skåringsprogram kontrollert for alder på NPTV-5.0. Evnetestene har lenge vært korrigert for alder, men norske normer hvor utdanning er inkludert, har ikke vært tilgjengelig. Heaton og kolleger har siden 1991 kontrollert for alder og utdanning på nevropsykologiske undersøkelser (Heaton & al., 1991; Heaton & al., 2004b). Nevropsykologiske tester er tradisjonelt normert på relativt unge (20 50 år) amerikanske middelklasseutvalg, som også er relativt homogene med hensyn til utdanning. Dette har endret seg de siste årene, spesielt med bruk av referansegrupper fra minoriteter i befolkningen (Heaton & al., 2004b). Som et resultat av at man har utvidet området med hensyn til alder og utdanning, er det mer variasjon i testresultatene (Grant & Adams, 2009). Som nevnt varierer betydningen av utdanning for testprestasjonene noe med aldersgrupper. Mens Heaton, Miller, Taylor & Grant (2004b) viste at både alder og utdanning var av stor betydning for testresultatene, viste Hestad og medarbeidere i 2003 at blant de eldste (64 96 år) var alder svært viktig, mens utdanning spilte en mindre rolle. Men dette betyr ikke at utdanning er uviktig, og spesielt viktig er det å ta med dette perspektivet der det er store forskjeller i testresultater og utdanning (Heaton, Taylor & Manly, 2003). Selv om utdanning varierte fra 6 til 20 år hos Hestad & al., så var det flest mennesker i den nedre enden av skalaen. Medianverdien for utdanning var 9,5 år. Det var den eldste delen av utvalget som hadde lavest utdanningsnivå, og relativt få av deltakerne hadde høyere utdanning (Hestad & al., 2003). Heaton og kolleger har utviklet standarder for ulike kulturer og har sett at utdanning betyr mye for hvor godt eller dårlig folk fungerer på forskjellige tester (Artiola, Fortuny & Heaton, 1996; Heaton & al., 2009; Robertson, Liner & Heaton, 2009). Imidlertid er det nødvendig å være klar over at å korrigere for alder og utdanning har vært diskutert. Det har blitt hevdet at kuttpunkt for hva som er normalt og unormalt hos mennesker med CNS-lidelser, kan være mindre avhengig av alder og utdanning enn hos friske individer, slik at kuttpunkt som gjelder i normalpopulasjonen, ikke nødvendigvis er egnet for pasienter som har blitt skadet. Spesielt har Reitan & Wolfson (1995; 2005) argumentert slik. De hevder at å endre skåre i forhold til alder og utdanning ikke er en god praksis for hjerneskadde pasienter, fordi det kan gi et misvisende bilde av pasientens faktiske ytelse. De rapporterte at effekten av alder og utdanning i deres utvalg var minimal hos hjerneskadde pasienter sammenlignet med dem som ikke hadde hjerneskade. Ralph Reitan har hatt stor betydning både for internasjonal og norsk nevropsykologi. Halgrim Kløve jobbet tett sammen med Reitan i mange år, og mange norske nevropsykologer har fått opplæring ved hjelp av Halstead-Reitans testbatteri. Likevel er Reitan og Wolfson relativt alene med sitt perspektiv. De sier at det er en sammenheng mellom alder og testresultater på WAIS, også på hjerneskadde individer, men at dette ikke er tilfelle for Halstead-Reitans nevropsykologiske testbatteri (Reitan & 18

17 Nevropsykologisk undersøkelse Wolfson, 1996a, 1996b, 2004b, 2005). I alle tilfelle advarer de mot å kontrollere for utdanning ved testing av hjerneskadde. Slik vi ser det, vil en massiv hjerneskade selvsagt skape store kognitive utfall som kan overskygge demografiske forhold, men da er utfallene så alvorlige at det ikke er nødvendig å teste for å konkludere med at det her er en hjernedysfunksjon. I slike tilfeller kan det faktisk være vanskelig å gjøre noen standardisert testing av pasienten i det hele tatt. Vår oppfatning er at demografisk korrigerte normer gir et mer nøyaktig bilde av hva som har gått tapt. Dette kom tydelig frem på testresultatene hos over tusen normale voksne i Heaton og medarbeideres (2004b) standardiserte utvalg av det utvidede Halstead-Reitan-testbatteriet. De fleste nevropsykologer inkluderer alder og utdanning i vurderingen når testresultatene fra hjerneskadde pasienter vurderes. Dette skjer også i vurderingen av resultatene fra pasienter man er usikker på om har en hjerneskade eller ikke. For oss som er i Norge, er det viktig å være klar over at de fleste testene vi bruker, er standardiserte i USA, og at det kan være kulturelle forskjeller mellom landene som kan være av betydning for nevropsykologisk fungering. Likevel tilsier flere sammenligninger mellom norske og amerikanske testresultater at det for de fleste testers vedkommende kun er mindre forskjeller å se. Dette er tydelig presentert i Kløve, 1974; Hestad & al., 1997; Hestad, Dybing, Haugen & Kløve, 1998a; Hestad & al., 2003; Egeland, Landrø, Tjemsland & Walbækken, 2006 og Egeland, Sundet, Landrø, Rund, Asbjørnsen, Hugdahl & al., Man må også være klar over at det kan være forandringer i testresultater over tid i den «normale» befolkningen. Dette har blitt demonstrert primært på IQ-tester, der vi har den såkalte Flynn-effekten, som er bedre beskrevet i kapittelet til Jon Martin Sundet. Flynn-effekten, dvs. en forbedring av testresultater for alderskohorter over år, synes å ha flatet ut de siste årene (Sundet & Borren, 2006). Når det gjelder IQ-testing, har det likevel vist seg at standarder må kontrolleres og oppdateres etter som årene går. Kvinner og menn På enkelte tester kan det også være hensiktsmessig å ha ulike normer for menn og kvinner. Vi har lenge vært klar over at menn for eksempel er raskere enn kvinner på Finger Tapping Test, og at de har mer styrke på Dynamometer-test. Kvinner har derimot bedre resultater på Grooved Pegboard Test, som krever både fart og finperseptuell-motorisk koordinasjon. Menn har et litt bedre gjennomsnitt på visuospatiale tester, mens kvinner har en tendens til å gjøre det litt bedre på noen språktester. Kvinner har vanligvis noe bedre resultater enn menn på hukommelsestester, for eksempel på California Verbal Learning Test, hvor det er separate retningsgivende korrigeringer for menn og kvinner (Norman, Evans, Miller & Heaton, 2000). Lignende kjønnseffekter er det også på den tredje utgaven av Wechsler Memory Scale-III (WMS-III: Heaton & al., 2003). 19

18 Knut A. Hestad og Robert K. Heaton Kulturfrie tester? I USA har testresultater i tillegg blitt korrigert med hensyn til etnisitet. Dette har ikke vært så relevant i Norge, men det kan bli av større betydning når en økende andel av våre pasienter kommer fra fremmede kulturer med svært ulik bakgrunn sammenlignet med etniske nordmenn. For å unngå forskjeller som er knyttet til kultur, har noen foreslått å lage «kulturfrie» tester. Det er imidlertid uklart i hvor stor grad man kan si at dette har lyktes. En viktig faktor med hensyn til «kultur» har vist seg å være kvaliteten og lengden på utdanning, som kan variere med kulturell / etnisk bakgrunn (Manly & Espino, 2004). Det bør også bemerkes at selv om mennesker med ulik kulturell og etnisk bakgrunn kan ha forskjellige resultater på nevropsykologiske tester, så kan validiteten knyttet til testene være tilstrekkelig så lenge befolkningsriktige normer brukes (Robertson & al., 2009; Heaton, Cysique, Jin, Shi, Yu, Letendre & al., 2008). Testskåre og kuttpunkt for å definere svikt Oppfatningen blant nevropsykologer har variert noe med hensyn til hvor stort avviket må være før vi kan si at det foreligger en betydelig svekkelse i forhold til forventet nivå. Her er det ingen klar konsensus, og det har vært forslag som har variert fra 1 2 til 2 standardavvik under gjennomsnittet av forventet (normal/gjennomsnittlig) skåre. I en nevropsykologisk undersøkelse ønsker man ideelt sett å identifisere alle med hjernedysfunksjoner og alle friske mennesker (dvs. uten hjernedysfunksjon) korrekt. Med andre ord er det ønskelig å ha både sensitivitet og spesifisitet på 100 %. Dette ses bare i populasjoner hvor dysfunksjonen er ganske alvorlig, og hvor testresultatene er flere standardavvik under normativt gjennomsnitt, for eksempel ved akutt hjerneslag og moderat til alvorlig Alzheimers sykdom. Med slike tilfeller er nevropsykologisk testing sjelden nødvendig for å avdekke om det er en svekkelse eller ikke. Innenfor en typisk klinisk setting er svekkelsen mindre opplagt, og det er gjerne noe overlapping med hvordan friske normale mennesker fungerer på testene (Taylor & Heaton, 2001). Heaton & al. (2004a) og Taylor & Heaton (2001) fant at et kuttpunkt på ett standardavvik ga best balanse mellom sensitivitet og spesifisitet. Dersom kuttpunktet ble satt lavere, for på den måten å bedre spesifisiteten, resulterte dette i tap av sensitivitet, dvs. manglende evne til å diagnostisere hjerneskade riktig. Dersom sensitiviteten ble økt, var det en lignende reduksjon i spesifisitet. Heaton & Marcotte (2000) understreker at dette gjelder «impairment» som definert av én enkelt test, mens vurdering fra resultatene av flere nevropsykologiske tester sammen øker tilliten til om personens samlede testresultater blir ansett å være normale eller unormale. I de fleste tilfeller kan man ikke stole på resultater fra én enkelt test: Det er nødvendig å ha et batteri av tester. Når man bruker et testbatteri, er det imidlertid viktig å merke seg at på noen av testene skårer som regel pasienten bedre enn forventet, mens på andre tester vil han eller hun skåre dårligere enn forventet. Med et kuttpunkt for normal/ 20

19 Nevropsykologisk undersøkelse ikke-normal prestasjon på ett standardavvik vil det friske/normale bli «svekket», dvs. være under forventet nivå på ca. 10 % av testene som administreres (Heaton & al., 2004a). Hvis en grense på ett standardavvik blir brukt for hver test i et batteri, vil man få for mange falskt positive. For å nå en konklusjon om skade/dysfunksjon ved hjelp av et nevropsykologisk testbatteri må nevropsykologen vurdere antall tester som brukes, alvorlighetsgrad av «impairment» og ikke minst mønsteret av disse utfallene i forhold til kjente virkninger av CNS-lidelsen man skal vurdere. Det er nødvendig å se på testprofilen for å kunne gjøre slutninger med hensyn til mønstre av testresultater som man kan forvente ved de ulike typer skader. For eksempel er det ved en mild hodeskade ofte ganske subtile vanskeligheter med hukommelse og/eller hastighet av informasjonsbehandling og oppmerksomhet, mens det ved Alzheimers sykdom er store problemer med utsatt gjenkalling samt mer variable utfall på andre områder. Ved hjerneslag i bakre høyre hjernehalvdel er det spesielle vanskeligheter med visuospatiale oppgaver. Det er viktig å understreke at et optimalt kuttpunkt på ett standardavvik fortsatt gjelder når man vurderer global sumskåre på et testbatteri. Da beholder man en spesifisitet på rundt 85 %, men oppnår økt sensitivitet for hjerneskade (Heaton & al., 2004b; Taylor & Heaton, 2001). Når aktuelle normer er tilgjengelige for alle individuelle tester, er det mulig å lage en sumskåre som gjenspeiler tilstedeværelse og grad av svikt på hele testbatteriet (Heaton & al., 2004b; Carey, Woods, Gonzalez, Conover, Marcotte, Grant & al., 2004). Landrø, Sundet & Reinvang (1999) anbefalte strengere kuttgrenser enn ett standardavvik med en testbatteritilnærming, men de så ikke på globale, summerte skårer. Tatt i betraktning kunnskapen vi har om global skåre eller indekser i dag, synes ett standardavvik å være et passende kuttpunkt. Siden vi ikke kan få 100 % sensitivitet og spesifisitet, er det imidlertid grunn til å understreke at den klinisk arbeidende nevropsykolog ikke må ha et rent mekanisk forhold til avviksgrenser på standardiserte (normerte) testresultater. Til tider er det pasienter som ikke passer inn i systemet med en ren normativ tilnærming, spesielt hvis de kommer fra bakgrunner som ikke er godt representert i de normative databasene. Igjen: Man må vurdere pasienten opp mot hans/hennes egen bakgrunn og gjøre en klinisk vurdering sammen med vurdering av de psykometriske data. Premorbide forhold En av de største utfordringene i den nevropsykologiske undersøkelsen er å finne ut hvordan pasienten fungerte før en eventuell hjerneskade, dvs. pasientens premorbide funksjon. Flere ulike prosedyrer har vært foreslått for å skille det premorbide evnenivået fra resultater av en hjerneskade. Når man skal vurdere premorbid evnenivå, vil det alltid være viktig å kjenne pasientens alder, utdanning og yrke. Vi har allerede diskutert hvordan alder og utdanning kan påvirke testresultatene. Intervjuet kan gi informasjon om hvilken type arbeid vedkommende har hatt, eller kvaliteten på utdanningen hans/hennes. Dette kan relateres til funksjon før skade. På WAIS var det utviklet en 21

20 Knut A. Hestad og Robert K. Heaton «forringelsesindeks» basert på «hold»- og «don t hold»-tester (Hestad, Ellertsen & Kløve, 1998b). «Hold»-tester som Informasjon og Ordforståelse ble antatt å være mer robuste mot hjerneskade enn «don t hold»-tester som Koding og Tallhukommelse, som altså skulle være mer sensitive for hjerneskade. Denne tilnærmingen har vist seg å ha mange svakheter, men man regner med at ulike typer skader vil gi større effekt på noen tester sammenlignet med andre. Ved en skade i den høyre bakre delen av hjernen vil man for eksempel forvente større vansker med visuospatiale oppgaver, mens språkoppgavene i større grad vil være intakte (spesielt hos høyrehendte). Ved relativt diffuse cerebrale skader, som etter et mildt hodetraume, kan det være spesielt vanskelig å avgjøre om svake testresultater skyldes en ervervet cerebral skade, eller om det er et lavere premorbid evnenivå som ligger til grunn. Testprofilen, spesielt når den vurderes i sammenheng med pasientens historie, kan likevel gi gode ledetråder om pasientens premorbide fungering. Pasienten kan ha hatt problemer før en skade, noe som kan komplisere bildet. Mange voksne pasienter har medfødte vansker eller utviklingsforstyrrelser som normalt forbindes med barn. Dette er lidelser de er født med, og som ikke nødvendigvis forsvinner når de blir voksne. Spesielt kan lærevansker, ADHD eller Aspergers syndrom gi uventede T-skårer. Disse vanskene kan også av ulike grunner ha forblitt udiagnostisert mens pasientene var barn. Nevropsykologen må da være klar over hva slags kognitiv svikt disse ulike lidelsene kan gi, og hvordan lidelsen kan variere gjennom hele livssyklusen. Pasienter med ADHD er mer utsatt for traumatisk hodeskade enn andre på grunn av oppmerksomhetsvansker og impulsivitet. Ved milde traumatiske hodeskader er redusert oppmerksomhet et typisk utfall. Når disse pasientene blir testet, er det derfor sannsynlig å finne problemer på tester som Koding (på WAIS), Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT) (Gronwall, 1977) eller Stroop Color Word Test (Golden, 1976). De samme testene kan vise svikt ved ADHD. Det kan derfor være vanskelig å si om det er hodetraumet, premorbide forhold eller begge deler som er årsak til de dårligere resultatene. En mulighet til å kunne skille mellom årsakene vil være å bruke typiske ADHD-tester som Conners Continuous Performance Test II (CCPT-II) (Conners & MHS Staff, 2000) for å se om pasienten viser likheter med det kliniske bildet av ADHD. Denne testen er omfattende beskrevet av Jens Egeland i et eget kapittel i denne boken. Slike tester alene vil imidlertid neppe gi et helhetlig bilde som kan støtte en differensialdiagnose. En god sykehistorie sammen med andre nevropsykologiske tester som gir en utvidet profil, vil trolig være mer nyttig for differensialdiagnose enn kun CCPT-II. Noen tester kan ha høy spesifisitet og være en mer presis markør for en bestemt skade, mens andre tester kan ha høy sensitivitet, dvs. avdekke forskjellige slags dysfunksjoner. Testprofilen, mer enn enkelttester, kan hjelpe oss til en konklusjon om hvorvidt skaden har forårsaket eller bidratt til en kognitiv svikt, eller angi om resultatene mest sannsynlig har sin bakgrunn i en premorbid tilstand. På denne måten er det mulig å resonnere seg frem til om svikt/utfall trolig var til stede allerede før skaden. Spesielt må man være forsiktig med å gjøre konklusjoner om hjerneinvolvering når skaden er av diffus og mild karakter, fordi resultatene da kan variere mye og skadebildet er mindre knyttet til bestemte områder i hjernen. 22