Systemiske vaskulitter. Svein Joar Auglænd Johnsen Konst. Overlege PhD

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Systemiske vaskulitter. Svein Joar Auglænd Johnsen Konst. Overlege PhD"

Kjell Jakobsen
7 år siden
Visninger:

1 Systemiske vaskulitter Svein Joar Auglænd Johnsen Konst. Overlege PhD

2 Disposisjon Introduksjon Etiologi og epidemiologi Symptomer og funn Utredning Behandling Hva er viktig for fastlegen Temporalis-arteritt Småkarsvaskulitt hud Utredning og oppfølgning i primærhelsetjenesten

viktig for fastlegen Temporalis-arteritt

3 Oversikt og patofysiologi Vaskulitter - heterogen sykdomsgruppe Patofysiologi - Inflammasjon i karvegg Påfølgende sirkulasjonsforstyrrelse og vevsskade Okklusjon og vevsnekrose Sekvele - aneurysme

4 Systemiske vaskulitter Autoimmun prosess Kjennetegnes ved Autoantistoff antistoff rettet mot eget vev Autoreaktive T-celler reagerer mot eget vev Viktig å huske på: Autoantistoff er uspesifikke funn av slike betyr ikke nødvendigvis at man har påvist sykdom Vi måler kun et fåtall - det finnes flere enn på skjemaet

Viktig å huske på: Autoantistoff er uspesifikke funn av slike betyr ikke

5 Årsaker - ikke kjent Assosiasjon: Andre autoimmune sykdommer Patogene autoantistoff ANCA (Anti-neutrofil cytoplasmatisk Ab) Regionale forskjeller Genetiske varianter Infeksjoner (hepatitt B/C og andre vira) Kryoglobuliner Medikament-utløst Hypersensitivitetsvaskulitt Goldblatt F et al. The Lancet 2013

Genetiske varianter Infeksjoner (hepatitt B/C og andre vira) Kryoglobuliner

6 Forekomst Usikker Sjeldne både hver for seg og som grupper Primære ANCA-assosierte 2 pr 100,000 Over 55 år - kjempecelle-arteritt 278 pr 100,000 Goldblatt F et al. The Lancet 2013

7 Generelle symptomer og funn Sykdomsfølelse og utmattelse Leddsmerte B-symptomer: Feber, nattesvette, vekttap Blodprøver Forhøyet CRP og SR Anemi, leukocytose og trombocytose Akutt-faseproteiner forhøyet Ferritin, haptoglobin, ELFO

Blodprøver Forhøyet CRP og SR Anemi, leukocytose og

8 Organspesifikke symptomer og funn Neseblødning, kronisk sekresjon bihuler Dyspnoe, tørrhoste, hemoptyse Nyresvikt Hodepine, synsforstyrrelser n. Peroneus superficialis Nevrologiske utfall Slag Mononeuritis multiplex Asymetrisk neuropati pga affeksjon kar som forsyner perifere nerver

9 Yngre pasient med Organspesifikke symptomer og funn Nyoppstått claudicatio BT-forskjell overex >10mmHg Bilyd carotis eller aorta Distale nekroser Hudutslett Sårdannelse slimhinner

10 Symptomer og funn Viktig - uspesifikke Viktig å utelukke Malignitet Underliggende infeksjon Anamnese og en enkel men detaljert klinisk undersøkelse gir mye nyttig informasjon!

11 Hudvaskulitter med sår

12 Vaskulitt -splintblødning under negl

13 Synovitter Revmatoid artritt?

14 Vaskulitt i slimhinner Behcets sykdom

15 Ektremiteter - distale nekroser

16 Vaskulitt nyre Glomerulonefritt nefrotisk syndrom Mørk urin hematuri Skummende urin - proteinuri Ødemer - hypoalbuminemi Hypertensjon Utmattelse Diagnose Nyrebiopsi med histologi

17 Vaskulitt øye og retina Episkleritt Vaskulittforandringer retina

18 Vaskulitt i CNS Forekommer også i hjerne og medulla Vanskelig diagnose Symptomer pga forstyrret sirkulasjon: Hodepine Slag/TIA Forvirring, hukommelsesvansker Svakhet Synsforstyrrelser Krampeanfall

19 Utredning Blodprøver Hematologi, CRP, SR, Kreatinin, urea, leverenzymer, Serologi hepatitt A, B, C Urin: Stix Protein/kreatinin-ratio og/eller albumin-kreatininratio Mikroskopi

20 Utredning Immun-serologi Revmatoid faktor ANA Komplement-verdier (C3, C4) X X X

21 Utredning Supplerende undersøkelser avhengig av symptomer/funn Rtg thorax 2 plan Lungefunksjonsundersøkelser EMG/nevrografi Ultralyd temporalis (?) Stansebiopsi hud (?) Fastlege

22 Utredning Supplerende undersøkelser avhengig av symptomer/funn Biopsi Nyrebiopsi Kirurgisk Skopi med biopsi Konvensjonell angiografi CT (angiografi) MR (angiografi) Ultralyd Stansebiopsi hud Spesialist

23 Basert på Kliniske syndrom Biopsi - histologi Diagnose Glomerulonefritt ANCA-assosiert vaskulitt Komplisert klassifikasjon overlappende for mange tilstander. Inndeling: 1. Primær 2. Sekundær til annen underliggende tilstand

24 Inndeling basert på mest vanlig affeksjon i forhold til karstørrelse Kapillærer Arterioler Venuler Arterier Aorta Vener Jennette, J. C. & Falk, R. J. Nat. Rev. Rheumatol. 2014

25 Behandling Kroniske tilstander Grunnregel ikke kurativ behandling Hovedmål Dempe aktivitet i sykdom (remisjon) Redusere organskade Kan inndeles i 3 overlappende faser: 1. Induksjonsbehandling Intensiv behandling første 3-6 mnd 2. Vedlikeholdsbehandling 3. Tilbakefallsbehandling

26 Induksjonsbehandling Kortikosteroider i nedtrapping Høydose prednisolon (Medrol) po Metyl-prednisolon iv Immunmodulerende behandling - DMARDs Cyklofosfamid infusjon Methotrexate tbl Sendoxan tbl Mykofenolatmofetil/CellCept tbl Biologiske preparater Rituximab/MabThera (Anti-CD20) Tocilizumab/RoActemra (Anti-IL-6)

27 Vedlikeholdsbehandling Lavdose kortikosteroider Prednisolon (Medrol) po Immunmodulerende medikamenter Imurel tbl Mycofenolatmofetil/CellCept tbl Methotrexate tbl Biologiske preparater Rituximab/MabThera (Anti-CD20) Tocilizumab/RoActemra (Anti-IL-6)

28 Tilbakefallsbehandling Øket dose kortikosteroider Avhenger ellers av tidligere respons og vedlikeholdsbehandling ved tilbakefall

29 Hva er viktig for fastlegen?

30 Temporalis-arteritt Hyppigst forekommende tilstand Assosiert med polymyalgia revmatika Alder >50 år Symptomer: Slapphet, sykdomsfølelse, feber, hodepine, stivhet nakke/skuldre, synsforstyrrelser Funn: Ømhet over a. temporalis (?) Inflammasjon (CRP, SR, Hb, leukocytose, trombocytose)

31 Temporalis-arteritt Diagnose Temporalisbiopsi Ultralyd temporalis ved klassiske funn (?) Behandling: Kortikosteroider - høydose prednisolon 50-60mg Trappes ned Behandlingstid 1 år, iblant lenger Forverring ved nedtrapping (CRP ) Øke dose og trappe ned langsommere Henvise mtp oppstart imunmodulerende Førstevalg: Imurel eller methotrexate

32 Småkarsvaskulitt hud Forkommer ved en rekke tilstander Må alltid vurderes mtp mulig årsak Kan løses ut av medikamenter, infeksjoner og kryoglobuliner osv Forekommer Isolert Som del av sammensatt immunologisk forstyrrelse (immunopati)

33 Småkarsvaskulitt hud

34 Utredning i primærhelsetjenesten Tenk på systemiske vaskulitter hos syk pasient med inflammasjon uten annen god forklaring Ta en skikkelig anamnese Undersøk pasientene enkelt og billig! Skriv en detaljert henvisning

35 Oppfølgning i primærhelsetjenesten Ordinære problemstillinger pasienter med systemiske vaskulitter opplever «vanlige» problemer Fornying av resepter Første vurdering ved mistanke om infeksjon og behandlingssvikt Rutineblodprøver - Hematologi, leverprøver, nyreprøver, CRP Før kurer Ved oppstart og rutinemessig ved bruk av immunmodulerende medikamenter Vakttelefon hverdag klinisk immunolog

36 Lese mer? Linker til referanser og litteratur Revmatikerforeningen Rikshospitalet

37 Takk for meg!

Like dokumenter

Kasuistikk tirsdag 08.10.13. Kristin Angel, LIS, lungeavdelingen.

Kasuistikk tirsdag 08.10.13. Kristin Angel, LIS, lungeavdelingen. Kasuistikk tirsdag 08.10.13 Kristin Angel, LIS, lungeavdelingen. Bakgrunn Mann, 43 år gammel. Samboer, ett barn. Kontorarbeid. Aldri eksponert for støv eller gass. Aldri røkt. Ingen kjent forekomst av