Ernæringsoppfølging av personer med mitokondriesykdom Frambu

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Ernæringsoppfølging av personer med mitokondriesykdom Frambu 09.03.16"

Kristina Lorentzen
7 år siden
Visninger:

1 Ernæringsoppfølging av personer med mitokondriesykdom Frambu Rina Lilje Klinisk ernæringsfysiolog Barne- og ungdomsklinikken Oslo universitetssykehus Barne- og ungdomsklinikken

16 Rina Lilje Klinisk ernæringsfysiolog Barne-

2 Mitokondriesykdommer Ofte sammensatte sykdomsbilder Mange organer involvert, særlig organer som trenger mye energi, som sentralnervesystemet, hjerte, muskel, lever og nyrer Oversiktstabell på de neste sidene: Mitokondriesykdommer hvor syndromer i spedbarnsperiode og barnealder kan kreve ernæringsbehandling: Oversikt hentet fra : Clinical Paediatric Dietetics, Shaw, 4th edition, Wiley Blackwell, 2015 Barne- og ungdomsklinikken

Mitokondriesykdommer hvor syndromer i spedbarnsperiode og barnealder kan kreve ernæringsbehandling:

3 Barne- og ungdomsklinikken

4 Barne- og ungdomsklinikken

5 Utgangspunketet er et sunt, variert kosthold Barne- og ungdomsklinikken

6 Kostråd ved mitokondriesykdommer Sammensatt sykdomsgruppe som krever individuelle råd Energimangelsykdom; Viktig å sikre energiinntaket Jevn fordeling av energi (måltid) i løpet av dagen Sørge for nok vitaminer, mineraler og væske Mage- og tarmkanalen er ofte involvert Q10 og vitamincoctail Økt fettinntak ved Complex- 1 mangel, Ketogen diett Barne- og ungdomsklinikken

av dagen Sørge for nok vitaminer, mineraler og væske Mage- og tarmkanalen er ofte involvert

7 Hva inneholder maten? E N E R G I KARBOHYDRAT FETT PROTEIN VITAMINER MINERALER OG SPORSTOFFER

8 Generelle råd Unngå lange perioder uten mat Vær spesielt oppmerksom ved oppkast eller diaré (NB: GEM, sportsdrikk, IV) Karbohydrater som fordøyes langsomt Grønnsaker, havre, helkornbrød, rug, belgfrukter, basmati ris, kald pasta Protein til hvert måltid Kjøtt, fisk, belgfrukter, soyaprodukter, egg, Quorn, melk og melkeprodukter

Grønnsaker, havre, helkornbrød, rug, belgfrukter, basmati ris, kald pasta Protein

9 Regelmessige måltider, husk frokost Gjerne 3-4 hovedmåltider og 2 mellommåltider Mange har behov for et sent kveldsmåltid D-vitamintilskudd (tran, trankapsler) Husk multivitamin- og mineraltilskudd + eventuelt kalsium ved lavt matinntak

sent kveldsmåltid D-vitamintilskudd (tran, trankapsler)

10 Spise- og svelgevansker Bruker mange muskler når vi lager mat og spiser Hender, fingre, hode, armer Tygge, svelge, fordøye Hjelp til å handle, lage mat, spise Foreldre, venner, støttekontakter Spesiallaget spiseutstyr (ergoterapeut/fysioterapeut) Konsistenstilpasset mat Gode tips i brosjyren «Smelter på tunga» Nutricia

Foreldre, venner, støttekontakter Spesiallaget spiseutstyr

11 Dårlig svelgfunksjon Luftveisinfeksjoner, hosting, mat/drikke kommer ut igjen Forandre konsistens fortykningsmiddel, most mat Sitte- og hodestilling Sonde, gastrostomi

12 Dårlig vektøkning/vektnedgang Økt energibehov? Tilført energi utnyttes dårlig? Spisevansker Oppkast Bruker muskler som energi (katabol) Dårlig appetitt

13 Tiltak Ikke hopp over måltider, evt flere mellommåltider Øke energiinntaket (=kilokalorier, kcal) Mer mat/drikke (lite og ofte) Næringstett mat/drikke Berikning Næringsdrikker Sonde, gastrostomi Veiing regelmessig

14 Eksempel på berikning 2 dl grøt Havregrøt på vann: Havregrøt på H-melk: Havregrøt på H-melk +2ss olje: Havregrøt på H-melk +2ss olje 70kcal 200kcal 400kcal + 1dl energipulver: 600kcal

15 Energipulver (karbohydratpulver) Glucosepolymer/Maltodekstrin (Resource enegipulver, Fantomalt, Super Soluble Maxijul) Løser seg lett i drikke, smaker ikke søtt og kan tilsettes i mat

16 Ulike energitilskudd Pulver med karbohydrat og fett (Duocal) Fettemulsjoner (Calogen, Liquigen, Fresubin shot), flytende fett som blander seg lett i drikke Energipulver med karbohydrat, fett og protein (Calshake, Scandishake), til utblanding i melk

fett som blander seg lett i drikke Energipulver med

17 Næringsdrikker Fullverdige eller supplerende, forskjellig næringstetthet, med og uten fiber, mange forskjellige smaker, ekstra protein, juice eller melkebasert, alderstilpasset. Inneholder 1,5-2,4 kcal/ml Kan brukes i matlaging (oppskrifter fra firmaene) Som tillegg eller alternativ til mat De med fiber må ristes godt, best kalde Finnes også som suppe, «creme» og pudding Kan fås på blå resept (Blåreseptforskriften 6, punkt 1) Kan lage mye godt selv

Inneholder 1,5-2,4 kcal/ml Kan brukes i matlaging (oppskrifter fra firmaene) Som tillegg eller alternativ til

18 Problemer med mage- og tarmkanalen Muskelsvakhet kan også forekomme i tarmen og påvirke tarmmotorikken (Dysmotilitet i tarmen) Lite fysisk aktivitet kan gi forstoppelse Diare kan være et tegn på forstoppelse Barne- og ungdomsklinikken

i tarmen) Lite fysisk aktivitet kan gi forstoppelse Diare

19 Råd ved forstoppelse Drikke! Fiber Svisker, sviskejuice Havregrøt Maltekstrakt? Surmelksprodukter, probiotika (Biola) Movicol, Laktulose

20 Fiber Uløselig: helkornprodukter, kli Trekker til seg væske i tarmen, bløtgjør Viktig å drikke mye! Løselig: Frukt Grønnsaker, belgfrukter, havre, bygg Gir volum Øk inntaket gradvis!

21 Fiber - mange grunner til å spise mer!

22 Grovhetsmerking brød Fint: 0-25% sammalt mel og hele korn Mellomgrovt: 25-50% sammalt mel og hele korn Grovt: 50-75% sammalt mel og hele korn Ekstra grovt: % sammalt mel og hele korn

23 Vedvarende forstoppelse Hvis et variert, fiberrikt kosthold ikke gir resultat, kan et kosthold med lite fiber fra kornprodukter, frukt og grønnsaker forsøkes i en periode (Erfaring fra Newcastle Universitet): Ved dårlig motilitet i tarmen hoper tarminnholdet seg opp, da kan ekstra fiber svelle uten å passere og gi problemer med oppblåst mage, ubehag og kvalme i tillegg til forstoppelse. Lavfiberdiett kan forsøkes i en periode Fiberfattige kornprodukter Frukt uten skall og hinner Skrellede, kokte grønnsaker Movicol Ekstra vitaminer og mineraler ved bruk i over 3-4 uker Barne- og ungdomsklinikken

24 Overvekt/Fedme Mange er mindre aktive Mindre muskler = Lavere forbrenning= trenger mindre energi (kalorier) Forebygging er bedre enn behandling! Anbefaler sjelden slanking av barn så lenge de fremdeles vokser

25 Like mye energi i dette som i dette 1800 kcal 1800 kcal «Bestevenner og lørdagsvenner», Landsforeningen for kosthold og helse

26 450 kcal/26 g fett/ 26 g sukker 450 kcal/10 g fett/ tilsatt sukker 0 g + mye vitaminer og mineraler

27 0,5 liter brus = 25 sukkerbiter (50 gram sukker)

28 Råd for å redusere sukkerinntaket Skille mellom hverdag og helg Mindre brus/saft Bruk vann som tørstedrikke og til middag Lettbrus/saft kan være et alternativ til sukret saft/brus Mindre godteri Velg gjærbakst framfor søte kaker

29 Råd for å redusere fettinntaket Bruk margre kjøtt- og melkeprodukter Velg lettprodukter Teflonstekepanne, ovnsbaking Poteter fremfor pommes frittes Vær varsom med kaker, godteri

30 Mindre fett Mindre mettet fett fra kjøtt og melkeprodukter Mer umettet fett fra fisk, plantekilder

31 Hva er ketogen diett? Diett med energiprosent fra fett Svært lite karbohydrat og relativt lite protein Ketogen ratio er et uttrykk for hvor mye fett som er i maten i forhold til protein og karbohydrat, vanligvis ligger ratioen mellom 4:1 og 3:1 Når kroppen forbrenner alt dette fettet, dannes det ketoner som hjernen kan utnytte som energikilde i stedet for sukker (glukose) Brukes først og fremst ved behandlingsresistent epilepsi, GLUT-1 mangel og Pyruvat Dehydrogenasemangel Barne- og ungdomsklinikken

32 Ketogene dietter, hvem kan ha nytte av det? Ketogen diett kan Stimulere mitokondriell biogenese Forbedre mitokondriell funksjon Reusere oxidativt stress Øke fettoksidasjon og mitokondriell respirasjon Mer forskning er nødvendig for å forstå disse mekanismene bedre slik at man kan forutsi hvem som kan ha nytte av ketogen diett. Ref: Ketogenic diet: From cancer to mitochondrial disorders and beyond. Branco et al, European Journal of Clinical Investigation 2016; 46 (3): Barne- og ungdomsklinikken

33 Kang og medarbeidere så på 14 pasienter med mitokondriesykdom behandlet for epilepsi med ketogen diett og fant at: 10 av de 14 hadde mer enn 50 % anfallsreduksjon 7 av disse ble helt anfallsfrie De fleste hadde Complex 1 mangel Kang HC et al; Safe and effective use of the ketogenic diet in children with epilepsy and mitochondrial respiratory chain complex defects. Epilepsia 2007; 48:82-8 Barne- og ungdomsklinikken

34 Oppsummering Kostholdet bør tilpasses hver enkelt Be om henvisning til klinisk ernæringsfysiolog (kef)

Like dokumenter

Mat er så mye. Trivsel og glede Nytelse Fellesskap Opplevelser Avkopling Valgmuligheter Struktur. Smerte Kvalme Trøtthet Tristhet

Mat er så mye. Trivsel og glede Nytelse Fellesskap Opplevelser Avkopling Valgmuligheter Struktur. Smerte Kvalme Trøtthet Tristhet Mat er så mye Trivsel og glede Nytelse Fellesskap Opplevelser Avkopling Valgmuligheter Struktur Fra kosthåndboka 2012 Smerte Kvalme Trøtthet Tristhet klinisk ernæringsfysiolog Eli Moksheim Haugesund sjukehus