ERFARINGER FRA MENNESKER MED DØVBLINDHET

Transkript

1 1/6 [ ] ERFARINGER FRA MENNESKER MED DØVBLINDHET nordisk prosjekt Teori og metode Birgitte Ravn Olesen og Kirsten Jansbøl

2

3 Det kan jo f innes årsaker til problemene det forstår jeg bedre nå Om hovedtrekk, teorier, metoder og empirisk grunnlag Et femårig nordisk prosjekt om døvblindblittes egne erfaringer med en progredierende funksjonshemning. Birgitte Ravn Olesen og Kirsten Jansbøl VidensCentret for DøvBlindBlevne 2005

4 Det nordiske prosjektet Seks temahefter: Teori og metode Å få en diagnose Å få støtte Å være delaktig Utdanning, arbeid og organisasjonsliv Fortellinger VidensCentret for DøvBlindBlevne 2005 Generatorvej 2 A, 2730 Herlev, Danmark Tlf www. dbcent.dk ISBN En varm takk til: De 20 informantene for deres velvilje til å dele sine erfaringer med oss. Intervjuerne for det store ekstraarbeidet de har bidratt med i prosjektet. Oticon-fondet for det finansielle bidraget som gjorde dette forskningsprosjektet mulig.

5 Innhold Innledning Prosjektets mål og rammer Informantenes fortellinger i korte trekk Utvelgelse av informanter Fenomenologisk forskningsmetodologi Metode og undersøkelsesdesign Metodekritiske refleksjoner Resymé Litteratur

6 Innledning I dette heftet beskrives prosjektets formål, og det redegjøres for de teoretiske og metodiske refleksjonene vi har gjort i forkant av og i løpet av prosjektet. Dessuten gjør vi greie for hvordan informantene ble valgt ut, og for informantenes syns- og hørselsstatus ved prosjektets begynnelse og slutt. Vi har oppsummert de viktigste momentene fra de øvrige fem heftene, som hver for seg tar for seg sentrale forhold ved døvblindblittes liv. 6

7 Prosjektets mål og rammer Formål og målgrupper Prosjektets formål er å foreta en systematisk akkumulering av døvblindblittes egne erfaringer over en femårsperiode hvor funksjonstapet deres kan forventes å progrediere å få innsikt i de konsekvenser et progredierende hørsels- og synstap kan ha for den døvblindblittes mulighet til å ha og skape relasjoner og i forlengelsen av dette være delaktig i samfunnet å komme til ny kunnskap, som ytterligere kan kvalifisere de medarbeiderne som skal gi råd til døvblindblitte, pårørende og omsorgspersonale Målet er å la en gruppe døvblindblitte fortelle om hvilke konsekvenser et progredierende hørsels- og synstap har for deres muligheter til å leve det livet de ønsker. Utgangspunktet har vært at fortellingene skulle gi mulighet til å analysere endringer i døvblindblittes livsog kommunikasjonsvilkår ut fra både individuelle og samfunnsmessige perspektiver. Det individuelle perspektivet impliserer fokus på fortellinger om dagliglivet håndtering av praktiske gjøremål som innkjøp eller reparasjoner i hjemmet, relasjoner til familie og venner og fritidsaktiviteter. Fortellinger om hvordan man ser på seg selv, om forventninger til andre, om det å ta hensyn, om refleksjoner rundt Usher-diagnosen og om usikkerhet hører også hjemme her. Endelig har vi lagt vekt på fortellinger som viser hvordan individuelle handlemåter kan forsterke eller kompensere for funksjonstapet. For eksempel kan vi se at bruken av hjelpemidler som kontaktperson, hvit stokk, teleslynge osv. er nært knyttet til aksepten av egen funksjonshemning. Det samfunnsmessige perspektivet impliserer fokus på hvordan den døvblindblitte opplever å bli møtt både i relasjon til familie og kolleger og i lokalmiljøet, samt på mulighetene for å delta i samfunnslivet generelt. I prosjektet har vi lagt vekt på at det å være funksjonshemmet ikke er en tilstand som man er i uavhengig av sammenhengen man befinner seg i. Tvert imot kommer en funksjonshemning til syne i relasjoner til andre mennesker og i situasjoner der man er aktiv. Det betyr at en persons funksjonshemning alltid må ses relasjonelt og kontekstuelt. Vi har fokusert på fortellinger om hvordan funksjonshemningen får betydning for kommunikasjonen i familien og for muligheten til å være delaktig i lokalmiljøet. Til slutt har vi sett på hvilke muligheter og begrensninger døvblindblitte opplever å ha når det gjelder å være delaktig i samfunnet. Hvordan er transportmulighetene, hvor lett er det å få tatt en utdanning eller å ha en jobb og hvilke konsekvenser har det for hverdagen til den enkelte? 7

8 Det har vært helt sentralt for prosjektet å holde fokus på de døvblindblitte personenes egne fortellinger om erfaringer de har hatt med en progredierende funksjonshemning. Vi har valgt å la fortellinger om interaksjoner mellom den enkelte og de sosiale og fysiske omgivelsene vedkommende møter, stå i sentrum. Vi har fokusert på hvilke ressurser hos den enkelte og omgivelsene som bidrar til å skape handlingsmuligheter for individet. Slik er prosjektet blitt en fortelling om hvor individuelt mennesker med en Usher-diagnose lever. De har derfor forskjellige behov i møtet med alle menneskene som de på ulike måter blir avhengige av etter hvert som funksjonshemningen deres skrider frem. Målgruppen for prosjektet er primært fagfolk som har direkte kontakt med døvblinde. Sekundært er det andre hjelpeinstanser med lite eller ingen kjennskap til døvblinde personer og døvblindes pårørende. Vi har med utgivelsen av seks hefter fremfor én samlet rapport søkt å tilgodese behovet for å kunne dykke ned i én enkelt problemstilling. Organisering og finansiering av prosjektet De ansvarlige for prosjektet har vært en styringsgruppe bestående av: - lederne av og representanter for de nasjonale døvblindekonsulentordningene: i Sverige ved Thord Bäckmann, senere erstattet av Anna-Lena Stéenson og Lisbeth Asklund; i Norge ved Live Fuglesang og Elbjørg Sanne; på Island ved Lilja Þorhallsdottir og i Danmark ved Helle Brøgger og Else Marie Jensen - representanter for de nordiske døvblindeforeningene ved Bente Mejndor og Ole Mejndor - lederen for Nordisk Uddannelsescenter for Døvblindepersonale, Anny Koppen, senere erstattet av Erik Thorsen - VidensCentret for DøvBlindBlevne ved senterleder Henrik Ottesen - en arbeidsgruppe bestående av Birgitte Ravn Olesen, lektor i kommunikasjon ved Roskilde Universitets Center, og Kirsten Jansbøl, seniorkonsulent ved VidensCentret for DøvBlindBlevne i Danmark (samt i prosjektets første år også informasjonsmedarbeider ved Videnscentret Ole E. Mortensen). De har stått for selve prosjektet med utarbeidelse av prosjektdesign, intervjuveiledning, delrapporter og temaheftene som løpende er lagt frem for styringsgruppen for diskusjon. Døvblindekonsulenter i de nordiske landene har fungert som prosjektmedarbeidere. De har gjennomført intervjuer og skrevet oppsummeringer av disse til arbeidsgruppen. Dette gjelder følgende personer: - Lilja Þorhallsdottir, Island - Berit Øie Rasmussen, Elbjørg Sanne, Margareth Johnson, Margrete Skjæveland, Solfrid Langmark og Gunilla Henningsen-Rönnblom, Norge - Anita Dath, Hannele Damm, Karin Andersson, Karin Grahn, Karin Juterod, 8

9 Lisbeth Asklund, Ann Svensson og Monica Gustavsson, Sverige - Anette Rud Jørgensen, Else Marie Jensen, Jane Seiler, Kirsten Washuus, Hanne Jepsen, Ketty Skovsgaard og det første året også Elisabeth Gram og Anette Nielsen, Danmark Prosjektet har mottatt økonomisk støtte til den vitenskapelige bearbeidelsen fra Oticonfondet, mens de enkelte nordiske landenes døvblindekonsulentordninger har påtatt seg arbeidet knyttet til å intervjue informantene. NUD har finansiert et innledende seminar for styringsgruppen og et midtveis-seminar for samtlige intervjuere. Endelig har de 20 informantene satt av tid til de årlige intervjuene og delt tankene, erfaringene og vurderingene sine med oss. Takk til dere alle for bidragene som har gjort dette prosjektet mulig! 9

10 Informantenes fortellinger i korte trekk Her vil vi gi et kort resymé av hovedtrekkene i de enkelte heftene. Rekkefølgen er for så vidt tilfeldig siden hvert hefte representerer en avsluttet helhet og sånn sett kan leses uavhengig av de andre. Hefte 2: Å få en diagnose I heftet er fokus lagt på døvblindblittes fortellinger om å ha en funksjonshemning uten å kjenne diagnosen sin og om å håndtere det å få diagnosen Retinitis pigmentosa (RP) eller Usher syndrom. Det er karakteristisk for fortellingene at det har stor betydning når i livet man får diagnosen under hvilke omstendigheter det skjer hvilken hjelp man får til å komme seg videre Begrepet begripelighet går igjen i heftet. Hvis man evner å forstå hva som skjer i og omkring en selv, blir forandringer lettere å takle. Det blir ikke lett, men det blir mulig. Det er tydelig at både samfunnets og fagfolks holdning til når og hvordan man skal orientere om en progredierende funksjonshemning, har endret seg de siste 50 årene. De unge døvblindblitte har med ett enkelt unntak fått diagnosen som barn eller unge på et tidspunkt hvor de ennå ikke har rukket å skape en biografi for seg selv. Det betyr at for eksempel problemer med å se i mørke eller høre hva som blir sagt i en større gruppe, blir forståelige. Det betyr at funksjonshemningen deres på et tidlig tidspunkt blir et vilkår som de lærer å forholde seg til og ta høyde for når de for eksempel vurderer valg av utdanning. Dessuten fører det til at de unge døvblindblitte har hatt mulighet for å få fysisk, psykisk og sosial støtte ikke minst fra foreldrene i tiden rundt informasjonen om diagnosen. Gruppen av døvblindblitte personer som er over 35 år, har langt mer divergerende erfaringer. Det er en tendens til at jo eldre den intervjuede døvblindblitte er, desto mindre og mer tilfeldig informasjon har han eller hun fått. Det tegner seg et bilde av uklar informasjon og opplevelser av at både diagnosen og drøftingen av konsekvensene var noe som ble diskutert over hodet på de rammede selv. Det finnes imidlertid unntak 10

11 der også døvblindblitte i denne gruppen opplever å ha fått den informasjonen og støtten de hadde behov for. For de intervjuede døvblindblitte er det slik at de informantene som kjente andre med Usher-diagnosen da de selv fikk den, også har hatt lettere for å forholde seg til den. Flere av informantene som ikke kjente andre med et kombinert hørsels- og synstap, forteller hvordan møtet med andre døvblindblitte på kurs og i foreningssammenhenger har hatt betydning for arbeidet med å akseptere diagnosen. Hefte 3: Å få støtte I dette heftet er fokus lagt på døvblindblittes fortellinger om hvordan de opplever den rådgivningen og støtten de har fått i forbindelse med funksjonshemningen sin. Vi ser på informantenes behov for rådgivning og støtte ønsker om rådgivning og støtte erfaringer med rådgivning og støtte Begrepet handlingskompetanse går igjen i heftet. Med dette begrepet settes det fokus på hvordan råd og støtte bidrar til å utvikle eller fastholde den døvblindblittes muligheter til å handle kompetent i lys av egne mål. Handlingskompetanse og evne til å mestre utfordringer er ikke noe som noen har og andre ikke har. Alle har potensial til å handle kompetent og mestre de situasjonene de kommer ut for. Noen har mer erfaring enn andre, og erfaringer bygger på hverandre. Det vil si at hvis man har erfaring med selv å ta initiativ, vil dette være det mest nærliggende å gjøre neste gang man står overfor et problem. Har man derimot erfaring med at andre gjør tingene for seg, er det den forventningen man typisk møter problemene med. Informantenes fortellinger om praktisk støtte til å håndtere hverdagen og emosjonell støtte til å skape opplevelse av sammenheng og mening viser hvor forskjellige de er som mennesker og derfor også hvor ulike behov de har for støtte. Vi peker på at forskjellene i uttrykte behov, ønsker og erfaringer henger sammen med hvordan informantene opplever seg selv, og hvordan de opplever sammenheng og mening i verden rundt seg. Disse forskjellene har både med individuelle erfaringer å gjøre og med de samfunnsmessige ressursene som har stått og står til rådighet for dem. 11

12 Vi ser at graden av informantenes hørselshemning har stor betydning for hvilke individuelle erfaringer de gjør seg, og hvilke samfunnsmessige ressurser de møter. Det er karakteristisk at vi finner flere som har problemer med å skape og utvikle et sosialt nettverk blant de informantene som er født døve. Det betyr at avhengigheten av de faglige hjelpeinstansene er stor, samtidig som denne gruppen har færre erfaringer med å uttrykke behov og stille krav. Hefte 4: Å kunne delta I dette heftet er fokus lagt på døvblindblittes fortellinger om å håndtere en funksjonshemning som progredierer, og hvilke konsekvenser de opplever at det har. Det går stadig igjen i fortellingene at diagnosen døvblind ikke er noe man venner seg til én gang for alle. Informantene beskriver hvordan synstapet langsomt progredierer, og hvordan de i takt med progresjonen sakte, men sikkert erkjenner at det er enda en sosial sammenheng eller fritidsaktivitet de blir nødt til å gi avkall på hvis de ikke får tilbud om en kontaktperson, tolkehjelp eller lignende. Det er stor forskjell på informantenes liv og hvordan de opplever seg selv og den situasjonen de er i. Mange informanter forteller at de opplever å ha et godt liv med mange muligheter til tross for funksjonshemningen sin. Samtidig ser de på seg selv som atypiske for gruppen døvblindblitte. De antar at andre døvblindblitte klarer seg dårligere enn de gjør selv. En forutsetning for å kunne være delaktig både i familien og i lokalmiljøet og samfunnet for øvrig er at man får tilbud om en kontaktperson, tolk og lignende. Særlig døve døvblindblitte risikerer å bli sosialt isolerte og ensomme hvis de ikke får denne typen tilbud. Hefte 5: Utdanning, arbeid og organisasjonsliv I heftet er fokus lagt på døvblindblittes fortellinger om å få en utdanning og å ha en jobb å gå til. Disse to feltene er så sentrale i den vestlige verden at de er avgjørende for muligheten til å oppleve seg som delaktig i samfunnet. Det er gjennom informantenes konkrete fortellinger om opplevelser de har hatt i utdanningssystemet og i jobbsammenheng, at det blir mulig å se hvordan de samfunnsmessige ressursene i praksis skaper mulighet for eller blir et hinder for delaktighet. 12

13 Nesten alle informantene har fått seg en eller annen form for utdanning, men det er ikke nødvendigvis den utdanningen de hadde ønsket seg. Alle så nær som én samt de unge som er under utdanning har vært i jobb i alt fra noen få til flere år. Det er en gjenganger hos de yngre informantene at arbeidet med å få seg en utdanning er både ensomt og krevende. Problemene oppstår på flere nivåer, men helt grunnleggende savner de veiledning omkring det funksjonstapet de har, og svar på hvorvidt de eksisterende kompensasjonsmulighetene gjør ønskene deres realistiske. De mangler støtte til å informere på utdanningsstedet, de mangler relevante hjelpemidler som er kjente og tilgjengelige ved studiestart, og de savner en koordinerende og oppfølgende instans som kan støtte dem underveis. Det gjelder generelt for informantgruppen at de har oppnådd samme eller høyere utdanningsnivå som søsknene sine. Det er tankevekkende at seks av ti døve er i jobb, mens bare tre av ti hørselshemmede er det. De informantene som er i arbeid, har svært ulike erfaringer. Enten de jobber på en helt vanlig arbeidsplass eller på en arbeidsplass der det er kjennskap til funksjonshemmede, er det slik at enkelte opplever at det blir lyttet og tatt hensyn til dem, mens andre opplever at de må tilpasse seg best mulig og ellers ikke er velkomne. Hovedårsaken til arbeidsopphør er at informanten selv ikke opplever å kunne leve opp til egne krav og idealer når synstapet progredierer. Hos noen informanter ser vi at det å mestre jobben er så krevende at de nesten ikke har overskudd til husarbeid eller sosiale aktiviteter. Det gjør dem enda mer sårbare den dagen de blir nødt til å gi opp yrkeslivet. Delaktighet handler om individuelle muligheter i hverdagen, men også om muligheten til å sette en handikappolitisk dagsorden. Døvblindeforeningene i Norden har stor betydning for døvblindblittes mulighet til å være delaktige både i rollen som talerør for en gruppe mennesker som ellers lett blir oversett, og i rollen som organisator av sosiale samlingspunkter for mennesker med hørsels- og synstap og deres pårørende. Hefte 6: Fortellinger De 20 døvblindblitte som er intervjuet i forbindelse med prosjektet, ble i et av intervjuene spurt om hvilke ønsker de hadde for prosjektet. En ting som gikk igjen hos mange, var at de ønsket å få innblikk i hvordan andre døvblinde hadde det. De ønsket å få innsikt i 13

14 ulike måter å overvinne fysiske, psykiske og sosiale barrierer i hverdagen på. Det har ført til at vi i dette heftet har valgt ut 8 idealtyper som hver presenterer seg og sitt liv. Med idealtyper mener vi at vi ikke direkte beskriver noen av informantene, men at det snarere er trekk fra flere informanter som er slått sammen til én samlet beskrivelse av en typisk person. Slik blir hverdagslivet og tankene til 8 døvblinde formidlet. 14

15 Utvelgelse av informanter Kriterier og prosedyrer for utvelgelse Når man gjennomfører et kvalitativt prosjekt der man med utgangspunkt i dybdeintervjuer med en mindre gruppe søker å finne handlinger, forståelser og erfaringer som kan si noe om gruppen av døvblindblitte som helhet, er det viktig at de som blir intervjuet, representerer ulike typiske livssituasjoner. Dette har vi forsøkt å ta hensyn til i utvelgelsen, og følgende overveielser har gjort seg gjeldende: Variasjon i syns- og hørselsstatus Vi bestemte at alle informantene ved prosjektstart skulle være i en situasjon med antatt progredierende hørsels- og/eller synstap. Nærmere informasjon om hørsels- og synsstatus finnes nedenfor i avsnittet om Usher syndrom. Antall tale- og tegnspråklige I prosjektet deltar 12 talespråklige og 8 tegnspråklige; 4 informanter bruker i økende grad taktil kommunikasjon. Aldersspredning Vi har valgt å fokusere på unge og voksne døvblindblitte. Den yngste informanten var 17 år ved prosjektstart, den eldste 63 år. Sivilstand I prosjektet inngår 10 kvinner og 10 menn. Av disse er 11 gift/samboende, to har kjærester, tre er skilt, én er enke og tre er enslige. 14 har barn. Alle bor i egen bolig. Geografisk plassering I prosjektet inngår døvblindblitte personer fra de involverte nordiske landene. Norge har 7 informanter, Sverige og Danmark 6 hver og Island én. Vi har dessuten lagt vekt på at det skal være spredning i forhold til by og land, og vi har operert med følgende kategorier: storby (9 informanter), mindre by (7 informanter) og land (4 informanter). Utvalgsprosedyre Døvblindekonsulentene i de medvirkende landene ble bedt om å plukke ut tre-fire 15

16 av klientene sine som de antok hadde en syns- og/eller hørselshemning som kom til å progrediere. Navnene og visse basisopplysninger ble sendt til landets leder for døvblindekonsulentene som så videresendte dem til arbeidsgruppen. Arbeidsgruppen valgte blant de knapt 60 mulige en sammensetning som presentert ovenfor. Deretter sendte lederne et brev (likelydende i alle land) til den utvalgte døvblindblitte personen med forespørsel om å delta i prosjektet. Enkelte døvblindblitte sa nei til å delta, og da ble en annen person som var i en lignende situasjon, valgt i stedet. Før denne prosessen ble satt i gang, hadde arbeidsgruppen skrevet en kort artikkel om prosjektet, fått den oversatt til henholdsvis svensk og norsk og fått lederne for døvblindeforeningene i Sverige, Norge og Danmark til å trykke den i foreningenes medlemsblader med sin underskrift. Etter første intervju var det vår vurdering at informantene virket usedvanlig sosialt aktive, ressurssterke og velformulerte. Vi så to mulige årsaker til det. Den ene var at døvblindekonsulentene i valget av informanter til prosjektet har konsentrert seg om de mest velformulerte, den andre at informantene i det første intervjuet hadde hatt behov for å presentere seg selv som velfungerende i forhold til samfunnets normer og verdier. Sosialpsykologen Goffmann bruker begrepet face om det inntrykket vi ønsker å gi av oss selv til fremmede (Goffmann, 1959). Underveis i prosjektet er vi blitt overbevist om at det er den sistnevnte muligheten som har gjort seg gjeldende. For hvert intervju er stadig flere problemstillinger blitt tatt opp og utdypet. Utskiftninger underveis i prosjektet Informanter Underveis i prosjektet har tre informanter én døv og to hørselshemmede valgt å forlate prosjektet. To av dem var blant de yngste informantene. Vi fant derfor to nye unge informanter som har vært med siden intervju nummer to. Intervjuere 7 intervjuere har sluttet som døvblindekonsulenter i prosjektperioden. Det lyktes oss å skaffe midler slik at fire av dem kunne fortsette i prosjektet. Tre informanter fikk dermed nye intervjuere, nemlig sin nye døvblindekonsulent. 16

17 Usher syndrom definisjon og fordeling av informantene ut fra hørsels- og synsstatus Døvblindhet er en funksjonshemning som fører til store vanskeligheter i forbindelse med kommunikasjon, informasjonstilegnelse og fri bevegelse. Den nordiske definisjonen ble foreslått av Nordiska Nämnden för Handikappfrågor i 1980, og den lyder slik: En person er døvblind når han/hun har en alvorlig grad av kombinert syns- og hørselshemning. Noen døvblinde er helt døve og blinde, andre har både syns- og hørselsrester. Kombinasjonen av hemningene reduserer gjensidig mulighetene for å utnytte eventuelle syns- og hørselsrester. Dette medfører at døvblinde ikke uten videre kan nyttiggjøre seg tiltak for synshemmede eller hørselshemmede. Døvblindhet medfører derfor ekstreme vanskeligheter med hensyn til utdanning, opplæring, arbeidsliv, sosialt liv, kulturelle aktiviteter og informasjon. For de som er født døvblinde, eller som er blitt døvblinde i tidlig alder, kompliseres situasjonen av at de ofte har tilleggsvanskeligheter av personlighets- og atferdsmessig art. Slike komplikasjoner reduserer ytterligere mulighetene for å utnytte eventuelle syns- og hørselsrester og vanskeliggjør utviklingen av andre funksjoner. Døvblindhet må således betraktes som en egen funksjonshemning som krever spesielle metoder for å kommunisere og mestre dagliglivets funksjoner (Statens sentralteam for døvblinde, 1992). Døvblinde deles i to grupper: døvblindfødte og døvblindblitte Til gruppen av døvblindfødte regnes både de som er født døvblinde eller er født med en alvorlig grad av kombinert hørsels- og synstap, og de som er blitt alvorlig hørsels- og synshemmet i førspråklig alder, det vil si i løpet av de første 18 månedene av livet. Døvblindblitte utgjør den desidert største gruppen av døvblinde. Det anslås at det er minst 25 døvblinde per innbyggere, hvorav døvblindblitte utgjør minst 88 prosent. Felles for de døvblindblitte er at de er blitt døvblinde som større barn, unge, voksne eller eldre, det vil si etter å ha tilegnet seg et språk, enten talespråk eller tegnspråk. Gruppen døvblindblitte er svært heterogen, men kan deles i tre hovedgrupper etter når syns- og hørselshemningene har inntrådt: 1. Primært døve/hørselshemmede: Personer som er født døve eller hørselshemmede, og som senere også blir blinde eller sterkt synshemmede. 17

18 2. Primært blinde/svaksynte: Personer som er født blinde eller sterkt svaksynte, og som senere også blir døve eller alvorlig hørselshemmede. 3. Primært seende og hørende: Personer som er født med normalt syn og normal hørsel, og som senere blir døve/sterkt hørselshemmede og blinde/sterkt svaksynte. Aldersrelaterte syns- og hørselstap er uten tvil årsak til de fleste tilfellene av døvblindhet. Nyere forskning tyder på at aldersbetinget døvblindhet har langt større utbredelse enn antatt. Blant unge og yngre døvblindblitte er Usher syndrom den viktigste enkeltårsaken til døvblindhet. I tillegg blir folk døvblinde på grunn av andre arvelige lidelser, sykdom som meningitt og ulykkestilfeller. Usher syndrom I denne undersøkelsen har alle medvirkende døvblinde Usher syndrom. Syndrom er en fellesbetegnelse for en lidelse/sykdom som rammer flere organer samtidig. Usher syndrom er en arvelig sykdom som opptrer som en kombinasjon av et hørselstap som kan variere fra moderat hørselstap til egentlig døvhet og øyesykdommen Retinitis pigmentosa, også kalt RP, som gradvis ødelegger øyets netthinne. RP beskrives nedenfor. Hørselstapet er nevrogent, det vil si at det skyldes en forandring i den delen av det indre øret som kalles sneglehuset (eller cochlea). Hørsel er sluttresultatet av en prosess der lydbølger treffer øret, og cellene i sneglehuset omdanner disse til elektriske signaler som føres videre av hørselsnerven til hjernen, der de oppfattes som lyd. Ved et nevrogent hørselstap forhindres denne prosessen, og det fører til at lydbølgene som treffer øret, slett ikke eller bare delvis oppfattes av hjernen. På bakgrunn av genetisk forskning og studier av sykdomsutviklingen er Usher syndrom foreløpig inndelt i tre typer: Usher 1, Usher 2 og Usher 3. Disse skiller seg spesielt fra hverandre når det gjelder hørselstapets karakter og med hensyn til balanseevne. Personer med Usher syndrom type 1 er født døve og vokser derfor oftest opp med tegnspråk som sitt første språk. Dette kommer kanskje til å endre seg som følge av at flere og flere døve barn får utført en såkalt cochlea-implantasjon. Denne problematikken er imidlertid ikke relevant i Det nordiske prosjektet. Personer med Usher syndrom type 1 opplever ofte allerede i barndommen synsforandringer på grunn av RP, typisk i form av nattblindhet og begynnende innsnevring av synsfeltet. Et viktig trekk ved Usher syndrom type 1 som skiller denne typen fra Usher type 2 og til dels Usher type 3, er et medfødt balanseproblem som skyldes nedsatt vestibulærfunksjon. Det vil si at balanseorganet i det 18

19 indre øret ikke fungerer normalt. Et barn med Usher syndrom type 1 er derfor ganske ofte forsinket i sin motoriske utvikling og lærer kanskje ikke å gå før det er måneder gammelt. Senere i barndommen bruker det som oftest lang tid på for eksempel å lære å sykle. Normalt fungerer balansesystemet ved hjelp av samspillet mellom påvirkninger fra synet, det indre ørets balanseorgan og det proprioseptive systemet, som består av impulser fra fotsåler, ledd, muskler, rygg og nakke. Personer med Usher syndrom type 1 blir derfor svært avhengige av det proprioseptive systemet når synet forverres. Personer med Usher syndrom type 2 er født som middels til sterkt hørselshemmede. De forbedrer ofte hørselsfunksjonen ved hjelp av høreapparat og vokser derfor vanligvis opp med talespråk. Siden Usher syndrom type 2 normalt ikke fører til nedsatt vestibulærfunksjon, har personer som er rammet av denne typen, ikke balanseproblemer av den typen Usher 1-rammede har. Hørselstapet er symmetrisk, det vil si at en måling av hørselen gir samme resultat for begge ører. Personer med Usher syndrom type 2 hører dype toner (basslyder) best, mens høye toner (diskantlyder) høres dårlig eller ikke i det hele tatt. Hørselstapet ved Usher syndrom type 2 holder seg noenlunde stabilt hele livet. Personer med Usher syndrom type 2 kan imidlertid som alle andre få aldersbetinget hørselstap, noe som fører til et ytterligere hørselstap. I Det nordiske prosjektet forteller flere informanter at de opplever at hørselen blir dårligere, selv om det ikke kan påvises i hørselstester. Opplevelsen av å høre dårligere antar de henger sammen med at synet er blitt svekket. Det fører til at det blir vanskeligere å lese på munnen som støtte for hørselen. Personer med Usher syndrom type 3 kan være vanskelige å skille fra personer med Usher syndrom type 2. Usher 3-gruppen består av personer som er født med noenlunde normal hørsel, og som får et gradvis og progredierende hørselstap og utvikler RP. Hørselstapet utvikler seg ofte trinnvis, altså med stabile perioder innimellom forverringene. Usher syndrom type 3 kan føre til døvhet allerede i ung voksenalder. Retinitis pigmentosa Felles for de tre typene av Usher syndrom er tilstedeværelsen av Retinitis pigmentosa, RP. Det er en fellesbetegnelse for en rekke ulike, men beslektede progredierende øyesykdommer som langsomt ødelegger netthinnen. RP kan ende med total blindhet, men man mener at RP i forbindelse med Usher syndrom ofte opptrer i noe mildere grad enn ellers. Bare de færreste med Usher syndrom blir helt blinde. 19

20 Ulike symptomer kan opptre i forbindelse med RP, men de utvikler seg svært individuelt. Derfor vil ikke nødvendigvis alle med Usher syndrom ha alle symptomene som er nevnt nedenfor. Typiske symptomer ved RP: Nedsatt mørkesyn. Dette er ofte det første symptomet på RP. Man har vanskelig for å orientere seg i mørke og støter for eksempel ofte borti ting når man går i dårlig opplyste omgivelser. Innsnevret synsfelt. Begynner med blinde flekker i det perifere synsfeltet som etter hvert utvider seg og fører til et meget innskrenket synsfelt et såkalt kikkertsyn eller tunnelsyn. Det svarer til å se gjennom et rør eller lignende. Når synsfeltet er redusert til ca.10 grader (det er da så lite at man kun ser en persons ansikt fra hake til hårfeste på en meters avstand), bevares det sentrale synet som oftest i flere tiår. Synstap. Den sentrale delen av synsfeltet (visus eller synsstyrken), som benyttes når man for eksempel leser og gjør annet arbeid som krever at man kan skille detaljer fra hverandre, forringes. Lysømfintlighet. Mange personer med RP opplever at de blir blendet i kraftig lys fra for eksempel snø, solskinn, skarp kunstig belysning eller reflekser fra en vegg, tavle eller bordplate. Adaptasjonsproblemer. Øyet får vanskeligere for å tilpasse seg lysforandringer som forekommer når man for eksempel går fra et dårlig til et godt opplyst rom eller omvendt. Omstilling til nye lysforhold tar lengre tid, kanskje flere minutter. Kontrastsyn. Mange får problemer med å skille mellom svake kontraster, for eksempel lysegrått og hvitt. En hvit tallerken på et lysegrått bord kan altså være vanskelig å se. Fargesyn. RP kan påvirke fargesynet slik at det for eksempel blir vanskeligere å skille pastellfarger fra hverandre. Grå stær. Mange personer med RP får andre øyesykdommer i tillegg, for eksempel grå stær, som er en uklarhet i øyets linse og fører til tåkesyn. I gruppen av personer med 20