Det er noen binokulære syndromer som man ser oftere enn andre og som derfor er viktige at vi kan gjenkjenne, og det er disse:

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Det er noen binokulære syndromer som man ser oftere enn andre og som derfor er viktige at vi kan gjenkjenne, og det er disse:"

Karina Finstad
5 år siden
Visninger:

1 Syndromer Et syndrom er et medisinsk uttrykk for sammenstilling av symptomer og tegn som ofte opptrer sammen. Man behøver ikke å ha alle karakteristikker som er beskrevet for et syndrom for å ha det, men et visst antall symptomer må være til stede for at diagnosen kan stilles Det er noen binokulære syndromer som man ser oftere enn andre og som derfor er viktige at vi kan gjenkjenne, og det er disse: Duanes retraksjon syndrom ( Duanes) Browns (=superior oblique tendon sheath syndrome) Marcus Gunn syndrom (= jaw winking) Klassifisering Medfødt: Brown syndrom Duanes retraksjon syndrom Marcus Gunn Ervervet: Browns syndrom kan også være ervervet Syndromer og pareser er inkomitante, det vil si at deviasjonen er forskjellig i forskjellige blikkretninger. I primærposisjon (ved blikk rett frem) er øynene forholdsvis rettstilt, pasienten kan ha en liten hodestilling, men den er generelt liten. Dette i motsetning til hjernenervepareser hvor det ofte er en større deviasjon ved blikk rett frem. Muskelsekvelet ofte begrenset til overaksjon av kontralaterale synergist. Duanes retraksjon syndrom Hentet fra Forekomst: Medfødt anomali 1 av 50 strabismepasienter (Jampolsky 1999) til 1 av 100 strabismepasienter

2 4 ganger flere damer enn menn Kan opptre unilateralt eller bilateralt. Det er oftest det venstre øyet som er affektert, og i 20% av tilfellene er begge øyne affektert (Finlay 2000). Forekommer oftest sporadisk, de fleste som får syndromet har ingen familiehistorie. Kan arves, autosomal dominant arvegang. 2-8 % har minst ett familiemedlem med DRS. Etiologi (årsak): Duanes syndrom kan ha mekanisk årsak. En årsak kan være at mediale rectus er unormalt festet til orbitaveggen, eller den kan være fibrotisk. Dette fører til problemer med kontraksjon eller avslapning av muskelen. En annen årsak kan være feilinnervering av laterale rectus (LR). Hvis VI hjernenerve nucleus og nerve ikke er tilstede, eller er delvis utviklet, kan dette føre til paradoksal innervering. Man får en delvis aberrant innervasjon, en endret innervering, av laterale rectus via III hjernenerve. Laterale rectus og mediale rectus får simultan innervering og trekker seg sammen samtidig. Dette fører til begrenset adduksjon og at bulbus trekkes bakover i øyehulen. Kjennetegn Ved motilitetstesting ser man, i større eller mindre grad, en smalere palpebralapperture ved adduksjon grunnet retraksjon av bulbus. Øyet trekkes tilbake og spalten minskes, derfor kan øyet se mindre ut. Ved abduksjon sees en større palpebralapperture. Ved motilitetstesting kan man også se at abduksjon er helt eller delvis redusert i affisert øye, med variabelt redusert adduksjon. Dette er et diagnostiske kjennetegn på Duanes syndrom. I tillegg kan man ha det man kaller upshoots (øyet glir opp) eller downshoots (øyet glir ned) av affektert øye ved adduksjon grunnet stram laterale rectus ved forsøk på å se til siden. I figur 1 sees downshoot av venstre øye ved blikk til høyre. Vanligvis har personer med Duanes syndrom god visus ou og god binokulær funksjon i primær posisjon som opprettholdes ved hjelp av hodestilling. Deviasjonen er oftest konvergent. Atypiske tilfeller har divergent deviasjon. Ofte er det en blanding av binokulært syn og suppresjon til stede, med binokulært syn i primærposisjon og i retning vekk fra den største begrensningen i motilitet. I andre blikkretninger supprimeres affektert øye. Amblyopi kan forekomme ved manifest strabisme eller anisometropi. Konvergens er redusert hvis det er begrenset adduksjon. Primær og sekundær skjelevinkel er forskjellig, noe som indikerer inkommitans. Duanes er forbundet med assosierte tilstander i 30-50%, og da med involvering av øye, øre, nyre og skjelett. Av øyeinvolvering kan det observeres amblyopi, nystagmus, mikroftalmus, colobom, katarakt mm Duanes kan klassifiseres i tre hovedtyper. Hubers klassifisering: Type 1: Abduksjon mest affektert (78% Von Noorden, 1997) Type 2: Adduksjon mest affektert (7% Von Noorden, 1997) Type 3: Adduksjon og abduksjon affektert (15% Von Noorden, 1996) Alle viser retraksjon av bulbus ved adduksjon og videre aperture ved abduksjon.

Hessplott Duanes vø, type 1 (Hubers klassifisering). Hentet fra Practical Orthopticcs in the treatment of squint, fifth ed. K.Lyle and K.C.Wybar Vi ser her et esoavvik på det affekterte venstre øyet.

3 Hessplott Duanes vø, type 1 (Hubers klassifisering). Hentet fra Practical Orthopticcs in the treatment of squint, fifth ed. K.Lyle and K.C.Wybar Vi ser her et esoavvik på det affekterte venstre øyet. Det er begrenset evne til abduksjon vø, som kan sees ved at plottet er begrenset der. På det andre øyet sees en overaksjon. (Overaksjon av kontralaterale synergist). Differensialdiagnose VI hjernenerve parese. (Karakterisert med deviasjon i primærposisjon større enn 30 prismedioptrier og V mønster. Ingen restriksjon ved adduksjon eller retraksjon ved adduksjon) Medial wall fracture, Moebius syndrom eller lokal innflammasjon må også utelukkes. Behandling Overvåkes i barneår for dekompensjon eller utvikling av amblyopi Hvis ikke diagnostisert før: henvises Korriger refraktiv feil. Vanligvis trengs ingen videre behandling da øynene er rettstilt med en liten hodestilling i primærposisjon. Symptomer er uvanlig. Gi foreldre/ lærere råd om hvor i klasserommet det er best å sitte. Pasienten har ofte hodestilling i retning av den største restriksjonen- og mest komfortabelt syn i retning vekk fra den største restriksjonen. Prismer kan vurderes hvis dekompensasjon

Kirurgi er sjelden nødvendig. Kirurgi hvis alvorlige symptomer, kkt unormal hodeposisjon med/uten nakkeforandringer eller dekompensasjon til manifest deviasjon Prognosen er god. Symptomer er sjelden.

4 Kirurgi er sjelden nødvendig. Kirurgi hvis alvorlige symptomer, kkt unormal hodeposisjon med/uten nakkeforandringer eller dekompensasjon til manifest deviasjon Prognosen er god. Symptomer er sjelden. Browns syndrom Hentet fra Kan være medfødt eller ervervet, og er som regel idiopatisk. Opptrer oftest sporadisk, men genetisk element er tilstede i noen medfødte tilfeller. Årsak Kan ha flere årsaker, men kan blant annet skyldes en nodul el fortykkelse av superior oblique som hindrer fri bevegelse av muskelen gjennom trochlea. Det kan også ha innflammatorisk årsak, som ved juvenil arthritis, eller andre rheumatoide tilstander. Dette fører til at ved forsøk på å se opp ved adduksjon, så vil øyet mekanisk hindres i å eleveres da muskelen ikke fritt kan gå gjennom trochlea. Kjennetegn/karakteristiske funn Hodestilling med haken opp, hodet tiltet mot affektert side og faceturn vekk fra affektert side kan forekomme, men i mild form. Vanligvis god visus, amblyopi kan forekomme hvis det er manifest strabisme til stede. Covertest viser liten hypodeviasjon av affektert øye i primærposisjon (ofte latent)

5 Motilitet viser begrensning av affektert øye ved elevasjon og adduksjon, ofte går ikke øyet opp over midtlinjen. Ved adduksjon sees en downshoot av affektert øye. Muskelsekvelet er begrenset til overaksjon av kontralaterale synergist. Binokulært enkeltsyn vanligvis tilstede i primærposisjon og ved blikk ned. Diplopi ved blikk opp Voksne: diplopi, smerte/ubehag rundt trochlea, merkbar/hørbar klikk. Barn: foreldre observerer unormale øyebevegelser og liten hodestilling (haken opp og hodetilt mot affektert side). Tilstanden kan lett overses hos barn da de har sterk motvilje mot å se opp i den retningen. Assosierte tilstander er reumatisme, historie med inflammatoriske tilstander, tidligere kirurgi eller traume. Differensialdiagnose er inferior oblique parese. Brown syndrom er forholdsvis vanlig, hodestilling er liten, muskelsekvelet er begrenset til kontralaterale synergist. De har liten eller ingen deviasjon i primærposisjon ( hypodeviasjon i affektert øye. Inferior oblique parese er sjelden, hodestillingen vil være markant, det vil være fullt muskelsekvele og deviasjonen i primærposisjon vil være stor. Behandling Vanligvis trengs det ingen behandling. Noen tilfeller kan oppleve en spontan forbedring før 15 års alder. Finn ut om det er medfødt eller ervervet, og vurder eventuell videre henvisning hvis uoppdaget. Korriger refraktiv feil, behandle eventuelt amblyopi hvis indikert. Evaluer binokulær status. Aktiv behandling kun hvis dekompensasjon, alvorlig hodestilling. Prismer kan vurderes ved små vinkler. Kan behandles med steroider ved inflammasjon Kirurgi har begrenset effekt da arrvev kan forsterke problemet Prognose Ofte stabile med binokulært enkeltsyn (diplopi i affektert posisjon)

Marcus Gunn jaw winking fenomen Hentet fra Practical Orthopticcs in the treatment of squint, fifth ed. K.Lyle and K.C.Wybar Medfødt tilstand. Autosomal dominant, ufullstendig penetrans.

6 Marcus Gunn jaw winking fenomen Hentet fra Practical Orthopticcs in the treatment of squint, fifth ed. K.Lyle and K.C.Wybar Medfødt tilstand. Autosomal dominant, ufullstendig penetrans. Kan arves, men sjelden. Prevalens 5% av nyfødte med medfødt ptose Oppdages ofte tidlig når babyen får mat. Når de suger beveges øyelokket opp. Årsak: Anormal innervasjon, oftest unilateral Feilinnervering. III. og V. hjernenerve involvert Feilinervering mellom den eksterne pterygoid muskelen og levator, som fører til simultan kontraksjon av disse. I sjeldne tilfeller kan feilinnerveringen være mellom interne ptergoid og levator og fører til at øyelokket eleveres når munnen lukkes.

7 Kjennetegn: Medfødt ptose, øvre øyelokk. Kan bedres etterhvert Når munnen (underkjeven) åpnes forsvinner ptosen. Hos noen forsvinner ptosen kun når man ser ned Retraksjon av affektert øvre øyelokk ved bevegelse av underkjeven (suging, tygging, snakking) Fører til henholdsvis ptose og retraksjon av øyelokk ved bevegelse av kjeve (jaw-wink) Har ofte god binokulær funksjon Assosierte tilstander er anisometropi i 5-25% og strabisme i % av tilfellene. Behandling: Behandles sjeldent og bedres ofte over tid. Monitoreres i barneår for å forhindre amblyopi. Korriger refraktiv feil hvis det er til stede. Kirurgi hvis ptosen dekker pupill (avventes ofte lenge da ptosen kan bedres over tid) Litteratur: Good W, Hoyt S (1996), Strabismus Management: Butterworthh- Heinemann ISBN Rowe F (2004), Clinical Orthoptics 2: Blackwell publishing Ltd ISBN

Like dokumenter

Hva er et syndrom? Binokulære syndromer. Binokulært syn. Syndromer

Hva er et syndrom? Binokulære syndromer. Binokulært syn. Syndromer l Binokulært syn Syndromer Cecilie Bjørset Hva er et syndrom? Medisinsk uttrykk for sammenstilling av symptomer og tegn som ofte opptrer sammen. Binokulære syndromer Marcus Gunn 1 Klassifisering og syndomer