Håndfunksjon, grep og grepstilpasning ved amyoplasi

Transkript

1 Håndfunksjon, grep og grepstilpasning ved amyoplasi Unni Steen, ergoterapispesialist ved TRS og Marie Berg, sjefergoterapeut ved Sunnaas sykehus HF Revidert juni 2013 Søkeord: Arthrogryposis multiplex congenita, amyoplasi, håndfunksjon, ortose, tøying, alternative teknikker, hjelpemidler, tilrettelegging. Artikkelen omhandler hånd- og armfunksjon hos personer som har amyoplasi, også betegnet som klassisk arthrogrypose. Den tar for seg grepsforbedrende tiltak, alternative måter å bruke hender og armer på, samt andre kompenserende tiltak som kan benyttes for å mestre ulike aktiviteter. Amyoplasi er den vanligste formen for AMC og karakteriseres ved typiske, symmetriske feilstillinger i armer og ben (ekstremitetene). De fleste har affeksjon av alle fire ekstremiteter. Noen har hovedsakelig affeksjon av armene og andre hovedsakelig av bena. Ved involvering av armene, er de vanligste feilstillingene at skuldrene er innadroterte, albuene er strake og håndleddene er bøyde og vridd slik at hendene er rotert ut- og bakover. Hendene kan være skålformede med lett bøyde fingerledd. HÅNDFUNKSJON, GREP OG GREPSTILPASNING VED AMYOPLASI ARTIKKEL Rundt de affiserte leddene kan muskulaturen delvis være erstattet med fibrøst bindevev eller fettvev. Håndfunksjon Ved fødselen er hånden oftest lukket, med fingre som overlapper hverandre og tommelen innslått. Ved behandling med tøyning og ortoser, samt ved aktiv bruk av hendene, vil hånden etter hvert åpne seg og få en mer funksjonell stilling. Mange vil likevel ha vedvarende kontrakturer i fingerledd og håndledd, samt nedsatt muskelstyrke i håndens og håndleddets muskler. I stedet for et tradisjonelt kraftog pinsettgrep, benytter mange alternative måter å gripe på. Dette beskrives nærmere senere i artikkelen. Normale tester for grepsfunksjon har oftest liten relevans for personer med amyoplasi. Ortosebehandling og tøying for å bedre håndens funksjon Systematisk bruk av tøyning og ortoser helt fra tidlig spedbarnsalder har vist seg å ha god effekt for håndfunksjonen. Målet er å få åpnet hånden, og dersom tommelen har aktiv muskulatur, bør det vektlegges å få den innslåtte tommelen ut fra håndflaten. Det er viktig å ta med også tommelens grunnledd (CMC-leddet) i tøyingen. Ved bruk av ortoser etter manuell tøyning, vil leddet være under kontinuerlig mekanisk strekk mellom hver gang man tøyer. Det man har oppnådd i bevegelighet blir da bli vedlikeholdt, og man trenger ikke tøye så ofte i løpet av dagen. På spedbarn kan det den første tiden være nok å legge en liten tøypølse inn i hånden og eventuelt feste den med hudvennlig elastisk bånd eller tape. Etter hvert kan spesialtilpassede ortoser av kroppsvennlig materiale benyttes. Det anbefales å rette ut fingrene og strekke opp håndleddene samtidig, for å få tøyet på de

2 lange fingerbøyerne. Det er denne stillingen hendene bør ha når ortosen er på. Dette må gjøres med forsiktighet og ortosene må justeres gradvis ettersom effekt oppnås. Når barnet er våkent, bør det få bruke hendene sine mest mulig aktivt. Det må tilrettelegges med leker og annet som barnet kan strekke seg etter, slik at det får brukt hendene og armene på ulike måter. Det vil være aktuelt å ha ortosene på under soving på dagtid og etter hvert bare om natten. Behandlingen startes mens barnet er på sykehuset med fysioterapeut/ergoterapeut/ ortopediingeniør som nære samarbeidspartnere. Ofte er det mange av kroppens ledd som behandles med tøyning og ortoser. Foreldre kan være redde for at barnet påføres smerte. I slike tilfeller er det viktig at de får god veiledning, slik at foreldrene gradvis blir fortrolige med behandlingen. Foreldrene skal ikke være behandlere, men enkelte situasjoner som ved stell og kos på fanget, kan det være naturlig at foreldrene selv tøyer barnets ledd. Når de kommer hjem, vil mange foreldre etter hvert se det som naturlig å overta den daglige behandlingen selv. Dette er svært individuelt, og må være opp til foreldrene selv å bestemme. Foreldrene skal uansett ikke ha hovedansvaret for behandlingen. Fysioterapeuten/ergoterapeut i kommunen eller ved sykehuset vil være nære samarbeidspartnere. De er som oftest hyppig inne i bildet til å begynne med, blant annet for å følge virkningen av tøyingen og for å justere ortosene. Etter hvert som barnet vokser, vil fagpersonens rolle være mer som veileder og oppfølger. Man må ikke innføre for strenge rutiner, men hele tiden ta hensyn til situasjonen rundt barnet slik at behandlingen glir best mulig inn i forhold til familiens øvrige gjøremål. Når barnet begynner i barnehage er det ofte naturlig at en del av behandlingen gjøres i barnehagetiden, slik at familien får mer fritid sammen. Kompenserende bevegelser av armer og hender for å mestre aktivitet Barn med amyoplasi vil erfaringsvis selv finne frem til bevegelsesmønstre som er funksjonelle for dem. Voksne forteller at de i barndoms- og ungdomstiden lærte seg egne teknikker for å utføre oppgaver. Disse mestringsmetodene og bevegelsesmønstrene blir etter hvert så innarbeidet at de selv ikke reflekterer over dem. De kan derfor ha vansker med å beskrive dem for andre. Det blir på samme måte som at vi alle har vansker for å beskrive hvordan vi kler på oss, bevegelsesmåten er automatisert. Det virker som om ungdomstiden for mange har vært den tiden da de fikk en "indre drivkraft" til å bli selvstendige og da de selv fant ut teknikker som fungerte for dem. På tross av nedsatt muskelstyrke og feilstillinger som hindrer bevegelighet i leddene, klarer mange seg forbausende godt selv. Ved å bruke armene på alternative måter, tilrettelegge omgivelsene og bruke hjelpemidler, kan mange umulige aktiviteter bli mulige å få til. Mange har god nytte av å få tilpasset grepstilpasninger på for eksempel sykkelstyre, skistaver eller musikkinstrumenter, noe som kan gjøres på ortopediske verksteder. Det blir viktig med samarbeid med ergoterapeut, fysioterapeut og ortopediingeniør over tid, for sammen å finne frem til individuelle løsninger for den enkelte. 2

3 Kategoriseringen av bevegelsesmåter og grepstilpasninger som er listet opp nedenfor, er et forsøk på å beskrive noen av disse metodene. Vi tror det kan være lurt at barn med amyoplasi kan prøve disse forskjellige teknikkene for å oppnå mestring av aktivitet. Bruk av tyngdekraften Personer som har bevegelighet i skuldre og albuer, men svak muskelkraft, bruker ofte å svinge armene for å få dem opp på bordplaten eller hente gjenstander i skap. Det vil være lettere å benytte denne teknikken stående enn sittende. Det benyttes rygg, bryst- og skuldermuskulatur ved bruk av denne teknikken. Bruk av hevarmsteknikk i forhold til egen kropp Det er forholdsvis vanlig for personer med amyoplasi å bruke den ene armen til å understøtte eller løfte den andre, når de skal drikke og spise. På denne måten klarer de å nå opp til munnen med kopp, skje etc. Noen overstrekker fingrene på den armen som understøtter den andre for å få komme høyt nok. Leddene blir da presset i ytterstilling, og dette kan over tid gi belastningsproblemer i leddene. Noen har bevegelighet i albuen, men mangler muskelkraft til å bøye albuen aktivt. De plasserer underarmen mot bordkanten, presser med kroppen slik at albuen bøyer seg passivt, og får på denne måten opp hånden til munnen. Bruk av hevarmsteknikk i forhold til gjenstander Et eksempel på dette er å ta gaffel mot tallerkenkanten, og vippe gaffelen mot kanten for å nå opp til munnen. Gaffelen kan eventuelt ha forlenget skaft. Alternative grep til pinsettgrep Dersom man har tommelen liggende "inne" i hånden (innslått tommel), og ikke kan bevege den, kan tommelen, hvis det er nok hold i den, brukes som et passivt grep til å holde fast gjenstander. De samme personene har ofte også vansker med å bøye fingrene. Noen klarer å få et funksjonelt grep ved å gripe mellom fingrene, som pekefinger/langfinger eller langfinger/ringfinger. Krysset grep Personer som har bøyd og utadrotert håndledd og lite aktive bevegelser i fingrene, er ofte avhengig av å krysse armene for å kunne bruke begge hendene sammen. Dette kryssede grepet kan være forbausende effektivt, og man bør være forsiktig med å forringe det ved operative inngrep for å rette ut håndleddene. Mange utfører nøyaktige finmotoriske aktiviteter med dette grepet. Operative korreksjoner Det vil føre for langt å gå inn på ulike former for kirurgisk behandling i denne artikkelen. Det henvises i stedet til aktuell litteratur bakerst i artikkelen. Her beskrives kun noen generelle betraktinger, bygget på litteratur og kliniske erfaringer. Arm- og grepsfunksjonen må være nok utviklet før det kan vurderes om den vil bedres noe med operative korreksjoner. I litteraturen beskrives det at barnet bør derfor være minst 4-6 år gammelt. Ved vurdering av kirurgiske inngrep for å oppnå funksjonell bedring, må bruk av hele armen vurderes, i stedet for å se på funksjonen i hvert enkelt ledd. Håndleddet korrigeres oftest med ortoser og tøyninger, kirurgi er sjelden aktuelt. Fordi albuen er så sterkt knyttet til håndfunksjonen, må mobiliteten i albuen vurderes i sammenheng med eventuell kirurgi i 3

4 håndleddet. Ved innslått tommel med aktiv muskelfunksjon, er det relativt vanlig med operasjon for å bedre tommelens opposisjonsgrep. Sensibiliteten er viktig for håndfunksjonen, og det må vurderes om den vil forringes ved operasjon. Det er ulik erfaring med hvor mye funksjonell bedring som kan oppnås ved kirurgi. Noen personer med AMC har erfart at hånden har fått et mer normalt utseende, men at de har mistet den grepsfunksjonen de benyttet før. Tilrettelegging for aktivitet Riktig høyde Hvis en har lite bevegelighet i leddene i armer og hender, er det viktig å ha gjenstander plassert rett foran seg. Arbeidsområdet er ofte et lite område i midtlinjen fremfor kroppen. Ved begrenset evne til å bøye armene, må bordet alltid være i riktig høyde. Her er det snakk om millimetertilpassing. Hvilken høyde som er riktig, vil variere etter hvilke gjøremål som skal utføres. For eksempel vil spising med bestikk kreve en annen høyde enn skriving på PC. I andre aktiviteter kan det være hensiktsmessig å bruke munnen og tennene som grep. Det er derfor ofte nødvendig med elektrisk høyderegulerbare bord/benker. For å forflytte gjenstander bruker mange å dra eller skyve ting i stedet for å løfte. Det blir derfor viktig at arbeidsbenker er i samme høyde, og at plassering av benker er gjennomtenkt. Ofte vil tilrettelegging av omgivelser være en kombinasjon av ombygninger og bruk av tekniske hjelpemidler. Behov for tekniske hjelpemidler må vurderes individuelt, de må prøves ut og ofte må de spesialtilpasses. Andre hjelpetiltak kan for eksempel være alternative aktiviteter, personhjelp eller en kombinasjon av dette. Det bør hele tiden vurderes om aktiviteten er hensiktsmessig, om man bør sløyfe den, eller motta hjelp fra andre. Grepstilpasninger Nedenfor følger en liste med tips om grepstilpasninger, teknikker og hjelpemidler innen spising og personlig stell. Dette er måter å utføre aktiviteter på som noen brukere har funnet nyttige, og som kanskje kan være tips for andre. Prinsippene kan også overføres til andre gjøremål. Listen er absolutt ikke fullstendig. Vi lærer stadig nye lure løsninger av brukerne, og mottar gjerne nye ideer til forlengelse av listen. På TRS har vi erfart at brukerne har svært god nytte av å lære lure teknikker, triks og hjelpemidler av hverandre. Spisehjelpemidler Spesialbestikk hvor skaftets fasong, lengde og vinkel er tilpasset håndgrepet Sklikke; et underlagsmateriale med stor friksjon. Legges under tallerken, glass etc. for å unngå at de sklir unna Sugerør som er festet på glassets kant Tallerken med rette kanter, slik at en kan skyve maten mot kanten for å få den opp på skjeen/gaffelen Lett kopp med grepsvennlig hank Plassering av tallerken, glass etc i ansikthøyde Spesialkonstruert spisestativ som betjenes med hake og munn Påkledning Klips mellom bh-stroppene på ryggen for å hindre at de sklir av skuldrene Knapper og lisser kan byttes ut med velcro (borrelås). Glidelås med stor nøkkelring/løkke som er lett å få tak i Magnetisk glidelås 4

5 Elastiske skolisser og skohorn eller sko med borrelås for å unngå å måtte knyte Langt skohorn, påkledningspinne og gripetang Personlig stell Elektrisk tannbørste Spesiallaget stativ til tannbørste, med som betjenes med kneet Redskapsholder for å feste redskap som tannbørste eller kam til hånden Klemmer montert på redskap, for å kompensere for manglende grep Forlengede skaft på redskap, f. eks kam Spesialtoalett eller innsats i toalett med vask/tørkfunksjon, slik at man slipper å tørke seg selv med toalettpapir Konklusjon TRS har erfart at de fleste barn med amyoplasi oppnår bedret funksjon opp gjennom barne- og ungdomsårene. Denne bedringen består både av økt bevegelighet og styrke, samt innlæring av alternative måter å utføre aktiviteter på og bruk av hjelpemidler og grepstilpasninger. Håndfunksjonen er imidlertid ikke statisk. TRS har registrert at noen brukere med økende alder opplever endringer på grunn av slitasjeproblematikk i fingerledd og kraftsvikt i muskulaturen. For personer med store og omfattende funksjonsnedsettelser vil vurdering og tilpasning av hjelpemidler og tilrettelegging av omgivelsene være en livslang prosess. I mange situasjoner er det snakk om kreativ skreddersøm og individuelle løsninger, nytenking og spesialtilpassede hjelpemidler. Å finne gode løsninger innebærer et nært samarbeid over tid mellom personen selv og de som skal hjelpe. Fagfolk blir medarbeidere som skal bidra med fagkunnskapen, slik at det løsningene blir best mulig for hver enkelt og familien. Litteratur / referanser: Bevan WP, et al (2007) Arthrogryposis multiplex congenita (amyoplasia): an orthopaedic perspective. J Pediatr Orthop. Jul-Aug;27(5): Bamshad M, et al (2009) Arthrogryposis: A review and update. J Bone Joint Surg Am, 91 Suppl 4:40-6 Ezaki M (2000) Treatment of the upper limb in the child with arthrogryposis. Hand Clinics, 16 (4); Gogola GR (2010) Long head of the triceps muscle transfer for active elbow flexion in Arthrogryposis. Techniques in Hand & Upper Extremity Surgery, 14(2); Hall JG (1997) Arthrogryposis multiplex congenita: Etiology, genetics, classification, diagnostic approach, and general aspects. J Ped Orth Part B, 6: Kroksmark A-K, et al (2006) Muscle involment and motor function in amyoplasa. Am J Med Gen. Part A 140A: Smith DW, Drennan JC (2002) Arthrogryposis wrist deformities: Result of infantile serial casting. J Ped Orthop, 22; Staheli LT, et al (2008) Arthrogryposis a text atlas. Cambridge University Press Van Heest A, et al (2008) Posterior elbow capsulotomy with triceps lengthening for treatment of elbow extension contracture in children with arthrogryposis. The Journal of Bone and Joint Surgery Am, 90;