Nyhetsbulletin. Interessegruppen for Parkinsons sykdom i Norge Nasjonalt kompetansesenter for bevegelsesforstyrrelser

Transkript

1 Nyhetsbulletin nr. 2 / 2010 årgang 15 Interessegruppen for Parkinsons sykdom i Norge Nasjonalt kompetansesenter for bevegelsesforstyrrelser 1

2 Leder Steinar Vilming har nå blitt delvis pensjonist. På bakgrunn av dette har han trukket seg fra Interessegruppen og har ikke lenger bidrag i Nyhetsbulletinen. Han har vært med fra begynnelsen i 1992 i gruppen og har vært en viktig årsak til at Nyhetsbulletinen ble til og forhåpentligvis har vært en nyttig informasjonskanal om Parkinsons sykdom. Jeg vil derfor også i denne lederen takke han for hans innsats. I denne utgaven av Nyhetsbulletinen forteller Espen Dietrichs om utfordringene og mulighetene som ligger i sammenslåingen av Oslo-sykehusene. De fleste av oss som ikke jobber i Oslo, er vel glade for at vi ikke er en del av dette, men på sikt er det gode muligheter for at prosessen kan gi et sterkere fagmiljø for behandling av pasienter med bevegelsesforstyrrelser. Ole-Bjørn Tysnes og Svein Ivar Bekkelund skriver om mulige årsaker til Parkinsons sykdom. Tysnes tar for seg forskjellige miljøfaktorers antatte betydning og Bekkelund omtaler assosiasjonen mellom anemi og sykdommen. Betydningen av disse funnene er usikre og sannsynligvis må vi først forstå hovedmekanismene for hvorfor nervecellene dør før vi bedre kan studere faktorer som evt. kan bidra i tillegg til den patologiske prosessen. Antonie Beiske gir i dette nummeret en nyttig gjennomgang av den kliniske vurderingen av gangforstyrrelser. Gjennomgangen er basert på et kurs med noen av de fremste eksperter på området. Les og lær! Lewy-legemene har fått betydelig oppmerksomhet i forsøket på å forstå Parkinsons sykdom. De er sentrale i Braaks hypotese og har blitt sett på som selvsagte i diagnostikk og definisjon av sykdommen. Jan Aasly utfordrer denne oppfatning i sitt innlegg. Avstanden mellom Lewy-legemer i hjernen hos pasienter med Parkinsons sykdom og situasjonen til pasientenes pårørende kan synes lang, men begge deler er viktig. Fag og forskningssykepleier Ingrid Leiknes ved NKB har startet et forskningsprosjekt som har til hensikt å trekke frem den pårørendes situasjon. Prosjektet bruker både kvantitativ og kvalitativ metode. I denne utgaven omtaler hun en intervjuundersøkelse. Til slutt omtaler Kolbjørn Brønnick og Hilde A. Dahle ved NKB to mindre studier fra ParkVest studien som forsøker å belyse uførhet ved Parkinsons sykdom. Dette er viktig informasjon som kan få betydning for å utvikle et bedre behandlingstilbud til pasientene. Professor Jan Petter Larsen Forskningssjef ved NKB

3 Nyhetsbulletin nr. 2 / 2010 Årgang 15 Innhold Leder 2 Kan miljøfaktorer påvirke risiko for Parkinsons sykdom? 4 Anemi og Parkinsons sykdom 6 Bevegelsesforstyrrelser i Oslo universitetssykehus 8 Klinisk vurdering av gangforstyrrelser 10 Klinisk betydning av Lewylegemer 14 Erfaringer med å ha hjemmesykepleie en intervjuundersøkelse av pårørende til pasienter med Parkinsons sykdom (PS) 16 Faktorer assosiert med uførhet ved nydiagnostisert Parkinsons sykdom: Park Vest studien 18 3

4 Kan miljøfaktorer påvirke risiko for Parkinsons sykdom? Ole-Bjørn Tysnes Avdelingsleder, professor Nevrologisk avdeling Haukeland universitetssykehus Årlig insidens for Parkinsons sykdom (PS) er 13/ Utbredelsen er relativt lik i hele den vestlige verden. Økende alder er viktigste risikofaktor. I ParkVest studiet var ingen av til sammen 265 nydiagnostiserte parkinsonpasienter under 40 år ved sykdomsdebut. Genetiske faktorer bidrar sannsynligvis til mange parkinsontilfeller, men monogenetisk årsak er sjelden og er sannsynligvis i under 3% av tilfellene årsak til sykdommen. Et tiltagende antall publikasjoner omhandler miljøfaktorer som påvirker risiko for PS. Mest sannsynlig er samvirkende faktorer mellom genetisk og miljømessig risiko for PS viktig, men dette er så langt lite studert. Pesticider benyttet i landbruk har lenge vært knyttet til risiko for PS. Rotenon representerer størst risiko (opp til 10 ganger økt risiko), men også andre pesticider er knyttet til økt risiko for sykdommen (1). Risiko for PS i Norge er nylig vist å være høyere hos personer som arbeider i landbruket enn i andre yrkesgrupper (2). Røyking ble for over 10 år siden foreslått å være assosiert med redusert risiko for PS, og mange studier har siden bekreftet dette. Risikoen hos røykere synes å være redusert til nesten det halve. Et åpent spørsmål har vært om røyking bare representerer et sekundærfenomen. Redusert risiko for PS har vært knyttet til personer som har økt tendens til risikoadferd og det er da reist spørsmål om effekten av røyking mer må sees på som effekt av et karaktertrekk. Nylig er publisert et arbeid hvor en har sett om risiko for PS er påvirket av at foreldrene røykte. Studiet viset at det var redusert risiko for PS hos barn i familier hvor begge foreldrene røykte (3). Data på røyking er således i dag ganske robuste i retning av at nikotin eller andre elementer i sigarettrøyking reduserer risiko for PS. 4 Senere år er det også kommet indikasjoner på at kaffe, te og alkohol kan beskytte mot risiko for PS. En metaanalyse viste 25% redusert risiko hos personer som drakk kaffe sammenliknet med ikke-kaffe gruppen (4). Tedrikking er vist å ha sammenliknbar effekt som kaffe (5) (6). Også alkohol er vist å være knyttet til redusert risiko for PS. Skummelt nok er risikoen vist å bli tiltagende redusert med økende alkoholbruk (7). Helt nylig er høy serum vit D nivå knyttet til redusert risiko for PS. Sammenliknet med gruppen som hadde lavest serum vit D var risikoen for å utvikle PS 3 ganger lavere i gruppen som hadde høyest serum vit D (8). Ca halvparten av pasienter med PS har tremor ved sykdomsdebut. Mange pasienter forblir tremordominante, mens mange har stivhet og gangvansker (PIGD) som hovedproblemer helt fra sykdomsstart. Nylig er det vist at risikoreduksjon for PS knyttet til inntak av alkohol, sigarettrøyk, kaffe og te i all hovedsak foreligger i PIGD gruppen. Tremorgruppen hadde for en stor del samme alkohol- røykte- og kaffeprofil som kontrollpersoner. I multiregresjonsanalyse viste alkohol og kaffe å ha kraftigere effekt enn sigarettrøyking på risikoreduksjon for PS (2). Mange vanlige miljøfaktorer synes således å påvirke risiko for utvikling av PS. Effektene er forholdsvis beskjedne, men signifikante. Så langt kan slike data i meget beskjeden grad benyttes klinisk. Spesielt er det aldri vist at vit D tilskudd er assosiert med redusert risiko for å kunne utvikle PS.

5 Referanser 1. Dhillon AS, Tarbutton GL, Levin JL, et al. Pesticide/environmental exposures and Parkinson s disease in East Texas. J Agromedicine 2008;13: Skeie GO, Muller B, Haugarvoll K, Larsen JP, Tysnes OB. Differential effect of environmental risk factors on postural instability gait difficulties and tremor dominant Parkinson s disease. Mov Disord. 3. O Reilly EJ, Chen H, Gardener H, Gao X, Schwarzschild MA, Ascherio A. Smoking and Parkinson s disease: using parental smoking as a proxy to explore causality. Am J Epidemiol 2009;169: Costa J, Lunet N, Santos C, Santos J, Vaz- Carneiro A. Caffeine exposure and the risk of Parkinson s disease: a systematic review and meta-analysis of observational studies. J Alzheimers Dis;20 Suppl 1:S Barranco-Quintana JL, Allam MF, Del Castillo AS, Navajas RF. Parkinson s disease and tea: a quantitative review. J Am Coll Nutr 2009;28:1-6. Hu G, Bidel S, Jousilahti P, Antikainen R, Tuomilehto J. Coffee and tea consumption and the risk of Parkinson s disease. Mov Disord 2007;22: Brighina L, Schneider NK, Lesnick TG, et al. Alpha-synuclein, alcohol use disorders, and Parkinson disease: a case-control study. Parkinsonism Relat Disord 2009;15: Knekt P, Kilkkinen A, Rissanen H, Marniemi J, Saaksjarvi K, Heliovaara M. Serum vitamin D and the risk of Parkinson disease. Arch Neurol;67:

6 Anemi og Parkinsons sykdom Svein Ivar Bekkelund professor Nevrologisk avdeling Universitetssykehuset Nord-Norge Bestrebelsene på å komme frem til behandlingstiltak som kan forhindre eller motvirke utvikling av Parkinsons sykdom (PS) har gitt økt kunnskap om tidlige sykdomstegn og risikofaktorer for sykdommen. En rekke tilstander er forbundet med økt risiko for å utvikle PS. Obstipasjon og angst er vist å kunne forutgå PS med over 20 år, mens REM-søvn forstyrrelse er assosiert med α-synucleinopatier (multippel system atrofi, PS og Lewy-legeme demens). Tid fra prekliniske symptomer til utvikling av PS varierer fra år blant de ulike studiene. Redusert luktefunksjon og depresjon er andre tilstander som opptrer hyppigere blant personer som senere utvikler PS. Selv om økt kunnskap om prekliniske sykdomstegn har bidratt til økt sykdomsforståelse, er det et godt stykke igjen til dette kommer klinikeren til nytte i form av forebyggende behandlingsstrategier. Felles for disse tilstandene er at de er av ikkemotorisk karakter, og indikerer derfor at andre mekanismer enn dopaminmangel bidrar til sykdomsutviklingen. En kasus-kontroll undersøkelse viste at pasienter med PS hadde hatt anemi oftere enn kontrollene. Assosiasjonen mellom anemi og PS var til stede bare når anemi var påvist lang tid før sykdommen manifesterte seg. Forfatterne antyder derfor at anemi er en mulig risikofaktor for PS snarere enn å være et tidlig sykdomstegn. Det ble ikke funnet noen assosiasjon mellom anemi og utvikling av PS i de tilfeller der tidsintervallet mellom sykdommene var kort. Man kan tenke seg flere mulige forklaringer på dette. En mulighet er at PS utøver en systemisk effekt på kroppen som igjen resulterer i benmargspåvirkning. En annen forklaring kan være at anemi skyldes jernmangel eller folatmangel som følge av andre biologiske reaksjoner blant annet ved at jern spiller en rolle som kofaktor til enzymet L-tyrosin hydroxylase som igjen inngår i dopaminsyntesen. Studien gir ingen forklaring på sammenhengen mellom PS og anemi, men også andre studier gir støtte for at anemi kan ha betydning. Det er blant annet funnet økt risiko for PS blant mannlige blodgivere. Selv om studien ikke påviser en direkte sammenheng mellom anemi og PS, antar forfatterne at lave hemoglobin-verdier som følge av blodgiving kan være en mulig mekanisme. Økt hyppighet av anemi er også funnet hos pasienter med restless legs og Alzheimers sykdom. Det er også påvist en sammenheng mellom lave hemoglobinverdier og redusert kognitiv funksjon i en tverrsnittsstudie blant 793 eldre personer uten kjent nevrodegenerativ sykdom. Det er viktig å ta i betraktning at både anemi og redusert kognitiv funksjon er vanlig blant eldre. Ingen av studiene er prospektive, og det foreligger heller ingen autopsistudier for å se om det for eksempel er sammenheng mellom anemi og forekomst av Lewy-legemer, tap av nigrostriatale nevroner eller andre biologiske markører. A nemi føyer seg inn i rekken av flere ikkemotoriske tilstander som forekommer hyppigere hos personer som senere utvikler PS. Dersom dette viser seg å holde stikk, vil PS fremstå som en systemsykdom i større grad enn det man tidligere har antatt. 6

7 Litteratur Savica R, Rocca WA, Ahlskog JE. When does Parkinson disease start? Arch Neurol 2010;67: Savica R, Grossardt BR, Carlin JM et al. Anemia or low haemoglobin levels preceding Parkinsons disease. Neurology 2009;73: Logroscino G, Chen H, Wing A et al. Blood donations, iron stores, and risk of Parkinson s disease. Mov Disord 2006;21: Shah RC, Wilson RS, Tang Y et al. Relation of hemoglobin to level of cognitive function in older persons. Neuroepidemiology 2009;32:

8 Bevegelsesforstyrrelser i Oslo universitetssykehus Espen Dietrichs Avdelingsoverlege, professor Nevrologisk avdeling Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet Fra 1. januar 2010 har Norges to eldste nevrologiske avdelinger, Rikshospitalet og Ullevål universitetssykehus, vært slått sammen til én avdeling i Oslo universitetssykehus. Det er et sterkt ønske om å få samle hele det nevrologiske fagmiljøet på ett sted, men en slik samling er foreløpig ikke mulig. I påvente av dette planlegger den nye storavdelingen å samle de forskjellige subspesialiserte miljøene, slik at ekspertisen innen hvert spesialfelt blir lokalisert på bare ett sted. Planen er at utredning og behandling av bevegelsesforstyrrelser skal foregå på Rikshospitalet, der Nevrologisk avdeling allerede har egen bevegelsesenhet. En samling av ekspertisen innen området bevegelsesforstyrrelser har åpenbare fordeler, og vi vil få et stort fagmiljø der alle typer bevegelsesforstyrrelser kan behandles, og der alle aktuelle behandlingsformer blir samlet, slik som dyp hjernestimulering for diverse indikasjoner, Duodopa-behandling, botulinumtoksin for ulike diagnoser, og baklofen-pumper. Et naturlig spørsmål er selvfølgelig hvorfor denne funksjonssamlingen ikke allerede har skjedd, da det har gått trekvart år siden sykehusene ble slått sammen til ett. Dessverre har sykehuset ennå ikke klart å få et felles journalsystem, og vi har derfor ingen mulighet til å lese eller elektronisk overføre pasientjournaler mellom sykehusene. Det er vanskelig å forstå hvordan dette kan være så vanskelig i 2010, men slik situasjonen er, har vi funnet det mest hensiktsmessig at pasienter som har vært fulgt ved det ene sykehuset, fortsetter behandlingen der inntil vi får felles journalsystem. Det å subspesialisere på to lokalisasjoner, innebærer også en del ulemper. Et problem er at du ikke får en fullverdig nevrologisk service på hver av de to lokalisasjonene. Det betyr for eksempel at en utdanningskandidat som arbeider på det ene stedet, bare møter et utvalg av nevrologiske pasienter. Dette må løses ved at utdanningskandidatene roterer mellom de to lokalisasjonene for å få en fullverdig nevrologisk utdannelse. Til gjengjeld vil en avdeling med store subenheter også ha muligheter til å tilby lengre utdanningsopphold i én spesialenhet, med tanke på uformell subspesialisering, for eksempel på områder som bevegelsesforstyrrelser. E t annet problem som er med på å forsinke planleggingen av hvordan Nevrologisk avdeling ved Oslo universitetssykehus skal se ut i fremtiden, er det såkalte overføringsprosjektet. Helse SørØst har bestemt at pasienter fra Groruddalen pr. 1. januar 2011 skal overføres fra Oslo universitetssykehus til Ahus, og pasienter fra Asker og Bærum til Vestre Viken HF. Det som imidlertid ikke er avklart, er antall stillinger som skal avgis i forbindelse med overføringen. Usikkerhet omkring bemanning og størrelse på avdelingen gjør det selvfølgelig vanskelig å planlegge en seksjonering i detalj. Nyhetsbulletinen må derfor få komme tilbake med en nærmere beskrivelse av Bevegelsesenheten ved Nevrologisk avdeling, Oslo når det er blitt ryddet opp i en del slike uklarheter. 8

9 Kontinuerlig dopaminerg stimulering ved langtkommen Parkinson sykdom Duodopa Levodopa/karbidopa (4:1) i gelsuspensjon Vellutprøvet legemiddel Monoterapi Forbedret livskvalitet PEG med duodenalsonde Individuelt fininnstilt pumpe Kontinuerlig infusjon Nyholm D et al. Clin Neuropharmacol 2003; 26: og FK tekst C1 Duodopa «Solvay» Antiparkinsonmiddel. ATC-nr.: N04B A02 INTESTINALGEL: 1 ml inneh.: Levodop. 20 mg, carbidop. 5 mg (som monohydrat), const. q.s.1 Indikasjoner: Fremskreden levodopafølsom Parkinsons sykdom med uttalte motoriske fluktuasjoner og hyper-/dyskinesi når andre tilgjengelige kombinasjoner av legemidler mot Parkinsons sykdom ikke har gitt tilfredsstillende resultater. Dosering: Gel til kontinuerlig intestinal administrering. Ved langtidsadministrering bør gelen administreres med en transportabel pumpe direkte inn i duodenum, vha. en permanent sonde via perkutan endoskopisk gastrostomi med en ytre transabdominal sonde og en indre intestinal sonde. Alternativt kan radiologisk gastrojejunostomi vurderes hvis perkutan endoskopisk gastrostomi ikke er egnet. Transabdominal tilgang og dosejusteringer skal gjøres i samarbeid med en neurologiklinikk. Positiv test på klinisk respons via en midlertidig nasoduodenalsonde, er nødvendig før en permanent sonde settes inn. Dosen justeres individuelt til optimal klinisk respons, dvs. maksimering av funksjonell «on»-tid og minimering av antall «off»-episoder, «off»-tid (bradykinesi) og «on»-tid med invalidiserende dyskinesi. Initialt som monoterapi. Ved behov kan andre legemidler mot Parkinsons sykdom tas samtidig. Behandling med permanent sonde kan avbrytes når som helst ved å trekke ut sonden og la såret gro. Behandling bør deretter fortsette med orale legemidler inkl. levodopa/karbidopa. Total døgndose består av morgenbolusdose, kontinuerlig vedlikeholdsdose og ekstra bolusdoser. Morgenbolusdose: Administreres med pumpe for raskt å komme opp i terapeutisk dosenivå (innen minutter), og baseres på tidligere morgeninntak av levodopa + volumet til å fylle sonden. Total morgendose er vanligvis 5-10 ml, tilsv mg levodopa. Bør ikke overskride 15 ml (300 mg levodopa). Kontinuerlig vedlikeholdsdose: Justerbar i trinn på 2 mg/time (0,1 ml/time) og beregnes ut fra tidligere daglige inntak av levodopa. Dersom tilleggsmedisiner seponeres bør dosen justeres. Dosen tilpasses individuelt og bør holdes i intervallet 1-10 ml/time ( mg levodopa/time), og er vanligvis 2-6 ml/time ( mg levodopa/time). I svært sjeldne tilfeller kan en høyere dose være nødvendig. Ekstra bolusdoser kan gis ved hypokinesi i løpet av dagen, vanligvis 0,5-2 ml. I sjeldne tilfeller kan en høyere dose være nødvendig. Dersom behovet for ekstra bolusdoser overstiger 5 ganger pr. dag bør vedlikeholdsdosen økes. Etter innledende doseinnstilling bør morgenbolusdosen, vedlikeholdsdosen og ekstra bolusdoser finjusteres i løpet av noen få uker. Kan administreres om natten om nødvendig. Etter en periode med tilfredsstillende behandling, kan lavere dose gi en tilfredsstillende klinisk respons. Kontraindikasjoner: Overfølsomhet for levodopa, karbidopa eller for noen av hjelpestoffene, trangvinklet glaukom, alvorlig lever- og nyreinsuffisiens, alvorlig hjertesvikt, alvorlig hjertearytmi, akutt slag. Ikke-selektive MAO-hemmere og selektive MAO-A-hemmere må seponeres minst 2 uker før oppstart. Tilstander hvor adrenergika er kontraindisert, f.eks. feokromocytom, hypertyreose og Cushings syndrom. Forsiktighetsregler: Anbefales ikke ved legemiddelinduserte ekstrapyramidale reaksjoner. Bør administreres forsiktig ved alvorlige kardiovaskulære eller lungesykdommer, bronkialastma, nyre-, lever- eller endokrin sykdom eller anamnese med mavesår eller kramper. Hjertefunksjon bør kontrolleres spesielt nøye ved tidligere hjerteinfarkt med fortsatt atrieknute- eller ventrikulære arytmier i perioden med innledende dosejusteringer. Pasienter bør kontrolleres nøye for utvikling av mentale forandringer, depresjon med selvmordstendenser og andre alvorlige mentale forandringer. Forsiktighet utvises ved tidligere eller nåværende psykose og samtidig administrering av antipsykotika med dopaminreseptorblokkerende egenskaper, spesielt D2-reseptorantagonister. Pasienten bør observeres nøye for avtagende antiparkinsoneffekt eller forverring av symptomer. Forsiktighet ved kronisk åpenvinklet glaukom. Gis med forsiktighet ved samtidig bruk av andre legemidler som kan gi ortostatisk hypotensjon. Forsiktighet ved bilkjøring og bruk av maskiner pga. søvnighet og plutselig innsettende søvn ved Parkinsons sykdom. Et symptomkompleks som ligner Neuroleptisk Malignt Syndrom (NMS), med omfattende muskelstivhet, økt kroppstemperatur, mentale forandringer (f.eks. uro, forvirring, koma) og økt serumkreatinfosfokinase, er rapportert ved brå seponering. Rabdomyolyse sekundært til NMS eller alvorlige dyskinesier er observert i sjeldne tilfeller hos pasienter med Parkinsons sykdom. Ved behov for generell anestesi kan behandling fortsette så lenge pasienten kan innta væske og legemidler peroralt. Dersom behandlingen må avbrytes midlertidig, kan samme dose som før påbegynnes så snart peroralt inntak av væske er tillatt. Regelmessig kontroll av lever-, hematopoietiske-, kardiovaskulære- og nyrefunksjon anbefales ved langvarig behandling. Sikkerhet hos pasienter <18 år er ikke klarlagt. Pasienter bør overvåkes nøye ved brå dosereduksjon eller seponering, spesielt hos pasienter som får antipsykotika. Dislokasjon av intestinalsonde bakover inn i ventrikkelen, skal mistenkes ved plutselig redusert respons med tilbakefall av motoriske fluktuasjoner (pga. feilaktig ventrikkeltømming av preparatet til tynntarmen). Ved mistenkt eller diagnostisert demens og nedsatt forvirringsterskel, bør pumpen kun håndteres av pleiere eller en nær slektning med erfaring. Nedsatt evne til å håndtere systemet (pumpe, sondekoblinger) kan medføre komplikasjoner. Komplikasjoner med systemet er svært vanlige. Forbigående abdominalsmerter, infeksjon og lekkasje av væske kan forekomme etter kirurgi. En plutselig eller gradvis forverring av bradykinesi kan indikere en blokkering i sondesystemet. Tidligere kirurgi i øvre del av abdomen kan medføre vansker med legging av gastrostomi eller jejunostomi. Interaksjoner: Ved kombinasjoner av levodopa og dekarboksylasehemmer samtidig med antihypertensiva, har symptomatisk postural hypotensjon forekommet. Dosejustering for antihypertensivumet kan være nødvendig. Sjeldne rapporter om bivirkninger, inkl. hypertensjon og dyskinesi, som følge av samtidig administrering av trisykliske antidepressiva og karbidopa/levodopa-preparater er sett. Antikolinergika kan virke synergistisk med levodopa og redusere tremor. Kombinert bruk kan imidlertid forverre unormale ufrivillige bevegelser. Antikolinergika kan redusere effekten av levodopa ved å forsinke dets absorpsjon. Justering av levodopadosen kan være nødvendig. Dopaminreseptorantagonister (noen antipsykotika, f.eks. fentiaziner, butyrofenoner og risperidon og antiemetika, f.eks. metoklopramid), benzodiazepiner, isoniazid, fenytoin og papaverin kan redusere levodopas terapeutiske effekt og pasienter bør observeres nøye for tap av terapeutisk respons. Preparatet kan tas samtidig med selektive MAO-B-hemmere (f.eks. selegilin-hcl), samtidig bruk av selegilin og levodopa-karbidopa har vært forbundet med alvorlig ortostatisk hypotensjon. Samtidig bruk av COMT-hemmere kan øke levodopas biotilgjengelighet. Dosejustering av levodopa kan være nødvendig. Amantadin har synergistisk effekt og kan øke levodoparelaterte bivirkninger. En dosejustering av levodopa kan være nødvendig. Sympatomimetika kan øke kardiovaskulære bivirkninger relatert til levodopa. Levodopa kan danne chelater med jern i gastrointestinaltractus som medfører redusert absorpsjon av levodopa. Absorpsjon av levodopa kan påvirkes hos pasienter på proteinrik diett. Graviditet/Amming: Overgang i placenta: Dyrestudier har vist reproduksjonstoksiske effekter. Risikoen for mennesker er ukjent. Skal ikke brukes under graviditet, med mindre fordelen for moren oppveier mulig risiko for fosteret. Overgang i morsmelk: Går over i signifikante mengder. Levodopa reduserer laktasjonen. Karbidopa utskilles i melk hos dyr, men dette er ikke kjent for human morsmelk. Skal ikke brukes under amming. Bivirkninger: Hyppige skyldes den sentrale neurofarmakologiske aktiviteten til dopamin, kan vanligvis begrenses ved dosereduksjon. Hyppige (>1/100): Gastrointestinale: Kvalme, oppkast, munntørrhet, bitter smak. Metabolske: Anoreksi. Neurologiske: Dyskinesier, choreatiske bevegelser og dystoni, «on-off»-episoder, svimmelhet. Søvnighet og i svært sjeldne tilfeller uttalt søvnighet på dagtid og plutselige søvnanfall. Psykiske: Hallusinasjoner, forvirring, mareritt, søvnighet, utmattelse, søvnløshet, depresjon med svært sjeldne tilfeller av selvmordsforsøk, eufori, demens, psykotiske episoder, følelse av stimulering. Sirkulatoriske: Palpitasjoner, uregelmessige hjerteslag, ortostatisk hypotensjon, besvimelsestendens, synkope. Mindre hyppige: Gastrointestinale: Forstoppelse, diaré, sialoré, dysfagi, flatulens. Hud: Ødem. Luftveier: Heshet, brystsmerter. Metabolske: Vekttap, vektøkning. Muskel-skjelettsystemet: Muskelspasmer. Neurologiske: Ataksi, økt tremor i hendene. Sirkulatoriske: Hypertensjon. Urogenitale: Mørkfarget urin. Øvrige: Svakhet, diffust ubehag, rødming. Sjeldne (<1/1000): Blod: Leukopeni, hemolytisk og ikke-hemolytisk anemi, trombocytopeni. Agranulocytose. Gastrointestinale: Dyspepsi, gastrointestinale smerter, mørkt spytt, bruksisme, hikke, gastrointestinale blødninger, brennende følelse på tungen, duodenalsår. Hud: Angioødem, urticaria, pruritus, ansiktsrødme, hårtap, eksantem, økt svetting, mørk svette, malignt melanom, Henoch-Schönlein purpura. Luftveier: Dyspné, unormalt åndedrettsmønster. Neurologiske: Neuroleptisk malignt syndrom, parestesier, fall, gangforstyrrelser, trismus, hodepine, kramper. Psykiske: Uro, frykt, redusert tankekapasitet, desorientering, økt libido, nummenhet. Sirkulatoriske: Flebitt. Syn: Tåkesyn, blefarospasme, aktivering av latent Horners syndrom, dobbeltsyn, dilaterte pupiller, okulogyre kriser. Urogenitale: Urinretensjon, urininkontinens, priapisme. Laboratorieverdier: Forhøyet ureanitrogen, alkaliske fosfataser, S-AST, S-ALT, LDH, bilirubin, blodsukker, kreatinin, urinsyre og Coombs test, redusert hemoglobin og hematokrit. Leukocytter, bakterier og blod i urinen er rapportert. Overdosering/Forgiftning: Symptomer: Blefarospasme kan være tidlig tegn på overdosering. Behandling: Pyridoksin har ingen effekt. Elektrokardiografisk overvåking bør brukes, pasienten bør observeres nøye for utvikling av hjertearytmier, og ved behov bør det gis antiarytmibehandling. Egenskaper: Klassifisering: Kombinasjon av levodopa og dekarboksylasehemmer. Virkningsmekanisme: Levodopa dekarboksyleres til dopamin i hjernen. Karbidopa passerer ikke blod-hjernebarrieren og hemmer ekstracerebral dekarboksylering av levodopa. Større mengder levodopa blir derfor tilgjengelig for hjernen og omdanning til dopamin. Terapeutiske effekter på motoriske fluktuasjoner og hyper-/dyskinesier oppnås ofte 1. behandlingsdag. Absorpsjon: Raskt og effektivt fra tarmen via et høykapasitets transportsystem for aminosyrer. Terapeutisk plasmanivå av levodopa innen minutter. Biotilgjengelighet 81-98%. Fordeling: Levodopas clearance og distribusjonsvolum er hhv. 0,3 liter/time/kg og 0,9-1,6 liter/kg, når det gis sammen med en dekarboksylasehemmer. Halveringstid: Eliminasjonshalveringstid er ca. 1-2 timer. Metabolisme: Elimineres fullstendig, og metabolittene utskilles hovedsakelig i urin. Når levodopa koadministreres med karbidopa hemmes dekarboksylaseenzymet slik at metabolisme via COMT blir den viktigste metabolismeveien. Oppbevaring og holdbarhet: Oppbevares ved 2-8 C (i kjøleskap). Oppbevar kassetten i ytterkartongen for å beskytte mot lys. Kun til engangsbruk. Bør ikke brukes i mer enn én dag (inntil 16 timer). Bruk ikke en åpnet kassett på nytt. Andre opplysninger: Levodopa/karbidopa kan gi falskt positivt resultat ved bruk av dipstick for ketonuri. Glukoseoksidasemetoder kan gi falske negative resultater for glukosuri. Kassetten skal festes til den transportable pumpen og systemet kobles til nasoduodenalsonden eller den transabdominale porten/duodenalsonden for administrering. Kun CADD-Legacy Duodopa pumpe (CE 0473) skal brukes. En manual med instrukser for bruk av den transportable pumpen leveres sammen med pumpen. Gelen kan bli lys gul under lagringstiden uten at legemiddelkonsentrasjonen eller behandlingen påvirkes. Pakninger og priser: ml kr ,60 Sist endret:

10 Klinisk vurdering av gangforstyrrelser Antonie Giæver Beiske Seksjonsoverlege Nevrologisk avdeling Akershus Universitetssykehus Under årets American Academy of Neurologyi Toronto avholdt John Nutt og Anthony Lang et frokostseminar om Balance and Gait Disorders. Hele seminaret var lærerikt og inneholdt også flere gode videokasuistikker. Her vil jeg nøye meg med å referere til den kliniske vurdering av gangforstyrrelser, slik de foreslo. Det ble gjort et poeng av at det var anamnesen som burde differensiere årsak til fall og ikke fall under undersøkelsen! Fall med bevart muskulær tonus er som når et tre faller og forekommer helst når evnen til å beholde eller korrigere balansen mangler. Fall uten tonus, når pasienten synker sammen som en sekk, relateres derimot til synkoper eller epilepsi. Undersøkelsen begynner med observasjon av pasienten i sittende stilling. Siger pasienten til side eller bakover kan det indikere forstyrrede posturale reflekser som ved Parkinsons sykdom (PS). Deretter vurderes evnen til å reise seg, gjerne med armene i kors over brystet. Normalt greier man det uten å ta fart eller ved hjelp av armene. Generelle problemer med å reise seg indikerer proximal svakhet eller problemer med de posturale reflekser. Måten pasienten plasserer føttene på før oppreisning, kan gi viktig informasjon. Normalt settes føttene under kroppen og man lener seg framover. Lener pasienten seg bakover indikerer det dysfunksjonelle posturale reflekser. Er føttenes plassering bredsporet under oppreisning er det ofte tegn på dårlig balanse selv om føttene plasseres normalt i stående stilling. Hvis kroppen svaier under vurdering av stående stilling kan det tyde på dårlig stabilitet. Forsterket svaing når øynene lukkes (skjerpet Romberg) indikerer redusert propriosepsjon. Forverret svaiing trenger ikke være en nevrologisk forstyrrelse, men forekommer også hos lett påvirkelig personer eller ved funksjonelle forstyrrelser. Ved for eksempel å teste stereognostisk sans i stående stilling med lukkede øyne, vil pasienten ofte avledes og svaiingen avtar så sant årsaken ikke er nevrologisk. Gangen vurderes først med å se på oppstarten. Hesitasjon eller freezing? Fotstillingen er viktig. Ved PS er den normal eller til og med så trang at føttene nesten berører hverandre. Spastisitet kan gi det samme bildet. Ved bredsporet gange er sannsynligheten for PS liten, men et PS pluss syndrom eller en subcortical hvitsubstansskade kan gi et slikt bilde. Skrittlengden og tempoet må observeres, likeså medsving av armene. Spastisitet medfører en langsom, anstrengt og stivbent gange. S å vurderes evnen til å snu seg rundt. Vendinger utfordrer de posturale reflekser mer enn vanlig gange. Nedsatt tempo under vendinger inntrer før tempoet under gange nedsettes. Trengs det flere skritt under vendinger? Blir fotstillingen bredere? Er sidestepp nødvendig? Inntrer freezing? Unormale vendinger er gjerne det symptom som tidligst avdekker unormal gange ved PS, ataxi eller andre gangforstyrrelser. 10

11 Vaksine mot Parkinsons sykdom og Alzheimer en lovende behandlingsmetode Seksjonsoverlege Steinar Vilming Nevrologisk avdeling Oslo Universitetssykehus, Ullevål Tandemgange utfordrer pasienter med mild ataxi, uansett årsak. Funksjonelle gangmønstre avdekkes gjerne ved at armene veives voldsomt mens de balanserer på et ben før de får satt ned den andre foten uten å falle (dette kalles betegnende akrobatisches Fasthinfallen på tysk). Tilslutt gjøres pull testen. Undersøkeren drar pasienten i skuldrene bakover. Draget må være plutselig og tilstrekkelig til å få pasienten til å ta et skritt bakover for å gjenvinne balansen. Pasienter som konstant lener seg forover blir derimot bedt om å lene seg bakover mot undersøkerens hender som da er plassert på skulderbladene. Når pasienten lener seg tilstrekkelig bakover, slik at tyngdepunktet for kroppsvekten er bak pasientens heler, fjerner undersøkeren hendene sine slik at pasienten tvinges til å ta et steg bakover for å gjenvinne balansen. Et skritt er normalt, men flere er et tegn på reduserte posturale reflekser. Ved begge disse teknikker anbefales det at undersøkeren har en vegg bak seg for å hindre et fall dersom pasienten faller bakover i armene på undersøkeren. D enne kliniske vurdering av gange er raskt utført og min anbefaling er at i alle fall unormale funn journalføres. 11

12 12

13 Azilect 1 mg Reduserer symptomer og sykdomsprogresjon ved Parkinsons sykdom 1 Én daglig REFERAnsE: 1) Olanow et al. N Engl J Med 2009;361: C Azilect Teva MAO-B-hemmer ATC-nr.: N04B D02 1 tablett 1 mg 1 gang daglig T TABLETTER 1 mg: Hver tablett inneh.: Rasagilinmesilat tilsv. rasagilin 1 mg, hjelpestoffer. IndIkAsjonER: Behandling av Parkinsons sykdom, som monoterapi (uten levodopa) eller som tilleggsbehandling (med levodopa) hos pasienter med doseavhengige fluktuasjoner. dosering: 1 mg 1 gang daglig med eller uten levodopa. Kan tas med eller uten mat. Eldre: Dosejustering er ikke nødvendig. Barn og unge (<18 år): Sikkerhet og effekt er ikke undersøkt, og anbefales derfor ikke. Nedsatt nyrefunksjon: Dosejustering er ikke nødvendig. kontraindikasjoner: Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene. Samtidig behandling med andre monoaminoksidasehemmere (MAOhemmere) eller petidin. Alvorlig nedsatt leverfunksjon. FoRsIkTIghETsREg- LER: Samtidig bruk av rasagilin og fluoksetin eller fluvoksamin bør unngås. Det bør gå minst 5 uker fra seponering av fluoksetin og til behandling med rasagilin påbegynnes. Det bør gå minst 14 dager mellom seponering av rasagilin og til behandling med fluoksetin eller fluvoksamin påbeynnes. Samtidig bruk av rasagilin og dekstrometorfan eller sympatomimetika (f.eks. efedrin, pseudoefedrin), anbefales ikke. Forsiktighet bør utvises når behandling påbegynnes ved lett nedsatt leverfunksjon. Bør unngås ved moderat nedsatt leverfunksjon. In- TERAksjonER: Interaksjon ved samtidig bruk av MAO-hemmere og fluoksetin, fluvoksamin, sympatomimetika, dekstrometorfan og antidepressiva. Fordi rasagilin har MAO-hemmende effekt, bør antidepressiva gis med forsiktighet. Samtidig administrering av rasagilin og ciprofloksacin (CYP 1A2-hemmer) øker AUC av rasagilin med 83%. Potente CYP 1A2-hemmere kan påvirke plasmanivået av rasagilin og bør administreres med forsiktighet. Risiko for at plasmanivået av rasagilin hos røykere kan bli nedsatt pga. induksjon av CYP 1A2. graviditet/amming: Overgang i placenta: Kliniske data for eksponering under graviditet er ikke tilgjengelig. Forsiktighet anbefales ved bruk til gravide. Overgang i morsmelk: Ukjent. Eksperimentelle data indikerer hemming av prolaktinsekresjonen, og melkeproduksjonen kan derfor hemmes. Forsiktighet anbefales når preparatet gis til ammende. BIvIRknIngER: Vanligste bivirkning ved monoterapi er hodepine. Hyppige (>1/100): Influensalignende symptomer, sykdomsfølelse, nakkesmerter, allergiske reaksjoner, feber, angina pectoris, dyspepsi, anoreksi, leukopeni, artralgi, artritt, depresjon, vertigo, hallusinasjoner, rhinitt, konjunktivitt, kontaktdermatitt, vesikulobulløst utslett og vannlatingsbesvær. Ved tilleggsterapi er det i tillegg rapportert dyskinesier, abdominalsmerter, skader etter ulykker (primært fall), postural hypotensjon, forstoppelse, oppkast, munntørrhet, seneskjedebetennelse, vekttap, dystoni, unormale drømmer, ataksi, forvirring, utslett. Sjeldne hendelser er hjerteinfarkt og cerebrovaskulær hendelse. I tillegg er hudkreft rapportert hos ca. 1% av pasientene med Parkinsons sykdom. overdosering/forgiftning: Ingen tilfeller er rapportert. Teoretisk kan en overdose gi hemming av både MAO-A og MAO-B. Symptomatisk behandling. EgEnskApER: Klassifisering: Selektiv MAO-Bhemmer. Virkningsmekanisme: Potent, irreversibel selektiv MAO-B-hemmer som kan gi økt ekstracellulært nivå av dopamin i striatum. Det forhøyde dopaminnivået, og derved den økte dopaminerge aktiviteten, er sannsynligvis årsaken til effektene på dopaminerg motorisk dysfunksjon. Absorpsjon: Raskt. Cmax etter ca. 0,5 timer. Absolutt biotilgjengelighet 36%. Proteinbinding: Plasmaproteinbinding ca %. Fordeling: Gjennomsnittlig distribusjonsvolum 243 liter. Halveringstid: Terminal halveringstid 0,6-2 timer. Metabolisme: Nesten fullstendig i leveren via CYP 1A2. Rasagilin metaboliseres ved N-dealkylering og/eller hydroksylering til 1-aminoindan, 3-hydroksy-N-propargyl-1-aminoindan og 3-hydroksy-1-aminoindan. Utskillelse: Primært via urin (62,6%), sekundært via fæces (21,8%). Total utskillelse (84,4%) etter 38 dager. <1% skilles ut uforandret i urin. pakninger og priser: 28 stk. kr 1032, stk. kr 4023,90. T: Refusjonsberettiget bruk: Behandling av Parkinsons sykdom, som tilleggsbehandling (med levodopa) hos pasienter med doseavhengige fluktuasjoner. ICPC: N87. Parkinsons sykdom. ICD: G20. Parkinsons sykdom. Vilkår 44: Refusjon gis kun i kombinasjon med levodopa/dekarboksylasehemmer hos pasienter med fluktuerende Parkinsons sykdom og motoriske «end-of-dose»-fluktuasjoner som ikke kan stabiliseres med levodopa/dekarboksylasehemmer. Sist endret: Priser sist endret h. Lundbeck A/s Strandveien 15 b Postboks 361, 1326 Lysaker Tel.: Fax:

14 Klinisk betydning av Lewy-legemer Jan O. Aasly professor Nevrologisk avdeling St. Olavs Hospital Parkinsons sykdom, (PS), er en klinisk diagnose og bygger på det kliniske bildet med bradykinesi, tremor og rigiditet. Med tiden blir mange pasienter ustø, de posturale reflekser svikter og ofte utvikler pasienten kognitiv svikt. Det patoanatomiske korrelat består av økt innslag av Lewy-legemer, hovedsakelig i hjernestammen, men med tiden finnes disse også i limbiske strukturer og i kortikale områder. Utbredelsen av Lewylegemene reflekterer den kliniske utviklingen av sykdommen. (Overlege Steinar Vilming beskrev Lewy-legemenes struktur i et innlegg i dette tidsskrift for noen år siden, det vises til dette for nærmere fordypning). Alfa-synuclein utgjør den viktigste delen i Lewy-legemer og er det viktigste histopatologiske kjennetegn ved såvel PS som hos pasienter med demens ved PS og ved Lewy-legemedemens (1). Disse sykdommer klassifiseres ofte som såkalte synucleinopatier. Ved ren PS finnes Lewy-legemer hovedsakelig i hjernestammen (2). Etter hvert som kognitiv svikt inntrer vil man finne Lewy-legemer mer spredt i hjernen, særlig i limbiske strukturer og i andre kortikale områder (3-4). Hos mange pasienter med kognitiv svikt vil man også se forandringer av den samme type som man kan se ved Alzheimers sykdom (4-7). Hva innebærer så funn av Lewy-legemer? Ved fullt utviklet PS vil avbleking av substantia nigra og økt innslag av Lewy-legemer bekrefte den kliniske diagnose; pasienten har da en typisk PS og patoanatomisk foreligger såkalt diffus Lewy-legemesykdom. Omvendt, dersom det foreligger Lewy-legemer i hjernestammen, vil det da foreligge et fullt utviklet sykdomsbilde med PS? Nei, man kan godt ha Lewylegemer i hjernestammen uten å ha kliniske tegn på sykdom. I en stor studie fra Seattle fulgte man en gruppe eldre gjennom mange år fra de var 65 år. Alle var friske og ikke-dement ved inklusjonen. Da disse senere kom til autopsi fant man Lewy-legemer i hjernestammen i en betydelig del av personene og det var 8 ganger flere personer med Lewylegemer enn pasienter med klinisk PS, altså 7 av 8 med Lewylegemer i hjernestammen hadde ikke utviklet PS ved dødstidspunkt (8). Man kan dra en parallell med myokardforandringer. Det finnes mange studier som har vist at kontrollpersoner kan ha utbredte myokardforandringer uten at personene har hatt noen som helst tegn på hjertesykdom. Som nevnt regnes forekomst av Lewylegemer for å representere de anatomiske forandringer som karakteriserer PS. Etter hvert har det imidlertid fremkommet at ikke alle PS-pasienter nødvendigvis utvikler Lewylegemer. Dette er best vist ved de såkalt genetisk betingende varianter av Parkinsons sykdom. Den vanligste årsak til PS før 35 års alder skyldes mutasjoner i parkin-genet på chromosom 6. Dette er en autosomal recessiv levodoparesponsiv sykdom med relativ god prognose. Pasientene utvikler de typiske motoriske komplikasjoner, men blir oftest ikke demente. Man kan godt tale om en såkalt nigropati (9). Pasienter med mutasjoner danner ikke Lewy-legemer til tross for klassisk sykdomsbilde gjennom mange år. Mutasjoner i LRRK2-genet på chromosom 12 er den vanligste årsak til sent debuterende 14

15 familiær PS. Den er autosomal dominant og har et sykdomsbilde som ikke kan skilles fra annen, klassisk sent debuterende PS. Til tross for at dette er en sykdom som ikke på noen måte kan skilles fra sporadisk PS og som hos de fleste responderer utmerket på levodopa, finner man Lewy-legemer hos bare halvparten av pasientene. I en og samme familie kan man til og med ha ulike nevropatologiske forandringer til tross for identisk sykdomsbilde (10). Konklusjonen blir derfor: Lewy-legemer er fortsatt den viktigste patoanatomiske markør for Parkinsons sykdom, men mange friske personer kan ha rikelig med Lewy-legemer uten å vise tegn til sykdom. Det finnes også former for Parkinsons sykdom som ikke nødvendigvis behøver å ha Lewy-legemer, men har en fullt utviklet, klassisk form for sykdom, med svært god effekt av levodopa. Man bør derfor fortsatt tilstrebe å finne en mer spesifikk markør for sykdommen. Referanser 1. Spillantini MG, Schmidt ML, Lee VM, Trojanowski JQ, Jakes R, Goedert M. Alphasynuclein in Lewy bodies. Nature. Aug ;388(6645): Mastaglia FL, Johnsen RD, Byrnes ML, Kakulas BA. Prevalence of amyloid-beta deposition in the cerebral cortex in Parkinson s disease. Mov Disord. Jan 2003;18(1): Jellinger KA. Significance of brain lesions in Parkinson disease dementia and Lewy body dementia. Front Neurol Neurosci. 2009;24: Tsuboi Y, Uchikado H, Dickson DW. Neuropathology of Parkinson s disease dementia and dementia with Lewy bodies with reference to striatal pathology. Parkinsonism Relat Disord. 2007;13 Suppl 3:S McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology. Dec ;65(12): Merdes AR, Hansen LA, Jeste DV, et al. Influence of Alzheimer pathology on clinical diagnostic accuracy in dementia with Lewy bodies. Neurology. May ;60(10): Tsuboi Y, Dickson DW. Dementia with Lewy bodies and Parkinson s disease with dementia: are they different? Parkinsonism & related disorders. Jun 2005;11 Suppl 1:S Sonnen JA, Postupna N, Larson EB, et al. Pathologic correlates of dementia in individuals with Lewy Body Disease. Brain Pathol. May 2010;20(3): Ahlskog JE. Parkin and PINK1 parkinsonism may represent nigral mitochondrial cytopathies distinct from Lewy body Parkinson s disease. Parkinsonism Relat Disord. Dec 2009;15(10): Wszolek ZK, Pfeiffer RF, Tsuboi Y, et al. Autosomal dominant parkinsonism associated with variable synuclein and tau pathology. Neurology. May ;62(9):

16 Erfaringer med å motta hjemmesykepleie en intervjuundersøkelse av pårørende til pasienter med Parkinsons sykdom (PS) Ingrid Leiknes, fag og forskningssykepleier, Nasjonalt kompetansesenter for bevegelsesforstyrrelser, Stavanger universitetssjukehus Interessen for pårørenderollen må ses i sammenheng med den viktige og avgjørende oppgaven disse har og ikke minst forventes å ha framover i pleie av kronisk syke. Erfaring viser at pårørende til pasienter som får hjemmesykepleie har et stort omsorgsansvar og til dels stor omsorgsbyrde, også når pasienten får hjemmesykepleie. Det er til nå lite kunnskap om pårørendes erfaringer når de deler omsorgsoppgavene med pleiere fra hjemmesykepleien. Målet for studien som omtales her var å utforske hvordan pårørende til pasienter med PS som får hjemmesykepleie, opplever sin situasjon. Dette sett i lys av deres ønsker og forventninger til hjemmesykepleien og hjelpen som gis. Undersøkelser viser at pårørendebelastning er klart assosiert med problemer ved sykdommen som har vært lite kjent og derfor lett kan overses av pleiepersonale, som f eks søvnvansker og nevropsykologiske og -psykiatriske problemer. Det reelle behovet for hjelp og omfanget av pårørendes assistanse kan også lett undervurderes ved at dette endres gradvis med utviklingen av sykdommen og går inn i den pårørendes daglige aktivitet. I tillegg kommer at svingningene i funksjonsevne som mange pasienter opplever, gjør behovet for hjelp ustabilt og uforutsigbart. Det kan gjøre at en er mer tilbakeholden mot å avtale fast hjelp fra hjemmesykepleien og en får underforbruk av denne tjenesten. Resultatene i studien bygger på dybdeintervju med 9 pårørende som har erfaring med å motta hjemmesykepleie. Det ble foretatt en kvalitativ analyse med fokus på tolkning av teksten fra de transkriberte intervjuene. 16 Analysene viste at pårørende opplever å ha døgnkontinuerlig vakt selv om de har hjemmesykepleie. Dette har sammenheng med at de pårørende lar pasientens selvbestemmelsesrett gå foran deres egen vurdering i avgjørelsen av hvilken hjelp som skal mottas fra hjemmesykepleien. Det er slik pårørende ser det, pasientens rett å takke ja eller nei til eller å begrense omfanget av tilbudet. Det er hennes valg, jeg kan ikke tvinge henne, hun er ikke umyndig er eksempel på hvordan dette ble uttrykt fra en av informantene. Slik blir pårørende værende med oppgaver som de kunne ha fått avlasting for. A vlasting, i betydningen mental og praktisk støtte er for den pårørende spesielt assosiert med det å få den rette hjelpen når de trenger det. Opplevelse av avlasting er ikke identisk med følelse av trygghet og tilfredshet med tjenestene og er ikke avhengig av omfanget av oppgaver en blir avlastet for. Å starte med hjemmesykepleie ble umiddelbart opplevd som avlastende, som en nødvendig hjelp og støtte og noen å dele ansvaret med. Erfaringene varierte mer etter hvert. Et særlig sårbart område for pårørende var deres erfaring med at de ikke kunne overlate ansvaret for medikamert administrering til hjemmesykepleien. En av de pårørende som hadde prøvd ut dette for sin mor, uttrykte det slik: Jeg er redd for at dersom hun overlater til hjemmesykepleien å ha ansvar for medisinene, så vil hun risikere å komme på sykehjem. Hun må kunne administrere medisinene selv hvis hun skal kunne bo hjemme.

17 Da en viktig grunn for å søke profesjonell hjelp var at pårørende følte seg ute av stand til å mestre alle problemene knyttet til Parkinsons sykdommen og eventuelle andre tilleggslidelser, håpte og forventet de at de profesjonelle skulle gjøre oppgavene bedre og at de hadde de nødvendige faglige ferdigheter. Hvorvidt dette ble innfridd varierte mye: De ser ut til å ha mye erfaring når det gjelder Parkinsons sykdom og er veldig godt kvalifisert. De vet så vel hva som skal gjøres og er veldig påpasselige. Denne uttalelsen fra en av informantene skiller seg klart fra erfaringene til en av de andre som sa følgende: For å være ærlig jeg stoler ikke på systemet. De er for mange som deler på ansvaret. Til tross for mye erfaring med å stelle for sine kjære var pårørende forsiktige med å blande seg inn i og stille krav til hjelpen som ble gitt. S tudien viser betydningen av en profesjonell hjemmesykepleie som garanterer kvalifiserte pleiere som pårørende opplever at de kan stole på og dele ansvar med. Pasientene må oppfordres til å ta imot den hjelpen de blir tilbudt for å avlaste pårørende. Slik kan hjemmesykepleien bidra til at pårørende kan balansere de ulike behov og krav de står overfor i rollen som pårørende. Pårørendes omsorg var motivert ut fra deres nære tilknytning til omsorgsmottaker og med et klart ønske om å ta vare på sine kjære. Likevel kom det fram mange eksempler som viste at pasientens sykdom som pårørende beskrev som uforutsigbar, preget av varierende fungering, tap av energi og økt behov for hjelp gjorde at de ofte stod overfor situasjoner og valg som opplevdes som vanskelige. Til tross for at de gav avkall på egne behov og interesser plagdes de av dårlig samvittighet og usikkerhet på om de var gode nok omsorgspersoner. For tida er ingenting greit. Jeg går hele tida med dårlig samvittighet. Da er det tungt uttaler en av de pårørende som setter til side det meste av egne ting for å være sammen med ektefellen. 17

18 Faktorer assosiert med uførhet ved nydiagnostisert Parkinsons sykdom: ParkVest studien Kolbjørn Brønnick, PhD, seniorforsker, Nasjonalt kompetansesenter for bevelgesesforstyrrelser Hilde A. Dahle, prosjektsykepleier, Nasjonalt kompetansesenter for bevelgesesforstyrrelser Tradisjonelt har en betraktet uførhet ved Parkinsons sykdom (PS) som en konsekvens av sykdommens motoriske symptomer: rigiditet, posturale endringer, tremor og bradykinesi. Det er veletablert at alvorligheten av motoriske symptomer er relatert til dagliglivets funksjoner (ADL). de senere år har en sett et stadig økende I forskningfokus på ikke-motoriske symptomer ved PS. Ved Nasjonalt kompetansesenter for bevegelsesforstyrrelser (NKB) koordineres ParkVest studien, en prospektiv, populasjonsbasert studie der en har tatt sikte på å inkludere alle pasienter med nydiagnostisert PS i Sogn og Fjordane, Hordaland, Rogaland og Aust-Agder. I alt 212 pasienter deltok på baselineundersøkelsen. I ParkVest studien har en vist at allerede på diagnosetidspunktet er det økt risiko for milde kognitive problemer og apati. Imidlertid er det forsket svært lite på hvilke eventuelle konsekvenser tidlige ikkemotoriske symptomer har for ADL. Ved NKB løper det to prosjekter som tar utgangspunkt i ParkVest. Data fra 3-årsundersøkelsene i ParkVest foreligger nå. Prosjektene har som målsetning å a) undersøke forekomst av uførhet, målt ved en rekke ulike indikatorer, ved nydiagnostisert PS, b) undersøke hvilke faktorer som er assosiert med uførhet, og c) hvilke faktorer som er prediktive for utvikling av uførhet de tre første årene etter at diagnosen PS er satt. Vi ønsket å fokusere på betydningen av ikke-motoriske symptomer for uførhet. Faktorer assosiert med ADL og mottak av hjelp i hjemmet Pasienter med PS som har vansker med ADL kan få hjelp av hjemmesykepleien eller av hjemmehjelp, avhengig av hva slags vansker de har. I Norge er hjemmesykepleie og hjemmehjelp et tilbud og en rett en har, uavhengig av sosial klasse og økonomi. Pasienten søker selv om slike tjenester og søknaden blir så vurdert av tjenesteytende instans. Mottak av slike tjenester representerer slik sett et eksternt valid mål på uførhet i forhold til baselineundersøkelsene i ParkVest. dette prosjektet undersøkte vi hvilke faktorer I som var sterkest assosiert med mottak av hjemmebaserte tjenester blant de 212 pasientene i ParkVest studien. I alt 16 pasienter brukte hjemmehjelp eller hjemmesykepleie på baseline. Vi fant at alder var den sterkeste prediktoren for mottak av disse tjenestene, etterfulgt av grad av apatisymptomer og motoriske symptomer. Kognisjon var ikke assosiert med bruk av hjemmebaserte tjenester. Prosjektet kan ikke si noe om hvorfor apati var assosiert med mottak av hjemmebaserte tjenester. Det kan være slik at apati fører til større behov for hjelp, men det kan også være slik at det å motta hjelp fører til en passivisering som leder til økt opplevelse av apati. 18

19 Faktorer som predikerer økt uføretrygd ved PS de tre første årene etter diagnosen. Målet med dette prosjektet er å se på betydningen av nevropsykiatriske symptomer sett opp mot motoriske symptomer med tanke på relasjon til økt uførhet, målt ved prosent uføretrygd de tre første årene etter at pasientene har fått parkinsondisgnosen. Vi fant at det eneste symptomet som var en statistisk signifikant prediktor på økt uførhet, var pårørendes vurdering av depresjonssymptomer hos pasientene. Motoriske og kognitive symptomer var ikke relatert til økt uførhet. Effekten av depresjon var signifikant selv etter at vi kontrollerte for alder, utdanning og motoriske symptomer. F unnet gir i seg selv ikke noe klart svar på årsaksmekanismene bak økt uførhet, der depresjon inngår. Det kan tenkes at depresjon i seg selv bidrar til at folk blir uføretrygdet, f.eks ved at de ikke orker eller klarer å arbeide, men det kan også være at depresjon i seg selv er et reaktivt symptom som delvis skyldes manglende jobbmestring av andre årsaker. Vi undersøkte dette ved å se på hvilke symptomer som var assosierte med det å være 100% uføretrygdet allerede ved diagnosetidspunktet. Det viste seg der at depresjon var urelatert til det å motta uføretrygd. Dette kan tyde på at depresjon kanskje ikke er direkte relatert til det å bli eller være ufør, men er en reaksjon som er en del av en prosess der en ikke mestrer jobben og som leder til uføretrygd. 19

20 Produksjon: Avdeling for informasjon og samfunnskontakt, SUS. Nasjonalt Kompetansesenter for Bevegelsesforstyrrelser (NKB) Stavanger Universitetssjukehus Postboks Stavanger ISSN